Stauungspapille: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die Stauungspapille, auch Papillenödem genannt, ist eine Schwellung der Papille, der Stelle im Auge, an der der Sehnerv die Augenhöhle verlässt, um zum Gehirn zu gelangen. Diese Schwellung ist in der Regel ein Anzeichen für erhöhten Hirndruck und kann schwerwiegende Folgen haben, wenn sie nicht behandelt wird.

Was ist eine Stauungspapille?

Die Papille ist die Austrittsstelle des Sehnervs aus dem Auge. Sie ist ein kleines Areal ohne Rezeptoren, weshalb dort ein "blinder Fleck" im Gesichtsfeld entsteht. Normalerweise ist die Papille scharf abgegrenzt. Bei einer Stauungspapille ist diese Abgrenzung unscharf, und die Papille kann sogar hervortreten.

Während die Begriffe der Papillenrandunschärfe und Papillenprominenz deskriptiv verwendbar sind für einen funduskopisch nicht mehr scharf abgrenzbaren Sklerakanal (Übergang von Sklera in Lamina cribrosa), beziffern die Begriffe Papillenschwellung oder Papillenödem einen pathologischen Zustand des Sehnervs (engl.: „optic nerve head swelling“). Der Begriff Papillenschwellung lässt die Krankheitsursache offen, jedoch benennt der Terminus Stauungspapille (STP, engl. „papilloedema“) explizit einen erhöhten intrakraniellen Druck als Ursache der Papillenschwellung.

Ursachen einer Stauungspapille

Die Ursachen für eine Stauungspapille sind vielfältig, wobei erhöhter Hirndruck die häufigste Ursache ist. Ursachen einer intrakraniellen Hypertension sind in drei Viertel der Fälle immer noch intrakranielle Tumoren, die häufig zu fulminanten STP führen. Der häufigste Grund bei Patienten unter 50 Jahren ist das Pseudotumor-cerebri-Syndrom (PTCS), welches in eine primäre (idiopathische intrakranielle Hypertension, IIH) und sekundäre Form unterteilt werden kann. Zudem können Krankheiten benannt werden, die den Liquorabfluss durch mechanische oder kompositionelle Ursachen behindern können (u. a. Tumoren, Kraniosynostosen, Blutungen, Thrombosen, Entzündungen, karzinomatöse Meningitis).

Ein erhöhter intrakranieller Druck kann verschiedene Ursachen haben:

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• Raumfordernde Prozesse: Tumoren, Zysten oder Abszesse im Gehirn können den Druck erhöhen.
• Hirnblutungen: Blutungen im Gehirn oder im Bereich der Hirnhaut können den Druck ebenfalls steigern.
• Hydrozephalus: Eine Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) im Gehirn kann den Druck erhöhen.
• Meningitis und Enzephalitis: Entzündungen des Gehirns oder der Hirnhäute können zu einer Schwellung und damit zu erhöhtem Druck führen.
• Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen des Kopfes können zu einer Schwellung des Gehirns führen.
• Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH): Bei dieser Erkrankung ist der Hirndruck ohne erkennbare Ursache erhöht.
• Hirnvenenthrombose: Ein Blutgerinnsel in einer Vene im Gehirn kann den Blutabfluss behindern und den Druck erhöhen.

Pathophysiologie der Stauungspapille

Pathophysiologisch kommt es zur Störung des Axoplasmastroms in den Axonen der retinalen Ganglienzellen (RGZ). Es besteht eine anhaltende Kontroverse darüber, ob es im Rahmen der intrakraniellen Drucksteigerung zu einer direkten physikalischen Kompression der Axone kommt oder eine Ischämie auf Mikrogefäßebene besteht. Normalerweise verläuft der Axoplasmafluss vom Auge zum Gehirn (orthograd) entlang eines Druckgefälles (Druck im Augeninnern bei 95 % der Menschen 10-21 mmHg, im Subarachnoidalraum < 15 mmHg; 1 mmHg entspricht 1,36 cmH20). Bei erhöhtem Hirndruck dreht sich der Druckgradient um und es kommt zum Aufstau von für die zelluläre Homöostase wichtigen Bestandteilen in den RGZ (u. a. synaptische Botenstoffe, zytoskeletale Strukturen, Ionenkanäle, neurotrophe Faktoren).

Symptome einer Stauungspapille

Die Symptome einer Stauungspapille können vielfältig sein und hängen von der Ursache und dem Ausmaß des erhöhten Hirndrucks ab. In den Frühstadien gibt es auch asymptomatische Patienten. Einige Patienten haben nur Sehstörungen oder nur Kopfschmerzen. Hirndruck-assoziierte Symptome, die häufiger beschrieben werden, sind Kopfschmerzen, transiente, visuelle Obskurationen (minutenlange, wechselhafte Sehbeschwerden in Form von Verschwommensehen, Flimmern, Flackern, Skotomen), pulsatiler Tinnitus, Schwindel und Doppelbilder.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Kopfschmerzen: Diese können unterschiedlich stark sein und sich durch Bewegung oder beim Pressen (Valsalva-Manöver) verstärken.
• Sehstörungen: Dazu gehören verschwommenes Sehen, Flimmern, Flackern, Skotome (Gesichtsfeldausfälle) und vorübergehende Erblindung (transiente visuelle Obskurationen).
• Übelkeit und Erbrechen: Diese Symptome treten häufig in Verbindung mit Kopfschmerzen auf.
• Pulsierender Tinnitus: Ein Ohrgeräusch, das sich wie ein Pulsieren anhört.
• Schwindel
• Doppelbilder

Im Anfangsstadium der Stauungspapille kann die Sehschärfe noch normal sein. Mit fortschreitender Schwellung kann es jedoch zu einer Vergrößerung des blinden Flecks und schließlich zu Gesichtsfeldausfällen kommen. Erst die etablierte STP wirkt sich im Verlauf auf den Visus aus. Harte Exsudate und konzentrische Netzhautfalten kommen vor. Diese können nach Rückbildung als sinusoidale Falten der äußeren Netzhautschichten funduskopisch und mit dem OCT dargestellt werden (Paton’s Folds (Sibony und Kupersmith 2016)).

In der chronischen Phase bekommt die Papille einen gelblich-blässlichen Aspekt, die Ränder sind verwaschen, optikoziliare Shunts und drusenartige, kristalline Ablagerungen (Corpora amylacea) können entstehen. Die Gefäße rarefizieren sich. Nervenfaserbündeldefekte und zentrale Ausfälle sind nun in der Perimetrie darstellbar.

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Die STP ist charakteristischer Weise ein beidseitiger Befund, sehr asymmetrische Ausprägungen kommen bei weniger als 4 % der Patienten vor, Fälle von Einseitigkeit wurden in dieser Studie an 559 Patienten nur bei 1,4 % gefunden (Bidot et al. 2015). Gründe sind anatomische Besonderheiten der Optikusscheidenanatomie, in den berichteten Fällen war der Optikuskanal auf der Seite mit weniger/keiner Schwellung kleiner.

Diagnose einer Stauungspapille

Die Diagnose einer Stauungspapille erfolgt in der Regel durch eine augenärztliche Untersuchung. Der Augenarzt untersucht den Augenhintergrund mit einem Ophthalmoskop, um die Papille zu beurteilen.

Augenärztliche Untersuchung

Bei der Funduskopie achtet der Arzt auf folgende Anzeichen einer Stauungspapille:

• Unscharfe Papillenränder: Die normalerweise scharfen Ränder der Papille sind verschwommen.
• Papillenprominenz: Die Papille ist nach vorne gewölbt.
• Hyperämie: Die Papille ist gerötet.
• Gefäßstauung: Die Blutgefäße in der Papille sind erweitert und geschlängelt.
• Blutungen: Es können Blutungen in der Papille oder in der umliegenden Netzhaut auftreten.
• Cotton-Wool-Herde: Dies sind kleine, weißliche Flecken in der Netzhaut, die auf eine Minderdurchblutung hinweisen.
• Peripapilläre Netzhautfalten: Das Vorliegen peripapillärer Netzhautfalten ist beweisend für eine echte STP und kommt bei Pseudopapillenschwellungen nie vor (Carta et al. 2012).

Zusätzlich zur Funduskopie kann der Augenarzt weitere Untersuchungen durchführen, um die Funktion des Sehnervs zu beurteilen:

• Visusprüfung: Messung der Sehschärfe.
• Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie): Überprüfung des Gesichtsfelds auf Ausfälle.
• Pupillenreaktion: Beurteilung der Reaktion der Pupillen auf Licht.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Eine bildgebende Methode, die detaillierte Aufnahmen der Papille und der Netzhaut ermöglicht.

Sollte der Fundusbefund (beidseitige Papillenschwellung) und die funktionellen Befunde (recht guter Visus, typisches Gesichtsfeld) passend zur Klinik auf eine STP hin, sollte wenn möglich mittels OCT die Papille dokumentiert werden und eine zügige Weiterleitung des Patienten zur Hirndruckmessung nach Bildgebung erfolgen. Bei Zufallsbefund von randunscharfen Papillen bei normaler Funktion sollten vorrangig harmlose Differenzialdiagnosen (Mikropapille, Drusenpapille, „tilted discs“, „peripapillary ovoid mass like structures“) ausgeschlossen werden. Mit der Fluoreszenzangiografie gelingt die Abgrenzung zwischen Pseudopapillenschwellung und STP am zuverlässigsten (Chang et al. 2017). Die STP zeigt dabei eine Leckage der Papille, was bei Drusen und Papillenanomalien nicht auftritt. Sollte die intravenöse Gabe des Fluoreszeins nicht möglich sein, kann dieses auch in Saft oder Wasser oral verabreicht werden (Ghose und Nayak 1987). Dann sollten die Aufnahmen zeitlich weiter nach hinten ausgedehnt werden, der Farbstoff kommt zwischen 4-6 min in der Netzhaut an (Jiang et al. 2022). Mittels Einsatz der Angiografie kann schnell und sicher eine beginnende oder akute STP gegenüber der Pseudoschwellung abgegrenzt werden. Einen beidseitigen entzündlichen Prozess kann man damit jedoch nicht abgrenzen, wozu die Anamnese, Schmerzsymptomatik und das Ausmaß der Visus- und Gesichtsfeldminderung herangezogen werden müssen.

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Neurologische Untersuchung

Wenn eine Stauungspapille festgestellt wird, ist es wichtig, die Ursache des erhöhten Hirndrucks zu finden. Dazu sind in der Regel weitere neurologische Untersuchungen erforderlich:

• Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Gehirns: Diese bildgebenden Verfahren können Tumoren, Blutungen, Hydrozephalus oder andere Ursachen für den erhöhten Hirndruck aufdecken.
• Lumbalpunktion: Bei dieser Untersuchung wird eine Probe des Hirnwassers entnommen, um den Hirndruck zu messen und Entzündungen oder Infektionen auszuschließen.

Um Patienten unnötige und teils invasive Untersuchungen zu ersparen, sollte eine differenzialdiagnostische Aufarbeitung zunächst ophthalmologisch erfolgen. Pseudopapillenschwellungen werden häufig durch Papillenanomalien wie z. B. Mikropapillen, „tilted discs“ oder durch stärkere Hyperopie hervorgerufen. Eine andere häufige Ursache für eine randunscharfe Erscheinung der Papille ist die Drusenpapille (Verweis auf Kap. „Papillenanomalien“). Tiefe Drusen können mit der optischen Kohärenztomografie dargestellt werden (Costello et al. 2018; Malmqvist et al. 2018) oder mit dem Ultraschall. Beidseitige Papillenschwellungen kommen zudem bei atypischen Sehnerventzündungen oder sekundär bei Meningitis/Enzephalitis vor, bei der Optikusneuritis dienen die höhergradige Visusminderung und die zentralen Gesichtsfelddefekte zur Abgrenzung gegenüber der STP. Bei ausgeprägter Erweiterung der Optikusscheide und diskrepantem Papillenbefund (keine oder geringe Schwellung) ohne Hirndrucksymptome sollte die seltene Diagnose einer Optikusscheiden-Meningozele bedacht werden (Biermann 2019).

Behandlung einer Stauungspapille

Die Behandlung einer Stauungspapille zielt darauf ab, die Ursache des erhöhten Hirndrucks zu beseitigen. Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung.

• Tumoren, Zysten oder Abszesse: Diese müssen in der Regel operativ entfernt werden.
• Hydrozephalus: Eine Ableitung des Hirnwassers durch einen Shunt kann den Druck entlasten.
• Meningitis oder Enzephalitis: Diese werden mit Antibiotika oder antiviralen Medikamenten behandelt.
• Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH): Die Behandlung kann Gewichtsabnahme, Medikamente zur Senkung des Hirndrucks (z. B. Acetazolamid) oder eine Operation umfassen.
• Hirnvenenthrombose: Die Behandlung erfolgt mit gerinnungshemmenden Medikamenten (Antikoagulation), in der Akutphase einer Thrombose geben Ärzte zur Antikoagulation Heparin.

In einigen Fällen kann es notwendig sein, den HirndruckNotfallmaßnahmen zur Senkung des Hirndrucks umfassen:

• Oberkörperhochlagerung: Der Oberkörper sollte leicht erhöht gelagert werden, um den venösen Abfluss aus dem Gehirn zu verbessern.
• Hyperventilation: Eine künstliche Beatmung mit erhöhter Atemfrequenz kann den Kohlendioxidgehalt im Blut senken und so den Hirndruck reduzieren.
• Medikamente: Mannitol oder Kortikosteroide können helfen, die Schwellung des Gehirns zu reduzieren.
• Externe Ventrikeldrainage: Bei dieser Methode wird ein Katheter in einen Hirnventrikel eingeführt, um Hirnwasser abzuleiten und den Druck zu senken.
• Dekompressionstrepanation: In schweren Fällen kann es erforderlich sein, einen Teil des Schädelknochens zu entfernen, um dem Gehirn mehr Platz zu verschaffen.

Meningitis als Ursache einer Stauungspapille

Meningitis, eine Entzündung der Hirnhäute, kann ebenfalls zu einer Stauungspapille führen. Meningitiden können durch Bakterien und Viren verursacht werden und treten oft im Kindesalter auf - in 70% der Fälle bei Kindern unter 5 Jahren. Die Entzündung verursacht eine Schwellung des Gehirns und der Hirnhäute, was zu einem erhöhten Hirndruck führt.

Symptome der Meningitis

Neben den Symptomen einer Stauungspapille können bei einer Meningitis folgende Symptome auftreten:

• Fieber
• Nackensteifigkeit
• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Lichtempfindlichkeit
• Bewusstseinsstörungen

Diagnose und Behandlung der Meningitis

Die Diagnose einer Meningitis erfolgt in der Regel durch eine Lumbalpunktion. Dabei wird eine Probe des Hirnwassers entnommen und auf Bakterien, Viren oder andere Erreger untersucht.

Die Behandlung der Meningitis richtet sich nach der Ursache der Entzündung. Bakterielle Meningitis wird mit Antibiotika behandelt, während virale Meningitis in der Regel von selbst ausheilt. In schweren Fällen kann eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich sein.

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