Sensorische Ataxie: Definition, Ursachen und Therapie

Ataxie ist ein Begriff, der eine Vielzahl von Bewegungsstörungen beschreibt, die durch Koordinationsprobleme gekennzeichnet sind. Die sensorische Ataxie ist eine spezifische Form, bei der die Ursache in einer fehlerhaften Weiterleitung von Informationen aus Armen und Beinen an das Gehirn liegt. Dieser Artikel beleuchtet die Definition, Ursachen und Therapiemöglichkeiten der sensorischen Ataxie.

Was ist Ataxie?

Ataxie (griechisch: "a-taxis" - Unordnung) beschreibt eine Bewegungsstörung, bei der die Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen beeinträchtigt ist. Für eine normale Bewegungskoordination ist das Zusammenspiel von Großhirn, Kleinhirn, Hirnstamm, Nerven und Muskeln wichtig. Eine Störung in einer dieser Komponenten, wie beispielsweise im Kleinhirn, kann zu unkontrollierten, überschießenden oder fahrigen Bewegungen führen, die den ganzen Körper betreffen können. Je nachdem, wo die Ataxie auftritt, lassen sich verschiedene Formen unterscheiden.

Eine Ataxie kann sich auch in Augenbewegungsstörungen äußern, wie unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus) oder Störungen der Sakkaden. Des Weiteren kann eine Ataxie auch die stimmbildenden Muskeln betreffen und somit zu einer Sprechstörung (Dysarthrie) führen. Betroffene haben zumeist eine abgehackte Sprache und eine ungewöhnliche Sprachmelodie.

Formen der Ataxie

Ataxien werden in drei Hauptgruppen unterteilt:

• Genetisch bedingte (hereditäre) Ataxien: Diese werden je nach Art der Vererbung in dominant und rezessiv unterteilt.
• Erworbene Ataxien: Diese entstehen durch äußere Einflüsse oder andere Erkrankungen.
• Sporadisch degenerative Ataxien: Bei diesen gibt es keine Hinweise auf eine erworbene oder genetische Ursache.

Innerhalb dieser Gruppen gibt es weitere Unterteilungen, die verschiedene Krankheiten umfassen.

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Genetisch bedingte Ataxien

Bei rezessiven Ataxien bricht die Krankheit nur aus, wenn eine Person zwei defekte Genkopien besitzt. Zu den häufigsten rezessiven Ataxien zählen:

• Friedreich-Ataxie (FA oder FRDA)
• Ataxie-Telangiektasie (AT)
• Ataxien mit okulärer Apraxie (AOA1 und 2)
• Ataxie mit primärem Mangel an Vitamin E (AVED)
• Abetalipoproteinämie (Akanthozytose)
• Ataxie mit Mutationen der Polymerase γ (POLG)
• Refsum-Syndrom

Bei dominanten Ataxien reicht eine defekte Genkopie für den Ausbruch der Erkrankung aus. Zu den häufigsten dominanten Ataxien gehören:

• Spinozerebelläre Ataxie (SCA)
• Episodische Ataxie (EA)
• Dentato-rubrale-pallido-luysische Atrophie (DRPLA)

Eine weitere Form der genetisch bedingten Ataxien stellen die X-chromosomalen Erbkrankheiten dar, von denen vorwiegend Männer betroffen sind. Zu diesen zählt das Fragile-X-assoziierte Tremor-/Ataxie-Syndrom (FXTAS).

Erworbene Ataxien

Diese werden in nicht genetisch bedingte degenerative Ataxien (idiopathisch) und erworbene oder symptomatische Ataxien unterschieden.

Sensorische Ataxie: Definition und Symptome

Eine sensorische Ataxie bezeichnet die fehlerhafte Weiterleitung von Informationen aus Armen und Beinen an das Gehirn. Betroffene zeigen in diesem Fall Störungen der Sensibilität, wie zum Beispiel des Lagesinns. Dieser vermittelt normalerweise Informationen über die räumliche Position des Körpers und der Gliedmaßen. Wenn die optische Kontrolle zusätzlich wegfällt, verschlechtert sich die Symptomatik meist.

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Allgemeine Symptome der Ataxie

Grundsätzlich zeichnet sich eine Ataxie durch eine mangelhafte Koordination von Bewegungen aus. Diese zeigt sich unter anderem an folgenden Symptomen:

• Ungeschicklichkeit der Hände
• Gestörte Zielbewegungen von Armen und/oder Beinen
• Mangelhafte Koordination der Augenbewegungen (z. B. Augenzittern/Nystagmus)
• Störungen der Standfestigkeit und des Ganges
• Überschießende Bewegungen

Abhängig von den Symptomen und der betroffenen Körperregion lassen sich Ataxien somit auch unterscheiden in:

• Gangataxie: Störungen des Ganges
• Rumpfataxie: Aufrechte Haltung gestört
• Gliedmaßenataxie: Störungen der Feinmotorik
• Dysarthrie: Koordination der Muskeln zur Sprachproduktion gestört
• Optische Ataxie: Störung der Augen-Hand-Koordination

Treten die motorischen Störungen oder Lähmungserscheinungen plötzlich auf, können dies auch Hinweise auf einen Schlaganfall oder eine Vergiftung sein.

Ursachen der Ataxie

Für die Koordination von Bewegungen ist im zentralen Nervensystem das Kleinhirn (Cerebellum) wesentlich verantwortlich. Es bekommt Informationen aus dem Großhirn, dem Gleichgewichtsorgan im Innenohr, dem Hirnstamm sowie aus Sensoren der Muskeln, Gelenke und Sehnen. Eine Ataxie entsteht, wenn dieser Informationsfluss gestört ist oder das Kleinhirn selbst nicht einwandfrei funktioniert.

Die Ursache bei den nicht erblichen degenerativen Ataxien ist unbekannt. Für eine symptomatische Ataxie ist eine nicht genetische, erworbene oder andere Krankheitsursache verantwortlich. Oft zeigen sich entweder die alkoholische Kleinhirndegeneration (ACD) oder die paraneoplastische Kleinhirndegeneration (PKD), die bei bösartigen Tumorerkrankungen auftritt.

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Weitere mögliche Ursachen für erworbene Ataxien:

• Durchblutungsstörung oder Blutung im Kleinhirn (z. B. durch Schlaganfall)
• Wucherungen im Kleinhirn
• Infektionen (z. B. HIV)
• Alkoholische Kleinhirndegeneration (ACD)
• Paraneoplastische Kleinhirndegeneration (PKD)
• Andere Giftstoffe wie Medikamente (vor allem bei Überdosis)
• Mangel der Vitamine E und B12
• Hypothyreose
• Zerebellitis (Entzündung des Kleinhirns)
• CLIPPERS-Syndrom
• Autoimmunenzephalitiden
• Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)
• Lösungsmittel
• Schwermetalle (Quecksilber, Thallium)
• Hitzschlag, Sepsis, malignes neuroleptisches Syndrom

Alkoholtoxische Kleinhirndegeneration

Neben der durch eine akute Alkoholintoxikation bedingten Ataxie kann es bei chronischem Alkoholismus zu einer Degeneration der Kleinhirnrinde, insbesondere im Bereich des Oberwurmes und medialer Anteile des Kleinhirnvorderlappens, mit dann auf Dauer bestehender ataktischer Symptomatik, kommen. Pathogenetisch spielt neben der direkten alkoholtoxischen Wirkung auch eine mit chronischem Alkoholismus vergesellschaftete Mangelernährung, insbesondere der Thiaminmangel, eine Rolle. Die Patienten entwickeln bei fortbestehendem Alkoholismus eine progrediente Gang- und Standataxie bei meist deutlich ataktischem Knie-Hacke-Versuch, während okulomotorische Zeichen einer Kleinhirnschädigung oder eine ataktische Bewegungsstörung im Bereich der Arme fehlen oder wesentlich geringer ausgeprägt sind.

Medikamentös-toxische Kleinhirnschädigung

Eine persistierende Ataxie aufgrund einer Degeneration der Kleinhirnrinde kann durch eine Reihe von Medikamenten verursacht sein, wie z.B. Antiepileptika (Phenytoin, Carbamazepin), Zytostatika (Fluorouracil, Vincristin, Zytosin-Arabinosid), Lithium und Nitrofurantoin.

Paraneoplastische zerebelläre Degeneration

Eine paraneoplastische Ataxie geht auf eine Kleinhirnrindendegeneration mit im Vordergrund stehendem Verlust von Purkinje-Zellen bei Bronchial- und Ovarialkarzinomen, seltener auch bei Lymphomen oder Mammakarzinom zurück. Klinisch entwickelt sich rasch innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten ein generalisiertes zerebelläres Syndrom.

Zerebellitis

Eine Zerebellitis kann als Komplikation unterschiedlicher viraler Infektionen auftreten. Bei Kindern sind Varizellen die häufigste Ätiologie. Relativ plötzlich entwickelt sich dann das zerebelläre Syndrom mit Stand- und Gangataxie, Extremitätenataxie und Dysarthrie.

Diagnose der Ataxie

Zur Diagnose einer Ataxie sind die Anamnese und die körperliche Untersuchung grundlegend. Die Anamnese ist eine systematische Befragung zum Gesundheitszustand. Im Rahmen einer Ataxie-Diagnostik sind Fragen zum familiären Hintergrund besonders wichtig. Vergleichbare Bewegungsstörungen in der Familie können Hinweise auf eine genetische Ataxie geben.

Bei einer allgemeinen neurologischen Untersuchung ist die Funktion von Gehirn, Rückenmark und Nerven im Fokus. Dazu leuchtet derdie ArztÄrztin mit einer Taschenlampe in die Augen des*der Betroffenen und überprüft die Reflexe mit einem kleinen Gummihammer.

Im nächsten Schritt ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns üblich. Nur ein MRT gibt Aufschluss darüber, ob eine Ataxie oder eine andere Kleinhirnkrankheit (z. B. ein Tumor) vorliegt.

Manche Ataxien erfordern im Weiteren spezielle Untersuchungen wie eine Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion), falls durch die vorangegangenen Befunde noch keine gesicherte Diagnose feststeht. Eine molekularbiologische Untersuchung ist zum Nachweis von erblich bedingten Formen der Ataxie ratsam.

Bei der Friedreich-Ataxie zeigen sich neben der Ataxie auch andere Symptome wie erhöhte Blutzuckerwerte und Herzerkrankungen. Daher können auch weitere bildgebende Verfahren (z. B. Ultraschall), ein Elektrokardiogramm (EKG) sowie Blutuntersuchungen bei der Diagnostik hilfreich sein.

Zur Messung der Ausprägung der unterschiedlichen Ataxie-Symptome können verschiedene klinische Skalen verwendet werden. Die "Scale for the Assessment and Rating of Ataxia" (SARA) testet unter anderem Stand, Gang, Extremitätenataxie und Sprache. Bei der Friedreich-Erkrankung (FRDA) wird für die spezifischen Symptome die klinische FRDA-Skala herangezogen.

Therapie und Behandlung der Ataxie

Eine ursächliche Behandlung der Ataxie ist, wenn überhaupt, am ehesten bei erworbenen Ataxien möglich. Ansonsten steht eine regelmäßige professionelle Beratung und/oder Behandlung im Mittelpunkt.

Bei den symptomatischen Ataxien besteht die Therapie in der Behandlung der Grundkrankheit bzw. dem Absetzen der auslösenden Medikamente oder Substanzen. Wenn bei alkoholtoxischer Kleinhirnschädigung zusätzliche Hinweise für eine Wernicke-Enzephalopathie bestehen, ist eine sofortige parenterale Vitamin-B1(Thiamin)-Substitution erforderlich.

Symptomatische Therapie

Da eine zentrale Behandlung oder Heilung der Ataxie nach aktuellem Stand nicht möglich ist, steht die Behandlung einzeln auftretender Symptome im Vordergrund. Auch Begleitsymptome wie Schmerzen oder Muskelkrämpfe und Begleiterkrankungen finden eine gezielte Therapie. Ein Vitaminmangel lässt sich durch Vitaminpräparate ausgleichen.

Verschiedene Studien zeigen jedoch, dass bei unterschiedlichsten Formen von Ataxie auch eine medikamentöse Therapie positive Effekte erzielen kann. So berichteten Studienteilnehmende von einer Besserung nach der Einnahme eines Medikaments mit einem Wirkstoff aus der Gruppe der Benzothiazole oder durch Acetyl-DL-Leucin, einer leicht veränderten essenziellen Aminosäure.

Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie

Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie fokussieren auf aktive koordinationsfördernde Maßnahmen. Die funktionelle Elektrostimulation kann das koordinative Training fördern. Die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation unterstützt alltagsrelevante koordinative Bewegungen auf eine natürliche Weise. Ein tägliches koordinatives Training zu Hause mit kurzen Übungseinheiten (ca. 10-15 Minuten) ist ebenfalls empfehlenswert.

Zur langfristig wirksamen Behandlung einer Ataxie hat sich vor allem die Koordinative Physiotherapie erfolgreich bewährt. Sie zielt darauf ab, die Bewegungsabläufe, Handlungsfähigkeit und das Gleichgewicht nachhaltig zu verbessern. Im Rahmen von wiederholtem, durch den Therapeuten angeleitetem Üben lernen die Betroffenen, ihre naturgemäß steife Körperposition aufzugeben und die überschießenden beziehungsweise unkontrollierten Bewegungen zuzulassen.

Weitere unterstützende Maßnahmen

Um die Wirksamkeit der Therapie zu unterstützen, können verschiedene Hausmittel eingesetzt werden, die eine Muskelentspannung und Beruhigung der Nerven erzielen. Besonders empfehlenswert sind Kohlwickel und der tägliche Verzehr von Ingwer. Die Nährstoffe Selen, Zink, Kupfer und Magnesium regen nachweislich die Bildung von gesundem Nervengewebe an und fördern die Regeneration der Zellen. Unter den Heilkräutern sind vor allem Brennnessel und Thymian zu nennen, deren Inhaltsstoffe ausgleichend auf das Nervensystem wirken. Viele Ernährungswissenschaftler und ganzheitliche Mediziner empfehlen Patienten heute die Ketogene Diät.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose bei Ataxie sind abhängig von der jeweiligen Form. Die regelmäßige Ausführung physiotherapeutischer Übungen hat sich allerdings für viele Ataxieformen bewährt. Es ist daher ratsam, die Übungen täglich durchzuführen, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen.

Prävention

Einer Ataxie lässt sich grundsätzlich nicht vorbeugen. Lediglich die Schädigungen des Kleinhirns durch Alkohol oder andere Giftstoffe sowie ein Mangel an Vitamin E oder B12 sind vermeidbar.

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