Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome und moderne Behandlungsmethoden bei dumpfem Dauerschmerz

Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene und äußerst schmerzhafte Erkrankung, die durch blitzartige, stechende Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Betroffene beschreiben die Schmerzen oft als Stromschlag im Gesicht, der durch leichte Berührungen, Kauen oder Sprechen ausgelöst werden kann. Diese Schmerzattacken können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Umso wichtiger ist es, die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung zu verstehen.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Bei einer Trigeminusneuralgie handelt es sich um attackenartige Gesichtsschmerzen im Bereich des Trigeminusnerven. Der Trigeminusnerv ist der wichtigste sensible Nerv des Kopf- und Gesichtsbereichs. Er unterteilt sich in drei große Äste, den N. ophtalmicus, den N. maxillaris und den N. mandibularis. Jeder der drei Äste leitet - grob gesagt - die Empfindungen eines Gesichtsdrittels an das Gehirn weiter.

Anders als bei herkömmlichen Schmerzen, die beispielsweise bei einer Verletzung über Schmerzrezeptoren vermittelt werden und Schmerzreize an die Nerven weitergeben, entsteht der Schmerz bei der Trigeminusneuralgie direkt im Nerv.

Formen der Trigeminusneuralgie

Die Medizin unterscheidet drei Hauptformen der Trigeminusneuralgie, je nach Auslöser:

• Klassische Trigeminusneuralgie: Hier liegt oftmals eine Reizung des Nervus trigeminus durch benachbarte Blutgefäße vor.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Diese Form ist die Folge einer anderen, häufig neurologischen Vorerkrankung.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: In einigen Fällen bleibt die Ursache ungeklärt.

Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Ursachen für eine Trigeminusneuralgie sind vielfältig. Zu den häufigsten Ursachen zählen:

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Klassische Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen Form liegt oft eine Reizung des Nervus trigeminus durch benachbarte Blutgefäße vor. Dabei verläuft ein Blutgefäß so nah am Trigeminusnerv, dass es auf den Nerv drückt und ihn dadurch reizt. Die Medizin beschreibt dies als pathologischen (krankhaften) Gefäß-Nerven-Kontakt. Durch diesen dauerhaften Gefäß-Nerven-Kontakt kann die schützende Myelinscheide des Nervs, die ähnlich wie die Isolierung bei einem Kabel funktioniert, Schaden nehmen. Es entstehen fehlerhafte Signale: Nervensignale werden ohne oder bereits durch minimale äußerliche Einwirkung ausgelöst. Zudem kann es zu fehlerhaften Signalübertragungen zwischen benachbarten Nervenfasern im Nervus trigeminus kommen. Dabei können zum Beispiel Nervensignale der Fasern im Trigeminusnerv, die ausschließlich Berührung registrieren, irrtümlich die Fasern aktivieren, die Schmerzreize wahrnehmen. So kann schon ein harmloser Reiz wie Wind oder eine Berührung eine heftige Schmerzattacke auslösen.

Die Reizung durch ein Blutgefäß kann an verschiedenen Stellen entlang des Nervus trigeminus entstehen, da im Gesichts- und Schädelbereich viele Strukturen eng beieinanderliegen. In den allermeisten Fällen findet der reizende Gefäß-Nerven-Kontakt jedoch am Hirnstamm statt, wo der Nerv aus dem Gehirn austritt. In 80% der Fälle handelt es sich dabei um die Arteria superior cerebelli, eine Arterie, die das Kleinhirn versorgt, aber auch andere Arterien oder Venen können die Ursache sein. Oft ist das Gefäß arteriosklerotisch verändert und verlängert, wodurch die Komprimierung des Nerven möglicherweise erst zustande kommt. Das könnte erklären, warum der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung im hohen Lebensalter, zwischen 70 und 80 Jahren liegt, da Arteriosklerose im höheren Alter häufiger ist. Oft ist das Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen, wie Männer.

Sekundäre Trigeminusneuralgie

Eine sekundäre Trigeminusneuralgie ist die Folge einer anderen, häufig neurologischen Vorerkrankung. Zu solchen Erkrankungen zählen unter anderem:

• Multiple Sklerose
• Hirntumore, insbesondere an der Stelle, an der der Trigeminusnerv aus dem Hirn austritt.
• Gefäßfehlbildungen (arteriovenöse Malformationen)
• Hirnstamminfarkte

Krankheitsbedingt wird in diesen Fällen die Myelinscheide, eine den Nerv umgebende fettreiche Schicht, aufgelöst und die Nervenfasern gereizt.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

In einigen Fällen bleibt die Ursache ungeklärt. Es finden sich weder krankhafte Gefäß-Nerven-Kontakte noch sichtbare Veränderungen an der Nervenwurzel oder Hinweise auf eine zugrunde liegende Erkrankung. Hinter dieser Form wird eine Veränderung im Bereich der Signalübertragungsstellen der Nervenfasern vermutet.

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Symptome der Trigeminusneuralgie

Typisch für die Trigeminusneuralgie sind plötzlich einschießende, einseitige Gesichtsschmerzen von extremer Intensität. Die Schmerzattacken halten in der Regel nur kurz an, von Sekundenbruchteilen oder wenigen Sekunden bis zu zwei Minuten. Betroffene beschreiben sie oft als „elektrisierend“ oder „messerscharf“ oder geben an, dass sich der Schmerz „wie ein Stromschlag“ anfühle. Die Beschwerden treten entweder einzeln auf oder in Serien, manchmal bis zu 100-mal pro Tag. Mehrheitlich sind der zweite und der dritte Nervenast des Trigeminusnervs betroffen, die Wange, Oberkiefer und Unterkiefer unter anderem mit Berührungs-, Temperatur- und Schmerzempfinden versorgen.

Die Attacken können spontan auftreten oder durch alltägliche Reize ausgelöst werden: beim Kauen, Sprechen, Schlucken oder durch Berührungen - etwa beim Zähneputzen oder Waschen des Gesichts. Auslöser sind oft ein Berühren des Gesichts, Sprechen oder Zähneputzen. Im Herbst und Winter kommen kalte Luft oder Husten hinzu. Reize wie Niesen, Kauen oder ein kühler Luftzug können bei Menschen mit einer Trigeminusneuralgie heftige, in eine Gesichtshälfte einschießende Schmerzen auslösen.

Begleitend kann es zu reflektorischen Muskelspasmen im Gesicht kommen - einem unwillkürlichen Zusammenziehen der Mimik während der Attacke. Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten. Unter einer geeigneten Therapie kommt es bei vielen Betroffenen zunächst zu Phasen mit deutlicher Besserung oder sogar vorübergehender Beschwerdefreiheit (Remission). Langfristig treten jedoch häufig Rückfälle (Rezidive) auf, oft nach Monaten oder Jahren. Auch die Häufigkeit und Intensität der Attacken kann im Laufe der Zeit schwanken. Der Krankheitsverlauf ist somit oft wellenförmig, mal ruhiger, mal belastender.

Zu Beginn der Erkrankung sind von der klassischen Form betroffene Personen zwischen den Attacken schmerzfrei. Später können sich auch dann Missempfindungen oder ein dumpfer Schmerz einstellen. Bei der symptomatischen Form bestehen oft auch außerhalb der Attacken Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen im Bereich des Nerven. Es kann sich auch ein dumpfer Dauerschmerz einstellen.

Psychische Folgen

Die anfallsartigen, unvorhersehbaren Schmerzen haben auch psychische Folgen. Bei länger bestehenden Trigeminusneuralgien kommt es in Folge der massiven Schmerzen häufig zu depressiven Verstimmungen, die bis zum Suizid führen können. Die Trigeminusneuralgie schränkt die Lebensqualität oft deutlich ein. Einige Patient*innen entwickeln Depressionen und Angstzustände. In schweren Fällen beginnen Betroffene, weniger zu essen und zu trinken, in der Hoffnung, den Anfällen aus dem Weg zu gehen, da Berührungen Attacken provozieren können.

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Diagnose der Trigeminusneuralgie

Die erste Anlaufstelle für Betroffene einer Trigeminusneuralgie stellt in der Regel die Hausarztpraxis dar. Nach einer Ersteinschätzung folgt für gewöhnlich eine Überweisung an Ärztinnen und Ärzte der Neurologie oder Neurochirurgie. Die zentrale Aufgabe besteht zunächst darin, eine Trigeminusneuralgie sicher zu diagnostizieren und zu ermitteln, um welche der drei Hauptformen der Erkrankung es sich handelt: klassisch, sekundär oder idiopathisch. Die Bestätigung, dass es sich um eine Trigeminusneuralgie handelt, erfolgt bereits auf Basis der typischen Schmerzsymptome, des Arztgesprächs (Anamnese) und der körperlichen Untersuchung. Eine Trigeminusneuralgie lässt sich so sehr zuverlässig feststellen.

Sind festgelegte klinische Kriterien erfüllt, wird die Diagnose gestellt:

• Schmerzen: Anfallsartige Attacken
• Dauer: Maximal 2 Minuten
• Betroffenes Gebiet: Mindestens das Gebiet eines Astes des Nervus Trigeminus
• Charakteristika: Heftig, scharf, oberflächlich, stechend, durch Triggerfaktor oder Triggerzone ausgelöst
• Attackenmuster: Gleichbleibend bei einer betroffenen Person

Während für die Diagnose der klassischen Trigeminusneuralgie kein neurologisches Defizit und keine Schmerzen zwischen den Attacken bestehen dürfen, ist dies bei der symptomatischen Form möglich.

Weiterführende Untersuchungen

Für die Einordnung in eine der drei Hauptformen sind in der Regel weiterführende Untersuchungen notwendig. Zur Abklärung, welche Form der Trigeminusneuralgie vorliegt, kommt vor allem bildgebende Diagnostik zum Einsatz. Um mögliche Ursachen einer symptomatischen Trigeminusneuralgie, wie Tumore oder Multiple Sklerose, auszuschließen, beziehungsweise nachzuweisen, wird eine MRT-Untersuchung des Schädels durchgeführt. Bei der symptomatischen Form muss eine auslösende Grunderkrankung nachgewiesen werden. Sind die diagnostischen Kriterien erfüllt und können nicht auf eine andere Erkrankung zurückgeführt werden, besteht eine klassische Trigeminusneuralgie.

Behandlung der Trigeminusneuralgie

Die Behandlung einer Trigeminusneuralgie richtet sich nach der Form der Erkrankung, dem individuellen Verlauf und dem Ansprechen auf Medikamente. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen medikamentösen, operativen/interventionellen und ergänzenden Behandlungsansätzen. In der Regel beginnt die Behandlung mit Medikamenten. Erst wenn diese nicht ausreichend wirken oder zu starke Nebenwirkungen verursachen, kommen je nach Form der Erkrankung verschiedene Eingriffe infrage. Ergänzende Behandlungsansätze können zu jedem Zeitpunkt der Therapie unterstützend zum Einsatz kommen.

Bei der sekundären Trigeminusneuralgie ist es zusätzlich notwendig, auch die Grunderkrankung zu behandeln, etwa bei Multipler Sklerose mit einer Therapie, die das Immunsystem reguliert, mit einem operativen Eingriff bei Tumoren oder mit einer gezielten Maßnahme bei Gefäßfehlbildungen.

Medikamentöse Behandlung

In der Regel beginnt die Therapie mit Medikamenten und hat das Ziel, Häufigkeit und Stärke der Schmerzattacken zu verringern. Zum Einsatz kommen vor allem sogenannte Antikonvulsiva, ursprünglich zur Epilepsiebehandlung entwickelt. Sie hemmen die Reizweiterleitung überaktiver Nerven. Wegen möglicher Nebenwirkungen wird die Dosierung langsam gesteigert und bei guter Wirkung später reduziert. Auch wenn viele der Medikamente den Betroffenen zunächst gut helfen, ist es oft nötig, wegen auftretender Nebenwirkungen oder nachlassender Wirkung die Therapie immer wieder zu optimieren und anzupassen.

Klassische Schmerzmittel wie Ibuprofen, Aspirin und Paracetamol sind bei einer Trigeminusneuralgie wirkungslos.

Medikamente der ersten Wahl

In den meisten Fällen erfolgt eine konservative Therapie. Hier werden Antiepileptika verabreicht, um den Attacken vorzubeugen. Bei unzureichender Wirkung oder Nebenwirkungen, wird auf ein anderes Antiepileptikum umgestellt. Bei gutem Ansprechen auf ein Medikament, kann dieses im Verlauf oft ausgeschlichen werden.

Phenytoin wird im Akutfall verwendet und wirkt bei der Mehrzahl der Patient*innen. Phenytoin kann zunächst mit einer Spritze verabreicht werden. Danach ist eine weitere Behandlung mit Tabletten möglich. Die Tagesdosis hängt davon ab, wie hoch der Wirkstoffspiegel im Blut ist. Der Spiegel wird mit Blutentnahmen bestimmt. Phenytoin kann zu einem Wachstum des Zahnfleisches führen (Gingivahyperplasie). Eine Wechselwirkung mit anderen Medikamenten ist möglich. Gegenanzeigen sind u. a. eine fortgeschrittene Herzinsuffizienz, ein Herzinfarkt in den letzten 3 Monaten und andere Herzerkrankungen. Auch bei einer Schwangerschaft sollte Phenytoin nicht verwendet werden.

Zur Langzeittherapie kann z. B. Carbamazepin verwendet werden. Carbamazepin dient der Vorbeugung (Prophylaxe) von weiteren Anfällen. Studien haben ergeben, dass Carbamazepin bei den meisten Patient*innen gut wirkt. Oft beginnt man mit einer Tablette abends und steigert dann die Dosis. Typische Nebenwirkungen von Carbamazepin sind beispielsweise Müdigkeit, Schwindel, Veränderungen im Blutbild und allergische Hautreaktionen. Es kommen Wechselwirkungen zwischen Carbamazepin und anderen Medikamenten vor. Bei einigen Erkrankungen sollte Carbamazepin nicht verwendet werden.

Als Langzeittherapie der zweiten Wahl kann Carbamazepin z. B. mit Gabapentin kombiniert werden. Alternativ ist evtl. ein Wechsel von Carbamazepin auf einen anderen Wirkstoff möglich.

Operative und interventionelle Eingriffe

Wenn Medikamente nicht (mehr) wirken oder nicht vertragen werden, kommen verschiedene operative oder nicht operative, minimalinvasive Verfahren infrage. Die Wahl der Methode hängt von der Form der Trigeminusneuralgie ab.

Mikrovaskuläre Dekompression

Diese Methode findet nur bei der klassischen Form der Trigeminusneuralgie Anwendung, wenn ein Blutgefäß auf den Nerv drückt. Fachleute lösen in einer Operation das Gefäß vom Nerv und legen ein Teflonplättchen als Kontaktschutz dazwischen. Diese Operation wird in Vollnarkose durchgeführt. Der Schädel wird einige Zentimeter hinter dem Ohr eröffnetund der pathologische Gefäß-Nerven-Kontakt aufgesucht. Anschließend wird das Gefäß mobilisiert und verlagert, wodurch der Kontakt aufgehoben wird. Zusätzlich wird ein kleines Interponat, meist aus Teflon zwischen Nerv und Gefäß eingebracht, um einen erneuten Kontakt zu vermeiden.

Ablative Methoden

Bei diesen Verfahren werden gezielt schmerzleitende Fasern im Bereich des Nervs zerstört, entweder durch Hitze (perkutane Radiofrequenzthermokoagulation) oder durch präzise Bestrahlung. Die Wirkung der Bestrahlung setzt verzögert ein, zeigt aber gerade bei Betroffenen mit Multipler Sklerose gute Anfangsergebnisse. Hier wird eine Radiofrequenzsonde über die Blutgefäße bis zum Ganglion trigeminale (einem “Knoten” des Trigeminusnerven) vorgeschoben. Für einige Sekunden erzeugt die Sonde dann Wärme, welche die Nervenzellen schädigt. Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit verschiedener Arten von Nervenfasern sind die Schmerzfasern empfindlicher als der Rest des Nerven, sodass diese selektiv zerstört werden können. Dies ist, anders als die mikrovaskuläre Dekompression keine kausale Behandlung, ist aber sehr erfolgreich in der Schmerztherapie.

Invasive Neuromodulation

Bei dieser Methode werden feine Elektroden unter die Haut im Gesichtsbereich eingesetzt, um gezielt elektrische Impulse auf den Nervus trigeminus abzugeben und die Schmerzweiterleitung zu dämpfen.

Strahlentherapie

Neuerdings gibt es auch die Möglichkeit, die Nervenfasern einmalig mittels Cyberknife zu bestrahlen, was zeitverzögert einen ähnlichen Effekt wie die Radiofrequenzkoagulation hat, ohne das der Schädel eröffnet werden muss. Die Strahlentherapie erfolgt ambulant in einer einzigen Sitzung. Innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen nach der Bestrahlung setzt die Wirkung durch Narbenbildung des Nervs ein.

Multimodale Schmerztherapie

Neben alleiniger medikamentöser und interventioneller Therapie kann auch eine multimodale Schmerztherapie hilfreich sein. Diese Behandlungsmethode verbindet Methoden aus unterschiedlichen Therapiebereichen miteinander, etwa die medikamentöse Schmerztherapie, Physiotherapie, Psychotherapie und Akupunktur. Erste Studien zeigen gute Effekte, etwa eine Schmerzreduktion und Verbesserung der Lebensqualität. Auch Betroffene können aktiv zur Linderung beitragen. Vor allem Stressbewältigung spielt eine wichtige Rolle, da Stress Schmerzattacken verstärken kann. Durch gezieltes Stressmanagement in Verbindung mit Techniken zur Schmerzbewältigung und einer guten Aufklärung etwa darüber, wie sich alltägliche Schmerzauslöser durch Kauen oder Sprechen vermeiden lassen, können Betroffene die Häufigkeit und Intensität der Attacken spürbar senken.

Ergänzende Behandlungsansätze

Ergänzende Behandlungsansätze können zu jedem Zeitpunkt der Therapie unterstützend zum Einsatz kommen. Akupunktur. Ob Akupunktur hilft, ist nicht sicher bewiesen. Es gibt einige kleine Studien, die belegen, dass die Akupunktur eine wirksame und sichere Behandlungsoption sein kann. Hochwertige Studien, die diese Ergebnisse bestätigen, stehen jedoch aus.

Prognose und Lebensqualität

Häufig nehmen die Symptome im Lauf des Zeit zu, Phasen einer sogenannten Spontanremission, in denen die Betroffenen symptomfrei sind, kommen aber oft vor und können länger als ein Jahr andauern. Bei den meisten Patientinnen und Patienten führt die medikamentöse Therapie zu einer ausreichenden Symptomkontrolle. Sind operative Verfahren nötig, so haben diese eine hohe Erfolgsquote.

82% der Betroffenen sind nach einer mikrovaskulären Dekompression schmerzfrei, 16% geben eine Besserung der Schmerzen an. Im Verlauf kann es allerdings zu Rückfällen kommen. Nach zehn Jahren besteht bei 54% Schmerzfreiheit, bei 14% Besserung, sodass in einigen Fällen eine erneute Operation erforderlich sein kann. Jedoch gibt es, wie bei jedem Eingriff, Risiken. Im Rahmen dieser Operation besteht eine Sterblichkeit von 0,5%. Weitere seltene Komplikationen sind verminderte Sensibilität im betroffenen Bereich oder einseitiger Hörverlust.

Auch die perkutane Radiofrequenzkoagulation ist zunächst in über 90% der Fälle erfolgreich, nach 5 Jahren noch in 50%, und kann gegebenenfalls wiederholt werden. Hier kommt es häufiger zu Sensibilitätsstörungen und in 1,5% der Fälle zu dauerhaftem Brennen oder Kribbeln (Anaesthesia dolorosa).

Die Bestrahlung hat die geringste Erfolgsquote, aber auch die geringsten Risiken der drei Verfahren. Nach der Behandlung sind 70% der Betroffenen schmerzfrei, nach 5 Jahren 45% und nach 10 Jahren 25%. Sensibilitätsstörungen können auftreten und sind die einzige relevante Nebenwirkung.

Dank moderner Diagnostik und einer Vielzahl an Behandlungsmöglichkeiten lässt sich die Erkrankung heute meist gut kontrollieren.

Was Betroffene selbst tun können

• Schmerztagebuch: Sinnvoll ist ein Tagebuch, in dem Häufigkeit, Dauer und Intensität der Schmerzen erfasst werden. Auch notiert werden weitere Auffälligkeiten wie Empfindungsstörungen zwischen den Attacken oder erkennbare Schmerzauslöser. Das kann helfen, den Therapieerfolg zu beurteilen, die Alltagseinschränkungen einzuschätzen und die Erkrankung langfristig besser zu managen.
• Stressbewältigung: Vor allem Stressbewältigung spielt eine wichtige Rolle, da Stress Schmerzattacken verstärken kann.
• Vermeidung von Triggern: Durch eine gute Aufklärung etwa darüber, wie sich alltägliche Schmerzauslöser durch Kauen oder Sprechen vermeiden lassen, können Betroffene die Häufigkeit und Intensität der Attacken spürbar senken.
• Psychotherapie: Hilfreich ist eine Psychotherapie. Sie ist oft Teil einer multimodalen Schmerztherapie. Denn dauerhafte Schmerzen belasten auch psychisch stark.
• Körperliche Aktivierung: Auch eine körperliche Aktivierung ist vorteilhaft, wobei Sportarten - wie z.B. Walken - gewählt werden sollten, die nicht zu stärkeren Erschütterungen führen, da hierdurch die Beschwerden gefördert werden können.
• Zahnextraktion vermeiden: Patient*innen glauben manchmal irrtümlich, eine Trigeminusneuralgie sei auf einen „kranken Zahn“ zurückzuführen und lasse sich deshalb durch eine Zahnextraktion behandeln. Zuweilen werden sie auch durch Angehörige dazu gedrängt, nichts unversucht zu lassen, und sich deshalb vorsorglich einen möglicherweise kranken Zahn ziehen zu lassen. Eine zahnärztliche Untersuchung ist zwar ratsam, um eine tatsächlich bestehende Zahnerkrankung auszuschließen. In der Tat sollten nicht notwendige zahnärztliche Operationen vermieden werden.

Spezialisten für die Trigeminusneuralgie Therapie

Bei Gesichtsschmerz sollten Betroffene zunächst die hausärztliche Praxis aufsuchen. Die Hausärztin oder der Hausarzt kann eine Überweisung ausstellen. Die Diagnosestelllung und konservative Behandlung führt in der Regel eine Fachärztin oder ein Facharzt für Neurologie durch. Bei anhaltenden Schmerzen kann über eine neurochirurgische Operation oder eine Strahlentherapie nachgedacht werden. Eine radiochirurgische Trigeminus-Therapie kann nur an spezialisierten Zentren und Einrichtungen durchgeführt werden. Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich eine Spezialklinik bei Trigeminusneuralgie? Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden.

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