Die Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist eine Erkrankung, die die dünnen, kleinen Nervenfasern der Haut betrifft. Diese Nervenfasern sind für die Übertragung von Schmerz-, Temperatur- und autonomen Signalen zuständig. Eine Schädigung dieser Fasern kann zu einer Vielzahl von Beschwerden führen, darunter neuropathische Schmerzen, Parästhesien, veränderte Thermo- und Nozizeption sowie vegetative Symptome.
Was ist Polyneuropathie?
Typische Symptome der Nervenkrankheit Polyneuropathie sind Kribbeln, Brennen und Taubheit, die anfangs an beiden Füßen und Beinen auftreten. Ihren Ursprung haben die Gefühlsstörungen in den langen Nerven, die Muskeln, Haut und Organe mit dem Gehirn verbinden. Schäden an den Nerven führen dazu, dass die Weiterleitung von Informationen zwischen Gehirn, Rückenmark und dem Rest des Körpers gestört ist. Je nachdem, welche Nerven betroffen sind, können bei der Polyneuropathie unterschiedliche Beschwerden im Vordergrund stehen. Die Polyneuropathie gehört zu den häufigsten neurologischen Krankheiten. Trotz aller diagnostischen Fortschritte bleibt die Ursache in vielen Fällen unklar ("idiopathische Neuropathie"). Ärzte können dann nur die Symptome behandeln.
Ursachen der Small-Fiber-Neuropathie
Ein Großteil der Betroffenen zieht sich die Nervenschädigung durch z. B. metabolisch-toxische Einflüsse wie einen gestörten Glukosemetabolismus, Alkoholkonsum oder im Rahmen von Autoimmunerkrankungen und Infekten zu. PatientInnen mit einer solch erworbenen SFN profitieren von der kausalen Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung. Neben der erworbenen Form der SFN können pathogene Varianten in verschiedenen schmerzassoziierten Genen zur Ausbildung einer hereditären Form der Erkrankung beitragen.
Zu den häufigsten Ursachen einer Polyneuropathie zählen:
- Diabetes mellitus: Ein chronisch erhöhter Blutzuckerspiegel kann die kleinen Blutgefäße schädigen, die die Nerven versorgen (Mikroangiopathie). Zusätzlich schädigen toxische Stoffwechselprodukte die Nervenzellen.
- Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum ist eine häufige Ursache der alkohol-assoziierten Polyneuropathie. Alkohol wirkt neurotoxisch und kann die Nerven direkt schädigen. Zudem kann Alkoholmissbrauch zu Mangelernährung führen, was die Nervenschädigung zusätzlich begünstigt. Schätzungen zufolge betrifft die Alkoholische Polyneuropathie in Deutschland mindestens ein Fünftel aller Alkoholiker. Männer leiden deutlich häufiger an der Erkrankung als Frauen. Die meisten Betroffenen konsumieren über mehrere Jahre hinweg mehr als 60 g Ethanol täglich, bevor sie an einer Polyneuropathie durch Alkohol erkranken. Ursache für eine Alkoholische Polyneuropathie ist in erster Linie die toxische Wirkung des Alkohols und seiner Abbauprodukte. Bei Alkohol handelt es sich um eine neurotoxische Substanz, die eine exotoxische Schädigung im Nervensystem hervorrufen kann. Dies bedeutet, dass die Schäden im Organismus durch Zufuhr einer äußeren Substanz entstehen. Daneben kann eine Unter- oder Mangelernährung, die in vielen Fällen mit einer chronischen Alkoholsucht einhergeht, das Entstehen der Erkrankung begünstigen oder sogar hervorrufen.
- Weitere Stoffwechselstörungen: Leber-Nierenerkrankungen, Schilddrüsenunterfunktion, Porphyrie und Amyloidose können ebenfalls Polyneuropathien verursachen.
- Autoimmunerkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom, Zöliakie und Sarkoidose können zu entzündlichen Polyneuropathien führen.
- Infektionen: HIV-Infektion, Hepatitis C, Borreliose, Lepra und Chagas-Krankheit können Nervenschäden verursachen.
- Medikamente und Substanzen: Metronidazol, Statine, Nitrofurantoin, Chemotherapeutika und andere Medikamente können toxische Polyneuropathien auslösen.
- Hereditär: HSAN II, II, III, IV, Erythromelalgie, Natriumkanalmutationen, Amyloidose, Morbus Fabry
- Vitaminmangel: Ein Mangel an Vitamin B1 oder B12 kann eine Polyneuropathie begünstigen. Auch eine Vitamin B6-Überdosierung kann schädlich sein.
- Paraneoplastische Syndrome: Multiples Myelom oder andere Krebserkrankungen können im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms eine Polyneuropathie verursachen.
- Unklar: Bei bis zu 50% der PatientInnen mit Small-Fiber-Neuropathie (SFN) findet sich für die Symptomatik keine erklärende Ätiologie. Diese heterogene Gruppe wird als „idiopathisch“ zusammengefasst.
Symptome der Small-Fiber-Neuropathie
Die Symptome einer Small-Fiber-Neuropathie können vielfältig sein und von Patient zu Patient variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
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- Neuropathische Schmerzen: Brennende, stechende oder elektrisierende Schmerzen, die oft in den Füßen und Beinen auftreten.
- Parästhesien: Kribbeln, Taubheit oder "Ameisenlaufen" in den Füßen und Händen.
- Veränderte Thermo- und Nozizeption: Verminderte oder übermäßige Empfindlichkeit gegenüber Temperatur und Schmerz. Reduziertes Temperaturempfinden (ca.
- Vegetative Symptome: Veränderungen der Schweißproduktion (vermehrte oder verminderte Schweißbildung), Herzrhythmusstörungen, Verdauungsbeschwerden, Impotenz.
- Druckschmerzhaftigkeit der großen Nervenstämme
- Sensibilitätsstörungen: verminderte oder ausbleibende Wahrnehmung von Sinnesreizen
Diagnose der Small-Fiber-Neuropathie
Die Diagnose der Small-Fiber-Neuropathie kann eine Herausforderung sein, da die Symptome unspezifisch sind und die Nervenleitgeschwindigkeit oft unauffällig ist. Folgende Untersuchungen können zur Diagnose beitragen:
- Anamnese und klinische Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten und führt eine neurologische Untersuchung durch, um die Symptome und neurologischen Defizite zu beurteilen. Anamnese: Bei der Erfassung der Krankengeschichte fragt der Neurologe nach den aktuellen Symptomen und ihrem ersten Auftreten, Grunderkrankungen und Medikation. Klinische Untersuchung: Bei der körperlichen Untersuchung werden Reflexe, Temperatur-, Schmerz- und Vibrationsempfinden an betroffenen Gliedmaßen überprüft sowie Gleichgewicht, Stand, Gang und Muskelkraft getestet.
- Quantitative Sensorische Testung (QST): Diese टेस्टung misst die Wahrnehmung von Temperatur-, Schmerz- und Vibrationsreizen. Sie hilft zu erkennen, welche Nervenfasern genau geschädigt sind und wie stark die Schädigung fortgeschritten ist. Um das Temperaturempfinden exakt zu messen, kommen bei der sogenannten Thermode computergesteuerte Temperaturreize zum Einsatz. Sie helfen zu erkennen, welche Nervenfasern genau geschädigt sind und wie stark die Schädigung fortgeschritten ist.
- Hautbiopsie: Eine Gewebeprobe aus der Haut wird unter dem Mikroskop untersucht, um die Dichte der intraepidermalen Nervenfasern (IENFD) zu bestimmen. Eine reduzierte IENFD ist ein Zeichen für eine Small-Fiber-Neuropathie. Biopsie am lateralen distalen Unterschenkel oberhalb des Malleoluswenn möglich Vergleich mit Hautbiopsie an einem proximalen ExtremitätenabschnittZur differenzialdiagnostischen Abklärung ob längenabhängig oder generalisierte SNF
- Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Gemessen wird, wie schnell elektrische Signale durch die Nerven geleitet werden. Oftmals genügen die Basisuntersuchungen, um die Ursache der Polyneuropathie zu klären und die Diagnose Neuropathie zu sichern.
- Spezielle Laboruntersuchungen: Das Blut wird auf spezifische Antikörper getestet.
- Bildgebung: Mittels hochauflösender Sonographie können beispielsweise Veränderungen in der Dicke eines Nervs detektiert werden.
- Nervenbiopsie: Zur differenzialdiagnostischen AbklärungInsbesondere bei V.a. Vaskulitis
- Labordiagnostik: Nüchternblutzucker, HbA1c, oraler GlukosetoleranztestGOT, Gamma-GT, CD-TransferrinTSHCRPVitamin B1 und B6 SpiegelVitamin B12 Spiegel, evtl. HolotranscobalaminHepatitis C Virus Antikörper, HIV-TestImmunelektrophoreseANA, RF, ds-DNA-AK, Anti-Sm-Antikörpern, Anti-Ro/SSA , Anti-La/SSBEventuell genetische Diagnostik (Bei Verdacht auf Natriumkanalmutationen)Alpha-Galaktosidase-Aktivität im Blut, GLA-Gentest (Trockenblusttest-insbesondere bei Frauen)Erregernachweis Trypanosoma cruzi (Blutausstrich (akute Erkrankung) , Antikörpertest (chronische Phase der Erkrankung)Gliadin-IgG- und IgA-Antikörper, Anti-Endomysium- Antikörper (EMA-IgA)LiqourdiagnostikU.a.
Therapie der Small-Fiber-Neuropathie
Die Therapie der Small-Fiber-Neuropathie zielt in erster Linie auf die Behandlung der Grunderkrankung ab. Zusätzlich können verschiedene Maßnahmen zur Linderung der Symptome eingesetzt werden:
- Behandlung der Ursache: Bei Diabetes mellitus ist eine optimale Blutzuckereinstellung unerlässlich. Bei Alkoholismus ist eine sofortige, lebenslange Abstinenz angezeigt.
- Medikamentöse Therapie: Zur Schmerzbekämpfung haben sich Antidepressiva und Medikamente gegen Krampfanfälle (Epilepsie), sogenannte Antikonvulsiva, bewährt. Capsaicin ist für die Schärfe der Chilischoten verantwortlich und hat sich in Form von Capsaicin-Pflastern auf der Haut in Studien als erfolgversprechendes Mittel gegen Polyneuropathie erwiesen. Es betäubt nicht nur den schmerzenden Bereich und steigert die Durchblutung, sondern scheint sogar die Neubildung kleiner Nervenfasern anzuregen. Zur antineuropathischen Medikation der 1. Wahl gehören nach Empfehlung der S2k-Leitlinie zur Behandlung des neuropathischen Schmerzes die Wirkstoffe Pregabalin, Gabapentin, Duloxetin und Amitriptylin. Andere anfallssupprimierende, antidepressive Wirkstoffe, Opioide, nichtsteroidale Antirheumatika und u. a. Topika wie Lidocain und Capsaicin gelten als Zweitlinientherapie oder werden nicht empfohlen.
- Physikalische Therapie: Bei der Elektrotherapie werden die Nerven durch Impulse aus einem speziellen Gerät so stimuliert, dass Erkrankte statt Schmerzen ein leichtes Kribbeln spüren. Von außen lässt sich dieses durch ein TENS-Gerät erreichen. Gegen die fortschreitende Gangunsicherheit wirkt Gleichgewichtstraining in der Physiotherapie. Wie die gezielten Reize der Akupunktur die Nerven beleben, ist noch ungeklärt. Physiotherapie kann bei motorischen Einschränkungen und Gangunsicherheit dazu beitragen, die Beweglichkeit und Stabilität zu verbessern. Bei der transkutanen Elektrostimulation, kurz TENS, werden kleine Elektroden auf die Haut geklebt, die sanfte elektrische Impulse abgeben. TENS ist eine nicht-medikamentöse Therapie, die oft bei starken neuropathischen Schmerzen in Kombination mit anderen Behandlungen eingesetzt wird. Sollten Medikamente zur Linderung der neuropathischen Schmerzen nicht ausreichen, kann in Absprache mit dem Arzt ein Therapieversuch erwogen werden.
- Ernährungsumstellung: Da eine Alkoholische Polyneuropathie in vielen Fällen mit einem Nährstoffmangel einhergeht, sollten zu niedrige Nährstoffspiegel durch die Einnahme geeigneter Nahrungsergänzungsmittel, insbesondere von B-Vitaminen, schnellstmöglich ausgeglichen werden. Daneben ist eine dauerhafte Ernährungsumstellung notwendig. Eine Nahrungsergänzung mit Folsäure, B12 oder anderen B-Vitaminen ist nur angeraten, wenn bei Ihnen ein ärztlich nachgewiesener Mangel besteht.
- Selbsthilfegruppen: In einer Selbsthilfegruppe treffen Sie auf Menschen, die genau verstehen, was es bedeutet, mit Polyneuropathie zu leben. Hier können Sie sich mit anderen Betroffenen über ihre Erfahrungen austauschen und praktische Tipps für den Alltag erhalten. Informationen über regionale Selbsthilfegruppen finden Sie beim Deutschen Polyneuropathie Selbsthilfe e.V..
Alkoholbedingte Small-Fiber-Neuropathie
Wie bereits erwähnt, ist chronischer Alkoholkonsum eine häufige Ursache für Small-Fiber-Neuropathie. Alkohol wirkt neurotoxisch und kann die Nerven direkt schädigen. Zudem kann Alkoholmissbrauch zu Mangelernährung führen, was die Nervenschädigung zusätzlich begünstigt.
Symptome der alkoholbedingten SFN
Die Symptome der alkoholbedingten SFN sind ähnlich wie bei anderen Formen der SFN. Betroffene leiden häufig unter brennenden Schmerzen, Kribbeln, Taubheit und Missempfindungen in den Füßen und Beinen. Auch vegetative Symptome wie Veränderungen der Schweißproduktion und Herzrhythmusstörungen können auftreten.
Diagnose der alkoholbedingten SFN
Die Diagnose der alkoholbedingten SFN erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung, QST und Hautbiopsie. Wichtig ist, dass der Arzt den Patienten nach seinem Alkoholkonsum fragt, um die Ursache der Neuropathie zu ermitteln.
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Therapie der alkoholbedingten SFN
Die wichtigste Maßnahme bei der Therapie der alkoholbedingten SFN ist die vollständige Alkoholabstinenz. Wenn der Patient den Alkoholkonsum einstellt, können sich die Nerven in vielen Fällen wieder erholen. Zusätzlich können Medikamente zur Schmerzlinderung und physikalische Therapien zur Verbesserung der Beweglichkeit eingesetzt werden. Da eine Alkoholische Polyneuropathie in vielen Fällen mit einem Nährstoffmangel einhergeht, sollten zu niedrige Nährstoffspiegel durch die Einnahme geeigneter Nahrungsergänzungsmittel, insbesondere von B-Vitaminen, schnellstmöglich ausgeglichen werden. Daneben ist eine dauerhafte Ernährungsumstellung notwendig.
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