Neuro-ophthalmologische Erkrankungen können vielfältige Ursachen haben und sich in unterschiedlichen Symptomen äußern. Eine korrekte Diagnose ist entscheidend für eine erfolgreiche Therapie. Die neuro-ophthalmologische Spezialsprechstunde bietet umfangreiche Diagnostik und langjährige Erfahrung, um die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln. Elektrophysiologische Untersuchungen wie ERG, EOG und VEP spielen dabei eine wichtige Rolle, um die Umsetzung von Lichtsignalen in elektrische Impulse in der Netzhaut und deren Weiterleitung zu prüfen.
Neuro-ophthalmologische Störungen: Ein Überblick
Neuro-ophthalmologische Störungen betreffen das Auge, die Pupille, den Sehnerv (Nervus opticus), die äußeren Augenmuskeln und die zugehörigen Nerven. Auch die zentralen Bahnen zur Steuerung und Integration von Augenbewegungen und des Sehens können betroffen sein.
Anisokorie: Unterschiedliche Pupillengrößen
Eine Anisokorie beschreibt eine Differenz der Pupillendurchmesser zwischen beiden Augen. In den meisten Fällen ist eine solche Differenz harmlos, kann aber gelegentlich ein Zeichen einer neurologischen Erkrankung sein.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
Die AION ist eine häufige Ursache für eine plötzliche Sehverschlechterung bei Patienten über 50 Jahren. Ursache ist ein Ausfall der Blutversorgung des Sehnervs, der zu einer Schädigung der Nervenfasern führt. Leitsymptom ist eine schmerzlose, sich verschlechternde Sehfähigkeit mit Gesichtsfeldausfällen. Die Sicht ist verschwommen, verschattet und dunkel, Farben wirken abgeblasst. Diese Veränderungen sind meist länger anhaltend.
Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie (LHON)
Die Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie ist eine neurodegenerative Erbkrankheit, die zu einer plötzlichen einseitigen Erblindung führen kann. Häufig folgt das andere Auge innerhalb weniger Monate. Die Ursache liegt in den Ganglienzellen des Sehnervs. Die Erkrankung gehört zu den Mitochondriopathien und führt zu einem Schwund von Fasern des Sehnervs, vor allem im Randbereich. Patienten bemerken zunächst eine Störung der Farbwahrnehmung, insbesondere bei Rot und Grün. Im Endstadium führt die Erkrankung zur Erblindung. Am Augenhintergrund zeigt sich ein typisches Bild mit Pseudopapillenödem und abgeblasster Papille, Erweiterungen der Arterien und Gefäßverziehungen (peripapillären Teleangiektasien). Seit kurzem kann die Erkrankung erstmals therapiert werden. Ein neues Medikament (Idebenon, Raxone) ist als sogenanntes „Orphan Drug“ für die Behandlung der LHON zugelassen. Für den Therapieerfolg ist ein möglichst frühzeitiger Beginn der Behandlung sehr wichtig.
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Benigner essentieller Blepharospasmus (BEB)
Beim BEB kommt es zu unkontrollierbarem Blinzeln, Zusammenkneifen der Lider und zu einem krampfartigen Lidschluss. Dieses Krankheitsbild tritt in mittleren Jahren auf und betrifft mehr Frauen als Männer. Die Ursache kann eine Fehlfunktion im Bereich der Basalganglien sein. Ein Blepharospasmus kann behandelt werden.
Durchblutungsbedingte Augenbewegungsstörung
Eine solche Lähmung tritt am häufigsten bei älteren Menschen in Form von plötzlich auftretenden Doppelbildern auf. Die für die Augenbewegung zuständigen Hirnnerven sind aufgrund einer Durchblutungsstörung nicht ausreichend versorgt. Weitere Faktoren, die dazu führen, sind ein erhöhter Blutdruck (Hypertonie) und Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus). In der Regel verbessert sich die Symptomatik mit der Zeit und verschwindet ohne Doppelbilder zu hinterlassen.
Optikusneuritis (Neuritis nervi optici)
Die Optikusneuritis ist eine Sehnervenentzündung und stellt eine der häufigsten Ursachen für die plötzliche Sehminderung (Dunkelsehen, Störung des Farbsehens) bei jungen Patienten dar. Schmerzen neben oder hinter dem Auge, besonders beim Bewegen der Augen, sind charakteristische Symptome. Die häufigste Ursache einer Optikusneuritis ist eine Multiple Sklerose (MS).
Hypophysentumor
Hypophysenadenome sind meist gutartige Tumore, die von Hormonzellen des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Sie wachsen gegen die umgebenden Strukturen verdrängend oder infiltrativ vor. Da die Hypophyse genau an der Sehnervenkreuzung liegt, können größere Tumore zu Sehstörungen und Gesichtsfeldausfällen führen.
Meningeome
Meningeome sind sehr langsam wachsende gutartige Tumore, die den Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung komprimieren können, ohne dass das zunächst auffällig ist.
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Raumforderungen im Gehirn
Hirntumore können zu verschiedensten Augensymptomen führen. Je nach Lage des Tumors entsteht ein gemischtes Bild an neuro-ophthalmologischen Ausfällen. So treten oftmals Gesichtsfeldausfälle und Augenbewegungsstörungen auf. Häufig kommt es zu einer Stauung der Hirnflüssigkeit (Liquor) mit einer nachfolgender Hirndrucksteigerung.
Schlaganfall (Apoplex)
Der Schlaganfall kann sich isoliert an der Sehrinde manifestieren, so dass nur ein Gesichtsfeldausfall auf das Geschehen hinweist und keine weiteren neurologischen Symptome auftreten.
Pseudotumor cerebri
Bei dieser Krankheit ist der Hirndruck erhöht, ohne dass es dafür eine klar erkennbare Ursache gibt. Der Sehnerv kann stark anschwellen und mit der Zeit Schaden nehmen. Betroffen sind meistens jüngere Frauen mit Übergewicht, die an Kopfschmerzen leiden.
Endokrine Orbitopathie
Die Endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die oft Zellen der Schilddrüse betrifft (Morbus Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis). Es werden dabei Substanzen produziert, die zu einem Wachstum der Augenmuskeln und des orbitalen Fettgewebes führen. Typische Symptome sind Doppelbilder, Hervortreten der Augen (Exophthalmus) und hochgezogene Augenlider mit Augenreizung.
Optikusatrophie (ONA)
Die Optikusatrophie (ONA) ist das Absterben oder die allmähliche Degeneration des Sehnervs. Sie kann aufgrund von erblichen Ursachen, endokrinen/metabolischen Ursachen, Gehirn-/Augentumoren (z.B. Hypophysentumoren), neurologischen Erkrankungen (z.B. Multiple Sklerose), Kopftraumata oder aufgrund verschiedener Netzhauterkrankungen auftreten. Die Atrophie des Sehnervs ist in der Regel ein irreversibler chronischer Zustand, der erst nach einer Periode reversibler Anomalien des Sehnervs auftritt.
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Symptome der Optikusatrophie
Symptome von ONA sind oft Tunnelsicht (auch bekannt als Skotom), verschwommenes Sehen und Verlust anderer Gesichtsfelder.
Ursachen der Optikusatrophie
- Demyelinisierende ONA: Tritt bei Erkrankungen wie Multiple Sklerose und anderen entmyelinisierenden und entzündlichen Erkrankungen auf.
- Ischämische Optikusatrophie: Resultiert aus der Okklusion von Blutgefäßen, die den Sehnerv versorgen, und kann bei Erkrankungen wie Vaskulitis, Riesenzellarteritis, Granulomatose mit Polyangiitis und rheumatoider Arthritis auftreten.
- Netzhauterkrankungen: Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist die am häufigsten auftretende Netzhauterkrankung, die langfristig zu einer Atrophie des Sehnervs führen kann.
Diagnose der Optikusatrophie
- Gesichtsfeldtests: Gesichtsfelddefekte bei Optikusneuropathien können verschiedene Muster annehmen, einschließlich zentraler, diffuser, bogenförmiger und höhenmäßiger Defekte.
- Elektrophysiologische Tests: Das Visuelle Evozierte Potential (VEP) ist bei Patienten mit optischer Neuropathie oft abnormal.
- Optische Kohärenztomographie: Durch die Durchführung von kreisförmigen Scans um den Sehnervenkopf kann die peripapillare Nervenfaserschicht analysiert werden.
Stammzelltherapie bei Optikusatrophie
Die Stammzelltherapie hat sich in den letzten Jahren als mögliche Hoffnung für die Behandlung von Netzhautdegeneration und/oder Sehnervenatrophie herauskristallisiert, nachdem sie bei einer Vielzahl anderer neurologischer Erkrankungen erfolgreich eingesetzt wurde.
- Arten von Stammzellen: Mesenchymale Stammzellen (aus Fettgewebe, Knochenmark oder Nabelschnurgewebe) sprechen besser auf neurologische Erkrankungen an, haben eine bessere Differenzierungsfähigkeit in Netzhautzellen und wirken dem Zelltod bei degenerativen Erkrankungen besser entgegen als andere Stammzellen.
- Verabreichungsmethoden: Die Kombination einer intrathekalen Injektion (durch Lumbalpunktion direkt in den Liquor des Gehirns) mit der traditionellen intravenösen Verabreichung ruft eine bessere Reaktion hervor als die alleinige intravenöse Verabreichung. In mehreren Studien wurden die Vorteile anderer Methoden der direkten Injektion von Stammzellen in die betroffenen Augen festgestellt, darunter: retrobulbär, intraokular und intravitreal.
- Zeitpunkt der Stammzelltransplantation: Ein frühzeitiges Eingreifen kurz nach der Diagnose ist entscheidend.
Funktionelle oder psychogene Sehstörungen (NOVL)
Funktionelle oder psychogene Sehstörungen sind dadurch charakterisiert, dass die ophthalmologischen und gegebenenfalls neurologischen Untersuchungen keinen pathologischen, organischen Befund ergeben, welcher die Sehstörungen erklären kann, oder eine subjektive Sehstörung, die in ihrer Ausprägung nicht in Relation zu einer vorliegenden Augenerkrankung steht.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Pathophysiologie des NOVL ist bislang ungeklärt. Es wird vermutet, dass es sich um eine unbewusste Reaktion des Körpers auf eine Stresssituation oder auf ein erlittenes Trauma handelt. Bei Kindern können Probleme im schulischen oder familiären Umfeld oder physischer und psychischer Missbrauch oder Traumata mögliche Auslöser sein. Bei Erwachsenen überwiegen Augenverletzungen und früher durchgemachte Augenerkrankungen. Eine zugrunde liegende psychiatrische Diagnose besteht bei knapp einem Drittel der Patient*innen. Dieses sind vorwiegend Depressionen oder Angsterkrankungen.
Symptome
Die häufigsten Symptome bei NOVL sind Visusverschlechterung bis hin zum Visusverlust, Verschwommensehen und/oder Gesichtsfelddefekte, die sich häufig als konzentrische Einengung äußern. Bei Kindern ist der Konvergenzspasmus eine häufige Augenbewegungsstörung. Bei Erwachsenen werden neben Visusverschlechterung und Gesichtsfelddefizit auch Flimmern, erhöhte Blendempfindlichkeit, bei psychischer Überlagerung deutliche Störung durch Glaskörpertrübungen oder Sicca-Symptomatik angegeben.
Diagnose
Eine wichtige Grundlage bei der Untersuchung von Patient*innen mit Verdacht auf NOVL ist die genaue Beobachtung des Verhaltens. Bei der Erstvorstellung sollte möglichst herausgefunden werden, ob es sich um eine Aggravation oder Simulation handelt oder ob ein NOVL vorliegt. Falls die üblichen Untersuchungsmethoden zum Ausschluss einer organischen Augenerkrankung keine organischen Auffälligkeiten zeigen, aber Diskrepanzen zu den Angaben des Patienten bestehen, muss in diesem speziellen Bereich genauer untersucht werden.
- Visusprüfung: Mit optimaler Brillenkorrektur, Sehtest mit Optotypen (Zahlen, Landoltringe), mit kleinen Optotypen beginnen, Distanzverdoppelung, Polarisationsgläser, Rot-Grün Dissoziation, Nahvisus.
- Gesichtsfeldprüfung: Goldmann GF, die gleichen Isopteren mehrfach prüfen, Motilitäts-Gesichtsfeld, binokulares Gesichtsfeld, Sakkadenprüfung.
- Spaltlampenuntersuchung und Fundusuntersuchung: Ggf. OCT.
- Orthoptische Untersuchung: Covertest, Motilität, Optokinetischer Nystagmus, Stereosehen.
- Skiaskopie: Ggf. in Cycloplegie.
- Farbensehen: Ishiharatest u. a.
- Spiegeltest: Spiegelbewegungen nah vor den Augen.
- Pupillenreaktion: Direkt u. indirekt.
Falls alle durchgeführten Untersuchungen keine organische Ursache für die angegebenen Sehstörungen ergeben haben und die Diagnose eines NOVL objektiviert werden soll, bietet sich eine elektrophysiologische Untersuchung an. Mit einem ERG (Elektroretinogramm) kann die normale Funktion der Netzhaut objektiv nachgewiesen werden. Mit einem VEP (visuell evozierte Potenziale) kann die regelrechte Weiterleitung der Sehinformationen über den Sehnerven zum Gehirn verifiziert werden.
Differenzialdiagnosen
Bei Verdacht auf einen NOVL sind folgende Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen:
- Netzhauterkrankung: OCT, Funduskopie
- Sehnervenerkrankung: Swinging-Flashlight-Test, VEP
- Internistische Erkrankungen: Vorstellung beim Hausarzt oder Internistin
- Cerebrale oder neurologische Erkrankung: Untersuchung beim Neurolog*in, CT oder MRT
- Psychiatrische Erkrankungen: Vorstellung beim Psychiater*in
Therapie
Eine standardisierte Therapie bei NOVL gibt es nicht. Eine vertrauensvolle Arzt-Patienten-Beziehung ist die Basis für einen Rückgang oder ein Verschwinden der NOVL. Die Aufgabe der Untersucherin ist keinesfalls eine Bloßstellung oder eine Verurteilung der Patientinnen, deshalb sind misstrauische oder zweifelnde Äußerungen zu unterlassen.
Visuell Evozierte Potentiale (VEP)
VEP ist eine diagnostische Methode zur Untersuchung der Sehbahn. Diese Untersuchung dient dem Nachweis von Schädigungen der Sehbahn. Während der Untersuchung blickt man auf einen Bildschirm mit einem zwischen Weiß und Schwarz wechselnden Schachbrettmuster und fixiert dabei einen roten Punkt.
VEP bei Multipler Sklerose (MS)
Visuelle Störungen sind oft die ersten typischen Symptome von MS, insbesondere verursacht durch eine Entzündung des Sehnervs (Neuritis nervi optici). Die VEP-Untersuchung ist ein wesentlicher Bestandteil der Diagnostik einer Neuritis nervi optici.
VEP bei Optikusneuritis
Für den Ausschluss anderer Erkrankungen oder die Verlaufskontrolle können sog. visuell evozierte Potenziale (VEP) gemessen werden. Dabei handelt es sich um Ausschläge im Elektroenzephalogramm (EEG) nach visueller Stimulation, die bei durchgemachter Optikusneuritis verzögert auftreten.