Myasthenia Gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. In Deutschland gibt es zahlreiche Spezialisten und spezialisierte Zentren, die sich der Diagnose, Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit Myasthenia Gravis widmen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und die Rolle von Spezialisten und Kliniken in Deutschland bei der Versorgung von Myasthenia Gravis-Patienten.
Ursachen der Myasthenia Gravis
Bei Myasthenia Gravis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen eigenes Gewebe produziert. Im Falle von Myasthenia Gravis richten sich diese Autoantikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren in den Synapsen zwischen motorischen Nerven und Muskeln. Dadurch wird die Übertragung von Bewegungsbefehlen aus dem Gehirn nicht richtig auf den Muskel übertragen, und es kommt zu Bewegungsstörungen. Die Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist bis heute noch unbekannt. In einem Großteil der Fälle bildet der Körper Antikörper gegen bestimmte Rezeptoren, so dass die Erregungsübertragung zwischen Nerv und Muskel nicht mehr normal ablaufen kann. Diese Antikörper wie z.B. Acetylcholin-Rezeptor-, Anti-MUSK- oder LRP4-Antikörper können im Blut nachgewiesen werden. In einigen Fällen kann als Ursache der Antikörper-Bildung eine Vergrößerung der Thymusdrüse (Thymom) im vorderen Brustraum nachgewiesen werden.
Symptome der Myasthenia Gravis
Die Myasthenia Gravis betrifft nahezu alle Muskeln des Körpers. Das Hauptsymptom ist daher die unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur. Diese äußert sich wie folgt:
- Augen: Hängende Augenlider, Doppelbilder, unnormale Stellung der Augäpfel. Häufig kommt es zu Beschwerden an den Augen, welche sich durch Doppelbilder oder ein herabhängendes Augenlid bemerkbar machen.
- Kopf: Erschwertes Kauen, schlaffe Gesichtszüge, Schluckbeschwerden. Im Kopfbereich können eine Schwäche beim Kauen, beim Schlucken oder ein undeutliches Sprechen auftreten. Aber auch Probleme, die Augeblider zu heben, den Mund zu schließen, zu sprechen, zu lachen, oder zu essen.
- Skelettmuskeln: Muskelschwäche, Kopfhalteschwäche. Eine Schwäche der Muskeln an Armen und Beinen macht sich z.B. beim Treppensteigen oder Arbeiten mit den Armen über Kopf bemerkbar. Alle quergestreiften Muskeln des Körpers können betroffen sein. Typischerweise handelt es sich um eine belastungsabhängige Schwäche, so dass die Symptome gegen Abend oder nach außergewöhnlichen Belastungen zunehmen können.
- In schweren Fällen kann auch die Atemmuskulatur betroffen sein und eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig machen.
Die Myasthenia gravis zeigt sich in ganz unterschiedlichen Symptomen: Schwäche in den Muskeln, Schwierigkeiten beim Greifen und Heben, rasches Ermüden.
Diagnose der Myasthenia Gravis
Bei der Myasthenia gravis besteht der erste Diagnoseschritt in der Evaluation der Symptome. Der Verdacht auf Myasthenia gravis besteht, wenn schnell wechselnde Bewegungen eine rasche Ermüdung auslösen. Der Verdacht wird durch einen Medikamententest bestätigt. Hierbei kommen Cholinesterase-Inhibitoren zum Einsatz. Sie werden bei bewiesener Myasthenia Gravis auch zur Therapie verschrieben. Verbessern sich die Symptome schnell nach Gabe des Medikaments, ist von einer Myasthenia Gravis auszugehen.
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Eine Elektromyographie (EMG) ist ein weiteres Diagnosemittel und erfasst die elektrische Aktivität eines Muskels und deckt so die für die Erkrankung typische Veränderung auf: die Aktivität im entsprechenden Muskel nimmt bei anhaltender Muskelbelastung ab und durch einen Cholinesterase-Inhibitor nimmt der Ausschlag wieder zu. Neben der klinisch-neurologischen Untersuchung sind Laboruntersuchungen, Messungen der elektrischen Übertragung zwischen Nerv und Muskel mittels elektrophysiologischer Tests als auch eine Bildgebung des Brustraums bei allen Patienten notwendig. Weitere Untersuchungen erfolgen in Abhängigkeit des Befundes. Bei einem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom muss neben den o.g. Untersuchungen immer auch die Suche nach einem Tumor erfolgen. Patient:innen, bei denen die Diagnose einer Myasthenia gravis aufgrund klinischer, laborchemischer und apparativer Daten möglich erscheint, jedoch nicht gesichert werden konnte, bieten wir eine differentialdiagnostische Einschätzung an.
Behandlungsmöglichkeiten der Myasthenia Gravis
Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, es existieren jedoch medikamentöse Therapien, die durch eine Verbesserung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel die Symptome der Erkrankung lindern können. Gleichzeitig können sie den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen. Es existieren verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung:
- Cholinesterase-Inhibitoren: Die Basistherapie jeder Myasthenia Gravis Form besteht in der Gabe von Cholinesterase-Inhibitoren. Dieser Wirkstoff hemmt ein Enzym, das sich in der Synapse befindet und freiwerdendes Acetylcholin wieder abbaut und so das Signal, das übertragen wurde, beendet. Wird dieses abbauende Enzym nun gehemmt, verbleibt das Acetylcholin länger in der Synapse und auch dessen Konzentration erhöht sich. Dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit, dass Acetylcholinrezeptoren besetzt werden und die Muskelschwäche wird vermindert. Therapeutisch stehen sowohl eine Behandlung der Symptome mit dem Wirkstoff Pyridostigmin (Mestinon® oder Kalymin®) als auch eine Immunsuppression zur Verfügung. Die Einnahme von Pyridostigmin führt meist zu einer raschen Besserung der Beschwerden, der Effekt einer Immunsuppression mit z.B. Corticosteroiden oder auch langfristig einnehmbaren Medikamenten braucht in der Regel etwas länger.
- Immunsuppressiva: Zeigen Cholinesterase-Inhibitoren nur unzureichende Wirkung, können auch Medikamente der Gruppe Immunsuppressiva gegeben werden oder mit Cholinesterase-Inhibitoren kombiniert werden. Sie werden eingesetzt, um die Neubildung von Antikörpern zu bremsen. Sie haben in der Regel während einer Langzeitbehandlung weniger starke Nebenwirkungen als Kortison. Der Behandlungserfolg tritt mit diesen Medikamenten jedoch erst mit einer gewissen Verzögerung ein.
- Kortison: Kortison zählt zu den Standardtherapeutika. Mit dem körpereigenen Hormon wird die Überaktivität des Immunsystems gedämpft.
- Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab, greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv zu beeinflussen. Am Deutschen Zentrum Immuntherapie kann die Erkrankung in interdisziplinärere Zusammenarbeit mit den beteiligten Kliniken zudem mittels Immuntherapie behandelt werden. Bei dieser kommen spezielle Immuntherapeutika zum Einsatz, die die Bildung schädigender Antikörper unterdrücken.
- Thymektomie: In vielen Fällen kann eine operative Entfernung des Thymus und des umgebenen Fettgewebes, einen positiven Effekt auf die Erkrankung haben, insbesondere kann sie zu einer Dosisreduktion der Corticosteroiden führen oder die Erkrankung sogar ausheilen. Die Entfernung der Thymusdrüse führen wir in den aller meisten Fällen mittels eines modernen minimalinvasiven Verfahren durch, welches durch einen OP Roboter (DaVinci®) unterstützt wird. Dadurch entfällt die sonst übliche Spaltung des Brustbeins, da die Operation über drei klein 8mm Schnitte durchgeführt werden kann. Dadurch lässt sich der Krankenhausaufenthalt auf wenige Tage verkürzen und eine rasche Wiederaufnahme des Berufes wird dadurch möglich. Sollte Ihr niedergelassener Neurologe oder wir eine solche operative Therapie empfehlen, werden Sie durch spezialisierte Brustkorbchirurgen ausführlich über die Operation, Ihren Nutzen aber auch Ihre möglichen Risiken informiert und beraten. Die Beratung erfolgt in der Ambulanz des Thoraxzentrums oder ggf. auch als online Termin (Telemedizin). Lässt sich jedoch ein Thymustumor nachweisen, reicht eine medikamentöse Therapie allein meist nicht mehr aus und eine Operation wird notwendig.
Die medikamentöse Behandlung der Myasthenie wird durch die Klinik und Poliklinik für Neurologie und den niedergelassenen Neurologen begleitet, Laborkontrollen erfolgen in der Regel durch den Hausarzt/niedergelassenen Neurologen. Auch eine stationäre Behandlung im Falle schwerer Symptome oder im Rahmen der Diagnosestellung erfolgt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie. Vielen Patienten kann durch eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse geholfen werden. Dies gilt für alle Patienten mit einer Vergrößerung der Drüse (Thymom) aber auch für viele Patienten die unter einer MG ohne Vergrößerung der Drüse leiden.
Verlauf und Lebenserwartung bei Myasthenia Gravis
Bei dieser Erkrankung ist die Einnahme der Medikamente ein Leben lang notwendig. In den meisten Fällen kommt es unter Therapie zu einem gesunden Zustand, auch Remission genannt. Der Verlauf ist allerdings individuell und kann nicht pauschal vorausgesagt werden. Eine Einschränkung der Lebenserwartung ist bei den meisten Patienten nicht zu erwarten. Wird die entzündlich neuromuskuläre Autoimmunerkrankung dagegen frühzeitig erkannt und behandelt, können Betroffene mithilfe einer medikamentösen Therapie ein nahezu unbeeinträchtigtes Leben führen.
Rehabilitation bei Myasthenia Gravis
Die Rehabilitation stellt einen wichtigen Baustein in der Förderung der Lebensqualität und beruflichen Leistungsfähigkeit dar. Als erstes werden die bestehenden Symptome aufgenommen. Gelenkveränderungen, orthopädische Folgeschädigungen, spezielle Schmerzsymptome werden vermerkt. Außerdem wird eine neurologische Untersuchung der Hirnnerven durchgeführt und die Kraftentfaltung der Extremitäten, die Muskeleigen- und Fremdreflexe, die Sensibilität und die Koordination überprüft.
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Therapieziele sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit, die Selbstversorgung und Teilhaben am sozialen Leben. Durch Physiotherapie wird ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und der Ausdauer angestrebt. Außerdem sollen Bewegungsabläufen in Hinsicht auf Koordination und Dosierung von Kraft verbessert werden. Ein weiterer Therapiepfeiler ist das sensomotorische Training mit Schwerpunkt auf Koordination und Feinmotorik. Der Patient soll wieder dazu hingeführt werden, alltägliche Aufgaben selbstständig zu erledigen: Ankleiden, Waschen, Autofahren, Schreiben usw.
Die Logopädie ist eine weitere Abteilung in der Rehabilitation zur Behandlung von Myasthenia gravis. Betroffene mit Schluck- oder Sprechstörungen werden dort behandelt. Sie sollen lernen, wie sie Muskeln in Hals und Kehlkopf dazu nutzen können, ökonomisch zu sprechen und schlucken.
Spezialisten und Kliniken für Myasthenia Gravis in Deutschland
Die Myasthenia Gravis wird durch Fachärzte der Neurologie behandelt. In Kliniken für Neurologie werden Patienten von ihrer Diagnose über die Therapie bis hin zur Rehabilitation betreut. Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Myasthenia gravis überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.
Seit August 2019 finden sich diese Experten am interdisziplinären Myastheniezentrum (iMZ) des Universitätsklinikums Münster mit seiner Spezialambulanz. Hier kümmern sich Thoraxchirurgen, Physiotherapeuten, Logopäden und Neurologen Hand in Hand um die Betreuung der Betroffenen. Um die chronisch Kranken auf ihrem Weg von der Kinder- und Jugend- in die Erwachsenenmedizin optimal zu begleiten, sind die Pädiater eng in das Konzept eingebunden. Sie sind neben anderen Fachdisziplinen beteiligt, wenn komplexe Krankheitsgeschichten in der neuroimmunologischen Fallkonferenz besprochen werden. Je nach individueller Situation verordnen die Ärztinnen und Ärzte nach eingehender Diagnostik spezielle Medikamente oder Hilfsmittel, beschließen Zusatzuntersuchungen, eine Betreuung durch die Sozialmediziner oder eine stationäre Aufnahme. Insbesondere für Schluckstörungen gibt es in Münster eine weitreichende Expertise. Treten myasthene Krisen auf, stehen auf der Überwachungs- und Intensivstation alle notwendigen Therapien jederzeit bereit.
Neben der klinischen Versorgung wird ein wesentliche Fokus auf die weitere Erforschung der Myasthenie gelegt. So kooperiert das iMZ Münster mit anderen Zentren, um under anderem aus Blutproben eine Biobank aufzubauen. Zudem ist Münster Partner des Myasthenieregisters der Deutschen Myasthenie-Gesellschaft, das detaillierte klinische Informationen für die optimale Betreuung liefert. Durch diese enge Verzahnung werden einerseits die Facetten der vielfältigen Krankheit dokumentiert, was langfristig bei der schwierigen Diagnose helfen kann. Andererseits kann anhand der Proben die genaue Wirkung von Therapien analysiert und das Ansprechen ggf. Die Sprechstunde steht Patient:innen mit gesicherter Myasthenia gravis, sowie anderen myasthenen Syndrome zur Verfügung. Den Schwerpunkt bildet die individuelle Anpassung der therapeutischen Möglichkeiten. Hierunter fällt unter anderem die spezifische Anpassung der immunsuppressiven Therapie an die Krankheitssituation des Patienten oder der Patientin, aber auch die Indikationsstellung zur Thymektomie und die Betreuung von Myasthenie-Patientinnen während der Schwangerschaft und nach der Entbindung. Weiterhin stellen wir bei schwer betroffenen oder therapierefraktären Patient:innen die Indikation für verschiedene intravenöse Eskalationstherapien.
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Für Ihre Anmeldung zur Erstvorstellung in der Klinik und Poliklinik für Neurologie benötigen wir: einen ausgefüllten Fragebogen Übersendung Ihrer Unterlagen (bisher erfolgte diagnostische Untersuchungen / Therapie) per Fax an: 06131 17 5625 per Post an: Myasthenie-Ambulanz, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsmedizin Mainz, Langenbeckstr.
Selbsthilfe und zusätzliche Maßnahmen
Patienten mit myasthenen Syndromen können sich in der Selbsthilfegruppe „Deutsche Myasthenie Gesellschaft“ mit anderen Patienten austauschen und weitere Informationen beziehen. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft (DMG) ist die zentrale Anlaufstelle für alle Fragen rund um Myasthenia gravis, das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) und die kongenitalen myasthenen Syndrome (CMS). Unser Ziel ist es, fundierte medizinische Informationen bereitzustellen, den Austausch unter Patientinnen und Patienten zu fördern und die Forschung im Bereich der neuromuskulären Erkrankungen aktiv zu unterstützen. Unterstützt wird die Arbeit der DMG durch ein Netzwerk führender Ärztinnen, Ärzte und Wissenschaftler aus spezialisierten Myasthenie-Zentren in ganz Deutschland.
Patienten mit Myasthenia gravis können selbst einiges zum Behandlungserfolg beitragen. Wichtig ist dabei, dass sie sich über die Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten gut informieren und sich einen Spezialisten suchen, beispielsweise in einem integrierten Myasthenie-Zentrum, der Erfahrung in der Therapie dieser seltenen Erkrankung hat. Zusätzlich sollten sie einen guten niedergelassenen Neurologen und einen zuverlässigen Hausarzt haben. Abgesehen davon sollten Menschen mit Myasthenia gravis versuchen, ihre Erkrankung auch psychisch zu bewältigen. Da kann neben professioneller psychologischer Hilfe auch beispielsweise eine Selbsthilfegruppe helfen.
Ein Problem sind hier viel häufiger die nötigen Laboruntersuchungen bei Arzneimitteln, die das Immunsystem unterdrücken, den Immunsuppressiva. Hier müssen bei Behandlungsbeginn und bei jeder Dosisänderung häufige Blutentnahmen durchgeführt werden, um mögliche Nebenwirkungen zu entdecken. Eine Leberfunktionsstörung oder Veränderungen der weißen Blutkörperchen merken die Patienten selbst erst dann, wenn es wirklich gefährlich wird. Sie sollten auf jeden Fall rasch ihren behandelnden Arzt kontaktieren. Denn jede Verschlechterung, z. B. im Rahmen von Infekten, kann in eine myasthene Krise münden. Vor allem bei Schluckstörungen oder einer Atemnot sollten Betroffene rasch handeln. Auch Patienten mit Verschlechterungen, die nicht zur myasthenen Krise werden, können wir häufig helfen. Dann kann es beispielsweise sinnvoll sein, eine zielgerichtete Therapie zu beginnen oder intravenöse Immunglobuline, kurz IVIGs, zu verabreichen. Auf jeden Fall sollten sie ihre aktuellen Befunde mitbringen. Und dann wäre es noch hilfreich, wenn sie ihren Krankheitsverlauf zuhause dokumentieren, beispielsweise indem sie den MG-ADL-Fragebogen ausfüllen. Auch die Lebensqualität ist ein wichtiges Maß, etwa in Bezug auf eine Depression oder eine chronische Erschöpfbarkeit, die sogenannte Fatigue. Die Patienten können aber auch eigene Kriterien bestimmen, zum Beispiel, wie lange sie es schaffen, spazieren zu gehen. Je besser ein Patient seinen Krankheitsverlauf schildern kann, umso besser ist die Grundlage für unsere jeweilige Therapieentscheidung. Der sogenannte Myasthenia Gravis Activities of Daily Living-Fragebogen, kurz MG-ADL, ist wissenschaftlich anerkannt und ermöglicht es dir, einen langfristigen Überblick über deinen Krankheitsverlauf zu erhalten.
Spätestens, wenn man unter einer chronischen Erkrankung leidet, ist es wichtig, einen zuverlässigen Hausarzt zu haben, der einen kennt und sich idealerweise auch mit der Erkrankung befasst hat. Mit ihm gemeinsam sollten Menschen mit Myasthenia gravis mögliche andere Ursachen ihrer Beschwerden ausschließen, beispielsweise eine Schilddrüsen-Funktionsstörung oder einen Eisenmangel bei andauernder Müdigkeit. Ich rate zudem Betroffenen, die allgemein empfohlenen Vorsorgeuntersuchungen wirklich planmäßig in Anspruch zu nehmen. Bei Anwendung von Immunsuppressiva ist zudem ein konsequenter UV-Schutz wichtig. Wenn die Myasthenia gravis zu Beeinträchtigungen am Arbeitsplatz führt, kann zudem ein Gespräch mit dem Betriebsarzt sinnvoll sein. Für manche Betroffene ist beispielsweise der Wechsel von einer normalen Computer-Maus auf eine Rollmaus eine große Hilfe. Bei Kopfhalteschwäche kann eine Kopfstütze helfen und bei Doppelbildern Prismenbrillen. Im Gegensatz zu früher raten wir unseren Patienten heute außerdem, aktiv zu bleiben. Eine gute Mischung aus Muskelaufbau und Kardiotraining ist auf jeden Fall sinnvoll. Menschen mit Myasthenia gravis sollten dabei nicht bis an die Belastungsgrenze trainieren, sondern etwas davor aufhören. Sollte es ein Patient einmal übertreiben, passiert zum Glück nichts Schlimmes, aber er kann beim nächsten Mal besser einschätzen, wie weit er gehen kann. Manchen hilft es auch, sich eine Physiotherapie verschreiben zu lassen.
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