Spastische Parkinson-Syndrome verstehen: Atypische Formen, Rigor-Symptome & präzise Diagnose

Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen. Sie manifestiert sich meist zwischen dem 50. und 65. Lebensjahr. Die Erkrankung ist durch den Verlust von Nervenzellen in der Substantia nigra gekennzeichnet, einem Bereich im Gehirn, der für die Bewegungskontrolle zuständig ist. Dieser Verlust führt zu einem Dopaminmangel, was die Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt. Es gibt verschiedene Formen von Parkinson-Syndromen, darunter das idiopathische Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson) und die atypischen Parkinson-Syndrome (APS).

Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Zu dieser Gruppe gehören die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD). Wie der Morbus Parkinson sind die APS neurodegenerative Erkrankungen. Je nach den zugrunde liegenden neuropathologischen Veränderungen unterscheidet man zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS).

Charakteristika der APS

Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Beginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Zunahme der Symptomatik im Verlauf der Erkrankung. Im Vergleich zum Morbus Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den Morbus Parkinson üblichen Medikamente an.

Diagnostik der APS

Nervenwasseruntersuchung: Analyse der Zusammensetzung des Nervenwassers zur Identifizierung spezifischer Biomarker.
Kernspintomographie: Bildgebung des Gehirns zur Darstellung von Strukturveränderungen.
Kardiovaskuläre Funktionstests: Eine Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan): Nuklearmedizinische Untersuchung zur Bestimmung der Dichte von Dopamintransportern im Gehirn. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
18F FDG PET: Positronenemissionstomographie (PET) mit schwach radioaktiv markiertem Traubenzucker (18F FDG) zur Darstellung des Gehirnstoffwechsels. In betroffenen Bereichen ist der Zuckerstoffwechsel oft reduziert.
MIBG-Szintigraphie: Nuklearmedizinische Untersuchung zur Visualisierung der Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom Morbus Parkinson abzugrenzen.

Multisystematrophie (MSA)

Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich wichtiges Unterscheidungskriterium zum Morbus Parkinson und zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welche zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie. Männer und Frauen sind von der MSA gleichermaßen betroffen. Im Durchschnitt liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.

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Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden dabei zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.

Kortikobasales Syndrom (CBS)

Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS liegen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen sich Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und die Alzheimer-Krankheit sind.

Demenz mit Lewy-Körpern (LBD)

Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihren Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit Morbus Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mit dem Morbus Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit Morbus Alzheimer im Vordergrund steht. Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.

Rigor bei Morbus Parkinson

Der Rigor zählt, neben der Akinese und dem Tremor, zu den häufigsten motorischen Symptomen bei Morbus Parkinson und somit zur sogenannten Parkinson-Trias. Ähnlich wie die Spastik beschreibt der Begriff den Kontrollverlust über ganze Muskelgruppen. Insbesondere im Anfangsstadium sind sie oft schwer voneinander abzugrenzen. Die Symptome des Rigors können auch als „Muskelsteifheit“ zusammengefasst werden. Die Anspannung von Streck- und Beugemuskeln der Gliedmaßen ist dauerhaft erhöht. Dadurch, dass diese beiden Gegenspieler gleichzeitig angespannt sind, wird die Ausführung von Bewegungen deutlich erschwert, was die Lebensqualität und Bewegungsfreiheit von Betroffenen stark einschränken kann.

Symptome und Diagnose des Rigors

Typischerweise äußert sich der Rigor durch Missempfindungen und Schmerzen infolge von - durch die dauerhaft angespannten Muskeln - eingeklemmten Nerven. Charakteristisch ist, dass die Symptome bei passiven Bewegungen zunehmen, also dann, wenn zum Beispiel ein Arm oder Bein des Betroffenen durch den Arzt oder die Ärztin ohne eigenes Zutun der Patientinnen und Patienten bewegt wird. Die mitunter schmerzhaften Muskelversteifungen werden oft als rheumatische Beschwerden bzw. Spastiken fehlinterpretiert. In den meisten Fällen manifestiert sich ein Rigor in der Schulter-Arm- bzw. in der Becken-Oberschenkel-Region. Die Kraft der Muskeln bleibt dabei voll erhalten. Körpernahe Muskeln (Schultern, Arme, Oberschenkel) sind von der Muskelsteifigkeit meistens stärker betroffen als körperferne Muskelgruppen (z. B. Hände, Füße).

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Ein wesentlicher Unterschied zur Spastik ist, dass beim Rigor der spürbare Widerstand durch die erhöhte Muskelanspannung unabhängig von der Geschwindigkeit der Bewegungsausführung besteht. Bei der Spastik nimmt die Muskelsteifheit erst mit der Geschwindigkeit einer Bewegung zu, wodurch sich die betroffenen Gliedmaßen immer schwerer bewegen lassen. Rigor ist also eine Muskelsteifheit, die unabhängig von der Bewegungsgeschwindigkeit auftritt und sowohl bei langsamen als auch schnellen Bewegungen auftreten kann. Die englische Bezeichnung „lead-pipe rigidity“ beschreibt die Steifheit wie das Biegen eines Bleirohrs. Im Gegensatz dazu nimmt die dem Rigor verwandte Spastizität mit der Geschwindigkeit der Bewegung zu. Beide Phänomene können gleichzeitig auftreten und sind schwer zu unterscheiden.

Rigor tritt früh im Schulter- und Nackenbereich auf und kann durch den Kopffalltest und den Armpendeltest erkannt werden. Beim Kopffalltest wird der Kopf der liegenden Patientinnen und Patienten angehoben und anschließend losgelassen, um zu prüfen, ob er oder sie in das Kopfkissen fällt. Das Zahnradphänomen ermöglicht als typisches Parkinson-Anzeichen eine Methode, um einen Rigor im fortgeschrittenen Stadium zu erkennen. Hierbei versuchen die Ärztinnen und Ärzte, den Arm der Patientinnen und Patienten zu bewegen, zum Beispiel an Ellenbogen oder Handgelenk. Durch den Rigor ist dies nur ruckartig und in kleinen Abständen möglich, als könnte die Bewegung jeweils nur bis zum Einrasten des Gelenks in der nächsten Kerbe eines imaginären Zahnrads ausgeführt werden. Denn die Symptome des Rigors werden stärker, wenn eine zweite Person die Gliedmaßen passiv beugt oder streckt, ohne dass die Patientinnen und Patienten selbst diese Bewegung initiieren. Gleichzeitig gibt der Muskeltonus sozusagen rhythmisch für eine kurze Zeit nach, wodurch sich der Arm temporär normal bewegen lässt, bevor die Anspannung wieder zunimmt und der Arm erneut „einrastet“, bevor die Anspannung dann wieder kurz nachlässt, wodurch der Arm weiter bewegt werden kann.

Ursachen und Behandlung des Rigors

Spastik und Rigor unterscheiden sich auch in ihrer Ursache. Eine Spastik tritt meistens als Folge eines Schlaganfalls auf, während ein Rigor oft das Hauptmerkmal von Morbus Parkinson oder Multipler Sklerose (MS) ist. Während die Spastik eine Folge der Schädigung des zentralen Nervensystems sind, tritt der Rigor als Störung des extrapyramidalen Systems (EPMS) auf. Morbus Parkinson ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der es zu einem Mangel an Dopamin kommt. Dopamin ist ein wichtiger Botenstoff, der Informationen vom Gehirn zum zentralen Nervensystem überträgt. Wenn die Informationsübertragung gestört ist, erhalten die Muskeln keine oder falsche Signale, was auf Dauer zu einer Muskelsteifheit führen kann. Beim Rigor sind sowohl Beuge- als auch Streckmuskeln betroffen, was zu einer typischen gebeugten Haltung führen kann.

Die genaue Ursache des Rigors ist noch nicht vollständig verstanden. Möglicherweise liegt es daran, dass bestimmte Reflexe im Körper überaktiv sind, wenn sich ein Muskel schnell dehnt. Die schnellste Reaktion des Nervensystems auf eine Dehnung ist der Dehnungsreflex, der sehr schnell abläuft und beispielsweise ausgelöst wird, wenn das Knie mit einem Reflexhammer abgeklopft und dabei die Sehne getroffen wird. Es gibt aber auch andere Reflexe, die länger brauchen, um abzulaufen und bei denen das Gehirn beteiligt ist (kortikale Zentren). Es wird vermutet, dass eine Überaktivität dieser langen Reflexbögen den Rigor verursacht.1 Wenn man die Muskeln auf der gegenüberliegenden Seite jener Körperseite bewegt, auf welcher der Rigor bereits diagnostiziert oder zumindest vermutet wird, kann dies den Rigor verschlimmern oder überhaupt zeigen, dass er vorhanden ist (Froment-Manöver).

Entscheidend für die Behandlung ist, dass die eigentliche Ursache identifiziert wird. Denn der Rigor kann auch bei anderen Erkrankungen als Morbus Parkinson auftreten. Zwar ist er nicht heilbar, jedoch kann eine zielgerichtete Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung die Symptome lindern. Neben Physio- und Ergotherapie können auch Medikamente zur Behandlung von Rigor und Spastik beitragen. Eine mögliche Behandlungsmethode ist das Injizieren von Botulinumtoxin, da es bei beiden Erkrankungen eine schnelle Wirkung zeigt und die Muskelanspannung reduziert. Bei der Physiotherapie werden Bewegungen großräumig und schwungvoll durchgeführt, um die Beweglichkeit zu erhalten oder zu verbessern. Dehnungsübungen vorab sind dabei wichtig. Eine weitere Möglichkeit der Physiotherapie ist die Vibrationstherapie, die auch zu Hause durchgeführt werden kann. Die Ergotherapie kann helfen, den Umgang mit Hilfsmitteln zu erlernen und somit die Selbstständigkeit zu erhalten. Auch eine medikamentöse Behandlung kann in Erwägung gezogen werden, um die Intensität des Rigors zu verringern und die Lebensqualität zu steigern. Wenn der Rigor eine Nebenwirkung von bestimmten Medikamenten ist, sollten diese unter ärztlicher Begleitung abgesetzt werden.

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Tipps zur Selbsthilfe bei Rigor

Führen Sie ein Lockerungsprogramm am Morgen durch, das große Bewegungen und häufige Wiederholungen beinhaltet. Denn am Morgen ist die Muskelsteifheit oft besonders ausgeprägt.
Geben Sie dem Körper gezielte Befehle, die große Bewegungen fördern. Zum Beispiel „Gehe große Schritte!“, also extragroße Ausfallschritte. Außerdem können Sie Ihre Arme in Schwung bringen und Treppen laufen.
Verwenden Sie Reminder, um sich daran zu erinnern, die Muskeln zu lockern und große Bewegungen zu machen. Das können zum Beispiel Zettel oder andere Menschen sein, die Sie regelmäßig daran erinnern zu überprüfen, ob Sie "zusammengesackt" sitzen.
Auch kleine Mikrobewegungen fördern die Durchblutung und Reduzierung der Grundanspannung. Zum Beispiel können Sie Ihre Muskulatur während einer Aktivität immer wieder gezielt anspannen und entspannen.
Durch regelmäßiges Training und gezielte Übungen können die Missempfindungen und Verkrampfungen reduziert werden. Große Bewegungen und häufige Wiederholungen sind dabei besonders effektiv. Zudem können Routinen und Reminder helfen, sich daran zu erinnern, die Muskeln zu lockern und große Bewegungen zu machen. Ein aktiver Lebensstil und Sport haben ebenfalls positive Auswirkungen. Zudem hängt die Umsetzbarkeit dieser Tipps natürlich stark vom Stadium der Erkrankung ab.

Der Rigor ist eine direkte Folge der degenerativen Veränderungen im Gehirn, auf die man keinen direkten Einfluss hat. Eine aktive Lebensgestaltung und lockernde Übungen können dazu beitragen, Missempfindungen und Verkrampfungen zu reduzieren. Wenn der Körper aufgrund des hohen Ruhetonus ständig das Signal erhält, dass die Muskeln in ihrer vollen Länge nicht benötigt werden, verkürzt sich langfristig die Muskulatur. Um dies zu verhindern, ist es wichtig, große Bewegungen, lange und häufige Wiederholungen, sowie Sport und Bewegung in die tägliche Routine zu integrieren. Auch wenn die Muskulatur den Befehl erhält, angespannt zu sein, lockert jede gezielte Bewegung die Muskeln. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die Auswirkungen nicht von heute auf morgen spürbar sein werden.

Diagnose von Parkinson-Syndromen

Die Diagnose von Parkinson-Syndromen, einschließlich des idiopathischen Morbus Parkinson und der atypischen Parkinson-Syndrome, basiert auf einer Kombination aus klinischer Beurteilung, Anamnese und verschiedenen diagnostischen Tests. Es gibt keinen einzelnen Test, der Parkinson eindeutig diagnostizieren kann. Daher ist eine sorgfältige und umfassende Untersuchung durch einen erfahrenen Neurologen entscheidend.

Anamnese und klinische Untersuchung

Die Grundlage jeder Diagnose bildet eine ausführliche Anamnese, in der der Arzt die Krankheitsgeschichte des Patienten erfasst. Dabei werden Art, Beginn und Verlauf der Symptome, Begleiterkrankungen, Medikamenteneinnahme und familiäre Vorbelastungen erfragt.

Die klinische Untersuchung umfasst eine neurologische Untersuchung, bei der die motorischen und nicht-motorischen Funktionen des Patienten beurteilt werden. Dabei werden insbesondere folgende Aspekte berücksichtigt:

Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungsabläufe
Rigor: Erhöhte Muskelspannung und Steifigkeit
Tremor: Zittern, meist in Ruhe
Posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen und Sturzneigung
Weitere Symptome: Riechstörungen, Schlafstörungen, vegetative Störungen, kognitive Beeinträchtigungen

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen

Zur Abgrenzung von anderen Erkrankungen und zur Bestätigung der Diagnose können zusätzliche diagnostische Maßnahmen erforderlich sein:

Bildgebung: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen (z.B. Tumore, Schlaganfälle).
Nuklearmedizinische Untersuchungen: DaTscan (Dopamintransporter-SPECT) zur Darstellung der Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn. Ein verminderter Dopamintransporter-Gehalt kann auf ein Parkinson-Syndrom hindeuten.
Levodopa-Test: Gabe von Levodopa, einem Medikament, das im Gehirn in Dopamin umgewandelt wird. Eine deutliche Besserung der Symptome nach Levodopa-Gabe spricht für einen Morbus Parkinson.
Weitere Tests: Je nach Bedarf können weitere Tests durchgeführt werden, z.B. Riechtest, neuropsychologische Tests, autonome Funktionstests.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, Parkinson-Syndrome von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen. Dazu gehören:

Essentieller Tremor: Zittern, das meist bei Bewegung auftritt und nicht mit anderen Parkinson-Symptomen verbunden ist.
Atypische Parkinson-Syndrome: Multisystematrophie (MSA), progressive supranukleäre Blickparese (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD), Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB). Diese Erkrankungen weisen zusätzliche Symptome auf, die beim Morbus Parkinson nicht vorkommen.
Sekundäre Parkinson-Syndrome: Parkinson-ähnliche Symptome, die durch Medikamente, Vergiftungen oder andere Erkrankungen verursacht werden.

Frühdiagnostik

Eine frühzeitige Diagnose von Parkinson ist wichtig, um die Behandlung rechtzeitig zu beginnen und den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen. Es gibt jedoch keine einfachen Tests zur Früherkennung. Die Diagnose basiert auf der sorgfältigen Beurteilung der Symptome und dem Ausschluss anderer Ursachen.

Bedeutung der spezialisierten Ambulanzen

Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum Morbus Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:NervenwasseruntersuchungKernspintomographieKardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen. Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert. 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden. MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.

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