Epilepsien sind neurologische Erkrankungen, die durch spontan wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet sind. Die Symptome dieser Anfälle sind vielfältig und erfordern eine präzise Klassifikation, um Diagnose, Behandlung und Forschung zu optimieren. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) spielt eine zentrale Rolle bei der Entwicklung und Aktualisierung dieser Klassifikationssysteme.
Einführung in die Epilepsie und ihre Klassifikation
Epilepsie manifestiert sich durch unterschiedliche Anfallsformen. Der tonisch-klonische Anfall (Grand Mal) ist durch unkontrolliertes Stürzen, Verkrampfungen und Zuckungen gekennzeichnet. Absencen hingegen zeigen sich durch kurze Bewusstseinspausen. Andere Anfälle können sich als Zuckungen einzelner Gliedmaßen oder Verhaltensauffälligkeiten äußern. Einige Betroffene erleben lediglich eine Aura als Vorboten eines Anfalls.
Die operationale Klassifikation der Anfallstypen der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wurde 2017 veröffentlicht. Die Klassifikation von 2017 ordnete Absencen als nicht-motorische Anfälle ein, was irreführend ist. Typische Absencen zeigen oft beobachtbare motorische Phänomene wie diskrete Automatismen, Zurückwerfen des Kopfes und Augenblinzeln, während atypische Absencen atonische Phänomene einschließen können.
Historische Entwicklung der ILAE-Klassifikation
Die ILAE-Anfallsklassifikation wurde seit ihrer ursprünglichen Version von 1981 mehrfach modifiziert. Eine Überarbeitung war überfällig, da die Klassifikation bis 2017 nur wenige Modifikationen erfahren hatte. Ein Update im Jahr 2010 wurde als nicht optimal bewertet. Seit 2017 existiert eine neue Klassifikation, die auch in deutscher Sprache verfügbar ist. Sie enthält Erläuterungen, vereinfachte und erweiterte Schemata, ein Glossar und eine Gegenüberstellung alter und neuer Terminologie. Der Begriff „Aura“ wurde durch „bewusst erlebt fokal“ ersetzt.
Im Jahr 2023 ernannte das Exekutivkomitee der ILAE eine Arbeitsgruppe, die beauftragt wurde, die Anwendung der Klassifikation von 2017 in der Praxis zu bewerten und - unter Beibehaltung des grundlegenden Rahmens der Klassifikation von 2017 - Anpassungen vorzunehmen. Die wichtigste Aufgabe einer Klassifikation bleibt das Schaffen einer gemeinsamen Sprache und standardisierter Definitionen für die klinische Praxis. Mit dem Schwerpunkt auf Flexibilität zielt die neue Klassifikation darauf ab, verschiedenen klinischen Situationen gerecht zu werden, einschließlich ressourcenarmer Regionen und hoch spezialisierter epilepsiechirurgisch tätiger Zentren.
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Methodik der Überarbeitung der ILAE-Klassifikation
Die Überarbeitung der ILAE-Klassifikation erfolgte in drei Schritten: Identifikation von Stärken und Schwächen der Klassifikation von 2017, Vorschlag von Anpassungen und Aktualisierungen sowie Durchführung eines Delphi-Prozesses zur Konsensfindung. Parallel dazu wurde das Manuskript zur Begutachtung bei der Zeitschrift Epilepsia eingereicht. Um den Vorschlag auf Grundlage der Kommentare zu überarbeiten, wurde von der ILAE eine Überarbeitungs-Arbeitsgruppe, bestehend zu gleichen Teilen aus ursprünglichen und neuen Mitgliedern, ernannt.
Im Januar 2023 ernannte das Exekutivkomitee eine Arbeitsgruppe, bestehend aus 37 Expertinnen und Experten, mit einer ausgewogenen Vertretung von 19 Frauen und 18 Männern. Die Gruppe spiegelte bewusst die vielfältige Zusammensetzung der ILAE wider und bezog Mitglieder aus allen ILAE-Regionen ein: Nordamerika (n = 7), Lateinamerika (n = 5), Europa (n = 11), östlicher Mittelmeerraum (n = 2), Asien-Ozeanien (n = 9) und Afrika (n = 3). Innerhalb der Gruppe spezialisierten sich 23 Expertinnen und Experten auf die Epileptologie bei Erwachsenen, während 13 sich hauptsächlich auf die pädiatrische Epileptologie konzentrierten. Zusätzlich brachte ein Mitglied Fachwissen als Neurochirurgin ein.
Die Arbeitsgruppe führte 3 Workshop-Sitzungen durch: 2 davon fanden vollständig online statt - im April und Mai 2023 -, und eine Sitzung wurde als Hybridveranstaltung mit einer Kombination aus Präsenz- und Online-Elementen im September 2023 in Dublin, Irland, abgehalten. Videoaufzeichnungen und umfassende Dokumentationen des gesamten Prozesses wurden elektronisch archiviert und allen Mitgliedern während der gesamten Dauer des Prozesses zugänglich gemacht.
Ergebnisse der systematischen Übersichtsarbeit
Um die Stärken und Schwächen der ILAE-Anfallsklassifikation von 2017 zu bewerten, wurde eine systematische Übersichtsarbeit durchgeführt. Dazu durchsuchten wir die Datenbanken PubMed und Embase nach Artikeln, die sich mit der Umsetzung der ILAE-Anfallsklassifikation von 2017 befassten. Die Einschlusskriterien waren wie folgt: (1) Forschungsartikel, die die Anwendbarkeit und Umsetzbarkeit der Anfallsklassifikation von 2017 untersuchten, und (2) Übersichts- und Meinungsartikel. Für das erste Kriterium schlossen wir auch Kongress-Abstracts ein, sofern sie ausreichende Details für eine Bewertung lieferten.
Die Übersichtsarbeit umfasste insgesamt 41 Artikel. Darunter bewerteten 22 Forschungsartikel die Anwendbarkeit und Umsetzbarkeit der Klassifikation von 2017: 9 Studien unterstützten ihre Umsetzbarkeit, 11 Studien hielten sie für teilweise umsetzbar, und 2 Studien stuften sie als nicht umsetzbar ein.
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Insgesamt liegen die Stärken der Anfallsklassifikation von 2017 in ihrem operationalisierten Ansatz und der grundlegenden Organisation der Anfallstypen, unterteilt in 4 Hauptklassen. Sie bietet Flexibilität für die Klassifikation auf verschiedenen Komplexitätsstufen, was sie für die klinische Praxis im realen Umfeld praktikabler macht. Die Einführung der Klasse „Unbekannt“ wurde als Verbesserung wahrgenommen, da sie die Umsetzbarkeit und Anwendbarkeit des Klassifikationssystems erhöhte. Es gab unterschiedliche Meinungen zur Einführung des Begriffs „fokal zu bilateral tonisch-klonischer Anfall“. Eine prospektive Studie zeigte jedoch, dass dieser Begriff eine genauere Klassifikation der Anfälle im Vergleich zu seinem Synonym in der älteren Version (1981) des Klassifikationssystems ermöglichte. Die Aufnahme zusätzlicher Deskriptoren wurde als Stärke angesehen, insbesondere für die Umsetzung in Datenbanken.
Kontroverse um den Begriff "Bewusstsein"
Es gab eine intensive Debatte über die Eignung des englischen Begriffs der „awareness“ zur Klassifikation von Anfällen anstelle des Begriffs „Bewusstsein“, der im Deutschen mit „bewusst erlebt“ oder „Gewahrsein“ und erhaltener Erinnerung nur umschrieben werden kann. Mehrere Artikel wiesen auf die Nachteile der Verwendung von „awareness“ als Surrogatmarker für „Bewusstsein“ hin. Umgekehrt wurde auch die Eignung des Konzepts „Bewusstsein“ in der Epileptologie kritisch diskutiert, da es schwierig ist, dieses während eines Anfalls zuverlässig zu beurteilen.
„Bewusstseinsstörung“ ist ein häufig verwendeter medizinischer Begriff, der in der klinischen Neurologie weit verbreitet ist. Er wird operationalisiert als „Gewahrsein“ und erhaltene Erinnerung (engl. „recall“) sowie Reaktionsfähigkeit (engl. „responsiveness“) definiert. Auf Grundlage der Konzepte von George Berkeley (1685-1753) [30], William James (1842-1910) [31] und Arthur Schopenhauer (1788-1860) [32] identifizierte Pierre Gloor wichtige Komponenten des Bewusstseins, darunter die „Fähigkeit, aufmerksam zu sein und wahrzunehmen, Wahrnehmungen mit dem eigenen Gedächtnis zu verknüpfen, sich an kürzlich Geschehenes zu erinnern und gemäß dem eigenen Willen auf solche Reize zu reagieren“ [23].
In den letzten Jahren wurden bedeutende Fortschritte beim Verständnis der Mechanismen und bei der Entwicklung von Instrumenten zur objektiven Messung von normalem sowie beeinträchtigtem Bewusstsein bei neurologischen Erkrankungen - einschließlich Epilepsien - erzielt. Für Allgemeinneurologen ist ein epileptischer Anfall eine Differenzialdiagnose im Rahmen von Zuständen mit vorübergehendem Verlust oder einer Störung des Bewusstseins. Für Medizinstudierende und ebenso für Laien lässt sich Bewusstsein einfach als „Fähigkeit zu reagieren und sich zu erinnern“ erklären.
Die Kritik an der Verwendung von Reaktionsfähigkeit als Klassifikationskriterium bezieht sich auf ihre Abhängigkeit von intakter Motorik sowie auf die Schwierigkeit der Beurteilung in ambulanten Situationen, obwohl Studien zeigen, dass eine beeinträchtigte Reaktionsfähigkeit bei der Anamneseerhebung häufig berichtet wird. In Epilepsieüberwachungseinheiten werden regelhaft die Reaktionsfähigkeit, die Aufmerksamkeit und die Erinnerung bewertet. Einige Kliniker verwendeten den Begriff „beeinträchtigtes Bewusstsein“, um „beeinträchtigte Reaktionsfähigkeit“ zu bezeichnen, in der Annahme, dies entspreche dem ILAE-Positionspapier 2017 - obwohl diese Interpretation nicht korrekt ist. Bei Kindern unter 4 bis 5 Jahren ist die Beurteilung der Bewusstseinslage oft schwierig oder unmöglich, während die Reaktionsfähigkeit mit altersentsprechenden Methoden beurteilt werden kann.
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Motorische vs. Nicht-Motorische Anfälle
Die klinische Relevanz der Einteilung von Anfällen in motorisch vs. nicht-motorisch und der Verwendung des zuerst beobachteten Phänomens als Klassifikationskriterium 2017 wurde infrage gestellt. In Kontexten wie klinischen Studien oder ressourcenarmen Umgebungen erscheint die dichotome Einteilung in „mit vs. ohne beobachtbare Manifestationen“ vorteilhafter. Nicht-motorische Anfälle können durchaus sichtbare Erscheinungen wie Aphasie oder Erröten zeigen. Die Nutzung des ersten semiologischen Phänomens als Klassifikator zeigte nur begrenzte klinische Relevanz. Sie beeinflusst keine entscheidenden Faktoren wie die Auswahl der anfallssuppressiven Medikation, die Prognose oder die Lokalisierung des Anfalls für eine chirurgische Therapie.
Anpassungen in der Überarbeitung 2025
Auf der Grundlage der diskutierten Stärken und Schwächen formulierte die Arbeitsgruppe Vorschläge für Anpassungen.
Taxonomische Regeln
Es wird unterschieden zwischen Klassifikatoren, die biologische Klassen widerspiegeln (konzeptionelle Begründung) und direkt das klinische Management beeinflussen (utilitaristische Begründung), und Deskriptoren, die wichtige Anfallsmerkmale darstellen und indirekt die Patientenversorgung unterstützen, wenn sie mit anderen klinischen Daten kombiniert werden.
Terminologie der Hauptanfallsklassen
Die 2017 verwendeten Begriffe „generalisiert beginnender Anfall“ und „fokal beginnender Anfall“ wurden zu „generalisierter Anfall“ und „fokaler Anfall“ geändert.
Bewusstseinslage
Die Bewusstseinslage während eines Anfalls ist ein Klassifikator für fokale Anfälle und für Anfälle mit unbekanntem Beginn. In der Überarbeitung 2025 wurde, „Gewahrsein und Erinnerung“ (engl. „awareness“) (erhalten oder beeinträchtigt) durch „Bewusstsein“ (erhalten oder beeinträchtigt) ersetzt. Die Definition von Bewusstseinsstörungen erfolgt in der 2025 Klassifikation durch „Gewahrsein und erhaltener Erinnerung“ (engl. „awareness and recall“) UND Reaktionsfähigkeit (engl. „responsiveness“). Gewahrsein während eines Anfalls wird durch Beobachtung der Handlungen anhand der Erinnerungsfähigkeit nach einem Anfall bewertet.
Deskriptoren
Die Unterteilung in motorisch gegenüber nicht-motorisch bei fokalen Anfällen und bei Anfällen, bei denen unbekannt ist, ob sie fokal oder generalisiert sind, in der Grundversion der Klassifikation von 2017 wird in der Überarbeitung 2025 durch eine Unterscheidung zwischen Anfällen mit und solchen ohne beobachtbare Manifestationen ersetzt. In der erweiterten Version der Klassifikation 2025 wird die semiologische Beschreibung von Anfällen in chronologischer Reihenfolge mit der Abfolge der Anfallsphänomene als Deskriptoren (Anm. Epileptische Spasmen: Epileptische Spasmen wurde in der Überarbeitung 2025 als semiologischer Deskriptor für fokale Anfälle und für Anfälle, bei denen unbekannt ist, ob fokal oder generalisiert, aufgenommen.
Konsensfindung durch Delphi-Methode
Zum Erreichen eines Konsensus bezüglich der vorgeschlagenen Anpassungen und der Aktualisierung der Anfallsklassifikation wurde eine modifizierte Delphi-Methode angewendet. Damit ein Vorschlag angenommen wird, war eine Zweidrittelmehrheit der Gruppe erforderlich. Als Moderatoren fungierten 2 der Autoren (Sandor Beniczky und Eugen Trinka), die den Prozess begleiteten. Sie sammelten und fassten die Stimmen zusammen, nahmen Kommentare auf und gaben diese für die nächste Runde zurück, wobei sie selbst nicht abstimmten. Während des gesamten Prozesses nahmen 35 Mitglieder der Arbeitsgruppe an den Abstimmungen teil. Ein Konsensus wurde nach 7 Runden erreicht. Die ersten 3 Delphi-Runden konzentrierten sich auf die Bearbeitung der Vorschläge, während die folgenden 4 Runden dem gesamten aktualisierten Klassifikationssystem gewidmet waren.
Feedback und Revision
Der Exekutivausschuss ernannte eine Revisionsarbeitsgruppe, die diese Kommentare prüfte und gegebenenfalls einbezog. Die Revisionsarbeitsgruppe umfasste 7 neue Mitglieder, die vom Exekutivausschuss ernannt wurden, sowie 7 Mitglieder aus der ursprünglichen Arbeitsgruppe.
Insgesamt war das Feedback positiv, mit 25 unterstützenden Kommentaren, 2 Peer Reviews und 5 kritischen Kommentaren. Die Hauptkritikpunkte waren, dass die vorgeschlagenen Änderungen „zu früh und zu schnell“ eingeführt würden und „zu viele Veränderungen“ darstellten. Die Revisionsarbeitsgruppe und der Exekutivausschuss betrachteten das 8‑jährige Intervall als angemessen für Updates, basierend auf Erfahrungen mit der Implementierung der 2017er-Klassifikation, die zuvor nicht in der realen Praxis getestet worden war. Dieser Zeitrahmen entspricht den Praktiken anderer medizinischer Gesellschaften und früherer Epilepsieklassifikationen (z. B. der Klassifikation von 1985, die 1989 überarbeitet wurde). Eine Verzögerung notwendiger Updates würde wahrscheinlich die zukünftige Implementierung erschweren. Das Feedback aus der Epilepsiegemeinschaft, wie es durch die systematische Literaturübersicht belegt wird, unterstrich den Bedarf an Änderungen. Diese Updates folgten dem robusten Verfahren, das kürzlich für ILAE-Positionspapiere übernommen wurde, und beinhaltete die publizierte Datenlage und praktische E…
Die Bedeutung der semiologischen Klassifikation
Die semiologische Klassifikation epileptischer Anfälle ist entscheidend für die korrekte Diagnose und Behandlung von Epilepsie. Sie ermöglicht es Ärzten, Anfälle präzise zu beschreiben und zu kategorisieren, was wiederum die Grundlage für eine gezielte Therapie bildet. Die ILAE-Klassifikation wird kontinuierlich weiterentwickelt, um den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen und den Bedürfnissen der klinischen Praxis gerecht zu werden.
Therapie der Epilepsie
Die langfristige Behandlung von Epilepsie-Patienten erfolgt meist durch niedergelassene Neurologen oder Kinder- und Jugendneurologen. In unklaren Fällen oder bei speziellen Problemen kann die Behandlung in spezialisierten Einrichtungen (Schwerpunktpraxen, Epilepsieambulanzen, Epilepsiezentren) erfolgen.
Therapie nicht immer erforderlich
Nach einem einzelnen epileptischen Anfall kann zunächst abgewartet werden. Auslöser wie laute Musik oder Flackerlicht sollten vermieden werden, und ein gesunder Lebensstil mit ausreichend Schlaf und Verzicht auf Alkohol ist wichtig. Gefährliche Situationen (Extremsport, schwere Maschinen) sollten gemieden werden. Bei strukturellen oder metabolischen Epilepsien wird die Grunderkrankung behandelt.
Medikamentöse Behandlung
Eine medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika hilft den meisten Patienten, ein anfallsfreies Leben zu führen. Die Medikamente hemmen die übermäßige Aktivität von Nervenzellen im Gehirn und senken das Risiko für Krampfanfälle. Die Wirkstoffe wirken symptomatisch und heilen die Epilepsie nicht.
Verschiedene Wirkstoffe wie Levetiracetam oder Valproinsäure werden eingesetzt. Der Arzt wählt den Wirkstoff und die Dosierung unter Berücksichtigung möglicher Nebenwirkungen aus. Ziel ist die Verhinderung weiterer Anfälle bei minimalen Nebenwirkungen. In der Regel wird nur ein Antiepileptikum verschrieben (Monotherapie). Wenn dies nicht ausreicht, kann auf ein anderes Präparat umgestellt oder eine Kombinationstherapie durchgeführt werden. Die Medikamente müssen regelmäßig eingenommen werden.
Dauer der Anwendung
Antiepileptika werden meist über mehrere Jahre eingenommen. Nach langer Anfallsfreiheit kann in Absprache mit dem Arzt ein Absetzversuch unternommen werden, wobei die Dosierung schrittweise verringert wird. Bei einem Rückfall der Anfälle müssen die Medikamente wieder eingenommen werden. Das Absetzen der Medikamente darf niemals ohne ärztliche Anweisung erfolgen.
Operation (Epilepsiechirurgie)
Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbarer Epilepsie kann eine Operation in Erwägung gezogen werden, wenn die Anfälle von einer begrenzten Hirnregion ausgehen (fokale Anfälle). Dabei wird der betreffende Teil des Gehirns operativ entfernt (Resektion). Dies ist jedoch nur möglich, wenn die Entfernung gefahrlos ist und keine inakzeptablen Nachteile für den Patienten mit sich bringt.
Stimulationsverfahren
Wenn Medikamente nicht ausreichend wirken, können Stimulationsverfahren infrage kommen. Dabei werden bestimmte Strukturen im Gehirn oder der Vagusnerv mit niedriger Stromstärke stimuliert. Das bekannteste Verfahren ist die Vagusnerv-Stimulation (VNS), bei der ein kleines Gerät unterhalb des Schlüsselbeins implantiert wird, das den Vagusnerv in Intervallen stimuliert. Ein anderes Verfahren ist die tiefe Hirnstimulation, bei der Elektroden an bestimmten Stellen im Gehirn implantiert werden.
Behandlung bei Status epilepticus
Ein Status epilepticus ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der sofort notärztlich behandelt werden muss. Der Patient erhält ein Beruhigungsmittel (Benzodiazepin), das gegebenenfalls von medizinischen Laien verabreicht werden kann. Im Krankenhaus wird die Behandlung fortgesetzt, und bei Bedarf wird der Patient in Narkose versetzt und künstlich beatmet.
Untersuchungen und Diagnose
Bei einem ersten epileptischen Anfall sollte ein Arzt aufgesucht werden, um die Ursache abzuklären. Der erste Ansprechpartner ist meist der Hausarzt, der den Patienten bei Bedarf an einen Neurologen überweist.
Erstgespräch
Im Erstgespräch erhebt der Arzt die Krankengeschichte (Anamnese) und lässt sich den epileptischen Anfall genau schildern. Fotos oder Videoaufzeichnungen des Anfalls sind für den Arzt sehr hilfreich. Der Arzt fragt nach möglichen Auslösern, Grunderkrankungen und bekannten Fällen von Epilepsie in der Verwandtschaft.
Untersuchungen
Nach dem Gespräch folgt eine körperliche und neurologische Untersuchung. Eine Messung der Hirnströme (Elektroenzephalografie, EEG) kann typische Kurvenveränderungen zeigen, ist aber nicht immer auffällig. Sehr wichtig ist die Magnetresonanztomografie (MRT), bei der detaillierte Schnittbilder des Gehirns erstellt werden, um Schäden oder Fehlbildungen zu erkennen. Ergänzend kann ein Computertomogramm des Schädels (CCT) angefertigt werden, um beispielsweise Hirnblutungen zu entdecken. Bei Verdacht auf eine Gehirnentzündung oder eine andere Grunderkrankung bringen Laboruntersuchungen oft Klarheit.
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