Thrombozytopenie und Entzündung des Rückenmarks: Ursachen und Zusammenhänge

Einführung

Thrombozytopenie, definiert als eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, und Entzündungen des Rückenmarks (Myelitis) können durch vielfältige Ursachen ausgelöst werden. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Ursachen dieser Zustände und diskutiert mögliche Zusammenhänge zwischen ihnen. Ziel ist es, Patienten, Angehörigen und Interessierten ein besseres Verständnis dieser komplexen Erkrankungen zu ermöglichen.

Thrombozytopenie: Ursachen und Mechanismen

Thrombozytopenie liegt vor, wenn die Anzahl der Thrombozyten im Blut unter 150.000 pro Mikroliter fällt. Thrombozyten spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung und dem Wundverschluss. Ein Mangel an Thrombozyten kann zu einer erhöhten Blutungsneigung führen. Die Ursachen für Thrombozytopenie lassen sich in drei Hauptkategorien einteilen:

1. Verminderte Thrombozytenproduktion:
   • Erkrankungen des Knochenmarks: Das Knochenmark ist der Ort der Blutbildung. Erkrankungen wie das Myelodysplastische Syndrom (MDS), aplastische Anämie oder Leukämie können die Produktion von Thrombozyten beeinträchtigen. Krebs kann das Knochenmark angreifen und Blutstammzellen zerstören, die die Thrombozyten bilden. Die aplastische Anämie ist eine seltene, aber sehr schwere Bluterkrankung, bei der das Knochenmark nicht mehr genügend neue Blutzellen bildet. Das myelodysplastische Syndrom, auch MDS genannt, ist eine Erkrankung des blutbildenden Systems. Die Entwicklung zu einer Leukämie ist in fortgeschrittenen Stadien möglich.
   • Infektionen: Virale Infektionen wie Windpocken, Mumps, Röteln, HIV oder Epstein-Barr-Virus können die Thrombozytenwerte vorübergehend senken.
   • Toxische Substanzen: Der Kontakt mit Chemikalien wie Pestiziden, Arsen und Benzol verlangsamt den Prozess der Blutplättchen Herstellung. Alkoholkonsum über einen langen Zeitraum hat eine verminderte Produktion der Blutplättchen zur Folge.
   • Medikamente: Bestimmte Medikamente können die Thrombozytenproduktion beeinträchtigen.
   • Vitaminmangel: Ein Mangel an Vitaminen wie B12 oder Folsäure kann die Thrombozytenbildung stören. Wer unter einer Thrombozytopenie leidet, hat oftmals ein Mangel der Vitamine C, D und B12 sowie Folsäure.
2. Erhöhter Thrombozytenabbau:
   • Immunthrombozytopenie (ITP): Bei dieser Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem die eigenen Thrombozyten an und zerstört sie. Das ist beispielsweise bei Lupus, rheumatoider Arthritis oder der Immunthrombozytopenie (ITP) der Fall - eine Blutungsstörung, bei der das Blut nicht so gerinnt, wie es sollte.
   • Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie: Bestimmte Medikamente, wie Heparin (führt zur Heparin-induzierten Thrombozytopenie, HIT), können eine Immunreaktion auslösen, die zum Abbau von Thrombozyten führt. Bestimmte Medikamente können den Körper so sehr verwirren, dass er seine Thrombozyten zerstört. Besonders Arzneimittel mit Sulfat, Medikamente gegen Krampfanfälle wie Phenytoin und Vancomycin oder aber auch Präparate mit Chinin (eine Substanz, die z.B. in Tonic Water oder ernährungsphysiologischen Produkten enthalten ist). Heparin, das eigentlich zur Vorbeugung von Blutgerinnseln eingesetzt wird, kann bei bestimmter Immunreaktion dazu führen, dass es hingegen Blutgerinnsel und eine Thrombozytopenie verursacht - auch als Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) bezeichnet. Dabei greift das Immunsystem eine Substanz auf der Oberfläche der Blutplättchen an, die aus Heparin und einem Protein besteht.
   • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP): Diese seltene Bluterkrankung führt zur Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen und zum Abbau von Thrombozyten. Bei TTP handelt es sich um eine seltene Bluterkrankung, die zur Bildung von Blutgerinnseln in den kleinen Blutgefäßen des Körpers, einschließlich der Gefäße im Gehirn, Niere und Herz führen kann.
   • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC): DIC ist eine Komplikation, die im Rahmen von Schwangerschaften, schweren Infektionen oder Traumata auftreten kann und zur Bildung von kleinen Blutgerinnseln im ganzen Körper führt.
3. Sequestrierung von Thrombozyten:
   • Splenomegalie: Eine vergrößerte Milz kann vermehrt Thrombozyten einlagern und somit deren Anzahl im Blut reduzieren. Manchmal sind nicht genügend Blutplättchen vorhanden, weil sie in der Milz eingeschlossen sind. Die Milz ist ein Organ, das Infektionen bekämpft und unerwünschte Substanzen aus dem Blut filtert.

Entzündung des Rückenmarks (Myelitis): Ursachen und Formen

Myelitis bezeichnet eine Entzündung des Rückenmarks, die verschiedene Ursachen haben kann. Die Entzündung kann zu Schädigungen der Nervenzellen und somit zu neurologischen Ausfällen führen. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

1. Infektionen:
   • Viren: Verschiedene Viren, wie Herpesviren, Zytomegalievirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EBV), HIV und Enteroviren, können eine Myelitis verursachen.
   • Bakterien: Bakterielle Infektionen, wie Tuberkulose oder Syphilis, können ebenfalls zu einer Myelitis führen.
   • Pilze und Parasiten: In seltenen Fällen können auch Pilz- oder Parasiteninfektionen eine Myelitis auslösen.
2. Autoimmunerkrankungen:
   • Multiple Sklerose (MS): Myelitis kann als Teil einer MS-Erkrankung auftreten.
   • Neuromyelitis optica (NMO): Diese Autoimmunerkrankung betrifft vor allem den Sehnerv und das Rückenmark. MOG-IgG-positive Enzephalomyelitis (Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) und des Rückenmarks (Myelitis)); klinisches Bild: Optikusneuritiden (ON; Sehnerventzündung)), Hirnstammenzephalitiden, Myelitiden; manifestiert sich vor allem bei pädiatrischen Patienten als akute disseminierte Enzephalomyelitis (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM
   • Systemischer Lupus erythematodes (SLE): SLE ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe, einschließlich des Rückenmarks, befallen kann. Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem den gesamten Körper („systemisch“) angreift und eine Immunschwäche auslösen kann. Dabei produzieren bestimmte Immunzellen, genauer die aus B-Zellen entstandenen Plasmazellen, sogenannte Autoantikörper.
   • Sjögren-Syndrom: Diese Autoimmunerkrankung kann ebenfalls mit einer Myelitis assoziiert sein. Sjögren-Syndrom (Gruppe der Sicca-Syndrome) - Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch entzündlichen Erkrankung der exokrinen Drüsen, am häufigsten der Speichel- und Tränendrüsen, führt
   • Andere Autoimmunerkrankungen: Seltenere Autoimmunerkrankungen wie Sarkoidose oder Vaskulitiden können ebenfalls eine Myelitis verursachen.
3. Entzündliche Erkrankungen unbekannter Ursache:
   • Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Diese seltene Erkrankung betrifft vor allem Kinder und Jugendliche und führt zu einer Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks.
   • Transversale Myelitis (TM): Bei dieser Form der Myelitis ist ein Querschnitt des Rückenmarks betroffen. Die Ursache ist oft unklar, kann aber mit Infektionen oder Autoimmunerkrankungen zusammenhängen.
4. Andere Ursachen:
   • Gefäßerkrankungen: Durchblutungsstörungen des Rückenmarks können zu einer Myelitis führen.
   • Tumoren: Tumoren, die auf das Rückenmark drücken oder in das Rückenmark einwachsen, können eine Myelitis verursachen.
   • Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie im Bereich des Rückenmarks kann zu einer Myelitis führen.
   • Medikamente und Toxine: In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente oder Toxine eine Myelitis auslösen.

Mögliche Zusammenhänge zwischen Thrombozytopenie und Myelitis

Obwohl Thrombozytopenie und Myelitis unterschiedliche Erkrankungen sind, können sie in bestimmten Fällen gleichzeitig auftreten oder miteinander in Verbindung stehen. Mögliche Zusammenhänge sind:

1. Gemeinsame Ursachen:
   • Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen wie SLE oder das Sjögren-Syndrom können sowohl eine Thrombozytopenie als auch eine Myelitis verursachen.
   • Infektionen: Bestimmte Infektionen können sowohl die Thrombozytenproduktion beeinträchtigen als auch eine Entzündung des Rückenmarks auslösen.
2. Sekundäre Effekte:
   • Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie: Medikamente, die zur Behandlung von Myelitis eingesetzt werden (z.B. Immunsuppressiva), können als Nebenwirkung eine Thrombozytopenie verursachen. Klassische Immunsuppressiva und auch moderne Medikamente, die ins Immunsystem eingreifen und dessen Abläufe verändern, können die Immunabwehr hemmen. Sie sind bei verschiedenen Erkrankungen ein unverzichtbarer Bestandteil der Therapie. Allerdings schwächen sie die Abwehr gegen Krankheitserreger so stark, dass Betroffene deutlich häufiger an Infektionen durch üblicherweise harmlose Erreger erkranken.
   • Komplikationen der Myelitis: In seltenen Fällen kann eine schwere Myelitis zu einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (DIC) führen, die wiederum eine Thrombozytopenie verursachen kann.
3. Zufälliges Zusammentreffen:
   • Es ist möglich, dass Thrombozytopenie und Myelitis unabhängig voneinander auftreten und kein direkter Zusammenhang besteht.

Diagnostik

Die Diagnostik von Thrombozytopenie und Myelitis umfasst verschiedene Schritte:

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Thrombozytopenie

• Blutbild: Eine Blutuntersuchung zeigt die Anzahl der Thrombozyten im Blut. Die Patienten kommen häufig wegen einer der oben genannten Symptome zum Arzt, der dann ein Blutbild durchführt, in dem dann die Zytopenien auffallen. Es kann dabei ein Mangel in einer der Zellreihen, in zwei oder auch allen Zellreihen vorkommen. Manchmal fällt eine Zytopenie auch im Rahmen einer Routineblutuntersuchung auf ohne dass Symptome bestehen.
• Blutausstrich: Bei einem Blutausstrich werden die Blutplättchen unter dem Mikroskop betrachtet, um ihre Größe und Form zu beurteilen. Außerdem kann auch ein Blutausstrich durchgeführt werden, um die Blutplättchen unter dem Mikroskop zu betrachten und festzustellen, wie gesund sie sind.
• Knochenmarkuntersuchung: Eine Knochenmarkuntersuchung kann erforderlich sein, um die Ursache der Thrombozytopenie zu ermitteln. Beim Myelodysplastischen Syndrom sind typischerweise dysplastische Zellen zu sehen, außerdem kann eine Vermehrung unreifer Zellen [Blasten] vorliegen. Des weiteren werden aus dem Knochenmark molekularbiologische Untersuchungen zum Nachweis von Veränderungen an Genen und Chromosomen in den MDS-Zellen durchgeführt. Die Diagnose ist jedoch nicht immer eindeutig und es ist wichtig, insbesondere wenn keine genetischen Veränderungen detektiert werden, mögliche Differenzialdiagnosen auszuschließen. So können z. B. auch ein Eisen- oder Vitaminmangel, Blutungen, Alkoholkonsum und bestimmte Medikamente zu Blutarmut und teilweise auch Dysplasien im Knochenmark führen.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Verdacht auf eine bestimmte Ursache können weitere Untersuchungen, wie z.B. ein Test auf Autoantikörper oder eine Ultraschalluntersuchung der Milz, durchgeführt werden. Um die Milz zu überprüfen, wird in einigen Fällen auch ein Ultraschall gemacht.

Myelitis

• Neurologische Untersuchung: Eine umfassende neurologische Untersuchung ist wichtig, um die Art und das Ausmaß der neurologischen Ausfälle zu beurteilen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT des Rückenmarks ist das wichtigste bildgebende Verfahren, um eine Entzündung des Rückenmarks nachzuweisen und andere Ursachen wie Tumoren oder Gefäßerkrankungen auszuschließen.
• Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird Nervenwasser (Liquor) entnommen und auf Entzündungszeichen, Infektionen und Autoantikörper untersucht.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können helfen, Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder andere Ursachen der Myelitis zu identifizieren.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Verdacht auf eine bestimmte Ursache können weitere Untersuchungen, wie z.B. eine Elektrophysiologie (Messung der Nervenleitgeschwindigkeit) oder eine Biopsie des Rückenmarks, durchgeführt werden.

Therapie

Die Therapie von Thrombozytopenie und Myelitis richtet sich nach der jeweiligen Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung.

Thrombozytopenie

• Behandlung Grunderkrankung: Wenn die Thrombozytopenie durch eine Grunderkrankung verursacht wird, steht die Behandlung dieser Erkrankung im Vordergrund. Sekundäre Thrombozytose: Hier steht die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung im Vordergrund. Eine Senkung der Anzahl der Blutplättchen ist in der Regel nicht notwendig.
• Medikamentöse Therapie: Bei Autoimmunerkrankungen wie ITP können Kortikosteroide, Immunglobuline oder andere Immunsuppressiva eingesetzt werden, um den Abbau von Thrombozyten zu reduzieren. Bei Betroffenen mit einem schweren Verlauf der ITP steht die Bildung von Thrombozyten (Thrombopoese) im Fokus: Sogenannte Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten imitieren die Wirkung des Hormons Thrombopoetin, das zu einer gesteigerten Thrombozytenbildung führt.
• Thrombozytentransfusion: In schweren Fällen kann eine Thrombozytentransfusion erforderlich sein, um die Anzahl der Thrombozyten vorübergehend zu erhöhen. Bei einer Bluttransfusion wird dem Patienten gespendetes Blut über einen schmalen Schlauch in einer Vene zur Verfügung gestellt.
• Splenektomie: Bei einigen Patienten mit ITP kann die Entfernung der Milz (Splenektomie) eine Option sein, um den Abbau von Thrombozyten zu reduzieren. Auch die Entfernung der Milz (Splenektomie) kann eine Option sein. Dieser Eingriff kann eine Abmilderung der Symptome (Remission) bewirken. Allerdings können - insbesondere direkt nach der Operation - gehäuft Infektionen auftreten.

Myelitis

• Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide sind dieStandardtherapie bei akuter Myelitis, um die Entzündung zu reduzieren.
• Antivirale Therapie: Bei einer viralen Myelitis können antivirale Medikamente eingesetzt werden.
• Immunsuppressiva: Bei Autoimmunerkrankungen können Immunsuppressiva eingesetzt werden, um die Entzündung zu kontrollieren und das Immunsystem zu unterdrücken.
• Plasmaaustausch: In einigen Fällen kann ein Plasmaaustausch (Plasmapherese) hilfreich sein, um Autoantikörper oder andere schädliche Substanzen aus dem Blut zu entfernen. Eine thrombotische thrombozytopenische Purpura kann zu einem medizinischen Notfall führen, der einen Plasmaaustausch erfordert. Durch die Ersetzung eines Großteils des Plasmas können Symptome oftmals verringert werden.
• Physiotherapie und Rehabilitation: Physiotherapie und Rehabilitation sind wichtig, um dieFunktion der betroffenen Muskeln und Nerven wiederherzustellen oder zu verbessern.

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