Symmetrisches Parkinson-Syndrom: Ursachen, Diagnose und Differenzierung

Das Parkinson-Syndrom, oft auch als Parkinsonismus bezeichnet, ist ein neurologisches Krankheitsbild, das durch eine Kombination verschiedener Symptome gekennzeichnet ist. Zu den Kardinalsymptomen gehören Akinese (Bewegungsarmut oder -verlangsamung), Ruhetremor, Rigor (Muskelsteifheit) und posturale Instabilität (Gleichgewichtsstörungen). Die Ursachen für ein Parkinson-Syndrom können vielfältig sein, und es ist wichtig, die verschiedenen Formen zu unterscheiden, um eine adäquate Behandlung zu gewährleisten.

Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms

Die Diagnose eines Parkinson-Syndroms stützt sich auf das Vorhandensein bestimmter Leitsymptome. Die Bewegungsverarmung und -verlangsamung ist dabei von zentraler Bedeutung. Diese äußert sich in drei Hauptkomponenten:

• Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungsabläufe.
• Hypokinese: Verminderung der Bewegungsamplitude, was sich beispielsweise in einer Verkleinerung der Schrift (Mikrographie) oder einem reduzierten Mitschwingen der Arme beim Gehen äußern kann.
• Akinese: Hemmung der Bewegungsinitiierung, d. h. Schwierigkeiten, eine Bewegung zu beginnen.

Im klinischen Alltag werden diese drei Begriffe oft synonym verwendet.

Weitere wichtige Symptome sind:

• Ruhetremor: Ein Zittern, das in Ruhe auftritt und sich bei Bewegung oft bessert.
• Rigor: Eine Steigerung des Muskeltonus, die zu Steifheit und Bewegungseinschränkungen führt.
• Posturale Instabilität: Störung der reflektorischen Ausgleichsbewegungen, die zu Gleichgewichtsproblemen und Stürzen führen kann.

Einteilung der Parkinson-Syndrome

Die Parkinson-Syndrome werden in verschiedene Gruppen eingeteilt, um die Ursachen und den Verlauf der Erkrankung besser zu differenzieren.

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Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom, auch Morbus Parkinson genannt, ist die häufigste Form des Parkinsonismus. Die Ursache ist unbekannt, obwohl genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen können. Klinisch wird das IPS durch folgende Merkmale definiert:

1. Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungsinitiierung und -ausführung mit Verlangsamung und Amplitudenreduktion bei Bewegungen).
2. Eines der folgenden Leitsymptome:
   • Ruhetremor (4-6 Hz).
   • Rigor.
   • Haltungsinstabilität (gestörte gleichgewichtsregulierende Reflexe), die nicht primär durch Störungen im Sehen, des Gleichgewichtorgans, des Kleinhirns oder der peripheren Nerven erklärbar ist.

Ausschlusskriterien für ein IPS sind:

• Plötzlicher Beginn.
• Schädel-Hirn-Verletzung.
• Hirnentzündung.
• Oculogyre Krisen (unwillkürliche Augenbewegungen nach oben).
• Remissionen.
• Einnahme von Neuroleptika oder ähnlichen Medikamenten bis kurz vor Beginn der Symptome.
• Mehr als ein Verwandter mit Parkinson-Syndrom.
• Ausschließlich einseitige Zeichen nach 3 Jahren.
• Supranukleäre Blickparese (schwer eingeschränkte Blickwendung nach oben und unten).
• Zerebelläre Zeichen (Symptome, die auf eine Störung des Kleinhirns hinweisen).
• Früh ausgeprägte Störungen des vegetativen Nervensystems wie Inkontinenz.
• Positives Babinski-Zeichen.
• Hinweise auf besondere Auffälligkeiten im CT oder MRT des Schädels.
• Frühe Demenz.
• Fehlendes Ansprechen auf hohe Dosen von Levodopa (wenn Malabsorption ausgeschlossen wurde).
• Exposition mit besonderen Substanzen wie MPTP.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können typische Wirkungsschwankungen der Dopamin-Ersatz-Therapie auftreten (On-Off-Phänomen, Levodopa-Langzeitsyndrom, Levodopa-Dyskinesien). Diese Wirkungsschwankungen sind jedoch nicht Folge der dopaminergen Behandlung, sondern entstehen aus der Wechselwirkung zwischen fortschreitender Grunderkrankung und der Reaktion auf die Dopaminersatztherapie. Am augenfälligsten sind motorische Fluktuationen, d. h. verkürzte Wirkdauer einzelner Levodopa-Gaben, wie das Wearing-off-Phänomen, die End-of-Dose-Akinesie und Levodopa-Dyskinesien. Diese treten nach 5 Jahren Levodopa-Therapie bei etwa 20-40 % der Patienten auf. Erst in jüngerer Zeit wird der Tatsache vermehrt aufmerksam geschenkt, dass die Fluktuationen sich nicht nur auf die Motorik beschränken, sondern das Denken, das Schmerzempfinden, den Affekt und die vegetative Funktionen erheblich beeinflussen. Man spricht von nicht-motorischen Fluktuationen.

Symptomatisches (Sekundäres) Parkinson-Syndrom

Das symptomatische Parkinson-Syndrom hat eindeutig erkennbare Ursachen. Dazu gehören:

• Medikamentös induziertes Parkinson-Syndrom: Ausgelöst durch Medikamente, die den Dopamin-Stoffwechsel beeinflussen, wie z. B. Neuroleptika, Antiemetika, bestimmte Kalziumantagonisten und Lithium.
• Vaskuläres Parkinson-Syndrom: Verursacht durch Durchblutungsstörungen im Gehirn, oft im Rahmen einer subkortikalen vaskulären Enzephalopathie (SVE).
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Eine Störung des Hirnwassers, die zu Gangstörungen, Demenz und Inkontinenz führen kann.
• Toxininduziertes Parkinson-Syndrom: Verursacht durch Vergiftungen, z. B. mit Kohlenmonoxid oder Mangan.
• Posttraumatische Parkinson-Syndrome: Als Folge von Schädel-Hirn-Verletzungen.

Atypische Parkinson-Syndrome (Parkinson-Plus-Syndrome)

Atypische Parkinson-Syndrome sind neurodegenerative Erkrankungen, die neben den Parkinson-typischen Symptomen zusätzliche neurologische Ausfälle aufweisen. Dazu gehören:

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• Multisystematrophie (MSA): Eine rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns, die durch eine Kombination von Parkinsonismus, zerebellärer Ataxie und autonomen Funktionsstörungen gekennzeichnet ist. Die MSA wird in zwei Subtypen unterteilt: MSA-P (mit überwiegendem Parkinsonismus) und MSA-C (mit überwiegend zerebellären Symptomen).
• Progressive supranukleäre Paralyse (PSP): Eine Erkrankung, die sich durch Haltungsinstabilität, supranukleäre Blickparese (Schwierigkeiten, die Augen willkürlich nach oben oder unten zu bewegen), Rigor und kognitive Beeinträchtigungen äußert.
• Kortikobasale Degeneration (CBD): Eine seltene Erkrankung, die durch eine asymmetrische Bewegungsstörung, kortikale Sensibilitätsstörungen (z. B. Alien-Limb-Phänomen) und kognitive Defizite gekennzeichnet ist.
• Lewy-Körper-Demenz (LBD): Eine Demenzform, die mit Parkinsonismus, visuellen Halluzinationen und fluktuierenden kognitiven Fähigkeiten einhergeht.

Differenzialdiagnose

Die Unterscheidung der verschiedenen Parkinson-Syndrome ist entscheidend für die Behandlung und Prognose. Nicht alle Formen sprechen gleichermaßen auf Parkinson-Medikamente an, und bei einigen Parkinson-Plus-Syndromen können bestimmte Medikamente sogar kontraindiziert sein.

Die Differenzialdiagnose stützt sich auf:

• Klinische Untersuchung: Beurteilung der spezifischen Symptomkombination und des Verlaufs der Erkrankung.
• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, Medikamenteneinnahme und möglicher Risikofaktoren.
• Bildgebung: MRT des Gehirns, um strukturelle Veränderungen zu erkennen und andere Ursachen auszuschließen.
• Funktionelle Tests: DAT-Scan, um die Funktion der Dopamin-Transporter im Gehirn zu beurteilen.
• Autonome Funktionstests: Untersuchung der Funktion des vegetativen Nervensystems, um autonome Störungen zu erkennen.
• Testung des Ansprechens auf Levodopa: Beurteilung, ob die Symptome auf eine Behandlung mit Levodopa ansprechen.

Symmetrisches Parkinson-Syndrom

Ein symmetrisches Parkinson-Syndrom bezieht sich auf eine Form des Parkinsonismus, bei der die Symptome auf beiden Körperseiten in ähnlicher Ausprägung auftreten. Dies steht im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS), bei dem die Symptome typischerweise asymmetrisch beginnen und sich im Verlauf der Erkrankung auf die andere Körperseite ausbreiten können.

Ursachen eines symmetrischen Parkinson-Syndroms

Ein symmetrisches Erscheinungsbild von Parkinson-Symptomen kann auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sein:

• Atypische Parkinson-Syndrome: Erkrankungen wie die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) und die Multisystematrophie (MSA) zeigen häufiger ein symmetrisches Auftreten der Symptome, insbesondere Rigor und Akinese.
• Vaskuläres Parkinson-Syndrom: Multiple lakunäre Infarkte in den Basalganglien können zu einem symmetrischen Parkinsonismus führen.
• Medikamentös-induzierter Parkinsonismus: Die Wirkung von Dopamin-blockierenden Medikamenten betrifft in der Regel beide Gehirnhälften, was zu einem symmetrischen Erscheinungsbild führen kann.
• Toxin-induzierter Parkinsonismus: Exposition gegenüber bestimmten Toxinen wie Mangan oder Kohlenmonoxid kann ebenfalls ein symmetrisches Parkinson-Syndrom verursachen.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Der NPH kann sich ebenfalls durch ein symmetrisches Parkinson-Syndrom manifestieren, oft begleitet von Gangstörungen und Harninkontinenz.
• Bestimmte genetische Formen: In seltenen Fällen können genetische Mutationen, die zu Parkinson führen, ein symmetrisches Erscheinungsbild der Symptome verursachen.

Klinische Merkmale und Diagnose

Die Diagnose eines symmetrischen Parkinson-Syndroms erfordert eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und gegebenenfalls zusätzliche diagnostische Tests. Wichtige klinische Merkmale, die auf ein symmetrisches Parkinson-Syndrom hindeuten können, sind:

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• Symmetrischer Rigor und Akinese: Gleichmäßige Steifheit und Bewegungsverlangsamung auf beiden Körperseiten.
• Frühe posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen und Stürze treten früh im Krankheitsverlauf auf.
• Fehlen eines Ruhetremors: Im Gegensatz zum IPS ist ein Ruhetremor bei einigen Formen des symmetrischen Parkinson-Syndroms weniger ausgeprägt oder fehlt ganz.
• Zusätzliche neurologische Symptome: Je nach Ursache können zusätzliche Symptome wie supranukleäre Blickparese (PSP), autonome Funktionsstörungen (MSA) oder kognitive Beeinträchtigungen auftreten.

Diagnostische Tests

Um die Ursache eines symmetrischen Parkinson-Syndroms zu ermitteln, können folgende diagnostische Tests durchgeführt werden:

• MRT des Gehirns: Zum Ausschluss struktureller Veränderungen wie lakunäre Infarkte, Atrophie bestimmter Hirnregionen oder Erweiterung der Ventrikel (bei NPH).
• DAT-Scan: Zur Beurteilung der dopaminergen Funktion in den Basalganglien. Ein normaler DAT-Scan kann auf einen medikamentös-induzierten Parkinsonismus hindeuten.
• Autonome Funktionstests: Zur Diagnose von autonomen Funktionsstörungen, die bei MSA auftreten können.
• Liquoruntersuchung: Zum Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen und zur Beurteilung des Hirnwasserdrucks bei Verdacht auf NPH.
• Genetische Tests: In bestimmten Fällen können genetische Tests durchgeführt werden, um seltene genetische Ursachen von Parkinson zu identifizieren.

Behandlung

Die Behandlung eines symmetrischen Parkinson-Syndroms richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

• Medikamentös-induzierter Parkinsonismus: Absetzen des auslösenden Medikaments.
• Vaskuläres Parkinson-Syndrom: Behandlung der vaskulären Risikofaktoren und gegebenenfalls Physiotherapie.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Shunt-Operation zur Ableitung des überschüssigen Hirnwassers.
• Atypische Parkinson-Syndrome: Symptomatische Behandlung mit Parkinson-Medikamenten, Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie. Die Wirksamkeit von Levodopa ist bei diesen Erkrankungen oft begrenzt.

Prognose

Die Prognose eines symmetrischen Parkinson-Syndroms hängt von der Ursache und dem Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Atypische Parkinson-Syndrome haben in der Regel eine schlechtere Prognose als das idiopathische Parkinson-Syndrom.

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