Syringomyelie: Eine umfassende Übersicht über Ursachen, Diagnose und Behandlung

Erkrankungen des Rückenmarks können eine Vielzahl von Beschwerden verursachen, darunter Sensibilitätsstörungen, motorische Beeinträchtigungen, Gehschwierigkeiten, Probleme mit der Blasenkontrolle und Darmfunktion sowie Schmerzen und Missempfindungen. Das Spektrum reicht von angeborenen Fehlbildungen des Rückenmarks über Tumoren im und am Rückenmark, Zystenbildungen (Syringomyelie), Erkrankungen der Rückenmarkshäute bis zu Spätfolgen von Rückenmarkverletzungen oder früheren operativen Behandlungen. Die Mehrzahl der Patienten hat eine lange Krankengeschichte hinter sich, die gekennzeichnet ist durch eine langsam, oft schleichend erkennbare Verschlechterung neurologischer Beschwerden. Hinzu kommt, daß die meisten dieser Krankheitsbilder selten vorkommen und daher die Diagnose früher erst relativ spät gestellt wurde.

Was ist Syringomyelie?

Die Syringomyelie (griech. syrinx "Rohr", myelos "Rückenmark") ist ein länglicher Hohlraum im Rückenmark. Die von d’Angers im Jahr 1827 geprägte Bezeichnung leitet sich von „syrinx‟ (Rohrflöte, Röhre) ab. Sie bezeichnet eine flüssigkeitsgefüllte, röhrenförmige Höhlenbildung innerhalb des Rückenmarks. Je nach Ausdehnung des Prozesses in den Hirnstamm kann von Syringobulbie oder Syringomesenzephalie gesprochen werden.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, bei der sich eine oder mehrere Zysten (Syrinx) im Rückenmark bilden. Diese Zysten können sich im Laufe der Zeit ausdehnen und das Rückenmark schädigen, was zu einer Vielzahl von neurologischen Problemen führen kann.

Hydromyelie vs. Syringomyelie

Eine reine Dilatation des spinalen Zentralkanals, bei intakter Ependymauskleidung und ohne Gliaproliferation, also ohne Eindringen der Aushöhlung in die graue oder weiße Substanz, wird als Hydromyelie bezeichnet. Auch die reine Dilatation des Zentralkanals kann, je nach Druckverhältnissen, eine neurologische Symptomatik hervorrufen. Die Unterscheidung zwischen Hydromyelie und Syringomyelie ist daher von geringer klinischer Bedeutung (Saker et al.

Gelegentlich werden auch zystische intramedulläre Tumoren unter dem Begriff Syringomyelie subsumiert, was pathologisch-anatomisch nicht exakt ist, da hierbei die Symptomatik von dem Tumor herrührt und nicht von der Aushöhlung.

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Epidemiologie

Der Erkrankungsgipfel liegt im 2.-4. Lebensjahrzehnt. Kindliche Formen sind bekannt, besonders in Kombination mit Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs. Innerhalb des neurologischen Patientenguts liegt die Prävalenz bei mindestens 0,5 %. Die Prävalenz in der Bevölkerung beträgt in westlichen Ländern ca. 8/100.000.

Ursachen der Syringomyelie

Zahlreiche Untersuchungen in den letzten 40 Jahren haben gezeigt, dass die Syringomyelie keine eigenständige Erkrankung des Rückenmarks ist, sondern immer durch eine andere Erkrankung sekundär ausgelöst wird. Das bedeutet, dass bei jeder Syringomyelie diese auslösende Grunderkrankung diagnostiziert werden muss. Wird diese Grunderkrankung dann erfolgreich behandelt, geht die Syringomyelie wieder zurück.

Für das Zustandekommen der intraspinalen Flüssigkeitsansammlung sind - je nach Ätiologie - unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen verantwortlich. Gemeinsam ist ihnen, dass sie den Liquorfluss und die Druckverhältnisse zwischen intrakraniellem Ventrikelsystem, Zisternen und Spinalkanal so verändern, dass sich Flüssigkeit im Inneren des Rückenmarks sammelt. Die Syrinxflüssigkeit besteht in der Regel aus Liquor.

Die Ätiologie der Syringomyelie ist sehr vielfältig. Symptomatische Formen müssen von kongenital-idiopathischen Formen unterschieden werden. Eine genaue Aufklärung der Ursachen und pathophysiologischen Mechanismen ist im Einzelfall unerlässlich für die Entscheidung über die am besten geeignete therapeutische Intervention.

Am häufigsten entsteht eine Syringomyelie durch Krankheitsbilder, die zu einer Behinderung der Passage des Hirnwassers (Liquors) um bzw. entlang des Rückenmarks führen. Andere mögliche Auslöser sind Tumoren im Rückenmark oder Rückenmarkfehlbildungen.

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Zu den Hauptursachen gehören:

1. Chiari-Malformation: Die häufigste Erkrankung in dieser Region ist die Chiari Malformation. Sie wurden ursprünglich von Hans Chiari Ende des 19. Jahrhunderts beschrieben. Von klinischer Bedeutung sind insbesondere die Typen I und II. Anders als ursprünglich von Chiari vermutet, handelt es sich allerdings nicht um Fehlbildungen des Zentralnervensystems, sondern um Folgezustände eines Missverhältnisses zwischen der Größe des Schädels und der des Gehirns. Je nach Ausmaß und knöcherner Anatomie weichen dann Anteile des Kleinhirns, das im unteren Hinterkopfbereich lokalisiert ist, in den oberen Wirbelkanal aus. Das führt dazu, dass die in den Wirbelkanal ausgewichenen Anteile des Kleinhirns Druck auf Nervenbahnen des Rückenmarks ausüben. Als Folge der Behinderung der Hirnwasserpassage kann es im Verlauf des Lebens zu einer Zystenbildung im Rückenmark, der sog. Syringomyelie, kommen.
2. Tumoren: Hier sind Tumoren, die im Rückenmark liegen (sog. intramedulläre Tumoren), von denen zu unterscheiden, die außerhalb des Rückenmarks entstehen und es von außen komprimieren (sog. extramedulläre Tumoren). Intramedulläre Tumoren (insbesondere Gliome, Ependymome und Hämangioblastome) können durch ihre raumfordernde Wirkung die Liquordruck- und -flussverhältnisse so verändern, dass die Entstehung einer Syrinx begünstigt wird. Weitere Mechanismen sind intramedulläre Flüssigkeitssekretion durch den Tumor oder Zystenbildung innerhalb eines intramedullären Tumors (streng genommen keine echte Syringomyelie). Die Entstehung einer Syrinx ist umso wahrscheinlicher, je weiter kranial im Rückenmark der Tumor lokalisiert ist. Tumoren der hinteren Schädelgrube können durch Obstruktion der Cisterna magna und des Foramen magnum zur Syringomyelie führen. In seltenen Fällen kann eine Meningeosis carcinomatosa durch Obstruktion der Foramina Luschkae, Magendii oder magnum eine Syringomyelie bedingen.
3. Trauma: Als schweres spinales Trauma bezeichnet man Rückenmarksschädigungen mit Querschnittslähmungen. Das betrifft etwa 1500 Patienten im Jahr in Deutschland, die durch neue Unfälle querschnittsgelähmt werden. Und viele entwickeln im Lauf von 5 bis 20 Jahren nach dem Trauma eine Syringomyelie. Die menschen, die schon durch die Querschnittslähmung behindert sind, können eine aufsteigende Lähmung entwickeln, die bis zum Hirnstamm reichen kann. Aber auch kleine Traumen können zu Vernarbungen am Rückenmark führen, die Jahre später zu Behinderungen im Nervenwasserfluss führen. Gerade die Patienten mit kleinen Traumen können sich kaum an ein spinales Trauma erinnern, in Fachkreisen nennt man das subklinisch, weil man direkt nach dem Trauma überhaupt keine Ausfälle oder Beschwerden hatte. Angaben zur Inzidenz von intramedullären Höhlenbildungen nach spinalen Traumen bewegen sich im Bereich von 4,5-20 %. Nach kompletten Querschnittsläsionen ist das Risiko besonders hoch (Krebs et al. 2016). Die Syringomyelie manifestiert sich häufig erst Jahre bis Jahrzehnte nach dem Trauma. Zug-, Saug- und Druckmechanismen auf der Höhe des erlittenen Traumas spielen eine Rolle, wenn frakturbedingte oder paresebedingte Deformationen der Wirbelsäulenachse bestehen und das Rückenmark unter Spannung steht (Tethered Cord).
4. Arachnopathie: Hier sind Erkrankungen der weichen Rückenmarkhäute (sog. Arachnoidea) von denen der harten Rückenmarkhaut (sog. Dura) zu unterscheiden. Erkrankungen der Arachnoidea - sog. Arachnopathien - können zu Fixierung des Rückenmarks an der Dura, zu Durchblutungsstörungen von Nerven und Rückenmark und zu Behinderungen der Liquorpassage führen. Letzteres führt dann häufig zu einer Kompression des Rückenmarks von außen, wenn sich Taschen oder Arachhnoidalzysten gebildet haben, und zu einer Syringomylie. Entzündliche Veränderungen der spinalen Leptomeningen und des Rückenmarkgewebes sind eine weitere Ursache für die Entstehung von Höhlenbildungen innerhalb des spinalen Gewebes. Entzündungen der Arachnoidea mit chronisch-protrahiertem Verlauf - wie die tuberkulöse Meningitis - kommen in Frage, aber auch aseptische Entzündungsprozesse, wie sie nach Blutungen, spinalen Traumata oder operativen spinalen Eingriffen gesehen werden (Klekamp 2013). Entzündungsbedingte Narben können eine Einengung der kleinen intraspinalen Arterien bedingen, die die weichen Hirnhäute durchdringen. Die hieraus resultierende chronische Ischämie kann zur Atrophie des betroffenen Gewebes und zur progressiven Höhlenbildung führen. In seltenen Fällen kann eine basale Arachnitis, die die hintere Schädelgrube und das Foramen magnum einbezieht, die Liquorzirkulationswege in Umgebung des 4. Ventrikels verkleben und aufgrund veränderter Druckverhältnisse zu einer Syringomyelie führen.
5. Andere Ursachen: In sehr seltenen Fällen kann ein ausgedehnter zervikaler oder thorakaler Bandscheibenvorfall mit spinaler Kompression zur Syrinxbildung führen (Kramer et al.
6. Idiopathische Syringomyelie: Bei 30% der Patienten kann trotz modernster Diagnostik keine Ursache festgestellt werden. Es wird angenommen, dass die Syringomyelie in Bezug zu anderen Entwicklungsstörungen der Neuralachse steht und dass bereits intrauterin unausgeglichene Liquordruckverhältnisse, insbesondere im Bereich der hinteren Schädelgrube und des 4. Ventrikels (z. B.

Risikofaktoren

Bestimmte Faktoren können das Risiko für die Entwicklung einer Syringomyelie erhöhen, darunter:

• Angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks oder des Gehirns
• Rückenmarkverletzungen
• Tumoren des Rückenmarks
• Entzündungen des Rückenmarks

Symptome der Syringomyelie

Die Symptome der Syringomyelie können je nach Größe und Lage der Zyste variieren. Einige Menschen mit Syringomyelie haben möglicherweise keine Symptome, während andere eine Vielzahl von Problemen entwickeln können:

• Schmerzen, die sehr quälend, schwer lokalisierbar und nur ungenau beschreibbar sein können, sind ein typisches Frühsymptom.
• Dissoziierte Sensibilitätsstörung: Eine dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Beeinträchtigung des Temperatur- und Schmerzempfindens resultiert aus der Zerstörung von Schmerz- und Temperaturfasern, die innerhalb des Rückenmarkgraus unmittelbar vor dem Zentralkanal kreuzen. Typischerweise ist die dissoziierte Sensibilitätsstörung in den oberen Extremitäten und umhangförmig über Schultern und Nacken lokalisiert.
• Muskelschwäche und Atrophie: Durch Destruktion von Vorderhorngewebe kommt es zu nukleären atrophischen Paresen in den von der Syrinx betroffenen Segmenten, typischerweise in den Armen und Händen. Die entsprechenden Muskeleigenreflexe fallen aus.
• Skoliose: Eine Skoliose durch nukleäre Paresen der kleinen paravertebralen Muskeln ist bei etwa der Hälfte aller Patienten ein Frühsymptom und kann der Manifestation anderer neurologischer Symptome um Jahre vorausgehen.
• Vegetative Störungen: Die Zerstörung vegetativer Fasern bedingt neurogene trophische Störungen an Haut, Knochen und Gelenken der entsprechenden Segmente.
• Spastik: In fortgeschrittenen Stadien treten mit zunehmender Kompression bzw. Zerstörung von weißer Rückenmarksubstanz Symptome seitens der langen Bahnen auf: Eine Beteiligung der Hinterstränge kann die Sensibilitätsstörungen komplettieren. Eine spastische Tonuserhöhung, gesteigerte Reflexe und spastische Paresen finden sich bevorzugt an den unteren Extremitäten.
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen können hinzutreten.
• Hirnnervenausfälle (bei Syringobulbie): Dehnt sich die Höhlenbildung in die Medulla oblongata aus (Syringobulbie), so kommt es zu Ausfällen in den Versorgungsgebieten kaudaler Hirnnerven. Typisch sind ein- oder beidseitige dissoziierte Sensibilitätsstörungen im Gesicht, Zungenatrophie, Dysarthrie, Akzessoriusparese und Schluckschwierigkeiten mit Ausfall des Würgereflexes.
• Begleitsymptome: Begleitsymptome finden sich in erster Linie bei den kongenital-idiopathischen Formen der Syringomyelie. Am häufigsten (bei etwa 50 % der Patienten) sind Arnold-Chiari-Malformationen, insbesondere vom Typ I, mit zipfliger Ausziehung der Kleinhirntonsillen nach kaudal bis hin zur Herniation durch das Foramen magnum. Ein Klippel-Feil-Syndrom (Fusion von mindestens 2 zervikalen Wirbelkörpern), eine Platybasie oder eine basiläre Impression kommen in unterschiedlichen Kombinationen vor. Die gesamte hintere Schädelgrube kann in ihren knöchernen Dimensionen zu klein angelegt sein. Neuralrohrfehlbildungen wie Spina bifida, spinale Meningozelen oder Meningomyelozelen finden sich bei Syringomyeliepatienten gehäuft.

Der individuelle Verlauf variiert beträchtlich und hängt stark ab vom jeweiligen ätiologischen Hintergrund der Erkrankung. Seltene Fälle mit spontaner Rückbildung einer idiopathischen Syringomyelie sind beschrieben (Tortora et al. 2012). Nach dem Manifestwerden klinischer Symptome ist der Verlauf bei der Hälfte der Patienten chronisch-progredient und führt unbehandelt zur schweren Behinderung. Etwa ein Viertel der Patienten zeigt einen fluktuierenden Verlauf, bei dem Stadien der Progredienz mit Stadien des Stillstands abwechseln. Neben den neurologischen Ausfallerscheinungen wird die Lebensqualität häufig durch das quälende neuropathische Schmerzsyndrom stark beeinträchtigt.

Diagnose der Syringomyelie

Die detaillierte Anamnese und gründliche neurologische Untersuchung mit differenzierter motorischer und sensibler Prüfung erlaubt die fundierte Verdachtsdiagnose „Syringomyelie‟.

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Bildgebende Verfahren

Informationen über Ausdehnung und Verlauf der Syrinx, über ihre Verbindung zu den übrigen Liquorräumen und über den wahrscheinlichen pathogenetischen Mechanismus liefert die MRT. Durch Anwendung unterschiedlicher Relaxationszeiten und von Gadolinium als Kontrastmittel ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber spinalen Tumoren und anderen spinalen Erkrankungen möglich und lässt in den meisten Fällen Klarheit darüber gewinnen, ob eine kommunizierende oder nichtkommunizierende Syringomyelie besteht. Die Syrinx muss in ihrer gesamten kraniokaudalen Ausdehnung sagittal und in Transversalschnitten dargestellt werden, ergänzt durch MRT-Aufnahmen des Gehirns (Abb. 1). Feinste arachnoidale Adhäsionen können durch besonders hochauflösende CISS („Constructive Interference in Steady State‟)-Sequenzen entdeckt werden. Mithilfe EKG-gesteuerter 4D-Kernspintechniken, die den räumlichen Dimensionen eine zeitliche Dimension hinzufügen, ist die Liquorflussdynamik darstellbar (Yamada et al. 2015).Abb. 1MRT des zervikalen Spinalkanals (sagittal, T1-gewichtet).

Die Diagnostik wird ergänzt durch Nativröntgenaufnahmen der knöchernen Strukturen des kraniozervikalen Übergangs, um Fehlbildungen in diesem Abschnitt zu erfassen.

Elektrophysiologische Untersuchungen

Funktionelle elektrodiagnostische Verfahren wie Elektromyografie (EMG), motorisch evozierte Potenziale (MEP) und somatosensibel evozierte Potenziale (SEP) dienen der Einstufung des Schweregrades der neurologischen Symptomatik und ihrer Verlaufskontrolle. Als sensitiver elektrophysiologischer Parameter gelten die kortikal evozierten und medianus-evozierten „Silent Periods‟ (CoSP und MNSP), welche die Funktion der schwach myelinisierten, direkt vor dem Zentralkanal kreuzenden spinothalamischen Fasern abbilden. Eine Schädigung dieser Fasern führt zur Unterdrückung der Silent Periods (Roser et al. 2008).

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose sind spinale und bulbäre Tumoren und Metastasen, insbesondere intramedullär lokalisierte. Syringomyelie-Fälle mit motorischer Betonung müssen wegen der Kombination von atrophischen Paresen und spastischen Symptomen von Vorderhornerkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose abgegrenzt werden. Eine zervikale Myelopathie mit Schmerzen, segmentalen atrophischen Paresen, sensiblen Ausfällen und Spastik kann das Bild einer Syringomyelie imitieren - hier hilft besonders das sorgfältige Ausschließen oder Aufdecken einer dissoziierten Sensibilitätsstörung weiter.

Behandlung der Syringomyelie

In etwa 90% der von einer Syringomyelie betroffenen Patienten kann eine ursächliche, sog. kausale Behandlung angeboten werden. Unabhängig vom Auslöser der Syringomyelie zeigten die postoperativen Ergebnisse, daß besonders die Symptome, die durch die auslösende Erkrankung verursacht wurden, gebessert werden konnten, während die Beschwerden, die man der Syringomyelie zuschreiben muß, weniger gut ansprachen. Dies gilt leider insbesondere für neuropathische Schmerzen, die sich allenfalls bei einem Drittel der Patienten bessern liessen.

Wegen der chronisch-progredienten Natur der Erkrankung ist eine frühzeitige Entscheidung über die geeignete Therapiemethode wichtig. Die Operationsindikation lässt sich mühelos bei denjenigen Patienten stellen, die jung sind, bei denen die Syringomyelie in einem frühen Stadium erkannt wird und die Progredienz rasch ist. Schwieriger ist die Entscheidung bei sehr langsamen Verläufen oder bei klinischem Stillstand, bei älteren Patienten und bei Patienten mit bereits sehr schwerwiegenden neurologischen Defiziten - hier kommt ggf.

Die Wahl der Operationsmethode hängt ab von einer genauen Klärung der ätiologischen und anatomischen Verhältnisse. Insbesondere ist die Aussage wichtig, ob es sich um eine kommunizierende oder eine nichtkommunizierende Syringomyelie handelt. Alle operativen Verfahren zielen darauf, die Liquorzirkulation zu normalisieren und eine Entlastung des Binnendrucks der flüssigkeitsgefüllten Syrinx zu erzielen.

Konservative Behandlung

Eine Heilung der Syringomyelie ist nicht möglich. Man kann sie symptomatisch mit Schmerzmitteln, operativen Eingriffen und Physiotherapie behandeln.

Es gibt drei Hauptgruppen von Arzneistoffen, die zur Bekämpfung neuropathischer Schmerzen beim CKCS eingesetzt werden: Arzneistoffe, welche die Produktion von Liquor cerebrospinalis vermindern, Schmerzmittel (Antikonvulsiva mit analgetischen Eigenschaften und Opioide) und Kortikosteroide. Zu der erstgenannten Gruppe von Arzneistoffen zählen das Azetazolamid und das Furosemid. Das Azetazolamid stellt einen Carboanhydrasehemmer dar und reduziert die Produktion des Liquor cerebrospinalis vermindert. Das Furosemid soll ähnliche Wirkungen erzielen. Nicht-steroidale Antiphlogistika, vorzugsweise spezifische Cyclooxygenase-2-Hemmer (Metacm, Rimaydl, etc.), können zwar in diesem Zusammenhang als therapeutische Maßnahme beim CKCS Anwendung finden, jedoch scheinen Gabapentinoide einen überlegeneren Effekt auf das Verbessern neuropathischer Schmerzen auszuüben. Zu den letztgenannten Arzneistoffen gehören das Gabapentin und das Pregabalin, welche Kalziumkanäle hemmen und somit eine verminderte Freisetzung von Schmerzbotenstoffen (Glutamat und Substanz P) aus bestimmten Neuronen des Rückenmarks bewirken. Da die Neuropeptide eine bedeutende Rolle in der Nozizeption und der Entstehung des neuropathischen Schmerzes spielen, sind diese Arzneimittel bei der Therapie der Chiari-ähnlichen Malformation und der Syringomyelie des CKCS von besonderem Interesse. Opioide kommen bei diesem Erkrankungskomplex des CKCS in der Regel nicht über einen längeren Zeitraum zum Einsatz, sondern werden hauptsächlich im Anschluss an einen chirurgischen Eingriff angewendet. Kortikosteroide (Prednisolon) scheinen langzeitig eine Schmerzlinderung herbeizuführen, indem sie die Kaskade für die Produktion der Schmerzbotenstoffe unterbrechen und die Expression verschiedener Gene hemmen, die für Zytokine, Enzyme, Rezeptoren und die Adhäsion bestimmter Moleküle verantworltich sind.

Operative Behandlung

Generell wird nur bei symptomatischen Patienten eine Operation empfohlen, die dann meist den Krankheitsprozeß zumindest stoppen kann. Sehr schlecht operativ behandelbar sind leider Arachnopathien als Folge von Voroperationen, Entzündungen oder Einblutungen.

Alle operativen Vorgehensweisen, die - sofern möglich - auf eine Beseitigung der Ursachen der Syrinxentstehung abzielen, sind einem reinen Shunting überlegen. Spielt arachnoidales Narbengewebe eine Rolle, so kann eine mikrochirurgische Dekompression des Spinalkanals mit Resektion der Arachnoidea und Erweiterungsplastik der Dura mater in Erwägung gezogen werden. Bei einer Chiari-Malformation ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube indiziert, ggf. kombiniert mit einer Duraplastik. Intramedulläre Tumoren sollten möglichst vollständig reseziert werden.

Shunt-Verfahren

Syringopleurale, syringoperitoneale und syringosubarachnoidale Shuntverfahren sind möglich. Aber das ist eine Behandlung, die die Ursache nicht bekämpft, sondern nur das Symptom, nämlich die Syringomyelie. Aber wenn die Ursache nicht hoben wird, kann die Syringomyelie immer wieder kommen. Wenn der Shunt am Rückenmark verklebt oder verwachsen ist, nicht mehr funktionieren kann, dann kommt die Syringomyelie sicher wieder. An der Stelle, wo der Chirurg den Shunt durch das Rückenmark hindurch schiebt, wird es a… Bitte beachten Sie v.a.

Rehabilitation

Für viele Patienten, die wegen einer Erkrankung des Rückenmarks operativ behandelt werden müssen, ist im Anschluß eine rehabilitative Therapie in einem dafür geeigneten Zentrum wichtig und Teil der Behandlungsplanung von Beginn an.

Nachsorge

Bewährt haben sich außerdem ambulante Nachuntersuchungen mit dann aktuellen Kernspinbildern 3 Monate nach dem Eingriff. Dann ist normalerweise der Operationsbereich verheilt und man kann besprechen, wie die weitere Therapie aussehen sollte.

Angeborene Fehlbildungen als Ursache

Fehlbildungen des Rückenmarks treten in vielen Fällen in Kombination mit knöchernen Fehlbildungen der Wirbelsäule auf. Dabei stehen zwei Mechanismen im Vordergrund, die die Funktionen des Rückenmarks schädigen. Zum einen findet man bei vielen Fehlbildungen eine Fixierung des Rückenmarks (sog. Tetherd Cord) entweder durch ein verdicktes Filum Terminale am unteren Ende, durch Anheftungen an der harten Rückenmarkshaut (Dura) oder durch Knochensporne und Weichteilstränge, die das Rückenmark durchdringen und in zwei Anteile spalten (sog. Split Cord Malformationen bzw. Diastematomyelien). Fixierungen des Rückenmarks gleich welcher Art haben chronische Durchblutungsstörungen sowie Schäden durch Dehnung von Nerven bei Körperbewegungen zur Folge. Zum zweiten kann das Rückenmark bei Fehlbildungen auch von außen komprimiert werden durch Einengungen des Wirbelkanals aufgrund begleitender knöcherner Fehlbildungen, durch degenerative Veränderungen oder durch Mißbildungstumoren (Lipome, Dermoide, Epidermoide, glioependymale und neurenterische Zysten). Das bedeutet, daß jeder betroffene Patient genau untersucht werden muß, ob eine Fixierung oder Kompression des Rückenmarks oder gar beides in Kombination vorliegt, um die richtige Behandlungsstrategie festzulegen.

Eine ebenfalls seltene Ursache sind spinale arteriovenöse Malformationen, die durch Veränderungen der venösen Druckverhältnisse eine Flüssigkeitsansammlung im Zentralkanal herbeiführen können (Srivatanakul et al. 2009).

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