In unterschiedlichen Lebensaltern können Patienten ein einmaliges Krampfereignis erleiden oder bei wiederkehrenden Krampfanfällen an einer Epilepsie erkranken. Die Ursachen hierfür können sehr unterschiedlich sein, die Behandlungsmöglichkeiten daher vielfältig. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über tonisch-klonische Anfälle, ihre Ursachen, Symptome, die notwendige Diagnostik und therapeutischen Maßnahmen.
Was ist ein tonisch-klonischer Anfall?
Ein Krampfanfall (epileptischer Anfall) entsteht durch eine überschießende Entladung von Neuronen im Gehirn. In Abhängigkeit vom Ort und der Ausprägung der Anfälle variiert die Phänomenologie erheblich. Sie reicht z. B. von rein sensiblen Symptomen mit Gefühlstörungen, isolierten Zuckungen an einer oder mehreren Gliedmaßen bis zu Gliedmaßen ohne Bewusstseinstrübung oder generalisierten tonisch klonischen Entäußerungen mit Bewusstseinsstörungen. Der generalisierte tonisch-klonische Anfall (früher „Grand mal“) ist die eindrücklichste Form des Krampfanfalls.
Ursachen und Auslöser
Die Ursachen für Krampfanfälle und Epilepsie sind vielfältig. Hierzu gehören:
- Zerebrale Raumforderungen: z.B. Ischämien
- Entzug oder Abusus von Suchtmitteln: z.B. Alkohol
- Hypoxie: z.B. durch Atemstillstand
- Stoffwechselstörungen
- Genetische Faktoren
- Kopfverletzungen
- Gutartige und bösartige Tumore
- Hirnhautentzündungen
- Schlaganfälle
Es wird zwischen generalisierten und fokalen Krampfanfällen unterschieden. Generalisierte Krampfanfälle betreffen beide Gehirnhälften gleichermaßen, während fokale Krampfanfälle nur in einem begrenzten Bereich einer Hirnhälfte stattfinden. Wenn sich ein fokal beginnender Anfall über beide Hemisphären des Gehirns ausbreitet, kann es zu einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall kommen.
Akut symptomatische Anfälle (ASA) stehen nicht direkt mit Epilepsie in Verbindung, sondern ähneln den epileptischen Anfällen nur. Sie treten in direktem Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder in akuten Krankheitssituationen auf, z. B. als Folge einer Unterzuckerung, Kopfverletzung, Vergiftung oder einer Hirnschädigung, sowie auch nach einem Schlaganfall und sind einmalige Ereignisse.
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Symptome eines tonisch-klonischen Anfalls
Ein tonisch-klonischer Anfall verläuft typischerweise in mehreren Phasen:
- Tonische Phase: In dieser Phase versteifen sich die Muskeln, und der Patient stürzt plötzlich ohne Schutzreflexe. Es kann zu einem Versteifen der Atemmuskulatur kommen, wodurch ein kurzzeitiger Atemstillstand entsteht. Gel. Initialschrei, Stöhnen. Starre meist leicht gebeugte Arme, Beine gestreckt. Apnoe.
- Klonische Phase: Im Anschluss folgen Zuckungen der gesamten Körpermuskulatur, sichtbar vor allem an den Extremitäten. Im Verlauf klonische rhythmische Zuckungen an Armen und Beinen (an Intensität zu- und Frequenz im Verlauf abnehmend). Stoßartige Atmung.
- Postiktale Phase: Nach dem Anfall folgt eine ausgiebige Nachphase mit neurologischen Symptomen wie Sprachstörungen, Vigilanzminderungen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen und teilweise psychischen Störungen bis hin zu aggressivem Verhalten. Anschließend kann es bei dem Patienten auch zur Verwirrtheit und Müdigkeit kommen. Erschlaffung der Muskulatur. Röcheln/tiefe schwere Atmung.
Weitere typische Symptome während eines Anfalls können sein:
- Bewußtseinsverlust, ev. Sturz
- Speichelfluß (Schaum vor dem Mund)
- Augen offen, verdreht
- Pupillen weit, keine Lichtreaktion
- Initial Blässe, später Zyanose durch Apnoe
- Anstieg von Blutdruck und Puls
Nach dem Anfall können folgende Symptome auftreten:
- Verletzungen
- Zungenbiß, lateral (nicht gefährlich!)
- Enuresis/Enkopresis
- Gel. Muskelschmerz u./o.
- Amnesie für die Dauer des Anfalls
Diagnostik
Eine umfangreiche Diagnostik ist insbesondere bei einem erstmaligen Krampfereignis erforderlich für die weitere Behandlung. Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen. Hierbei gehört eine gründliche Untersuchung des Gehirns und den möglichen auslösenden Faktoren dazu:
- Anamnese: Auslösefaktoren? Medikamente, Medikamenten-/Alkoholenzug, Schlafentzug? Alkoholintoxikation? Flickerstimulation (Alleestraße, Stroboskoplicht…)
- Elektroenzephalographie (EEG): Messung der Gehirnströme mit und ohne Provokation (HV, Flickerstimulation, Schlafentzug). Auch mit Provokationsmanövern (HV, Flickerstimulation, Schlafentzug)
- Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes: Eine Kernspintomographie des Gehirnschädels dazu. Ev. MRA (z.B. zum Ausschluß Sinusvenenthrombose)
- Liquordiagnostik: Bei entsprechendem Verdacht
Erste Hilfe bei einem tonisch-klonischen Anfall
Ein epileptischer Anfall kann auf den ersten Blick angsteinflößend aussehen. Deshalb ist es wichtig zu verstehen, was genau Patientinnen und Patienten dabei erleben, welche Gefahren drohen und was man als Angehöriger und Zeuge eines solchen Anfalls tun sollte. Zuerst gilt es einige Grundregeln bei der ersten Hilfe zu beachten. Die meisten epileptischen Anfälle klingen nach einigen Sekunden, bis hin zu wenigen Minuten von allein ab.
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Was zu tun ist:
- Ruhig bleiben: Ein epileptischer Anfall sieht für jeden Menschen beunruhigend aus, ist aber meist harmlos und nach wenigen Sekunden, aber meist nach höchstens zwei Minuten wieder vorbei. Es drohen dabei keine langfristigen Hirnschäden und es sterben keine Nervenzellen ab.
- Auf die Uhr schauen und Beginn des Anfalls merken, ebenso wie das Ende.
- Verletzungen verhindern, vor allem am Kopf: Patient*in aus einer möglichen Gefahrenzone entfernen (z. B. im Straßenverkehr, an einer Treppe, in der Nähe von heißen Gegenständen).
- Schutz vor Verletzungen: Während des Anfalls
- Wenn möglich, eine Videoaufnahme mit dem Handy erstellen. Ist keine Videoaufnahme möglich, dokumentieren Sie die Dauer, die prägnantesten Symptome und den Ablauf des epileptischen Anfalls (Kaubewegungen oder andere Automatismen, welche Muskelgruppen zucken oder Krampfen, ging dem großen Anfall eine Aura voraus, z. B.
- Falls starke Speichelabsonderung auftritt, sollte man den Kopf auf eine Seite drehen, damit sich der/die Patient*in nicht verschluckt. Gelegentlich kommt es während eines Anfalls oder unmittelbar danach zum Erbrechen.
- Betroffene nicht allein lassen, bis die Verwirrtheit nachgelassen hat und sie sich wieder orientieren können. Auch Sprachstörungen sind ganz normale Nebenwirkungen.
- Bleiben die Patientinnen und Patienten auch nach dem Anfall zunächst bewusstlos, dann Atemwege auf Erbrochenes und Speichel prüfen und davon befreien und Person spätestens jetzt in die stabile Seitenlage bringen.
- Bieten Sie Ihre Hilfe fortlaufend an, bis die Betroffenen sich erholt haben, aber drängen Sie nicht. Bieten Sie zum Beispiel Begleitung, Sitzmöglichkeiten oder den Anruf eines Arztes oder eines Notfallkontaktes der Patientinnen und Patienten an.
Was man nicht tun sollte:
- Niemals etwas zwischen die Zähne schieben, um das Beißen auf die Zunge zu verhindern.
- Keinesfalls grob oder hektisch vorgehen.
Wann den Notruf wählen:
- Wenn der Anfall länger als fünf Minuten dauert (Status epilepticus).
- Wenn auf den ersten Anfall direkt ein zweiter Anfall folgt, ohne dass der/die Patient*in zwischendurch wieder zu Bewusstsein gelangt ist.
- Wenn es durch den Anfall zu Verletzungen gekommen ist, z. B. einem Sturz mit Kopfverletzung.
- Wenn es sich um den ersten epileptischen Anfall des/der Betroffenen handelt.
In der Regel hört ein großer Anfall (Grand Mal, generalisiert tonisch-klonischer Anfall) nach ca. 2-4 Minuten von selbst auf; er ist trotz seines bedrohlichen Aussehens nicht lebensgefährlich. Dauert ein solcher Anfall aber länger als gewöhnlich (länger als 5 Minuten), so spricht man vom Status epilepticus. In diesem Fall müssen besondere Maßnahmen zur Unterbrechung des Anfallsgeschehens ergriffen und der Notruf gewählt werden.
Therapie
Die Therapie eines Krampfanfalls unterscheidet sich zwischen einem noch andauernden und einem bereits abgeschlossenen Anfall.
Akute Behandlung:
Während des Anfalls: Schutz vor Verletzungen
Medikamentöse Anfallsbehandlung: In der Regel nicht erforderlich, nur bei prolongiertem Anfall bzw. Status epilepticus.
- Krampf medikamentös durchbrechen→ Midazolam i.n / i.m. oder i.v.→ Lorazepam i.v.
- Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw.
Notfallmedikamente und Dosierung:
Für die Erstversorgung im Notfall durch Angehörige, Lehrer und Pflegepersonal werden andere Darreichungsformen angeboten. Clevere Lösungen sind hier wichtig, weil viele Epilepsie-Patientinnen und Patienten während eines Anfalls nicht einfach eine Tablette schlucken können:
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Midazolam:
- für Erwachsene
- intranasal / intramuskulär
- intravenös
- Ampulle Midazolam15 mg / 3 ml Midazolam5 mg / 5 ml Midazolam
- Richtdosis
- >40 kgKG = 10 mg i.n. / i.m.
- <40-13 kgKG = 5 mg i.n. / i.m.
- >40 kgKG = 10 mg i.v.
- <40-13 kgKG = 5 mg i.v.
- Dosierung pro kgKG
- 0,2 mg/kgKG i.n.
Für Kinder und Jugendliche wird häufig Midazolam in flüssiger Form eingesetzt, da es während eines Anfalls einfach mit vorgefüllten Applikationsspritzen in die Wangentasche gegeben werden kann. Der Wirkstoff wird dann über die Wangenschleimhaut aufgenommen, ohne dass der/die Betroffene diesen schlucken muss.
Für Kinder und auch Erwachsene ist Diazepam in sogenannten Rektaltuben erhältlich und wird über den After angewendet, um gefährliche Anfälle schnell zu unterbrechen.
Langzeittherapie:
Als chronische Erkrankung mit allen Folgen im sozialen Umfeld sowie berufliche und familiäre Konsequenzen ist eine kontinuierliche nervenärztliche Betreuung des Patienten erforderlich. Die medikamentöse Therapie von Epilepsien hat in den letzten Jahren einen tatsächlichen Wandel erfahren. Das Ziel ist eine maximale Anfallsreduktion, idealerweise sogar Anfallsfreiheit, und keine Zeit verlieren.
Medikamentöse Therapie:
- 1. Wahl: Valproat, Lamotrigin, Topiramat, Perampanel
- Alternativen (Off-Label-Use): Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetiracetam, Phenytoin, Phenobarbital, Brom
- Cave: CBZ, OXC, PHT, kann zu Anfallszunahme bei gen. idiop.
Nicht-medikamentöse Therapie:
- Epilepsie-Chirurgie
- Neurostimulation (Vagusnerv-Stimulation)
- Diätetische Maßnahmen (ketogene Diät, Atkins Diät)
Spezielle Epilepsie-Syndrome
Bei seltene Epilepsien, wie dem Dravet Syndrom, Lennox Gastaut Syndrom oder der Tuberöse Sklerose werden die Betroffenen umfassend betreut. Unter seltenen Epilepsien versteht man solche, die selten sind, und man hat das auch genau festgelegt, wie häufig: 1:50.000 Einwohner. Also alle Erkrankungen, die selten sind, sind 1:50.000 Einwohner.
Dravet-Syndrom:
- Therapie früher mit Valproinsäure und Clobazam.
- Erste Orphan Drug: Stiripentol.
- Probleme: Entwicklungsverzögerung, Gangstörung.
- Anfälle meist durch hohe Temperaturen ausgelöst.
- Kein Medikament, welches den Natriumkanal blockiert, einsetzen.
- Cannabidiol: Wechselwirkungen mit Valproat und Clobazam; häufigste Nebenwirkung ist die Sedierung.
Lennox-Gastaut-Syndrom:
- Häufig zwei oder maximal drei Medikamente.
- Atypische Absencen.
- Wichtig: Notfallplan, welches Medikament gegeben werden kann und wann der Notarzt gerufen wird.
- Verhaltensstörungen, Kognition, Übergewicht, Leberwerte.
Tuberöse Sklerose:
- Multiorganerkrankung.
- Altersabhängiges Auftreten der Veränderungen in den Organen.
- Zielgerichtete Therapie (Everolimus).
- Wechselwirkungen mit Cannabidiol.
- Regelmäßige Kontrolluntersuchungen.
Medikamentöse Therapie im Detail
Bei der medikamentösen Therapie gibt es natürlich etliche Dinge, auf die man achten muss. Das ist einerseits die richtige Dosis, die richtige Wahl des Medikaments für den richtigen Patienten oder die richtige Patientin. Es kann sein, dass es manche Medikamente gibt, die keine Hilfe sind, sondern vielleicht sogar eine Verschlechterung.
Wechselwirkungen:
Wenn medikamentöse Therapien gewählt werden, dann gibt es ein Problem, das sehr oft verkannt wird. Das ist das der Wechselwirkungen.
- Pharmakodynamik: Das ist das, was wir wollen.
- Pharmakokinetik: Der Körper versucht, das wieder rauszubringen.
Dazu hat er auch Werkzeuge. Diese Systeme, das sind Enzyme, die in der Leber aktiv sind, wenn Medikamente zugeführt werden, haben aber nur eine gewisse Kapazität. Und sie sind ganz spezifisch auf dieses Molekül, auf diesen Wirkstoff ausgerichtet.
Man nennt dieses System Cytochrome P450 Isoenzyme. Von diesen Enzymen gibt es eine ganze Reihe, und man weiß, dass ein Medikament A zum Beispiel über dieses Enzym läuft und ein Medikament B über ein anderes läuft. Probleme entstehen dann, wenn beide über das gleiche laufen und sich sozusagen konkurrenzieren, oder ein Medikament dieses Isoenzym blockiert.
Cannabidiol:
Cannabidiol in der Epilepsietherapie war ein richtiger Meilenstein. Es ist ein wirksames Medikament. Cannabidiol ist derzeit in Europa und in den USA zugelassen für gewisse Epilepsie-Syndrome.
- Die wichtigste Wechselwirkung ist Cannabidiol und Clobazam. Und das interagiert mit Cannabidiol. Cannabidiol blockiert den Abbau von Clobazam, und es kommt dadurch zu einem Anstieg der Clobazam-Spiegel.
- Häufigste Nebenwirkungen von Cannabidiol ist die Sedierung.
- Cannabidiol ist für die Tuberöse Sklerose zugelassen und ein sehr effektives Medikament in diesem Bereich, führt aber zum Beispiel dazu, dass der Medikamentenspiegel von Everolimus deutlich ansteigt.
Klassifikation von Epilepsien
Aus pragmatischen Gründen teilte man Epilepsien lange Zeit in symptomatische, idiopathische und kryptogene Formen ein. 2017 überarbeitete die internationale Liga gegen Epilepsie ihre Klassifikation und Terminologie. Die aktualisierte ILAE- Klassifikation besitzt nunmehr eine dreistufige Grundstruktur:
Anfallstyp bzw. die Anfallsform: Hier unterscheidet man zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn. Innerhalb der generalisierten Epilepsien wurde die Untergruppe der idiopathisch generalisierten Epilepsien wieder eingeführt. Dazu zählen Absence-Epilepsien des Kindes- und Jugendalters, juvenile myoklonische Epilepsien und Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.
Art der Epilepsie: Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle sind auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen. Aktuell werden folgende Ätiologien unterschieden:
- Strukturelle Ursachen
- Genetische Ursachen
- Infektiöse Ursachen
- Metabolische Ursachen
- Immunologische Ursachen
- Unbekannte Ursachen
Ätiologie:
Fokale Anfälle:
Fokale Anfälle werden auch als partielle oder lokalisationsbezogene epileptische Anfälle bezeichnet. Diese Anfälle gehen immer von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und betreffen in der Regel nur eine Gehirnhälfte. Man unterscheidet fokale Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung (früher auch komplex-fokal genannt) und fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung (früher einfach fokale Anfälle). Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn.
Generalisierte Anfälle:
Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen.