Syringomyelie: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, die durch die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Syringen) im Rückenmark gekennzeichnet ist. Diese Hohlräume können Druck auf das Rückenmark ausüben und zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen. Obwohl eine Heilung der Syringomyelie derzeit nicht möglich ist, gibt es verschiedene Behandlungsansätze, die darauf abzielen, die Ursachen zu beheben, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome zu lindern.

Was ist Syringomyelie?

Der Begriff "Syringomyelie" leitet sich von den griechischen Wörtern "syrinx" (Rohr, Flöte) und "myelos" (Rückenmark) ab. Er beschreibt das Vorhandensein von röhrenförmigen, flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen innerhalb des Rückenmarks. In manchen Fällen können sich diese Hohlräume bis in den unteren Hirnstamm ausdehnen, was als Syringobulbie bezeichnet wird.

Das Rückenmark ist ein wichtiger Teil des zentralen Nervensystems und erstreckt sich von der Schädelbasis bis zur Lendenwirbelsäule innerhalb der Wirbelsäule. Es besteht aus einem schmetterlingsförmigen Kern aus grauer Substanz, der hauptsächlich Nervenzellen enthält, und einer umgebenden weißen Substanz, die vor allem aus Nervenfasern besteht. Das Rückenmark nimmt sensorische Informationen aus dem Körper auf und leitet motorische Signale zur Steuerung der Muskeln weiter.

Die Syringomyelie kann die normale Funktion des Rückenmarks beeinträchtigen, indem sie Nervenzellen und -fasern schädigt und die Zirkulation der Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) stört.

Ursachen der Syringomyelie

Jede Syringomyelie hat eine Ursache, die es zu finden und wenn möglich zu behandeln gilt. Die Entstehung einer Syrinx beruht letztlich darauf, dass die Liquorzirkulation im Spinalkanal gestört ist. Es ist wichtig, die krankmachenden Formen der Syringomyelie von nicht krankhaften anatomischen Varianten abzugrenzen.

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Die häufigsten Ursachen sind:

• Chiari-Malformationen: Hierbei handelt es sich um angeborene Fehlbildungen, bei denen Teile des Kleinhirns durch das Foramen magnum (die Öffnung am Schädel, durch die das Rückenmark verläuft) in den Spinalkanal verlagert sind. Dies kann den normalen Liquorfluss behindern und zur Bildung einer Syrinx führen. Die Chiari Malformation ist eine angeborene Tieflagerung von Teilen des Kleinhirns (Tonsillen). Die entwicklungsgeschichtlichen und eventuell genetischen Ursachen sind noch nicht endgültig geklärt.
• Tumoren des Rückenmarks: Raumforderungen wie Tumoren können den Liquorfluss blockieren und eine Syringomyelie verursachen. Wenn die Ursache einer Syringomyelie ein Tumor im Rückenmark ist, dann fällt die Syrinx nach Entfernung des Tumors oft zusammen. Das bedeutet leider nicht, dass auch die bereits eingetretenen neurologischen Defizite durch die Verkleinerung der Syrinx immer zurückgehen, weil diese nicht nur durch Druck, sondern manchmal auch durch eine bereits eingetretene Zerstörung verursacht wurden.
• Entzündungen des Rückenmarks: Entzündliche Erkrankungen wie Meningitis oder Enzephalitis können zu Verwachsungen und Verklebungen im Spinalkanal führen, die den Liquorfluss behindern und eine Syringomyelie verursachen können.
• Rückenmarksverletzungen (Traumata): Verletzungen des Rückenmarks, beispielsweise durch einen Verkehrsunfall oder Sturz, können zu einer Syringomyelie führen.
• Gefäßfehlbildungen: Arteriovenöse Malformationen (AVM) im Rückenmark können den Blutfluss und den Druck im Spinalkanal verändern und eine Syringomyelie verursachen.
• Verwachsungen oder Anheftungen des Rückenmarks (Tethered Cord): Bei dieser Erkrankung ist das Rückenmark am Ende des Spinalkanals fixiert, was zu einer Zugbelastung und einer Störung des Liquorflusses führen kann.
• Andere Ursachen: In seltenen Fällen kann eine Syringomyelie auch durch degenerative Erkrankungen der Wirbelsäule, wie z.B. Bandscheibenvorfälle, verursacht werden.

Findet man trotz umfangreicher Diagnostik keine eindeutige Ursache, spricht man von einer idiopathischen Syringomyelie.

Symptome der Syringomyelie

Die Symptome einer Syringomyelie können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein und hängen von der Größe und Lage der Syrinx sowie dem Ausmaß der Schädigung des Rückenmarks ab. Einige Betroffene haben nur leichte oder gar keine Symptome, während andere unter schweren neurologischen Beeinträchtigungen leiden.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Schmerzen: Starke, chronische Schmerzen im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken und Armen sind ein häufiges Symptom. Die Schmerzen können spontan auftreten oder durch bestimmte Bewegungen oder Aktivitäten ausgelöst werden.
• Sensibilitätsstörungen: Betroffene können ein vermindertes oder verändertes Gefühl für Temperatur, Schmerz, Berührung oder Vibrationen haben. Oftmals tritt eine dissoziierte Empfindungsstörung auf, bei der die Schmerz- und Temperaturempfindung beeinträchtigt ist, während die Berührungsempfindung erhalten bleibt.
• Muskelschwäche und Lähmungen: Die Syringomyelie kann zu Muskelschwäche, Muskelzuckungen oder sogar Lähmungen in den Armen, Händen oder Beinen führen.
• Koordinationsstörungen: Betroffene können Schwierigkeiten mit der Koordination von Bewegungen haben, was zu Gangstörungen oder Ungeschicklichkeit führen kann.
• ** vegetative Funktionsstörungen:** Die Syringomyelie kann vegetative Nervenfasern in ihrer Funktion einschränken. Diese steuern alle unwillkürlichen Reaktionen des Körpers. So kann es beispielsweise zu Störungen der Schweißproduktion, der Blasen- und Darmtätigkeit oder erektilen Dysfunktionen kommen.
• Weitere Symptome: Je nach Lage und Ausdehnung der Syrinx können auch weitere Symptome auftreten, wie z.B. Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Skoliose oder Störungen der Blasen- und Darmentleerung.

Manöver, die mit einem plötzlichen Anstieg des Drucks im Rückenmark einhergehen (z. B. starkes Niesen, Husten oder Pressen) können zu plötzlichen, manchmal dauerhaften Verschlechterungen mit Zunahme oder erstmaligem Auftreten von Schmerzen führen.

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Diagnose der Syringomyelie

Die Diagnose der Syringomyelie basiert in der Regel auf einer Kombination aus:

• Krankengeschichte und neurologische Untersuchung: Der Arzt wird sich nach den Symptomen des Patienten erkundigen und eine umfassende neurologische Untersuchung durchführen, um die Funktion des Nervensystems zu beurteilen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose der Syringomyelie. Sie ermöglicht es, die Syrinx im Rückenmark darzustellen und ihre Größe, Lage und Ausdehnung zu beurteilen. Die MRT-Untersuchung dient zum einen der Darstellung der Höhlenbildung im Rückenmark, aber zum anderen auch der Ursachensuche. Deswegen ist es erforderlich, den gesamten Spinalkanal, d. h. also den gesamten Rückenmarksverlauf abzubilden und die Untersuchung ohne und mit Kontrastmittel durchzuführen. Zur differenzierten Beurteilung einer Syringomyelie gehört auch die Untersuchung mit flusssensitiven Sequenzen im MRT.
• Weitere Untersuchungen: In einigen Fällen können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um die Ursache der Syringomyelie zu ermitteln oder andere Erkrankungen auszuschließen. Dazu gehören beispielsweise Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, Computertomographie (CT), Myelographie oder Liquoruntersuchung.

Behandlung der Syringomyelie

Es ist nicht möglich, eine Syringomyelie zu heilen. Ziel der Behandlung ist es, die Ursache der Syringomyelie zu beseitigen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome zu lindern.

Die Behandlungsoptionen hängen von der Ursache, der Schwere der Symptome und dem individuellen Zustand des Patienten ab.

Zu den gängigen Behandlungsansätzen gehören:

• Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Syringomyelie durch eine Grunderkrankung wie eine Chiari-Malformation, einen Tumor oder eine Entzündung verursacht wird, sollte diese zunächst behandelt werden. Dies kann eine Operation, Strahlentherapie oder medikamentöse Therapie umfassen.
• Chirurgische Dekompression: Bei einer Chiari-Malformation kann eine Operation durchgeführt werden, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern und den Liquorfluss wiederherzustellen. Dabei wird in der Regel der Knochen am Hinterkopf erweitert und die Dura (harte Hirnhaut) geöffnet, um mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen.
• Shunt-Implantation: In einigen Fällen kann ein Shunt (ein dünner Schlauch) in die Syrinx implantiert werden, um die Flüssigkeit abzuleiten und den Druck auf das Rückenmark zu verringern. Der Shunt wird in der Regel mit der Bauchhöhle verbunden, wo die Flüssigkeit absorbiert werden kann. Die Einlage einer Drainage in die Syrinx ist weitgehend verlassen worden, da sich gezeigt hat, dass es im Verlauf der Zeit zu einer Verklebung des Katheters kommt und sich die Syrinx erneut ausbildet.
• Adhäsiolyse: Beruht die Syringomyelie in ihrer Entstehung allein auf einer Verwachsung oder Verklebung im Inneren des Rückenmarkskanals besteht das Ziel darin, diese Verklebung mikrochirurgisch zu lösen. Diese Operation wird als Adhäsiolyse bezeichnet.
• Symptomatische Behandlung: Medikamente können eingesetzt werden, um Schmerzen, Muskelkrämpfe und andere Symptome zu lindern. Physiotherapie und Ergotherapie können helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern.

Ziel einer Syringomyelie-Operation ist es, eine Progredienz klinischer Beschwerden zu vermeiden und neurologische Defizite zu stabilisieren bzw. zurück zu bilden. Nicht immer ist eine vollständige Erholung möglich. Nach bildmorphologischen Kriterien ist ein Erfolg dann erzielt, wenn sich die Syrinx in ihrer Größenausdehnung teilweise zurückbildet. Eine vollständige Normalisierung im Rückenmark ist i. d. R. nicht zu erreichen und auch nicht zu erwarten.

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Verlauf und Prognose

Wie die meisten seltenen Erkrankungen verläuft auch die Syringomyelie chronisch. Bei bis zu 60% der Betroffenen zeigt sich im Verlauf eine Zunahme der Beschwerden, in ca. 25% der Fälle sind die Beschwerden stabil - gleichbleibend. Noch seltener zeigt sich im Verlauf eine Abnahme der Beschwerden.

Entscheidend für den Verlauf ist, ob es sich um eine Syringomyelie handelt, die durch eine fortbestehende Ursache (z.B. Chiari-Malformation oder anderer Passagestörungen der Rückenmarksflüssigkeit) bedingt ist. Solche Syringomyelie verursachen fast immer eine zunehmende Symptomatik, solange die Ursache nicht beseitigt wird. Anders verhält es sich mit angeborenen Höhlenbildungen im Rückenmark oder geringen Erweiterungen des Zentralkanals des Rückenmarks, die oft auch als Zufallsbefund im MRT gesehen werden. Hier gibt es oft keine oder zumindest keine zunehmende Symptomatik.

Die Prognose der Syringomyelie hängt von der Ursache, dem Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung sowie dem Ausmaß der Schädigung des Rückenmarks ab. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome zu lindern. In einigen Fällen kann eine Operation oder andere Behandlung die Symptome deutlich verbessern und die Lebensqualität der Betroffenen erhöhen.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Syringomyelie eine chronische Erkrankung ist, die eine langfristige Betreuung und Behandlung erfordert. Regelmäßige Nachuntersuchungen beim Arzt sind wichtig, um den Zustand des Rückenmarks zu überwachen und die Behandlung bei Bedarf anzupassen.

Leben mit Syringomyelie

Das Leben mit Syringomyelie kann eine Herausforderung sein, aber es gibt viele Möglichkeiten, die Lebensqualität zu verbessern. Dazu gehören:

• Unterstützung durch Selbsthilfegruppen: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann sehr hilfreich sein, um mit der Erkrankung umzugehen und Informationen und Unterstützung zu erhalten.
• Anpassung des Lebensstils: Betroffene sollten auf eine gesunde Ernährung, ausreichend Bewegung undStressbewältigung achten. Bestimmte Aktivitäten, die die Symptome verschlimmern, sollten vermieden werden.
• Hilfsmittel: Je nach Bedarf können Hilfsmittel wie Gehstöcke, Rollstühle oder orthopädische Hilfsmittel eingesetzt werden, um die Mobilität und Selbstständigkeit zu erhalten.
• Psychologische Unterstützung: Eine psychologische Beratung kann helfen, mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.

Spezialisten für Syringomyelie

Die Behandlung einer Syringomyelie erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen verschiedenen Fachärzten, darunter Neurologen, Neurochirurgen, Radiologen und Schmerztherapeuten. Es ist wichtig, einen Arzt zu finden, der Erfahrung in der Behandlung von Syringomyelie hat und mit dem man sich wohlfühlt.

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