Neurologen für Syringomyelie: Spezialisten, Diagnose und Behandlung

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, bei der sich eine flüssigkeitsgefüllte Höhle (Syrinx) im Rückenmark bildet. Diese Höhle kann Druck auf das umliegende Nervengewebe ausüben und verschiedene neurologische Symptome verursachen. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es für Patienten oft hilfreich, einen Neurologen oder Neurochirurgen zu konsultieren, der sich mit dieser Erkrankung auskennt.

Was ist Syringomyelie?

Von einer Syringomyelie spricht man, wenn sich eine längliche Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet. Diese Höhle ist mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllt, dem sogenannten Liquor. Streng genommen handelt es sich bei einer Syringomyelie nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern eher um ein Symptom. Es muss also immer eine zugrundeliegende Krankheit vorliegen, die zu einer Abflussbehinderung des Liquors führt, sodass sich diese Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet.

Eine Syringomyelie betrifft häufiger Männer als Frauen und tritt in den meisten Fällen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Obwohl die Ausbildung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle im gesamten Rückenmark auftreten kann, findet sie sich am häufigsten in den kopfnahen Abschnitten. Man spricht hier vom Zervikal- und Thorakalmark.

Ursachen der Syringomyelie

Eine Syringomyelie entsteht immer durch eine Abflussstörung von Rückenmarksflüssigkeit. Diese Abflussstörung wiederum kann vielfältige Ursachen haben. Die Rückenmarksflüssigkeit erfüllt wichtige Funktionen im Körper. Sie umgibt das Gehirn und schützt es unter anderem vor äußeren Krafteinwirkungen. Auch im Bereich des Rückenmarks gibt es Bereiche, in denen Liquor fließt. Dazu gehört der sogenannte Zentralkanal, der sich mittig im Bereich des Rückenmarks befindet. Die Liquorräume von Gehirn und Rückenmark sind miteinander verbunden. Es herrscht ein ständiger Fluss der Rückenmarksflüssigkeit. Ist der Abfluss des Liquors an einer Stelle gestört, dann kommt es zur Stauung und Erweiterung des entsprechenden Raumes. Es entsteht eine Syringomyelie.

Mögliche Ursachen für eine Abflussstörung der Rückenmarksflüssigkeit sind Fehlbildungen. Diese können im Bereich des Gehirns oder auch im Bereich des oberen Rückenmarks auftreten. Ein bekannteres Beispiel für eine solche Fehlbildung im Bereich des Rückenmarks ist die Spina bifida, umgangssprachlich auch als „offener Rücken“ bezeichnet. Diese Erkrankung ist oft mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Weitere Ursachen können Tumore oder Entzündungen sein, die ein Abfließen des Liquors beeinträchtigen oder behindern. Seltenere Auslöser einer Syringomyelie sind Unfälle oder degenerative (verschleißbedingte) Erkrankungen der Wirbelsäule wie Bandscheibenvorfälle. Es handelt sich um Erkrankungen, bei denen häufig eine gestörte Zirkulation des Nervenwassers (Liquors) vorliegt. Bei Strömungshindernissen in dem das Rückenmark umfließenden Liquor kann es zum Eindringen von Flüssigkeit in das Rückenmark kommen. Solche Strömungshindernisse können u.a. durch Entzündungen, schwere Wirbelsäulenverletzungen oder Zysten hervorgerufen werden. Bei der Syringomyelie findet man Flüssigkeit im Rückenmark, deren Ursache nur in etwa 20 Prozent der Fälle geklärt werden kann.

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Symptome der Syringomyelie

Die Symptomatik einer Syringomyelie entsteht dadurch, dass die Aushöhlung innerhalb des Rückenmarks umgebende Strukturen bedrängt. Häufig handelt es sich hierbei um Nervengewebe des Rückenmarks, das dann in seiner Funktion beeinträchtigt wird. Viele Betroffene entwickeln zu Beginn einer Syringomyelie eher unspezifische Symptome. Dazu gehört eine Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung im Bereich der Schultern und Arme, weil die entsprechenden Nervenbahnen bedrängt werden. Dabei kann es nicht nur zu einem gesteigerten, sondern auch zu einem herabgesetzten Empfinden kommen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es auch zur Beeinträchtigung der Nerven kommen, die für die Ansteuerung der Muskeln zuständig sind. Es zeigen sich dann beispielsweise Muskelzuckungen oder Lähmungen. Auch das Auslösen von Reflexen kann beeinträchtigt sein. Zudem können vegetative Nervenfasern durch eine Syringomyelie in ihrer Funktion eingeschränkt sein. Diese steuern alle unwillkürlichen Reaktionen des Körpers. So kann es beispielsweise zu Störungen der Schweißproduktion, der Blasen- und Darmtätigkeit oder erektilen Dysfunktionen kommen. Beeinträchtigt die Syringomyelie auch Hirnnerven, dann können weitere Symptome wie unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus), Empfindungsstörungen im Gesicht oder ein Schwund der Zungenmuskulatur auftreten. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen und Missempfindungen auch in Körperregionen, die entfernt von der Lokalisation der Syringomyelie liegen.

Diagnose

Die Diagnose der Syringomyelie erfolgt in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Rückenmarks. Diese Untersuchung kann die Syrinx sichtbar machen und Informationen über ihre Größe, Lage und Ausdehnung liefern. Ergänzend können weitere Untersuchungen wie eine Computertomographie (CT) oder Röntgenaufnahmen durchgeführt werden, um die Ursache der Syringomyelie zu ermitteln.

Behandlung der Syringomyelie

Bei der Wahl einer geeigneten Therapie der Syringomyelie ist neben dem aktuellen Beschwerdebild des Patienten auch der Langzeitverlauf sowie die zugrundeliegende Erkrankung zu beachten. Da es sich in der Regel um eine chronisch verlaufende Erkrankung handelt, ist hierbei eine genaue und ausführliche Diagnostik erforderlich. In erster Linie sollte dabei eine Therapie der Grunderkrankung erfolgen, um den normalen Fluss des Liquors wiederherzustellen. In vielen Fällen kann nach Beseitigung der Abflussstörung auch eine Rückbildung der Syringomyelie beobachtet werden. Je nach Ausmaß der Symptomatik, kann eine Syringomyelie in einigen Fällen auch konservativ behandelt werden. Bei Betroffenen mit nur geringen neurologischen Beeinträchtigungen kommen dann beispielsweise die Gabe von Schmerzmitteln und Medikamenten gegen Muskelspastiken zum Einsatz. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind erforderlich.

Um die Grunderkrankung zu behandeln, sind in vielen Fällen auch operative Maßnahmen notwendig. Dazu gehört beispielsweise eine Korrektur von Fehlbildungen oder die Entfernung von Tumorgewebe. Es handelt sich hierbei um Operationen, bei denen stets ein umsichtiges Vorgehen erforderlich ist, um Folgeschäden wie das Entstehen weiterer Abflussbehinderungen zu vermeiden. Schreitet die Erkrankung sehr schnell voran oder hat die Syringomyelie bereits ein großes Ausmaß angenommen, dann sollten Maßnahmen zum schnellen Abfluss der Rückenmarksflüssigkeit getroffen werden. Hierzu zählt die Anlage eines sogenannten Shunts. Dieser Shunt funktioniert nach dem Prinzip einer Drainage und lässt den Liquor abfließen. In der Regel wird der Shunt dabei so implantiert, dass die Flüssigkeit über einen dünnen Schlauch in die Bauchhöhle abfließen kann (ventrikulo-peritonealer Shunt). Da diese Maßnahme oft nur eine kurzzeitige Besserung bringt und mit vielen Nebenwirkungen behaftet ist, wird sie heutzutage nur noch in wenigen Fällen angewandt.

Neurochirurgische Zentren und Spezialisten

Falls operative Maßnahmen erforderlich sind, empfiehlt Prof. Dr. med. P., Neurochirurg mit langjähriger Erfahrung, neurochirurgische Zentren mit Spezialisierung auf diese Erkrankungen. Er hat über seine gesamte berufliche Karriere die Behandlung von Erkrankungen des Rückenmarks und des Kopf-Hals-Übergangs zu seinem Hauptarbeitsgebiet gemacht und in diesem Zeitraum über 5000 betroffene Patienten beraten und betreut sowie etwa 1500 persönlich operiert. In jedem einzelnen Fall war die Empfehlung zu einer Operation das Ergebnis ausführlicher Gespräche und Untersuchungen des Patienten. Die Chancen und Risiken einer operativen Behandlung wurde sorgsam abgewogen und verglichen mit den Risiken, die eingegangen werden, wenn nicht operiert wird. Für jeden einzelnen Patienten wird vorher dargelegt, wie die weitere Behandlung nach der Operation aussehen sollte. Sie ist nie mit dem Anlegen des Wundverbandes am Ende der Operation beendet, sondern umfasst vielfach im Anschluss eine rehabilitative Therapie in einem dafür geeigneten Zentrum. Dies wird bereits vor der Operation besprochen und in den ersten Tagen nach einer Operation dann endgültig mit dem Patienten zusammen festgelegt. Auch danach geht seine Betreuung der Patienten weiter. Besonders bewährt haben sich ambulante Nachuntersuchungen mit dann aktuellen Kernspinbildern 3 Monate nach dem Eingriff.

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Eine Überweisung in die neurochirurgische Poliklinik kann von jedem niedergelassenen Arzt vorgenommen werden. Ergänzend erforderliche Untersuchungen (z.B. MRT-Aufnahmen, CTs oder Röntgenbilder) sind zur Beurteilung hilfreich.

Spezialisten für Neurochirurgie (Erwachsene):

• Prof. Dr. med. Steffen Rosahl, Klinik für Neurochirurgie, HELIOS Klinikum

Spezialisten für Kinderneurochirurgie:

• Dr. med. Dr. med. Martina Messing-Jünger, Chefärztin der Kinderneurochirurgie, Asklepios Klinik St. Augustin, Arnold-Janssen-Str. 29, 53757 St. Augustin

Zentrum für Rückenmarkchirurgie:

• Dr. med. Jörg Klekamp, Asklepios Klinik Bad Abbach, Zentrum für Rückenmarkchirurgie, Kaiser-Karl-V.-Allee 3, 93077 Bad Abbach

Neurochirurgie (Erwachsene + Kinder):

• Dr. med. D. Class (Oberarzt), Universitätsklinik für Neurochirurgie, Leiter der Struktureinheit Prof. Dr. med. I. med. 0331-241-37953
• Univ.-Prof. Dr. med. habil. Thomas M. Nr.

Weitere Spezialisten und Kliniken:

• Vivantesklinik mit eigener Neuroradiologie, Chefarzt PD Dr. med. Salvador-Allende-Str.
• Prof. Dr. med. Henry W. S.
• Dr. med. PD Dr. med.
• Prof. Dr. med. J. Grafenstr.
• Prof. Dr. med. Hoppe-Seyler Str.
• Prof. Dr. med. (Wartezeit Termine z.Zt. 16 Uhr)
• Prof. Dr. med. (Nativ-Bildgebung, ggf. Apparative Diagnostik)
• Prof. Dr. med. Chefarzt Prof. Dr. med.
• Dr. Priv.-Doz. Dr. med.

Die genannten Spezialisten und Kliniken verfügen über Erfahrungen in der Diagnostik und Therapie der Syringomyelie. Es ist ratsam, sich vorab über die jeweiligen Schwerpunkte und Behandlungsmethoden zu informieren und gegebenenfalls eine Zweitmeinung einzuholen.

Prognose und Heilungschancen

Die Prognose einer Syringomyelie hängt von der Grunderkrankung und davon ab, wie weit die neurologische Symptomatik fortgeschritten ist. Auch wenn in einigen Fällen die zugrundeliegende Erkrankung und damit auch die Syringomyelie nicht vollständig geheilt werden können, sollte die Therapie darauf abzielen, ein Fortschreiten zu vermeiden. Kann eine Behandlung rechtzeitig erfolgen, dann können sich in vielen Fällen die bedrängten Nervenstrukturen vollständig erholen. Den Betroffenen wird somit ein normales Leben ohne Einschränkung der Lebensqualität ermöglicht. Hat sich die Syringomyelie so weit ausgebreitet, dass umliegende Strukturen nachhaltig geschädigt wurden, verschlechtert sich die Prognose. Ein Fortschreiten der Erkrankung kann zwar oft noch verhindert werden, es ist aber mit dauerhaften Nervenschäden zu rechnen. Meist erfolgt dann eine lebenslange symptomatische Therapie.

Selbsthilfe und Information

Prof. Dr. med. P. ist Mitglied im wissenschaftlichen Beirat der Selbsthilfeorganisationen Syrinx Saarland und Deutsche Syringomyelie und Chiari-Malformation e.V. Diese Organisationen bieten Betroffenen und ihren Angehörigen Informationen, Unterstützung und Austauschmöglichkeiten.

Fazit

Die Syringomyelie ist eine seltene, aber ernstzunehmende Erkrankung, die eine spezialisierte Behandlung erfordert. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie können dazu beitragen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es ist wichtig, einen erfahrenen Neurologen oder Neurochirurgen zu konsultieren, um die bestmögliche Behandlung zu erhalten.

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