Symptomatische Epilepsie: ICD-10-Code, Klassifikation und Kodierung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist, die auf einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn beruhen. Der ICD-10-Code G40 ist der Oberbegriff für zerebrale Funktionsstörungen aufgrund einer neuronalen Netzwerkstörung. Das Leitsymptom sind wiederholte Anfälle. Ein epileptischer Anfall ist definiert als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Die Phänomenologie variiert beträchtlich, abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle.

Dieser Artikel befasst sich mit der symptomatischen Epilepsie, ihrer Klassifikation gemäß ICD-10 und den damit verbundenen Kodierungsrichtlinien.

ICD-10-Codes für Epilepsie

Der ICD-10-Katalog bietet eine detaillierte Klassifizierung von Epilepsie und epileptischen Anfällen. Hier eine Übersicht relevanter Codes:

• G40.- Epilepsie
  • Zerebrale Epilepsie
  • Zerebrales Anfallsleiden
  • Paroxysmen im EEG
  • Fokal beginnender epileptischer Anfall
  • Gutartiger Anfall
  • Einfacher fokaler epileptischer Anfall
• G41.- Status epilepticus
  • Klonische Anfälle
  • Grand-Mal-Status
  • Grand-Mal-Status mit tonisch-klonischem Anfall
  • Konvulsiv-idiopathischer Status
  • Status epilepticus bei Absencenstatus
  • Epileptischer Absencenstatus
  • Petit-Mal-Status
• F44.- Dissoziative Störungen [Konversionsstörungen]
  • Kataleptischer Anfall
  • Psychogener Stupor
  • Trance, Dyskinesie, Anfällen oder Lähmungen.
  • Psychogen: Aphonie

Was ist symptomatische Epilepsie?

Aus pragmatischen Gründen wurden Epilepsien lange Zeit in symptomatische, idiopathische und kryptogene Formen eingeteilt. Eine symptomatische Epilepsie, auch strukturelle Epilepsie genannt, ist durch umschriebene pathologische Hirnveränderungen gekennzeichnet. Diese Veränderungen können erworben oder genetisch bedingt sein.

Mögliche Ursachen für strukturelle Epilepsie:

• Hirntumore und Hirninfarkte: Raumforderungen oder Durchblutungsstörungen im Gehirn können die normale neuronale Aktivität stören und Anfälle auslösen.
• Kontusionsdefekte: Verletzungen des Gehirns durch Traumata können Narben hinterlassen, die epileptogene Zonen bilden.
• Vaskuläre Malformationen: Angeborene oder erworbene Fehlbildungen der Blutgefäße im Gehirn können zu Anfällen führen.
• Enzephalozelen: Angeborene Ausstülpungen von Hirngewebe durch eine Öffnung im Schädel können epileptogene Aktivität verursachen.
• Fokale kortikale Dysplasien: Fehlbildungen der Hirnrinde während der Entwicklung können zu Anfällen führen.
• Polymikrogyrie der kortikalen Neurone: Eine übermäßige Anzahl kleiner Windungen in der Hirnrinde kann epileptische Aktivität begünstigen.
• Hypothalamische Hamartome: Gutartige Tumore im Hypothalamus können Anfälle auslösen.
• Hippocampussklerose: Vernarbung des Hippocampus, oft Folge von Fieberkrämpfen oder anderen frühen Hirnschädigungen, ist eine häufige Ursache für Temporallappenepilepsie.
• Perinatale Hirnschädigung: Sauerstoffmangel während der Geburt kann zu Hirnschäden führen, die später Epilepsie verursachen.

Klassifikation von Epilepsie nach Ätiologie (Ursache)

Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat die Klassifikation und Terminologie im Jahr 2017 überarbeitet. Die aktualisierte ILAE-Klassifikation besitzt eine dreistufige Grundstruktur:

Lesen Sie auch: Diagnosemethoden bei symptomatischer Epilepsie

1. Anfallstyp/Anfallsform: Unterscheidung zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn. Innerhalb der generalisierten Epilepsien wurde die Untergruppe der idiopathisch generalisierten Epilepsien wieder eingeführt.
2. Art der Epilepsie: Die Ätiologie (Ursache) der Epilepsie wird berücksichtigt.
3. Ätiologie: Folgende Ätiologien werden unterschieden:
   • Strukturelle Ursachen
   • Genetische Ursachen
   • Infektiöse Ursachen
   • Metabolische Ursachen
   • Immunologische Ursachen
   • Unbekannte Ursachen

Kodierung der symptomatischen Epilepsie

Die Kodierung der symptomatischen Epilepsie im ICD-10-System kann komplex sein und erfordert eine sorgfältige Berücksichtigung der Anfallsart und der zugrunde liegenden Ursache.

Allgemeine Vorgehensweise:

1. Bestimmung der Anfallsart: Handelt es sich um fokale oder generalisierte Anfälle? Treten die Anfälle mit oder ohne Bewusstseinsstörung auf?
2. Identifizierung der Ätiologie: Welche Ursache liegt der Epilepsie zugrunde (z.B. Schlaganfall, Hirntumor, Alkoholabusus)?
3. Auswahl des passenden ICD-10-Codes: Basierend auf Anfallsart und Ätiologie wird der entsprechende ICD-10-Code ausgewählt.

Beispiele:

• Patient mit Schlaganfall und fokalen, sekundär generalisierten Anfällen: In diesem Fall wäre G40.1 oder G40.2 in Kombination mit dem Code für den Schlaganfall (z.B. I63.-) angemessen. Der Code G40.0 ist für idiopathische Epilepsien reserviert.
• Patient mit Gehirntumor und symptomatischen Anfällen: Hier würde man G40.1 oder G40.2 (abhängig von der Art der fokalen Anfälle) in Verbindung mit dem Code für den Gehirntumor (z.B. C71.-) verwenden.
• Alkoholiker mit Grand-Mal-Anfällen aufgrund toxischer Hirnschädigung: In diesem Fall könnte G40.5 (Anfälle durch Alkohol) oder G40.6 (Grand-Mal-Anfälle) in Kombination mit dem Code für chronischen Alkoholismus (F10.2) verwendet werden. Es ist wichtig zu differenzieren, ob die Anfälle ausschließlich im Entzug auftreten oder auch unabhängig davon.

Wichtige Hinweise:

• Die Kodierung sollte so spezifisch wie möglich erfolgen.
• Wenn die Anfälle fokal beginnen und sekundär generalisieren, bleibt die Diagnose einer fokalen Epilepsie bestehen.
• Zusätzliche Codes können verwendet werden, um Begleiterkrankungen oder spezifische Aspekte des Anfallsgeschehens zu dokumentieren (z.B. R56.8 für Krampfanfälle, wenn nur der Anfall behandelt wird).

Differenzierung zwischen fokalen und generalisierten Anfällen

• Fokale Anfälle: Beginnen in einem begrenzten Bereich des Gehirns. Die Symptome hängen von der betroffenen Hirnregion ab. Es kann zu motorischen Symptomen (z.B. Zuckungen, Automatismen), sensorischen Symptomen (z.B. Kribbeln, Halluzinationen), autonomen Symptomen (z.B. Schwitzen, Übelkeit) oder psychischen Symptomen (z.B. Angst, Déjà-vu) kommen. Fokale Anfälle können sich auf beide Hirnhälften ausbreiten und zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall führen (sekundäre Generalisierung).
• Generalisierte Anfälle: Betreffen von Beginn an beide Hirnhälften. Es gibt verschiedene Arten von generalisierten Anfällen, darunter tonisch-klonische Anfälle (früher Grand-Mal), Absencen (kurze Bewusstseinsaussetzer), myoklonische Anfälle (kurze Muskelzuckungen) und atonische Anfälle (Verlust des Muskeltonus).

Anfälle mit fokalem Beginn im Detail

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn haben ihren Ursprung in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Sie werden entsprechend der motorischen Initialsymptomatik klassifiziert und in Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung eingeordnet.

Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik:

• Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen)
• atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus)
• klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen)
• epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen)
• hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik)
• myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen)
• tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen)

Wie jeder epileptische Anfall kann auch ein fokal beginnender Anfall mit motorischen Symptomen in einen Status epilepticus (SE) übergehen und stunden- oder sogar tage- bis wochenlang andauern (Epilepsia partialis continua, Koževnikov-Status).

Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik:

Fokale Anfälle ohne initial-motorische Störungen können folgenden Charakter haben:

• autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion)
• mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust)
• kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung)
• emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle)
• sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen)

Daneben gibt es fokal beginnende und zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen übergehende Ereignisse.

Lesen Sie auch: Epilepsie im Alter: Ein umfassender Überblick

Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung

Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung entsprechen den bisher als „einfach-fokal“ bezeichneten Anfällen. Die Anfälle weisen häufig auf eine intrazerebrale Läsion hin. Sie können im Verlauf zu einer Bewusstseinsstörung führen oder in generalisierte Anfälle übergehen. Bisher hat man fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung, die mehr oder weniger regelhaft in generalisierte Anfälle übergehen, als Auren bezeichnet. Da eine Aura definitionsgemäß aber selbst ein epileptisches Ereignis darstellt, verwendet die neue Klassifikation diesen Begriff nicht mehr.

Wesentliche Formen im klinischen Alltag sind:

• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen und Ausbreitungstendenz (Jackson-Anfälle):
  • beginnen mit rhythmischen klonischen Muskelkontraktionen in einem Körperabschnitt (am häufigsten in Hand und Fingern, seltener in Gesicht, Bein und Rumpf)
  • bei Beteiligung des Mundwinkels Speichelfluss und Sprechstörungen als Begleitsymptomatik
  • selten initial tonische Komponenten
  • Muskelzuckungen breiten sich von distal nach proximal fortschreitend aus (march) und bleiben auf eine Körperhälfte begrenzt
  • in etwa 60 Prozent der Fälle handelt es sich um rein motorische Anfälle, die restlichen gehen mit sensiblen Symptomen einher, die vor oder während der Kloni auftreten können
  • Dauer meist einige Sekunden bis Minuten
  • im Intervall normaler klinisch-neurologischer Befund
  • im EEG oft Herdbefunde in der kontralateralen Präzentralregion
  • häufige Ursachen sind lokalisierte Hirnschädigungen, im Erwachsenenalter vor allem Tumore
  • keine bestimmten Altersgruppen bevorzugt
  • auf fokale motorische Anfälle folgt oft eine vorübergehende schlaffe Parese oder Plegie der vom Anfall betroffenen Körperpartie (Todd-Lähmung)
• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen ohne Ausbreitungstendenz:
  • lokalisierte motorische Anfälle, die sich klonisch äußern
  • häufig mit tonischer Komponente zu Beginn des Anfalls ohne Ausbreitung der klinischen Symptome
  • meist von kurzer Dauer (Sekunden bis wenige Minuten)
  • Bewusstseinsstörung im Verlauf möglich, ebenso der Übergang in einen bilateralen tonisch-kloni…

Epidemiologie

Epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. Die Prävalenz in Industrieländern wird mit 0,5-0,9 Prozent angegeben. Die Neuerkrankungsrate liegt bei 40-70/100.000 Einwohnern pro Jahr. Die jährliche kumulative Inzidenz aller Epilepsien beträgt über alle Altersgruppen hinweg 67,77/100.000 Personen.

Hier sind jedoch zwei Spitzen zu verzeichnen: eine in den ersten fünf Lebensjahren (Early-onset-Epilepsie) und eine weitere jenseits des 50. Lebensjahrs (Late-onset-Epilepsie). Im Alter wird die höchste altersadjustierte Inzidenz von Epilepsien gemessen. Bei den über 65-Jährigen liegt die Inzidenz bei 90-150/100.000 Personen. Ebenso nimmt die Prävalenz mit dem Alter zu und steigt auf 1-2 Prozent bei den über 85-Jährigen. Der Häufigkeitsgipfel in der letzten Lebensdekade ist insbesondere mit dem Auftreten von Epilepsien nach Schlaganfällen und Hirntumoren sowie bei Demenzerkrankungen assoziiert. Bei den Demenzen haben Formen wie die Early-onset-Alzheimer-Erkrankung und die vaskuläre Demenz das größte Risiko, eine Epilepsie zu entwickeln.

Schätzungsweise erleiden circa 5 Prozent der Bevölkerung mindestens einmal im Leben einen Krampfanfall, ohne dass sich daraus eine aktive Epilepsie entwickelt. Bei Kindern und Jugendlichen kann ein solcher Anfall bei etwa 4-10 Prozent beobachtet werden. Dazu gehören Fieberkrämpfe, akut symptomatische Anfälle oder unprovozierte epileptische Anfälle. Mit 20 Jahren wird aber nur bei 1 Prozent die Erkrankung Epilepsie, das heißt sich wiederholende epileptische Anfälle, diagnostiziert. Die Hälfte der Epilepsie-Erkrankungen beginnt vor dem 10. Lebensjahr, 2/3 vor dem 20. Lebensjahr.

Lesen Sie auch: Diagnosemethoden bei lokalisationsbezogener Epilepsie

Pathophysiologie

Die neurobiologischen Zusammenhänge der Epileptogenese sind noch nicht vollständig verstanden. Man weiß allerdings, dass eine neuronale intra- und transzelluläre Übererregung (Hyperexzitabilität) einzelner Nervenzellen, Fehlkoordinationen von Erregung und Hemmung neuronaler Zellverbände, veränderte Zellmembraneigenschaften und eine fehlerhafte Erregungsübertragung synaptischer Netzwerke zu einer abnormen exzessiven neuronalen Entladung führen.

Die dem epileptischen Anfall zugrunde liegenden paroxysmalen Depolarisationsstörungen sind meist auf ein Ungleichgewicht bzw. einer fehlerhaften Verteilung von exzitatorischen und inhibitorischen Neurotransmitterwirkungen zurückzuführen. Dabei spielen die Aminosäuren Glutamat und Aspartat als erregende Neurotransmitter sowie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) als hemmende Signalsubstanz eine entscheidende Rolle. Zudem können Neurotransmitter-Synthesestörungen und ein gesteigerter Abbau oder eine Rezeptor-Blockade von GABA-Rezeptoren anfallsauslösend wirken.

Pathologische Veränderungen an spannungsabhängigen Ionenkanälen (Kalium, Natrium, Calcium) beeinflussen ebenfalls die neuronale Erregbarkeit. Für einige dieser Mechanismen wurden inzwischen genetische Ursachen nachgewiesen, zum Beispiel der Defekt am SCN1A-Gen beim Dravet-Syndrom (kodiert für die α-Untereinheit des Natriumkanals) oder ein Gendefekt auf Chromosom 5 bei der juvenilen myoklonischen Epilepsie, der eine Störung am GABA(a)-Rezeptor initiiert.

Paroxysmale Depolarisationsshift (PDS)

Nach international gängiger Lehrmeinung ist der sogenannte paroxysmale Depolarisationsshift (PDS) als gemeinsamer Nenner der fokalen Epileptogenese anzusehen. Elektrophysiologisch handelt es sich um eine Serie hochfrequenter Aktionspotenziale, die durch eine sich anschließende Hyperpolarisation beendet wird. Auf zellulärer Ebene korreliert der PDS mit interiktalen eleptiformen Signalen (sogenannte Spikes) im EEG. Während eines epileptischen Anfalls wird der PDS in eine anhaltende Depolarisation der Zellen überführt. Die Symptome der unterschiedlichen Epilepsieformen variieren stark. Das klinische Bild richtet sich nach der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Fehlerregung sowie nach der Art des Anfallgeschehens. Möglich sind Parästhesien auf der Haut (Parietallappenanfälle), orale Automatismen wie Schmatzen und Kauen (Temporallappenanfälle), visuelle Halluzinationen (Okzipitallappenanfälle) oder komplexe Anfallsbewegungen (frontale Anfälle) und Mischbilder.

Diagnostik

Die Diagnose von Epilepsie basiert auf der Anamnese, der Beschreibung der Anfälle und den Ergebnissen von neurologischen Untersuchungen und Zusatzuntersuchungen.

Wichtige diagnostische Maßnahmen:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, einschließlich der Beschreibung der Anfälle, möglicher Auslöser, Medikamenteneinnahme und Vorerkrankungen.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der neurologischen Funktionen, wie z.B. Reflexe, Koordination, Sensibilität und Kognition.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Aufzeichnung der Hirnströme, um epileptiforme Potenziale (z.B. Spikes, Sharp Waves) zu erkennen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Bildgebung des Gehirns, um strukturelle Veränderungen (z.B. Tumore, Narben, Fehlbildungen) zu identifizieren.
• Blutuntersuchungen: Überprüfung von Stoffwechselparametern, Elektrolyten und Entzündungsmarkern, um metabolische oder infektiöse Ursachen auszuschließen.

Therapie

Die Behandlung der Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Wichtige Therapiemaßnahmen:

• Medikamentöse Therapie: Antiepileptika sind die wichtigsten Medikamente zur Anfallskontrolle. Die Auswahl des geeigneten Medikaments hängt von der Anfallsart, der Ätiologie der Epilepsie und den individuellen Bedürfnissen des Patienten ab.
• Chirurgische Therapie: Bei Patienten mit fokaler Epilepsie, die auf Medikamente nicht ausreichend ansprechen, kann eine Operation in Erwägung gezogen werden, um die epileptogene Zone zu entfernen.
• Ketogene Diät: Eine spezielle fettreiche, kohlenhydratarme Diät kann bei einigen Patienten, insbesondere bei Kindern, die Anfallshäufigkeit reduzieren.
• Vagusnervstimulation (VNS): Ein implantierbarer Generator sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv, was die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
• Psychotherapie: Kann helfen, mit den psychischen Belastungen der Epilepsie umzugehen und die Lebensqualität zu verbessern.

tags: #symptomatische #epilepsie #icd #10