Ataxie ist ein Oberbegriff für verschiedene Bewegungsstörungen, die das flüssige Zusammenspiel von Bewegungsabläufen stören. Die Bewegungen sind unkontrolliert, und es können zusätzliche, überschüssige Bewegungen auftreten. Je nach Ursache, Lokalisation im zentralen Nervensystem (ZNS) oder Art der betroffenen Bewegung werden unterschiedliche Formen von Ataxie unterschieden. Eine davon ist die spinale Ataxie, die durch krankhafte Veränderungen im Rückenmark verursacht wird. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die spinale Ataxie, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist Ataxie?
Ataxie, vom griechischen Wort "ἀταξία" (ataxia) abgeleitet, bedeutet wörtlich "Unordnung" oder "Unregelmäßigkeit". Im medizinischen Kontext bezieht sich Ataxie auf eine Störung der Koordination von Bewegungen. Betroffen sein können sowohl grobmotorische Abläufe wie Gehen und Stehen als auch die Feinabstimmung kleinster Muskelgruppen, wie sie beispielsweise beim Sprechen oder Sehen erforderlich ist. Ataxie kann die Lebensqualität und Lebenserwartung der Betroffenen stark beeinträchtigen.
Formen der Ataxie
Ataxien werden nach verschiedenen Kriterien unterschieden:
- Nach Ursache: Störungen im zentralen Nervensystem (ZNS) oder im peripheren Nervensystem (PNS). ZNS-Ataxien können genetisch bedingt oder erworben sein.
- Nach Lokalisation im ZNS: Zerebelläre Ataxie (Veränderungen im Kleinhirn) und spinale Ataxie (Veränderungen im Rückenmark).
- Nach Art der betroffenen Bewegung: Rumpfataxie, Gangataxie, Standataxie, Zeigeataxie, Gliedmaßenataxie, optische Ataxie und Sprechataxie.
Spinale Ataxie
Die spinale Ataxie ist eine Form der Ataxie, die durch Schädigungen oder Veränderungen im Rückenmark verursacht wird. Das Rückenmark spielt eine entscheidende Rolle bei der Übertragung von sensorischen Informationen vom Körper zum Gehirn und von motorischen Signalen vom Gehirn zu den Muskeln. Eine Schädigung des Rückenmarks kann daher zu Koordinationsstörungen und anderen neurologischen Problemen führen.
Ursachen der spinalen Ataxie
Die Ursachen für spinale Ataxie sind vielfältig und können sowohl erworbene als auch genetische Faktoren umfassen:
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- Multiple Sklerose (MS): MS ist eine Autoimmunerkrankung, die das zentrale Nervensystem betrifft und Entzündungen und Schäden an den Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark verursachen kann. Spinale Plaques in den afferenten Kleinhirnbahnen können zu einer spinalen Ataxie führen, die sich ohne visuelle Kontrolle verschlechtert.
- Spinozerebelläre Ataxien (SCA): SCAs sind eine Gruppe von erblichen neurologischen Erkrankungen, die durch eine progressive Degeneration des Kleinhirns, des Rückenmarks und anderer Teile des Nervensystems gekennzeichnet sind. Es gibt verschiedene Arten von SCAs, die jeweils durch unterschiedliche genetische Mutationen verursacht werden. Die autosomal dominanten spinocerebellären Ataxien manifestieren sich in der Regel im Erwachsenenalter. Die Spinocerebelläre Ataxie Typ 1 (SCA1) ist durch eine progressive cerebelläre Ataxie, Dysarthrie und letztendlich bulbäre Dysfunktion gekennzeichnet.
- Friedreich-Ataxie: Dies ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine Degeneration des Rückenmarks und des peripheren Nervensystems gekennzeichnet ist.
- Vitaminmangel: Ein Mangel an bestimmten Vitaminen, insbesondere Vitamin E und Vitamin B12, kann zu neurologischen Problemen wie Ataxie führen.
- Infektionen: Bestimmte Infektionen, wie z. B. Lyme-Borreliose oder Syphilis, können das Rückenmark schädigen und Ataxie verursachen.
- Toxische Einflüsse: Die Exposition gegenüber bestimmten toxischen Substanzen, wie z. B. Alkohol oder Schwermetallen, kann das Nervensystem schädigen und Ataxie verursachen. Chronischer Missbrauch von Alkohol ist eine der häufigsten Ursachen.
- Tumoren: Tumoren, die auf das Rückenmark drücken, können die Nervenbahnen stören und Ataxie verursachen.
- Verletzungen: Verletzungen des Rückenmarks, z. B. durch einen Unfall, können zu dauerhaften Schäden und Ataxie führen.
Symptome der spinalen Ataxie
Die Symptome der spinalen Ataxie können je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung variieren. Häufige Symptome sind:
- Gangataxie: Schwierigkeiten beim Gehen und ein unsicherer, oft breitbeiniger oder kleinschrittiger Gang.
- Standataxie: Schwierigkeiten beim aufrechten Stehen ohne Stütze, was zu Fallneigung führt.
- Gliedmaßenataxie: Beeinträchtigung feiner Bewegungen wie Schreiben.
- Dysarthrie: Abgehackte, verlangsamte und "verwaschene" Sprache aufgrund von Koordinationsstörungen der an der Sprachproduktion beteiligten Muskeln.
- Tremor: Zittern der Hände, das sich bei zielgerichteten Bewegungen verstärkt.
- Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen in den Extremitäten.
- Verlust der Tiefensensibilität (Propriozeption): Schwierigkeiten, die Position des Körpers im Raum wahrzunehmen, insbesondere ohne visuelle Kontrolle.
- Augenbewegungsstörungen (Nystagmus): Unkontrollierbare, ruckartige Augenbewegungen.
- Dysdiadochokinese: Probleme, abwechselnde Bewegungen nacheinander auszuführen, z. B. das Drehen der Handfläche nach oben und unten.
- Skoliose: Seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule.
- Muskelatrophie: Abbau von Muskelmasse.
- Schluckbeschwerden (Dysphagie): Schwierigkeiten beim Schlucken.
- Kognitive Einbußen: In einigen Fällen können auch kognitive Funktionen beeinträchtigt sein.
Diagnose der spinalen Ataxie
Die Diagnose der spinalen Ataxie erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und verschiedene diagnostische Tests:
- Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten, einschließlich der Symptome, des Beginns der Symptome, der Familiengeschichte und möglicher Risikofaktoren.
- Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Funktion von Gehirn, Rückenmark und Nerven, einschließlich Reflexe, Muskelkraft, Koordination, Sensibilität und Gleichgewicht. Der Romberg-Stehversuch dient als klinischer Test der Untersuchung einer Ataxie und kann helfen, zwischen einer spinalen und einer zerebellären Ataxie zu differenzieren. Ein positiver Befund (= positives Romberg-Zeichen) bezeichnet eine Verschlechterung der Koordination durch den Schluss der Augenlider. Als Zeichen der Verschlechterung ist ein zunehmendes Schwanken zu erwarten, welches für eine spinale Ataxie spräche.
- Kernspintomografie (MRT) des Schädels und des Rückenmarks: Eine MRT kann helfen, strukturelle Veränderungen im Gehirn und Rückenmark zu erkennen, wie z. B. Tumoren, Entzündungen oder Degeneration.
- Elektroneurografie (ENG): Eine ENG misst die elektrische Aktivität der Nerven und kann helfen, Nervenschäden zu erkennen.
- Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können helfen, Vitaminmangel, Infektionen oder andere Stoffwechselstörungen zu identifizieren, die Ataxie verursachen können.
- Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion): Eine Liquorpunktion kann helfen, Entzündungen oder Infektionen im zentralen Nervensystem zu erkennen.
- Molekularbiologische Untersuchungen: Diese Untersuchungen können helfen, genetisch bedingte Ataxieformen zu identifizieren, wie z. B. SCAs oder Friedreich-Ataxie.
Behandlung der spinalen Ataxie
Die Behandlung der spinalen Ataxie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und die Progression der Erkrankung zu verlangsamen. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Ursache der Ataxie und den spezifischen Symptomen des Patienten ab.
- Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft, Koordination, das Gleichgewicht und die Gehfähigkeit zu verbessern. Gezieltes Training, das sich an den neuen Erkenntnissen der Neurorehabilitation orientiert, kann motorische Symptome der MS sehr gut therapieren und mit spezifischem Training verbessern. Basis der Therapie müssen Kraft-, Ausdauer-, Gang- sowie spezifisches Gleichgewichtstraining sein. Bei gehfähigen Patienten steht häufig die Verbesserung des Ganges im Vordergrund. Hier sollte mit Ausdauertraining gezielt die Gehstrecke vergrößert und/oder mit Geschwindigkeitstraining das Gangtempo erhöht werden. Auch für schwerbetroffene Patienten zählt jeder Schritt. Ebenso muss das Gleichgewicht spezifisch getestet und dementsprechend gezielt geübt werden. Tägliches Stehen ist grundlegend wichtig für schwerbetroffene Patienten, die im Rollstuhl sitzen. Patienten, die nicht mehr selbstständig stehen, müssen unbedingt vertikalisiert werden. Im Stehen können dann wieder viele Aktivitäten gezielt trainiert werden. Gerade für schwerbetroffene Patienten sind neben dem Stehen aber auch außerhäusliche Aktivitäten enorm wichtig. Ideal sind Fahrradfahren mit Spezialfahrrädern oder einfach aktives Rollstuhlfahren an der frischen Luft.
- Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, die Fähigkeit zur Durchführung alltäglicher Aktivitäten (ADL) zu verbessern, wie z. B. Anziehen, Essen, Baden und Kochen.
- Logopädie: Logopädie kann helfen, Sprech- und Schluckbeschwerden zu verbessern.
- Medikamente: Es gibt keine spezifischen Medikamente zur Behandlung der Ataxie selbst. Allerdings können Medikamente eingesetzt werden, um bestimmte Symptome zu lindern, wie z. B. Tremor, Spastik oder Schmerzen.
- Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Ataxie durch eine Grunderkrankung verursacht wird, wie z. B. MS oder Vitaminmangel, ist die Behandlung dieser Grunderkrankung entscheidend. Bei Vitaminmangel kann die Einnahme des entsprechenden Vitamins helfen.
- Hilfsmittel: Hilfsmittel wie Gehstöcke, Rollatoren oder Rollstühle können helfen, die Mobilität und Selbstständigkeit zu erhalten.
- Chirurgie: In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um Tumoren zu entfernen oder den Druck auf das Rückenmark zu verringern.
Vorbeugung der spinalen Ataxie
Es gibt keine spezifische Möglichkeit, spinale Ataxie zu verhindern. Allerdings können bestimmte Maßnahmen helfen, das Risiko zu verringern:
- Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit ausreichend Vitaminen und Nährstoffen ist wichtig für die Gesundheit des Nervensystems.
- Mäßiger Alkoholkonsum oder Verzicht: Chronischer Alkoholkonsum kann das Nervensystem schädigen und Ataxie verursachen.
- Impfungen: Impfungen gegen bestimmte Infektionskrankheiten, die Ataxie verursachen können, sind empfehlenswert.
- Vermeidung von Toxinen: Die Exposition gegenüber toxischen Substanzen sollte vermieden werden.
- Sicherheitsvorkehrungen: Maßnahmen zur Vermeidung von Rückenmarksverletzungen, wie z. B. das Tragen eines Sicherheitsgurtes im Auto oder das Vermeiden von riskanten Aktivitäten, sind wichtig.
Leben mit spinaler Ataxie
Das Leben mit spinaler Ataxie kann eine Herausforderung sein. Es ist wichtig, sich von einem multidisziplinären Team aus Ärzten, Therapeuten und anderen Fachleuten betreuen zu lassen. Selbsthilfegruppen können eine wertvolle Quelle der Unterstützung und des Austauschs mit anderen Betroffenen sein. Es ist wichtig, aktiv zu bleiben, sich Ziele zu setzen und Strategien zu entwickeln, um mit den Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.
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