Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene, chronische Schmerzerkrankung, die den Trigeminusnerv betrifft. Dieser Nerv, auch Drillingsnerv genannt, ist der fünfte Hirnnerv und für die sensible Wahrnehmung im Gesicht sowie die motorische Steuerung der Kaumuskulatur zuständig. Er verzweigt sich in drei Äste, die den oberen Kopfbereich, die Stirn, Augen, Nase, Ober- und Unterkiefer sowie das Kinn versorgen. Betroffene leiden unter heftigen, attackenartigen Gesichtsschmerzen, die oft als unerträglich und elektrisierend beschrieben werden.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um heftige, attackenartige, meist einseitige Gesichtsschmerzen, die vom fünften Hirnnerv (Trigeminusnerv) ausgehen. Sie basieren auf einer Funktionsstörung des Nervs, die häufig mit einer Entzündung einhergeht. Zudem ist bei der Trigeminusneuralgie meist eine Rückbildung (Degeneration) der Nervenstränge mit einem Abbau der außen liegenden Isolierschicht (Demyelinisierung) zu beobachten.

Die Erkrankung ist insgesamt nicht sehr häufig, Schätzungen zufolge sind etwa vier bis 13 von 100.000 Menschen betroffen. Eine Trigeminusneuralgie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch tritt sie bei über 60-Jährigen auf.

Mediziner unterscheiden zwischen einer klassischen, sekundären und idiopathischen Trigeminusneuralgie.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für eine Trigeminusneuralgie können vielfältig sein. Je nach Ursache teilt die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) gemäß der internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3) die Trigeminusneuralgie in drei Formen ein:

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Klassische Trigeminusneuralgie

Als Ursache der Schmerzen nimmt man bei der klassischen Trigeminusneuralgie nach heutigem Wissensstand eine Kompression eines Blutgefäßes im Bereich des Austritts des Nervus trigeminus am Hirnstamm an. Bei einer klassischen Trigeminusneuralgie entstehen die Schmerzen dadurch, dass benachbarte Blutgefäße auf den Nerv drücken (neurovaskuläre Kompression) und so die Umhüllung des Nervs (Myelinscheide) schädigen. Ein solch krankhafter Kontakt zwischen Gefäß und Nerv ist wahrscheinlicher, wenn die Wände der Schlagadern (Arterien) verdickt und starr sind. Das ist bei einer Arterienverkalkung (Arteriosklerose) der Fall. Diese erhöht deshalb das Risiko einer Trigeminusneuralgie.

Zudem besteht meist nicht nur ein Kontakt zwischen Gefäß und Nerv: Die betreffende Arterie verdrängt bei einer klassischen Trigeminusneuralgie außerdem den Nerv, was diesen zusätzlich reizt und eine Gesichtsnerventzündung sowie Funktionsstörungen hervorruft.

Sekundäre Trigeminusneuralgie

In seltenen Fällen kann die Trigeminusneuralgie auch Folge von Tumoren, Gefäßmissbildungen oder einer Multiplen Sklerose sein. Eine sekundäre Trigeminusneuralgie liegt vor, wenn sich anhand radiologischer Bildgebung oder durch eine Operation eine andere Erkrankung als eindeutige Ursache für die Schmerzattacken nachweisen lässt. Zu diesen möglichen Ursachen zählen:

• Krankheiten, bei denen die Schutzhüllen der Nervenfasern (Myelinscheiden) im Nervensystem zerstört werden ("Entmarkungskrankheiten"): z. B. Multiple Sklerose (MS)
• Gehirntumoren, vor allem sogenannte Akustikusneurinome: Das sind seltene, gutartige Tumoren des Hör- und Gleichgewichtsnervs. Sie drücken auf den Trigeminusnerv oder ein benachbartes Blutgefäß, sodass beide gegeneinandergedrückt werden. Das kann zusätzlich zur Trigeminusnerventzündung führen und löst die Schmerzen aus.
• Schlaganfall (Apoplex)
• Gefäßmissbildungen (Angiom, Aneurysma) im Bereich des Hirnstammes

Patienten mit einer sekundären Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie, die deutlich seltener auftritt, lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen (idiopathisch = ohne bekannte Ursache).

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Emotionale beziehungsweise psychische Faktoren wie Stress oder Aufregung reizen die Nerven und gelten ebenfalls als Auslöser für eine Trigeminusneuralgie. Psychische Ursachen sind jedoch oft nicht eindeutig festzumachen.

Triggerreize

Unabhängig von Triggerreizen können die stechenden Schmerzen auch spontan auftreten, das heißt ohne Anlass. Sie strahlen meist in eines, selten in mehrere der drei Territorien der Gesichtshälfte aus, die durch die Äste des Nervus trigeminus versorgt werden. Am häufigsten ist der Gesichtsbereich betroffen, der vom Unterkieferast versorgt wird, seltener der Bereich des Oberkieferastes und in sehr seltenen Fällen der Bereich des Augenastes.

Während die symptomatische Trigeminusneuralgie meist durch eine Grunderkrankung ausgelöst wird, gibt es bei der klassischen Form sogenannte Triggerreize. Diese beziehen sich nicht auf die Ursache der Erkrankung selbst, sondern auf den Auslöser der jeweiligen Schmerzattacke. Die Trigger können bei der Trigeminusneuralgie sehr unterschiedlich sein. Oft rufen ganz alltägliche Dinge den Schmerz hervor. Dazu gehören:

• Berühren des Gesichtes
• Lächeln beziehungsweise Lachen
• Kauen beziehungsweise Essen kalter oder heißer Speisen
• Trinken
• Zähneputzen
• Waschen des Gesichtes
• Sprechen
• Auftragen von Make-up
• Rasieren
• Zugluft

Da Patient:innen versuchen, mögliche Ursachen zu vermeiden, hat die Neuralgie nicht nur durch den starken Gesichtsschmerz selbst einen Einfluss auf die Lebensqualität.

Symptome und Anzeichen

Typischerweise tritt die Erkrankung in höherem Lebensalter (ab 50 Jahren) und meist nur einseitig auf. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer (5 bzw. Wiederkehrende, stechende, blitzartig einschießende, starke Schmerzattacken in einer Gesichtshälfte sind typische Symptome einer Trigeminusneuralgie. Sie halten Sekundenbruchteile bis maximal ein bis zwei Minuten an. In schweren Fällen können bis zu 100 Attacken pro Tag auftreten. Auch spontane Schmerzen ohne Auslöser sind möglich, ebenso wie Dauerschmerzen bei vereinzelten Patienten.

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Patienten berichten von folgenden Symptomen, die einzeln oder in Kombination auftreten können:

• Schwere blitzartige Schmerzen, die sich wie ein Elektroschock anfühlen
• Spontane starke Schmerzen, die durch Berührung des Gesichtes oder Kauen und Sprechen ausgelöst werden
• Serien hintereinander einschießender, starker Schmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten
• Episoden schwerer Schmerzattacken über Wochen oder Monate, die sich mit Perioden abwechseln, in denen Betroffene keine Schmerzen haben
• Ein andauerndes, brennendes Gefühl kann bereits vor dem eigentlichen Auftreten des Gesichtsschmerzes vorhanden sein
• Schmerzen in der Region, die vom Trigeminusnerv versorgt werden, beispielsweise Augen, Wange, Lippen, Kiefer, Zähne, Zahnfleisch

Während bei der klassischen Trigeminusneuralgie zwischen den bis zu 100 Schmerzattacken am Tag in der Regel Beschwerdefreiheit besteht, sind bei Patient:innen mit der symptomatischen Form die Schmerzen meist dauerhaft. Denkbar sind zudem auch Gefühlstörungen oder motorische Ausfälle im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus. Nicht zuletzt ist der Augenast bei der symptomatischen Form häufiger betroffen, als bei der klassischen Form.

Zu Beginn sind die Schmerzattacken oft nur leicht, können aber rasch zu höchster Schmerzintensität ansteigen, die dazu führen, dass Patienten, aus Furcht vor den Attacken keine Nahrung mehr zu sich nehmen. Der Schmerz tritt periodisch auf, d.h. es gibt Wochen und Monate ohne Beschwerden, bevor wieder eine Phase mit häufigen Attacken auftritt.

Diagnose

Nicht bei jedem Schmerz im Gesichtsbereich handelt es sich um eine Trigeminusneuralgie. Beispielsweise lösen auch Kiefergelenksprobleme, Erkrankungen der Zähne oder Clusterkopfschmerz Schmerzen im Gesicht aus.

Es gilt also, die Trigeminusneuralgie gegen die zahlreichen anderen Formen von Kopf- und Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Anhand des typischen Schmerzverlaufs ist meist auch der Hausarzt in der Lage, eine Trigeminusneuralgie zu identifizieren. Der richtige Ansprechpartner für die Diagnose und weiterführenden Untersuchungen bei dieser Erkrankung ist aber ein Facharzt für Neurologie oder ein Facharzt für Neurochirurgie.

Der erste Schritt bei Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie ist die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese): Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden. Mögliche Fragen dabei sind:

• Wo genau haben Sie Schmerzen?
• Wie lange dauern die Schmerzen jeweils an?
• Wie empfinden Sie den Schmerz, zum Beispiel als stechend, drückend, stromstoßartig?
• Haben Sie neben den Schmerzen andere Beschwerden wie Gefühlsstörungen an anderen Körperstellen, Sehstörungen, Übelkeit oder Erbrechen?
• Machen Ihnen die Schmerzattacken seelisch sehr zu schaffen?

Im Anschluss führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Dabei achtet er zum Beispiel darauf, ob das Empfindungsvermögen (Sensibilität) im Gesichtsbereich normal ist.

Weitere Untersuchungen klären dann, ob eine auslösende Erkrankung der Trigeminusneuralgie zugrunde liegt oder nicht. Je nach Beschwerdebild führt der Arzt eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen durch:

• Magnetresonanztomografie (MRT): Anhand der Magnetresonanz- oder Kernspintomografie überprüft der Arzt, ob eine Erkrankung wie Multiple Sklerose, Hirntumor, Schlaganfall oder Gefäßmissbildung (Aneurysma) die Trigeminusneuralgie auslöst.
• Entnahme und Analyse des Nervenwassers: Mit einer dünnen, feinen Hohlnadel entnimmt der Arzt eine Probe des Nervenwassers (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit) aus dem Wirbelkanal (Liquorpunktion). Im Labor untersucht Fachpersonal, ob der Patient unter Multipler Sklerose leidet.
• Computertomografie (CT): Damit begutachten Ärzte vor allem die knöchernen Strukturen des Schädels. Eventuelle krankhafte Veränderungen sind eine mögliche Ursache der Schmerzattacken.
• Angiografie oder Kernspin-Angiografie (MRA): Anhand einer Röntgen-Untersuchung der Blutgefäße (Angiografie) im Schädelbereich lassen sich eventuelle Gefäßmissbildungen erkennen. Bei der Kernspin-Angiografie erfolgt die Röntgen-Darstellung der Gefäße mittels Kernspintomografie. Die Bildgebung der Blutgefäße ist auch vor einer Operation sinnvoll, damit der Neurochirurg sieht, wo genau die Blutgefäße im Operationsgebiet verlaufen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Dazu gehören zum Beispiel Trigeminus-SEP (Überprüfung der Funktionsfähigkeit sensibler Nervenbahnen, zum Beispiel Berührungs- und Druckempfinden), Überprüfung von beispielsweise Lidschlussreflex und Kaumuskelreflex (Masseterreflex).
• Sonstige Untersuchungen: Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel beim Zahnarzt, Kieferorthopäden oder HNO-Arzt.

Therapie

Die Behandlung der Trigeminusneuralgie zielt in erster Linie darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Form und Schweregrad der Erkrankung eingesetzt werden.

Medikamentöse Therapie

Anfangs wird diese Behandlung bevorzugt. Beide Formen der Trigeminusneuralgie können mit einer konservativen Schmerztherapie behandelt werden - schon, weil man die quälenden Schmerzen rasch unterdrücken möchte. In der Regel werden Medikamente eingesetzt, welche die Beschwerden vermindern beziehungsweise die Schmerzsignale blockieren, die zum Gehirn gesendet werden.

Manchmal genügt eine kurzzeitige medikamentöse Behandlung. Eine länger andauernde Medikamenteneinnahme sowie eine Kombination mehrerer Medikamente sollten vermieden werden.

Typischerweise wird die medikamentöse Therapie mit Gabapentin oder Pregabalin begonnen. Beide Mittel stammen aus der Behandlung der Epilepsie und werden daher auch als Antikonvulsiva bezeichnet.

Als Wirkstoffe der Gruppe der Gabapentinoide zählen Gabapentin oder Pregabalin zu den Kalziumkanalblockern. Indem Kalzium blockiert wird, wird die Freisetzung von wichtigen Neurotransmittern im zentralen Nervensystem normalisiert und damit die schmerzreduzierende Wirkung erreicht. Andere antiepileptische Wirkstoffe, die bei der Trigeminusneuralgie eingesetzt werden können, sind beispielsweise Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin oder Phenytoin.

Gabapentin kann eine Vielzahl von Nebenwirkungen haben. Zu den häufigsten zählen Virusinfektionen, Schwindel, Müdigkeit, Bewegungsstörungen und Fieber.

Pregabalin zählt neben Gabapentin zu den Medikamenten der Wahl.

Operative Verfahren

Weil es vor allem für die klassische Trigeminusneuralgie mit der Mikrochirurgie eine ursächliche Behandlungsmöglichkeit gibt, sollten Betroffene diese Therapie in jedem Fall mit ihrer/ihrem behandelnden Ärztin/Arzt besprechen. Wenn die medikamentöse Therapie versagt, kommen verschiedene neurochirurgische Eingriffe in Betracht.

Mikrovaskuläre Dekompression (MVD)

Die mikrovaskuläre Dekompression ist die einzige Behandlung, welche die wesentliche Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie, den Konflikt zwischen Gefäß und Nerv, beseitigt. Die Operation wird auch nach ihrem Entwickler „Janetta-Operation“ genannt. Bei der mikrovaskulären Dekompression werden der Nervus trigeminus sowie die mit ihm in Verbindung stehende Arterie über einen Hautschnitt hinter dem Ohr zugänglich gemacht. Anschließend wird die Arterie vorsichtig vom Nerv getrennt und ein Stück Kunststoff als Puffer zwischen die beiden eingebracht. Auf diese Weise wird eine weitere Reizung des Nervens durch das Blutgefäß verhindert.

Wird sie von erfahrenen Neurochirurg:innen durchgeführt, gilt die mikrovaskuläre Dekompression als sichere Behandlungsmethode. Studien zeigen, dass das Komplikationsrisiko bei rund 1,4 Prozent liegt. Die häufigsten Nebenwirkungen - die für sich genommen mit rund einem Prozent trotzdem sehr selten auftreten - sind einseitige Taubheit oder Gefühlstörungen auf der operierten Seite.

Im Gegensatz zur medikamentösen Behandlung kann mit der Janetta-Operation in sehr vielen Fällen die Ursache der Erkrankung behoben werden. Rund 75 Prozent aller Patient:innen sind nach der mikrovaskulären Dekompression über einen Zeitraum von zehn bis 20 Jahren schmerzfrei. Kommt der Schmerz zurück, kann die Operation noch einmal durchgeführt werden.

Stereotaktische Bestrahlung (radiochirurgische Behandlung)

Als Alternative zur Behandlung der klassischen Form steht die stereotaktische Bestrahlung zur Verfügung. Die Wirksamkeit dieser Behandlungsform ist ebenso hoch und eine Operation kann dadurch vermieden werden. Eine weitere Behandlungsmethode ist die radioaktive Bestrahlung der Trigeminuswurzel im Hirnstamm mit ionisierenden Strahlen (GammaKnife®, CyberKnife®). Wenn die Schmerzen zurückkehren, kann man noch einmal bestrahlen.

Durch die gezielte Bestrahlung wird ein millimeterkleiner Strahlenschaden im Nerven verursacht. Die Schmerzlinderung setzt nach wenigen Wochen ein. Allerdings sind die Langzeitergebnisse nicht so gut wie bei der mikrovaskulären Dekompression. Der Vorteil liegt jedoch darin, dass sie ohne operativen Eingriff erfolgt.

Nach heutigem Kenntnisstand eignet sich das Verfahren vor allem, wenn ein erhöhtes Operationsrisiko besteht oder eine Trigeminusneuralgie bei Multiple Sklerose vorliegt. Bei der stereotaktischen Bestrahlung wird eine hohe Strahlendosis gezielt auf einem kleinen Bereich angewendet. Dadurch wird das bestrahlte Gewebe vernichtet. Das Verfahren ermöglicht so eine Art Operation ohne Skalpell.

Die häufigsten Nebenwirkungen sind Gefühlsstörungen im Gesicht, die auch die Hornhaut des Auges betreffen können. Der Erfolg der radiochirurgischen Behandlung ist etwas geringer als der anderer Verfahren. Rund 70 Prozent der Patient:innen berichten nach der Behandlung davon, keine Beschwerden mehr zu haben.

Perkutane Verfahren

Zu den sogenannten perkutanen („durch die Haut“) Verfahren zählen:

• die Ballonkompression
• die Glycerininjektion
• die Thermokoagulation

Bei den Verfahren wird zunächst ein Nervenknoten, das Ganglion Gasseri, mit einer Nadel (Kanüle) zugänglich gemacht und dann ein oder mehrere Äste des Trigeminusnervs durch Druck (Ballonkompression), Alkohol (Glycerininjektion) oder Hitze (Thermokoagulation) geschädigt.

Meist führen die verschiedenen Verfahren über einige Jahre zu Schmerzfreiheit. Stellen sich die Schmerzen dann erneut ein, können die Eingriffe im Allgemeinen wiederholt werden.

Elektrostimulation

Bei der Elektrostimulation wird zunächst eine Teststimulation über eine Nadelelektrode durchgeführt. Wirkt diese, so wird über verschiedene Zugangswege eine Elektrode im Bereich des Nervenknotens (Ganglion) eingesetzt. Mit der dauerhaft implantierten Elektrode kann zum Teil eine gute Schmerzlinderung erzielt werden. Der Vorteil gegenüber den oben beschriebenen zerstörenden Techniken ist, dass die Nebenwirkungen umkehrbar (reversibel) sind.

Bei der Teststimulation kann es zu leichten Blutergüssen und Schmerzen im Bereich der Elektrodeneinführung kommen. Ebenso wie beim Einsetzen einer dauerhaften Elektrode besteht ein geringes Risiko von Infektionen und Verletzungen des Nervens.

Neuer Ansatz: Therapie mit Botox

Die Injektion von Botulinumtoxin in den schmerzhaften Bereich ist ein neuer Therapieansatz, der vor allem bei Patient:innen nützlich sein kann, die auf andere Medikamente nicht mehr ansprechen.

Bisher liegen nur wenige Studien zu dieser Therapieform vor, keine davon aus dem europäischen oder nordamerikanischen Raum. Da noch weitere Forschungsarbeit zu dieser Behandlung nötig ist, stellt sie noch keine gängige Therapie dar, sondern wird nur nach Einzelfall entschieden.

Alternative Medizin

Alternative Methoden bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie wurden bisher nicht so gründlich untersucht wie die medikamentösen oder chirurgischen Verfahren. Deshalb gibt es auch wenig Gewissheit, welche die Wirksamkeit solcher Methoden belegt.

Dennoch konnte manchen Patient:innen mit alternativen Behandlungen geholfen werden, zum Beispiel mit Akupunktur, Biofeedback, Chiropraktik, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsstoffen. Besprechen Sie solche Behandlungen bitte mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, weil es zu Wechselwirkungen mit anderen Behandlungen kommen kann.

Verlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf bei der Trigeminusneuralgie ist sehr variabel. Es ist kaum vorhersehbar, wie viel Zeit bis zur nächsten Schmerzattacke vergeht. Manchmal liegen Tage, Wochen, Monate oder gar Jahre zwischen einzelnen Attacken.

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt es sogar bei einem einmaligen Anfall von Trigeminusneuralgie. Bei den meisten Menschen treten die Attacken anfangs nur ab und zu auf, häufen sich aber im Laufe der Zeit. Nehmen die Attacken zu oder treten häufig hintereinander auf, ist damit zu rechnen, dass diese Betroffenen entsprechend länger krank und für diese Zeit arbeitsunfähig sind.

Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

Mit dem richtigen Behandlungsplan lassen sich die Schmerzen einer Trigeminusneuralgie zumindest eine Zeitlang reduzieren oder vertreiben. Komplett heilen lässt sich die Erkrankung derzeit aber nicht. Bislang ist auch nicht bekannt, ob und wie sich einer Trigeminusneuralgie vorbeugen lässt.

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