Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene und äußerst schmerzhafte Erkrankung des Gesichts, die durch eine Reizung des Trigeminusnervs (Nervus trigeminus) ausgelöst wird. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Trigeminusneuralgie, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose und der vielfältigen Behandlungsmöglichkeiten, die heutzutage zur Verfügung stehen.
Was ist Trigeminusneuralgie?
Trigeminusneuralgie bezeichnet den Nervenschmerz (Neuralgie) des Trigeminusnervs im Gesicht. Der Trigeminusnerv, auch Drillingsnerv genannt, ist der fünfte Hirnnerv und für die sensible Wahrnehmung im Gesichtsbereich sowie für die motorische Funktion der Kaumuskulatur zuständig. Er verzweigt sich in drei Hauptäste:
- Augenast (1. Trigeminusast)
- Oberkieferast (2. Trigeminusast)
- Unterkieferast (3. Trigeminusast)
Die Erkrankung zeichnet sich durch blitzartig einschießende, stechende Schmerzen aus, die als unerträglich empfunden werden.
Ursachen der Trigeminusneuralgie
Grundsätzlich wird aus historischen Gründen zwischen der sogenannten klassischen Trigeminusneuralgie und der symptomatischen Trigeminusneuralgie unterschieden. Bei den meisten Menschen bleibt die Ursache der Schmerzen unbekannt.
Klassische Trigeminusneuralgie
Die Ursache für die klassische Trigeminusneuralgie mit blitzartig einschießenden Schmerzen ist ein Konflikt zwischen einem kleinen Gefäß und dem Trigeminusnerv („mikrovaskulärer Konflikt“). Als Ursache der Schmerzen nimmt man bei der klassischen Trigeminusneuralgie nach heutigem Wissensstand eine Kompression eines Blutgefäßes im Bereich des Austritts des Nervus trigeminus am Hirnstamm an. Ein solcher Gefäß-Nerven-Konflikt geht mit 70 bis 80% am häufigsten auf die Arteria cerebelli superior (SCA) zurück - eine das Kleinhirn versorgende Arterie. Der genaue Mechanismus der Schmerzentstehung ist im Detail noch nicht geklärt.
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Symptomatische Trigeminusneuralgie
Die symptomatische Trigeminusneuralgie wird durch andere Erkrankungen verursacht. In seltenen Fällen kann die Trigeminusneuralgie auch Folge von Tumoren, Gefäßmissbildungen oder einer Multiplen Sklerose sein. Andere Erkrankungen sind meist nicht der Auslöser. Hier kommt Nervenschmerz nur selten als Symptom vor, zum Beispiel bei Multipler Sklerose und einigen gutartigen Hirntumoren.
Idiopathische Trigeminusneuralgie
Lassen sich trotz typischer Symptome keine konkreten Ursachen finden, sprechen Mediziner von einer so genannten idiopathischen Trigeminusneuralgie, einer Neuralgie ohne erkennbare Ursache. Als idiopathisch werden Erkrankungen ohne bekannte Ursache bezeichnet.
Symptome der Trigeminusneuralgie
Die Symptome einer Trigeminusneuralgie treten schubweise auf. Mal haben Betroffene eine Zeit lang wenig Schmerzen. Mal haben sie mehrmals am Tag Attacken. Wiederkehrende, stechende, blitzartig einschießende, starke Schmerzattacken in einer Gesichtshälfte sind typische Symptome einer Trigeminusneuralgie. Sie halten Sekundenbruchteile bis maximal ein bis zwei Minuten an. In schweren Fällen können bis zu 100 Attacken pro Tag auftreten. Die Schmerzen sind dabei meist auf das Versorgungsgebiet des zweiten oder dritten Astes oder auch auf beide gemeinsam begrenzt und auf eine Gesichtshälfte beschränkt. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast. Auch spontane Schmerzen ohne Auslöser sind möglich, ebenso wie Dauerschmerzen bei vereinzelten Patienten.
Auslöser (Trigger)
Auslöser sind oft ein Berühren des Gesichts, Sprechen oder Zähneputzen. Im Herbst und Winter kommen kalte Luft oder Husten hinzu. Aber auch Stress kann dafür verantwortlich sein. Minimale Reize wie Sprechen, Rasieren, Kauen, Zähneputzen, eine Berührung, kaltes Wasser oder ein kalter Luftzug können die Schmerzen auslösen (auch Triggerfaktoren genannt).
Begleitsymptome
Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten. Die Schmerzen gehen ohne eine äußere Schädigung des Körpers oder des Kopfes einher.
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Psychische Auswirkungen
Bei länger bestehenden Trigeminusneuralgien kommt es in Folge der massiven Schmerzen häufig zu depressiven Verstimmungen, die bis zum Suizid führen können. Da die Schmerzattacken heftig sind, verweigern manche Betroffene die Nahrungsaufnahme oder nehmen nur noch Flüssiges mit einem Strohhalm zu sich, um mögliche Schmerzen zu vermeiden. Die Folgen können ein Gewichtsverlust und Flüssigkeitsmangel sein. Die starken Schmerzen sind auch eine enorme psychische Belastung und können mit depressiven Verstimmungen einhergehen.
Diagnose der Trigeminusneuralgie
Die Diagnose beruht zunächst darauf, dass Betroffene den Schmerz und die Auslöser gut beschreiben. Schildern Sie die Art und die Dauer der Schmerzen. Wann und wie oft treten Sie auf? Gibt es zusätzliche Symptome wie Taubheitsgefühle? Aufgrund der charakteristischen Symptomatik ist eine Trigeminusneuralgie für einen Neurologen beziehungsweise eine Neurologin in der Regel leicht zu diagnostizieren. Wichtig ist auch die Abgrenzung von anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel einer Trigeminusneuropathie.
Neurologische Untersuchung und Bildgebung
Eine neurologische Untersuchung und eine MRT (Magnetresonanz-Tomographie) schließen andere Krankheiten als Ursache aus. Ein MRT des Gehirns macht sichtbar, ob der Nerv von einer Arterie gestaucht oder ob ein Tumor auf den Nerv drückt. Befunde vom Zahnarzt, Augenarzt und vom HNO-Arzt ergänzen das. So lassen sich die beschriebenen Kompressionen durch eine dreidimensionale (3D) Time-of-Flight-Magnetresonanz-Angiografie (3D TOF MRA) in Kombination mit einer hochauflösenden T2-gewichteten Bildgebung (HR T2WI) - die von besonders hoher Signalintensität ist - erkennen.
Differentialdiagnose
Trigeminusneuralgie wird am häufigsten fälschlicherweise als akute Migräne diagnostiziert. Ein falscher Verdacht fällt oft auf die Zähne. Denn der Gesichtsnerv ist für ihr Schmerzempfinden zuständig. Unnötige Eingriffe gibt es auch in den Nasennebenhöhlen. Eine Trigeminusneuralgie muss immer auch von einer Trigeminusneuropathie unterschieden werden. Letztere zeigt sich typischerweise durch Dauerschmerz, der aber auf eine unmittelbare Schädigung oder Erkrankung des Nervensystems im Kiefer- und Gesichtsbereich zurückzuführen ist (z. B. durch ein Trauma oder eine Infektion).
Schmerztagebuch
Kalte Luft, Stress oder einfach nur Zähneputzen: Bei einer Trigeminusneuralgie treten die Schmerzen in unterschiedlichen Situationen auf. Mithilfe eines Schmerztagebuchs, zum Beispiel von der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgeschaft, können Betroffene genau dokumentieren, in welchen Situationen die Attacken aufgetreten sind, wie intensiv der Schmerz war und wie gut die Medikamente gewirkt haben. Dies kann eine wichtige Säule für die weitere Behandlung bilden. Zudem hilft ein solches Tagebuch, in Zukunft bestimmte Triggerfaktoren zu umgehen, um eine Attacke zu vermeiden.
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Behandlung der Trigeminusneuralgie
Es gibt allerdings gute Therapien, die einen Großteil der Betroffenen langfristig beschwerdefrei machen. Bei einer Trigeminusneuralgie muss individuell geklärt werden, welche Behandlungsverfahren zum Einsatz kommen. Wichtig zu wissen: Die Erfolgsraten der unterschiedlichen Behandlungsansätze sind in der Regel hoch, es gibt aber bisher keine Standardtherapie für die Trigeminusneuralgie, die bei jedem Betroffenen Wirkung zeigt. Zudem besteht immer die Möglichkeit, dass die Schmerzen nach einer erfolgreichen Behandlung zurückkehren.
Medikamentöse Therapie
Klassische Schmerztabletten helfen bei einer Trigeminusneuralgie nicht. Der Wirkungseintritt der Präparate dauert zu lang, um die spontan auftretenden, kurzen Attacken zu lindern. Bei den meisten Betroffenen findet sich kein solcher Auslöser. Sie erhalten Medikamente, die überempfindliche Nervenzellen beruhigen und so die Schmerzen lindern. Die medikamentöse Therapie konzentriert sich daher darauf, den Attacken vorzubeugen.
Mittel der ersten Wahl sind bestimmte Antiepileptika, die eigentlich zur Behandlung von Epilepsien verwendet werden. Sie können den Schmerzanfällen vorbeugen, da sie die Erregbarkeit und Leitungsfähigkeit der schmerzempfindlichen Nervenbahnen herabsenken. Eingesetzt werden Antiepileptika (zum Beispiel Carbamazepin, Oxacarbazepin oder Gabapentin). Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam. Allerdings besteht bei diesem Medikament ein erhöhtes Risiko, dass Nebenwirkungen wie Schwindel und Müdigkeit auftreten. Häufig kommt es auch zu allergischen Reaktionen, Veränderungen des Blutbildes und der Leberfunktion, Verringerung der Blutsalze und zu Magen-Darm-Problemen. In der Regel wird die Schmerztherapie mit einer niedrigen Dosierung begonnen und so lange erhöht, bis bei der betroffenen Person keine Schmerzen mehr auftreten. Die Nebenwirkungen können reduziert werden, indem das Medikament auf mehrere Dosen über den Tag verteilt eingenommen wird. Die unterschiedlichen Substanzen können eventuell auch kombiniert zum Einsatz kommen. Ist der Patient beziehungsweise die Patientin vier bis sechs Wochen schmerzfrei, wird die Dosis stufenweise reduziert.
Operative Verfahren
Bringen Medikamente nicht den erwünschten Erfolg oder sind mit zu vielen Nebenwirkungen verbunden, kann eine Operation erwogen werden. Operative Maßnahmen zielen vor allem darauf ab, den Nerv zu entlasten oder die Schmerzleitung zu unterbrechen.
Mikrovaskuläre Dekompression (Jannetta-Operation)
Wenn eine medikamentöse Therapie keinen Erfolg bringt, kann eine Operation am Gehirn erforderlich sein, um den Kontakt zwischen Gefäß und Trigeminusnerv zu unterbrechen. Das einzige Verfahren, das die eigentliche Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie beseitigt, ist die minimalinvasive Jannetta-Operation oder mikrovaskuläre Dekompression, kurz MVD. Bei diesem Eingriff wird das Gefäß, das auf den Trigeminusnerven drückt, durch eine Schlinge oder künstliches Material so gelagert und fixiert, dass der Nerv dauerhaft entlastet wird. Dazu wird der Schädel geöffnet und ein Kunststoffstück, zum Beispiel Teflonflies, als Puffer eingelegt. Anschließend wird die kleine Eröffnung des Schädels, durch die der Eingriff vorgenommen wird, wieder verschlossen. Nur wenige Tage Klinikaufenthalt sind notwendig. Acht von zehn Patienten und Patientinnen sind nach dem Verfahren schmerzfrei, weitere zwei haben danach geringere Beschwerden als vorher. Nach zehn Jahren ist die Erfolgsquote nicht mehr ganz so hoch: Sieben von zehn Behandelten sind jedoch weiterhin schmerzfrei. Rund 98 Prozent der Patienten sind anschließend schmerzfrei oder verspüren eine deutliche Schmerzlinderung. Bei etwas weniger als zehn Prozent der Patientinnen und Patienten kommt es im Laufe der Zeit zu einem Rückfall mit neuerlichen Schmerzen. Das wiederum hängt oft mit dem Zeitpunkt des Eingriffs zusammen. Der Vorteil des Verfahrens: Der Trigeminusnerv wird dabei geschont und seine Funktionsfähigkeit bleibt erhalten. Bei Misserfolg ist ein Zweiteingriff möglich.
Mögliche Nebenwirkungen bzw. Komplikationen sind unabhängig vom Alter der Patienten beispielsweise eine Hörminderung oder Hörverlust. Nach einer Jannetta-OP sind die Nervenschmerzen im Gesicht in den meisten Fällen verschwunden oder zumindest deutlich gebessert (80 bis 95%), auch die Langzeitergebnisse sind mit ca.
Perkutane Operationsverfahren
Beim sogenannten perkutanen Operationsverfahren wird der Nervus Trigeminus im Bereich des Ganglion Gasseri (sensibler Nervenknoten im Bereich der Schädelgrube) entweder thermisch, chemisch oder mechanisch geschädigt. Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht (vgl. Abbildung). Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden. Der Zugangsweg erfolgt durch die Haut seitlich des Mundwinkels durch eine Schädelöffnung unter Durchleuchtung.
Bei den thermischen und chemischen Varianten wird in 90 Prozent der Fälle Schmerzfreiheit erzielt. Auch nach zehn Jahren sind acht von zehn Patienten und Patientinnen schmerzfrei, bei der mechanischen Variante sind es sechs bis sieben von zehn Patienten und Patientinnen. Nebenwirkungen können eine verminderte Empfindlichkeit im Gesicht und unangenehme bis schmerzhafte Missempfindungen sein.
Diese Methode eignet sich auch für ältere Menschen oder solche, die bei einer Operation erhöhte Risiken durch eine Vorerkrankung haben. Die betroffene Person wird nur örtlich betäubt oder in eine Kurznarkose gelegt, eine Vollnarkose ist nicht notwendig.
Radiochirurgische Behandlung (Gamma-Knife-Behandlung)
Bei diesem Verfahren, auch Gamma-Knife-Behandlung genannt, wird der Trigeminusnerv am Abgang mit einer hohen Strahlendosis einmalig bestrahlt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung. [8] Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Das soll zu einer Teilschädigung des Nervs führen. Anders als bei der Dekompression kommt es erst nach Tagen bis Wochen zu einer Besserung der Symptomatik. Ist anfangs die Neuralgie bei 70 bis 90 Prozent der Patientinnen und Patienten gebessert, so ist das nach fünf Jahren nur noch etwa bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten der Fall.
Eine weitere Bestrahlung mit einer niedrigeren Strahlendosis ist ebenfalls möglich, auch wenn dies nur bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten erfolgreich ist. Auch ist mit einer Zunahme der sensiblen Ausfälle als Nebenwirkung zu rechnen. Das heißt, dass die Schmerzen bei sehr leichten Reizen vermehrt auftreten können. Bei 10 von 100 Patientinnen und Patienten kommt es nach der Behandlung zu unangenehmen bis schmerzhaften Fehlempfindungen.
Robotergeführte Cyberknife-Therapie
Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit. Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden (z. B. Ballonkompression) sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht [1, 9].
Ablative Therapieverfahren
Die strahlentherapeutische Radiochirurgie ist ein nichtinvasives Verfahren. Mit einer hochpräzisen Strahlenquelle, zum Beispiel dem so genannten Gamma- oder auch dem Cyber-Knife, wird die Wurzel des Trigeminusnervs einmalig bestrahlt. Außerdem gibt es noch weitere, solche als Ablation bezeichnete Therapieverfahren. Sie alle werden minimalinvasiv mit einer Punktion durchgeführt, ohne dass dabei aber die Schädeldecke eröffnet werden muss. Die Thermokoagulation zum Beispiel nutzt zur Verödung die Hitze einer Radiofrequenz-Sonde, die Glyzerinhizolyse eine chemische Behandlung und die Ballonkompression mechanischen Druck.
Psychotherapie und multimodale Schmerztherapie
Bei schweren Schmerzen hilft eine zusätzliche Behandlung. Hilfreich ist eine Psychotherapie. Sie ist oft Teil einer multimodalen Schmerztherapie. Denn dauerhafte Schmerzen belasten auch psychisch stark.
Alternative Therapien
Auch für Akupunktur zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie gibt es eine Reihe Studien, die auf positive Effekte hinweisen. Grundsätzliche Belege fehlen bisher aber noch.
Mögliche Nebenwirkungen operativer Eingriffe
Nahezu alle operativen Maßnahmen sind mit Nebenwirkungen verbunden, darunter zum Beispiel Taubheitsgefühle in den Gesichtsregionen, die eigentlich vom Trigeminusnerv versorgt werden. Bleibende Folgen können Gefühlsstörungen, seltener Hör- oder auch Hornhautstörungen und damit Sehprobleme sein.
Leben mit Trigeminusneuralgie
Eine Trigeminusneuralgie kann die Lebensqualität in erheblichem Maße einschränken. Emotionaler Stress kann die Symptomatik einer Trigeminusneuralgie verstärken. Für viele Patientinnen und Patienten sind bei einer Trigeminusneuralgie alltägliche Aktivitäten, wie das Gesicht zu waschen, oft äußerst schmerzhaft eingeschränkt. Und da die Schmerzepisoden über längere Zeiträume hinweg bestehen bleiben oder immer wiederkehren, kommt oft eine hohe emotionale Belastung hinzu.
Was Sie noch wissen sollten!
Bei rund einem Drittel aller Betroffenen bleibt es bei einer einzigen Schmerzepisode während des gesamten Lebens. Die Häufigkeit, Dauer und Intensität kann sich mit der Zeit verändern und auch deutlich zunehmen. Zwischen den einzelnen Attacken sind die meisten Patienten beschwerdefrei, einige beschreiben jedoch auch dumpfe, niedrigschwellige Dauerschmerzen [2].
Rezidiv
Ja, auch trotz erfolgreicher Behandlung kann es erneut zu Schmerzattacken kommen. Es ist möglich, dass bei einem Schmerzrezidiv eine erneute Behandlung erforderlich ist, um die Schmerzen gut zu kontrollieren. In Studien hat sich hier die radiochirurgische Behandlung gegenüber invasiven Verfahren bewährt, bei denen erneute Therapien nach Erstbehandlung nicht mehr so erfolgreich waren. Komplexer gewordene Therapiemöglichkeiten bedeuten, dass die Entscheidung für eine Therapie immer mit Blick auch auf Ihre individuelle Lebenssituation erfolgen sollte.
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