Die Temporallappenepilepsie (TLE) ist eine Form der Epilepsie, bei der die Anfälle im Temporallappen des Gehirns entstehen. Der Temporallappen spielt eine wichtige Rolle bei Gedächtnis, Emotionen, Sprache und sensorischer Verarbeitung. Anfälle, die in diesem Bereich entstehen, können daher ein breites Spektrum an Symptomen verursachen.
Ursachen der Temporallappenepilepsie
Die Ursachen der Temporallappenepilepsie sind vielfältig. Einige der häufigsten Ursachen sind:
- Hippocampussklerose: Dies ist die häufigste Ursache der mesialen Temporallappenepilepsie. Dabei kommt es zu einer Vernarbung und Schrumpfung des Hippocampus, einer Struktur, die für das Gedächtnis wichtig ist.
- Gliome: Dies sind Tumore, die im Gehirn entstehen können.
- Arteriovenöse Malformationen (AVM): Dies sind abnormale Verbindungen zwischen Arterien und Venen im Gehirn.
- Astrozytome und Oligodendrogliome: Dies sind weitere Arten von Hirntumoren.
- Cerebrovaskuläre Erkrankungen: Dazu gehören Schlaganfälle und andere Erkrankungen, die die Blutversorgung des Gehirns beeinträchtigen.
- Enzephalitis: Dies ist eine Entzündung des Gehirns, die durch Viren oder andere Infektionen verursacht werden kann. Ein Beispiel ist die limbische Enzephalitis.
Anfallstypen und Symptome
Temporallappenanfälle können sich sehr unterschiedlich manifestieren. Eine Unterscheidung in mesiale und laterale Temporallappenanfälle ist oft schwierig. Die Anfälle können fokal sein, d.h. sie betreffen nur einen Teil des Gehirns, oder sie können sich generalisieren, d.h. sie breiten sich auf das gesamte Gehirn aus.
Aura:
Viele Patienten mit TLE erleben eine Aura vor dem eigentlichen Anfall. Eine Aura kann verschiedene Formen annehmen:
- Abdominelle Beschwerden: Ein aufsteigendes Gefühl im Bauch.
- Halluzinationen: Visuelle oder auditive Halluzinationen.
- Vestibuläre Symptome: Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen.
- Sprachstörungen: Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache.
- Versive Kopfbewegungen: Unwillkürliche Drehung des Kopfes.
Psychische Symptome:
- Traumhaftes Erleben (Dreamy State): Das Gefühl, in einem Traum zu sein.
- Déjà-vu: Das Gefühl, etwas bereits erlebt zu haben.
- Jamais-vu: Das Gefühl, etwas noch nie zuvor gesehen zu haben, obwohl es vertraut sein sollte.
- Angst, Freude oder Wut: Plötzliche und unmotivierte emotionale Zustände.
Autonome Symptome:
- Übelkeit
- Dyspnoe: Atemnot
- Herzklopfen
- Hunger
- Speichelfluss
Weitere Symptome:
- Starrer Blick, "Innehalten"
- Pupillen zentral
- Bewusstseinsstörung: Langsam entwickelnd und sich nach dem Anfall langsam lösend, oft mit Amnesie.
- Motorische Handlungen: Nesteln, Gestikulieren
- Orale Automatismen: Lecken, Kauen, Schmatzen
- Postiktale Desorientiertheit, Müdigkeit, Unruhe
Häufigkeit und Dauer:
- Die Anfälle treten oft mehrmals pro Monat oder sogar mehrmals pro Tag auf.
- Die Dauer beträgt in der Regel 1-3 Minuten.
- Eine Generalisierung der Anfälle ist selten.
Transiente epileptische Amnesie (TEA):
Ein seltenes Phänomen bei TLE ist die transiente epileptische Amnesie (TEA). Diese wird oft nicht als solche erkannt oder als transiente globale Amnesie (TGA) verkannt. Die TEA tritt häufig nach dem Erwachen auf und dauert typischerweise 15-60 Minuten. Sie ist durch eine gemischte anterograde und retrograde Gedächtnisstörung gekennzeichnet. Betroffene stellen oft repetitive Fragen. TEA-Patienten sind meist im mittleren Lebensalter und haben oft auch permanente Gedächtnisstörungen, emotionale Labilität und depressive Verstimmungen. Im Gegensatz zur TGA tritt TEA regelhaft rezidivierend auf (durchschnittlich einmal pro Monat) und spricht auf Antiepileptika an. Klinisch lassen sich bei TEA-Patienten häufig auch andere Merkmale von Temporallappenanfällen eruieren.
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Diagnose
Die Diagnose der Temporallappenepilepsie basiert auf einer Kombination von Faktoren:
- Anamnese: Eine detaillierte Beschreibung der Anfälle und anderer Symptome.
- EEG (Elektroenzephalogramm): Ein EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns. Bei TLE zeigt das EEG oft einseitige oder beidseitige temporale Spikes oder Spike-Waves. Ein Langzeit-EEG kann erforderlich sein, um Anfälle aufzuzeichnen.
- MRT-Kopf (Magnetresonanztomographie): Eine hochauflösende MRT des Gehirns kann strukturelle Veränderungen im Temporallappen aufdecken, wie z.B. Hippocampussklerose, Tumore oder AVMs.
- Weitere Abklärung: Bei Verdacht auf Vaskulitis oder Sinusvenenthrombose (SVT) können weitere Untersuchungen erforderlich sein.
- Neuropsychologische Untersuchung: Diese kann Hinweise auf temporale Funktionsstörungen geben.
- Liquoranalyse: In einigen Fällen kann eine Liquoranalyse durchgeführt werden, um Entzündungen oder andere Ursachen auszuschließen.
Behandlung
Die Behandlung der Temporallappenepilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
Medikamentöse Therapie:
Antiepileptika sind die Hauptstütze der Behandlung. Die Wahl des Medikaments sollte patientenorientiert und am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein.
- 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam, Lacosamid, Zonisamid, Eslicarbazepin
- 2. Wahl: Carbamazepin, Cenobamat, Oxcarbazepin, Topiramat, Valproat
- 3. Wahl: Gabapentin, Pregabalin
Chirurgische Behandlung:
Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist, kann eine Operation in Betracht gezogen werden. Die Abklärung einer Operationsindikation erfolgt in einem Epilepsiezentrum und kann ein intrakranielles EEG erforderlich machen.
Patientenaufklärung:
Eine umfassende Patientenaufklärung ist wichtig, um die Therapietreue zu fördern und die Lebensqualität zu verbessern. Themen sind u.a. Fahrtauglichkeit, Arbeitstätigkeit und Lebensführung. Eine Vorstellung in einem Epilepsiezentrum ist im Verlauf meist erforderlich.
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Genetische Aspekte
Die Genetik spielt eine Rolle bei der Entstehung von Epilepsien, einschließlich der Temporallappenepilepsie. Es gibt spezielle Vererbungsformen, die bei Epilepsien eine Rolle spielen können. Das Wissen um diese Vererbungsformen ist wichtig für die Frage des Wiederholungsrisikos bei weiterem Kinderwunsch.
- Idiopathisch generalisierte Epilepsien (IGE): Monogen vererbte Formen sind innerhalb der Gruppe der IGE selten. Eine Ausnahme bildet die Glukose-Transporter Störung (GLUT1-Defizienz).
- Fokale Epilepsien: Für einige selten auftretende fokale Epilepsieformen wie die familiäre Frontallappenepilepsie mit nächtlichen Anfällen und die familiär auftretende Temporallappenepilepsie mit Auren, die durch akustische Phänomene gekennzeichnet sind, sind genetische Ursachen bekannt.
- Epileptische Enzephalopathien: Diese umfassen ein breites Spektrum schwer verlaufender Krankheitsbilder mit meist frühem Beginn. Zu einem Teil lassen sich epileptische Enzephalopathien klar definierten Krankheitsformen wie dem Dravet-Syndrom zuordnen, deren genetische Ursachen bekannt sind.
Forschung
In der Forschung konnten in den letzten Jahren zahlreiche Gene identifiziert werden, die für die Entstehung unterschiedlicher Epilepsieformen wichtig sind. Neue Methoden ermöglichen die Untersuchung mehrerer Gene oder gar der Gesamtheit aller Gene in kurzer Zeit (sogenannte Gen-Panel-Analysen und Exom- oder Genom-Sequenzierungen).
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