Tonisch-klonische Amnesie verstehen: Ursachen, Symptome & effektive Behandlungsmethoden

Ein epileptischer Anfall entsteht durch eine überschießende Entladung von Neuronen im Gehirn. Die Phänomenologie variiert erheblich in Abhängigkeit von Ort und Ausprägung der Anfälle. Nach einem Anfall folgt in den meisten Fällen eine Nachphase (postiktale Phase), die Stunden anhalten kann. In dieser kommt es zu Symptomen wie Sprachstörungen, Vigilanzminderungen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen und teilweise psychischen Störungen bis hin zu aggressivem Verhalten.

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch das wiederholte Auftreten von unprovozierten Anfällen gekennzeichnet ist, die aus einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn resultieren. Rund 0,5 bis 0,9 % Prozent der deutschen Bevölkerung leidet laut der DGN an einer Form von Epilepsie. Am häufigsten tritt die Erkrankung in Kindheit und Jugend sowie im höheren Lebensalter auf.

Anfallsformen und ihre Charakteristika

Es wird zwischen generalisierten und fokalen Krampfanfällen unterschieden. Generalisierte Krampfanfälle betreffen beide Gehirnhälften gleichermaßen, während fokale Krampfanfälle nur in einem begrenzten Bereich einer Hirnhälfte stattfinden.

Generalisierte Anfälle: Diese Anfälle erfassen beide Gehirnhälften. Sie sind nicht unbedingt schwerer als fokale Anfälle, es kommt jedoch häufiger zu Bewusstlosigkeit und Krämpfen im ganzen Körper.
- Tonisch-klonische Anfälle (Grand-Mal-Anfälle): Zunächst meist Sturz zu Boden, evtl. mit einem Schrei und Bewusstlosigkeit, danach oft tonische Phase mit steif gestreckten Gliedmaßen, Atemstillstand (Patient wird blau) und weiten, lichtstarren Pupillen, anschließend klonische Phase mit Zuckungen am ganzen Körper, evtl. Zungen- oder Wangenbiss (Schaum vor dem Mund) und Urin- oder Stuhlabgang. Aufhören der Zuckungen in aller Regel nach wenigen Minuten, nach dem Anfall Schlaf- und Orientierungsphase, später oft Amnesie (Patient erinnert sich nicht).
- Klonische Anfälle: Rhythmische Muskelzuckungen, oft langsamer werdend.
- Tonische Anfälle: Muskelverkrampfungen (Streckung der Extremitäten), teilweise über Minuten.
- Atonische Anfälle: Sturz durch Tonusverlust der Muskulatur.
- Absencen: Diese generalisierten Anfälle sind charakterisiert durch eine Bewusstseinspause, meist ein kurzes Innehalten.
- Myoklonischer Anfall: Im Rahmen eines myoklonischen Anfalls treten bei vollem Bewusstsein plötzlich unwillkürliche Muskelzuckungen auf. Diese Anfälle dauern nur wenige Sekunden an und betreffen vorwiegend die Arme, Schultern oder den Oberkörper.
Fokale Anfälle: Diese entstehen in einem bestimmten Bereich des Gehirns. Je nachdem, wofür der Hirnbereich zuständig ist, kommt es zum Beispiel zum Zucken eines Arms (motorischer Anfall), einer Gefühlsstörung (sensorischer Anfall) oder einer Veränderung des Sehens (visueller Anfall). Fokale Anfälle können mit Zuckungen oder Krämpfen einhergehen und sich in einigen Fällen auf das gesamte Hirn ausbreiten. Dann wird der zunächst fokale Anfall zu einem generalisierten Anfall. Manchmal können fokale Anfälle das Bewusstsein einschränken. Patienten können Automatismen wie Schmatzen oder Lippenlecken zeigen.

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Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn. Eine häufige Anfallsform fokalen Ursprungs sind vegetative fokale Anfälle. Auch plötzliche Angst, Wut oder Halluzinationen werden in der Literatur beschrieben. Die Sinneswahrnehmung kann durch einen fokalen Anfall gestört werden. So kann Sehen, Hören, Schmecken, Riechen oder Tasten durch den Anfall so beeinträchtigt sein, dass Betroffene Blitze sehen, Geräusche oder Stimmen hören, einen komischen Geschmack im Mund haben, etwas Merkwürdiges riechen oder Temperatur-Missempfindungen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen spüren. Fokale Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind häufig durch sogenannte Automatismen geprägt. Patienten wiederholen im Anfall bestimmte Handlungsmuster, wie z. B.

Status epilepticus: Ein epileptische Anfall, welcher länger als 5 Minuten anhält, oder mehr als 2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des Bewusstseins, werden als Status epilepticus bezeichnet stellen ein dringend therapiebedürftiges Notfallbild dar! Selten hält ein epileptischer Anfall lange an. Wenn er länger als 5 Minuten dauert oder eine Serie von Anfällen auftritt, spricht man von einem „Status epilepticus“. Dies ist ein lebensbedrohlicher Notfall, der schnell mit Medikamenten behandelt werden muss. Ein Status epilepticus kann dazu führen, dass das Gehirn nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird, sodass Herz und Lunge versagen.

Ursachen von Krampfanfällen und Epilepsie

Epileptische Anfälle treten auch als Zeichen von Entzündungen im Gehirn auf, beispielsweise bei akuten Infektionen mit Viren oder Bakterien (Meningitis, Enzephalitis) oder bei seltenen Autoimmunkrankheiten des Gehirns. Hier ist es wichtig, den Auslöser schnell zu finden und zu behandeln.

Bei einer Epilepsie kommt es durch unterschiedlichste Ursachen und Auslöser zu einer übermäßigen elektrischen Entladung von Nervenzellen im Gehirn. So können zum Beispiel Stoffwechselstörungen, genetische Faktoren, Kopfverletzungen, gutartige und bösartige Tumore, Hirnhautentzündungen oder Schlaganfälle entsprechende Veränderungen im Gehirn verursachen, welche solche übermäßigen Entladungen der Neuronen begünstigen. Dann kommt es zu Symptome wie Muskelkrämpfen, Stürzen und Bewusstlosigkeit, aber auch zu durchaus subtileren Anfallsformen. Oft ist die genaue Ursache jedoch unbekannt.

Strukturelle Ursachen: Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert. Diese können erworben oder genetisch bedingt sein. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
Genetische Ursachen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen.
Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.

Transiente epileptische Amnesie (TEA)

Die transiente epileptische Amnesie (TEA) ist ein seltenes Phänomen bei Patientinnen mit Temporallappenepilepsie, das oft nicht als solches erkannt oder als transiente globale Amnesie (TGA) verkannt wird. Häufig wird die TEA nach dem Erwachen berichtet und dauert typischerweise über 15-60 min an. Die TEA ist durch eine gemischte anterograde und retrograde Gedächtnisstörung charakterisiert. Nicht selten werden Betroffene auch durch Stellen repetitiver Fragen auffällig. Patientinnen mit TEA sind meist im mittleren Lebensalter und haben darüber hinaus oft auch permanente Gedächtnisstörungen (v. a. akzeleriertes Vergessen, autobiografische und räumlich-topografische Gedächtnislücken), zeigen eine emotionale Labilität und sind depressiv verstimmt. Im Gegensatz zur TGA treten TEA regelhaft rezidivierend auf (durchschnittlich einmal pro Monat) und respondieren auf Antiepileptika.

Klinische und paraklinische Merkmale

Klinisch lassen sich bei TEA-Patient*innen häufig auch andere Merkmale von Temporallappenanfällen eruieren und in weiterführenden Untersuchungen können typische Befunde erhoben werden (in etwa einem Drittel interiktale epileptiforme Aktivität über den Temporallappen, bei wenigen auch kernspintomographische Läsionen im Temporallappen).

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In einer Studie wurden klinische und paraklinische Merkmale von 10 Patient*innen mit TEA beschrieben:

Neun von 10 Patient*innen waren männlich.
Das Alter bei Erstmanifestation der TEA variierte zwischen 46 und 69 Jahren (59,1 ± 6,7 Jahre), 9 von 10 Patient*innen waren bei Erstmanifestation älter als 50 Jahre.
Die zeitliche Latenz zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung betrug 21,9 ± 26,3 Monate.
Sieben von 10 Patient*innen berichteten über subjektive Gedächtnisstörungen, welche bei 2 Patienten zu Einschränkungen und Problemen im Alltag führten.
Eine subjektive - teilweise mit einem Antidepressivum behandelte - depressive Störung wurde von 5 Patienten berichtet und war bei 4 Patienten leichtgradig und bei 1 Patienten mittelgradig ausgeprägt.
Bei 9 Patient*innen ergab die Anamnese Hinweise auf weitere Anfallstypen bzw. auf weitere semiologische Elemente während des Anfalls.
In kernspintomografischen Untersuchungen des Neurokraniums stellten sich bei 3 Patientinnen epileptogene Läsionen im Bereich der temporomesialen Strukturen dar, bei 2 Patientinnen links, bei 1 Patienten rechts.
In Video-EEG-Langzeitableitungen von mindestens 24 h Dauer wurde bei 6 Patientinnen eine im Schlaf aktivierte epilepsietypische Aktivität über der Temporalregion nachgewiesen, bei 4 Patientinnen über der linken Temporalregion, bei 2 Patient*innen temporal beidseits.
Die ergänzende neuropsychologische Untersuchung erbrachte bei 8 Patient*innen Hinweise auf temporale Funktionsstörungen, welche bereits auch subjektiv von den meisten Patienten wahrgenommen wurden.
Hinweise auf eine depressive Störung fanden sich bei 6 Patient*innen.

Diagnostische Verfahren

Um die Diagnose Epilepsie zu stellen, ist vor allem die Krankengeschichte wichtig: Wann und unter welchen Umständen ist der Anfall aufgetreten? Wie hat er sich geäußert? Hier ist es hilfreich, dass eine Person mit zum Arzttermin kommt, die den Anfall miterlebt hat und ihn beschreiben kann. Auch wird bei einem Epilepsie-Verdacht eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt und ein Elektroenzephalogramm (EEG) gemacht, das auf eine erhöhte Anfallsneigung hindeuten kann. Ein EEG allein reicht aber für die Diagnose Epilepsie nicht aus. Daher gehört eine Magnetresonanztomografie (MRT) grundsätzlich zur Absicherung einer Epilepsie-Diagnose. Dabei können Veränderungen im Gehirn entdeckt werden, die die Anfälle auslösen könnten.

Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen.

EEG: Epilepsietypische Auffälligkeiten können sich im Elektroenzephalogramm (EEG) oder Kernspintomogramm (MRT) bereits nach einem erstmalig auftretenden epileptischen Anfall zeigen.
MRT: Mittels MRT können Veränderungen im Gehirn entdeckt werden, die die Anfälle auslösen könnten.
Lumbalpunktion: Bei dieser Diagnostik wird mit einer speziellen Nadel eine kleine Menge Liquor (Gehirn- und Rückenmarkflüssigkeit) aus dem Wirbelkanal (Spinalkanal) gewonnen und im Labor untersucht. Der Liquor gibt Auskunft über mögliche krankhafte Prozesse im Gehirn- und Rückenmarkbereich.

Differenzialdiagnose

Die klinische Differenzierung zur TGA oder zu „Verwirrtheitsepisoden“ bei älteren Menschen ist unter anderem deswegen erschwert, weil bei bis zu einem Viertel der TEA-Patient*innen die transiente Amnesie das einzige Symptom der zugrunde liegenden Temporallappenepilepsie sein kann. Eine klinische Abgrenzung zu der in der Bevölkerung häufiger, jedoch selten rezidivierend auftretenden TGA (Rezidivrisiko von circa 5,8 % pro Jahr) ist anhand semiologischer Aspekte bei Erstmanifestation schwierig, was die hohe zeitliche Latenz zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung erklärt.

Komorbiditäten wie Depressionen oder chronische Gedächtnisstörungen sind bei der TGA nicht beschrieben. Zusatzuntersuchungen wie eine cMRT- und EEG-Untersuchung (unspezifische Theta- oder Deltawellen temporal) können im Einzelfall zur unterstützenden Differenzialdiagnostik sinnvoll sein.

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Behandlung

In der Regel ist nach dem zweiten Anfall eine medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika erforderlich, bei hohem Risiko auch schon nach dem ersten. Die Therapie muss über mindestens 2 Jahre durchgeführt werden, oft sogar lebenslang. Die Therapie erfolgt mit Antiepileptika (Arzneimittel, die epileptische Anfälle unterdrücken). Es sollte zunächst versucht werden, mit nur einem Antiepileptikum auszukommen (Monotherapie). Erst wenn die Dosis wegen starker Nebenwirkungen nicht mehr erhöht werden kann und die Person immer noch nicht anfallsfrei ist, sollte das Arzneimittel gewechselt oder eine Kombination unterschiedlicher Medikamente versucht werden. Das Ansetzen, Umstellen oder Absetzen der Antiepileptika erfolgt in der Regel schrittweise („Ein-, Ausschleichen“). Um die richtige Dosis zu finden, wird der Arzneimittelspiegel regelmäßig kontrolliert.

Bei 9 Patient*innen wurde Lamotrigin zur antiepileptischen Therapie eingesetzt. Dies verbesserte die Anfallskontrolle bei 5 Patienten. Eine Patientin profitierte nicht von der Lamotrigingabe. Diese Patientin erfüllte die Kriterien einer therapieresistenten Epilepsie (keine Anfallsfreiheit unter Anwendung von mehr als 2 Antiepileptika). Ein weiterer Patient erreichte mit dem Einsatz von Levetiracetam eine gute Anfallskontrolle. Die Anfallskontrolle eines Patienten stabilisierte sich schon zuvor unter Durchführung einer immunsuppressiven Therapie mit Kortison, Immunadsorption und Therapie mit Azathioprin. Die antiepileptische Therapie war danach überlappend von Levetiracetam auf Lamotrigin umgestellt worden, worunter schließlich Anfallsfreiheit erreicht wurde.

Akuttherapie eines Anfalls:

Krampf medikamentös durchbrechen→ Midazolam i.n / i.m. oder i.v.→ Lorazepam i.v.
Neben der möglichen Gabe eines Benzodiazepine zur Durchbrechung des Krampfanfalls, sollten stets potenziell patientengefährdende Gegenstände entfernen werden.
Als Medikament kommt bei den meisten Rettungsdiensten Midazolam aufgrund seiner umfangreichen Applikationswege zum Einsatz.

Sollte der Krampfanfall abgeschlossen sein erfolgt die Behandlung nach dem ABCDE-Schema. Sicherung der Atemwege (evtl.

Pflegerische Maßnahmen während eines Anfalls

Während eines Krampfanfalls gilt es, den Betroffenen vor weiteren Gefahren zu schützen. Das umfasst:

Atemwege sichern
Gegenstände aus dem Weg räumen
Betroffene zur Sturzprävention auf den Boden gleiten lassen
Den Kopf abpolstern, um ihn vor Verletzungen zu schützen.
Keinesfalls sollten die Betroffenen festgehalten werden oder ihnen ein Beißkeil in den Mund geschoben werden, weil dadurch Lippen, Zähne und Gaumen verletzt werden können. Auch sollten ihnen wegen der Aspirationsgefahr keine Flüssigkeiten oder Arzneimittel oral eingeflößt werden.
Pflegekräfte sollten während des Krampfanfalls unbedingt die Ruhe bewahren und beruhigend auf den Patienten einwirken. Sie sollten ihn nicht allein lassen und bei unklarer Diagnose sofort einen Arzt benachrichtigen. Auch sollten sie den Betroffenen gut beobachten, damit sie die Dauer, Uhrzeit, den Ablauf und die Besonderheiten des Krampfanfalls später genau dokumentieren können.
Nach dem Anfall sollten die Pflegenden die Betroffenen in die stabile Seitenlage bringen, bis sie ihr Bewusstsein vollständig wiedererlangt haben (Aspirationsprophylaxe) und ggf. Erbrochenes entfernen. Bei Bedarf: Mund- und Körperpflege durchführen, Wäsche nach unkontrolliertem Urinabgang wechseln, Mundraum auf Zungen- oder Wangenbiss kontrollieren, für Ruhe sorgen sowie Bewusstsein und Vitalzeichen engmaschig überwachen.
Grundsätzlich gilt: Ein epileptischer Anfall, der maximal 2 Minuten dauert, kann nicht medikamentös unterbrochen werden.

Prävention und Gesundheitsberatung

Ein wichtiger Aspekt in der Betreuung von Menschen mit Epilepsie ist die Prävention. Betroffene sollten einen regelmäßigen Tagesablauf einhalten und anfallsauslösende Faktoren meiden, z. B. Schlafentzug, Flackerlicht (Diskothek, Videospiele) oder Alkohol in größeren Mengen. Wird ein regelmäßiger Anfallskalender geführt, ist es möglich, Auslöser und Medikamentenwirkungen nachvollziehen zu können. Zudem sollten Betroffene immer einen Notfallausweis mit Erste-Hilfe-Maßnahmen mitführen und Kollegen bzw. Lehrer informieren.

Wichtig ist auch, die Betroffenen im Umgang mit Antiepileptika zu schulen: Diese dürfen nicht eigenmächtig umgestellt oder abgesetzt werden. Oft gibt es Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten, z. B. gegen Schmerzen oder Fieber. Hier sollte der behandelnde Arzt gefragt werden, welche zusätzlichen Medikamente eingenommen werden können. Auch sollten die Betroffenen Kenntnis über mögliche Nebenwirkungen haben. Alle behandelnden Ärzte sollten über die Epilepsie informiert sein. Sinnvoll sind auch spezielle Schulungsprogramme. Anzustreben ist ein selbstbestimmtes, weitgehend „normales“ Leben mit Epilepsie. Dennoch sollten die Betroffenen:

sich mit Alkohol zurückhalten,
keinen Beruf mit erhöhter Selbst- oder Fremdgefährdung (z. B. Kraftfahrer) oder unregelmäßiger Lebensführung (Schichtarbeit) wählen,
keinen Sport mit erhöhter Selbst- oder Fremdgefährdung treiben.

Das Führen eines (Privat-)Fahrzeugs ist nur erlaubt, wenn Anfallsfreiheit von wenigen Monaten bis 2 Jahren (je nach Erkrankungsform) und ein unauffälliges EEG vorliegen. Schwangerschaften sind in aller Regel möglich. Frauen sollten vorher Rücksprache mit dem Arzt halten, um ggf.

Prognose

Die Epilepsie gilt als eine der am besten zu behandelnden neurologischen Erkrankungen der Welt und bis zu zwei Drittel der Patientinnen und Patienten werden durch die medikamentöse Therapie mit Antikonvulsiva anfallsfrei. Da Epilepsie jedoch nicht heilbar ist, gilt die Anfallskontrolle als wichtigstes Ziel. Diese ist oft nur durch eine lebenslange Einnahme der Anfallssuppressiva möglich, welche dann aber oft ein uneingeschränktes und selbstständiges Leben bis ins hohe Alter ermöglicht.

Epilepsie muss keine lebenslange Erkrankung sein. Sind Patienten mindestens 10 Jahre anfallsfrei und nehmen sie seit mindestens 5 Jahren keine Antiepileptika mehr ein, gilt die Epilepsie als überwunden. Allerdings ist in diesen Fällen nicht bekannt, wie hoch das Rezidivrisiko (Rückfallrisiko) ist.

Eine Epilepsie kann die Lebenserwartung verkürzen, muss es aber nicht. Das hängt stark von der Ursache und der Grunderkrankung ab. Hat die Epilepsie z. B. eine genetische Ursache haben die Betroffenen eine ähnliche Lebenserwartung wie Menschen ohne Epilepsie. Die Epilepsie selbst kann jedoch zum Tod führen, wenn jemand aufgrund eines Anfalls einen Unfall hat und sich lebensgefährlich verletzt oder es beim Status epilepticus zu Herz- und Lungenversagen kommt.

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