Meningeome, oft gutartige Hirntumoren, werden heutzutage immer häufiger zufällig im Rahmen bildgebender Verfahren entdeckt. Dies stellt Betroffene und Ärzte vor die Herausforderung, die geeignete Therapie zu wählen. Dieser Artikel beleuchtet die Risiken, Therapieoptionen und neuesten Erkenntnisse im Bereich der Kleinhirntumoren, insbesondere Meningeome.
Zufallsbefunde und ihre Zunahme
Meningeome werden heute oft zufällig entdeckt, insbesondere bei Personen zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Meningeome treten meist im Schädel (intrakraniell) auf, selten aber auch im Bereich der Wirbelsäule (spinal). Die zunehmende Entdeckung inzidenteller Meningeome ist auf verbesserte bildgebende Verfahren wie MRT und kontrastmittelverstärkte Untersuchungen zurückzuführen, die auch kleine, asymptomatische Tumoren sichtbar machen. Experten vermuten, dass asymptomatische Meningeome sehr häufig sind und schätzen, dass 1 bis 3 Prozent der Allgemeinbevölkerung betroffen sind.
Symptome und Diagnostik
Machen Meningeome Beschwerden, können diese oft zunächst unspezifisch sein. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.
Therapieoptionen bei Meningeomen
Die Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich.
Operation
Ziel der offenen Operation ist eine möglichst vollständige Tumorentfernung, ohne neurologische Funktionen zu beeinträchtigen. Um dieses Ziel zu erreichen werden heutzutage zahlreiche Techniken eingesetzt. In Vollnarkose (gelegentlich auch in örtlicher Betäubung, wenn es sich um eine Operation in der Nähe des Sprachzentrums handelt) wird der Kopf entsprechend der Lage des Tumors gelagert und in einer Drei-Punkt-Kopfklemme fixiert. Nach einem geraden oder bogenförmigen Hautschnitt wird der Knochendeckel meistens mit dem Hochdruckbohrsystem ausgesägt. Mit der Navigationsführung wird der Tumor grob angepeilt. Dieser wird unter mikrochirurgischen Bedingungen entfernt. Als Hilfsinstrument wird bei größeren Tumoren gerne der Ultraschallsauger verwendet. Bei der fluoreszenzgestützten Resektion erhält der Patient Stunden vor der Operation ein Medikament, welches während der Operation manche Tumore anhand seiner Fluoreszenz unter Blaulicht besser sichtbar werden lässt. Das Ausmaß der Tumorentfernung hängt von den benachbarten funktionellen Arealen ab, die nicht beschädigt werden sollen. Bei Operationen in der Nähe der wichtigen funktionellen Zentren wird ein intraoperatives neurophysiologisches Monitoring durchgeführt, in dem die Funktion der sensiblen und motorischen Bahnen sowie auch der Hörbahn und anderer Hirnnerven wie die für Gesicht-, Zungen-, Schultermuskulatur etc. während der Operation überwacht werden. Nach kompletter Blutstillung und ggf. intraoperativer Bildgebungskontrolle (CT oder MR) werden die harte Hirnhaut sowie die Wunde verschlossen. Der Patient wird in die neurochirurgische Überwachungsstation verlegt, wo er aufwacht. Normalerweise erfolgt eine MR- oder CT-Kontrolle am nächsten Tag oder spätestens 48 Stunden nach der Operation, um das Ergebnis der Operation festzustellen. Der Patient geht am 1. Tag nach der Operation bei komplikationslosem Verlauf auf die Allgemeinstation zurück und kann mit Unterstützung der Physiotherapie schrittweise mobilisiert werden, sodass der Patient nach etwa 7 bis 10 Tagen die Klinik wieder verlassen kann (nach Hause, Heimatkrankenhaus, Rehaklinik etc.). Eine Cortisongabe für 3 bis 7 Tage nach der Operation wird allgemein durchgeführt, die Reduktion erfolgt schrittweise in Abhängigkeit von dem klinischen und radiologischen Befund. In Abhängigkeit von dem feingeweblichen Untersuchungsergebnis wird eine zusätzliche Therapie, z.B. Strahlen- und Chemotherapie, angeschlossen. Die klinische und MRT-Kontrolle erfolgt ca. 4 Wochen nach Abschluss der Strahlentherapie, danach je nach Tumor alle 2-3 Monate.
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Strahlentherapie
Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen. Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp. Während der Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie Kopfdruck, Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall und ggf. Müdigkeit auftreten. Die meisten Nebenwirkungen können jedoch häufig durch den Einsatz von verschiedenen Medikamenten gemildert werden.
Chemotherapie
Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Auch bei Einsatz einer Chemotherapie nach einer Strahlentherapie, wenn diese nicht mehr möglich ist, z.B. im Falle eines erneuten Auftretens eines Tumors, kann durch verschiedene Substanzen und durch verschiedene Kombinationen eine Symptomkontrolle ggf. mit Ansprechen des Tumors (Größenstabilisierung oder Größenreduktion) erreicht werden.
Gutartig vs. Aggressiv: Subtypen und Risikoeinschätzung
Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich.
Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen.
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle: Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
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Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen
Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
Umgang mit inzidentellen Meningeomen
Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden. International werden aktuell verschiedene Risikoscores untersucht, um den Verlauf inzidenteller Meningeome künftig besser abschätzen zu können. Ein Beispiel ist das Berechnungstool IMPACT (Incidental Meningeoma: Prognostic Analysis Using Patient Comorbidity and MRI Tests). Neben Größe, Wachstumsgeschwindigkeit und MRT-Veränderungen des Tumors sind auch Patientenalter und Begleiterkrankungen wichtige Parameter.
Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen. Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen.
Spezielle Herausforderungen bei Kleinhirntumoren
Die hintere Schädelgrube ist eine Region der Schädelbasis. Tumore, die in dieser Region entstehen, sind von besonderer Bedeutung, weil in diesem Bereich wichtige Strukturen liegen. Hier befinden sich der Hirnstamm, das Kleinhirn und zehn von zwölf Hirnnerven. Dieser Raum ist eng begrenzt, so dass Tumore hier rasch zu erheblichen Funktionsstörungen führen können. Neurochirurgisches Operieren in der hinteren Schädelgrube erfordert die exakte Kenntnis der sehr komplexen Neuroanatomie. Verschiedene Tumorarten - gut oder bösartig - treten in dieser Region auf. Kleinhirntumore treten bei Kindern deutlich häufiger auf als Tumore der Großhirnregion. Bei Erwachsenen machen sie dagegen nur etwa 20 % der Tumorerkrankungen des Gehirns aus.
Symptome von Kleinhirntumoren
Die primären Symptome sind natürlich abhängig von der genauen Lage des Tumors, von seiner Wachstumsgeschwindigkeit und von der Reaktion des umliegenden Hirngewebes. Zudem kann das Wachstum der Tumoren in der hinteren Schädelgrube die Hirnwasserzirkulation (Liquorzirkulation) hemmen, was zu einem Hydrocephalus (Wasserkopf) mit Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Oftmals äußern sich diese Tumore anfänglich in Übelkeit und Erbrechen, später gefolgt von Gleichgewichts- und Gangstörungen, aber auch Kopfschmerzen, Doppelbilder, Schwindel, Hörminderung, Taubheitsgefühle im Gesicht u.v.m. werden von den Patienten berichtet.
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Diagnostik von Kleinhirntumoren
Für eine präzise Diagnose sind die neurologische Untersuchung und die Bildgebung (z. B. Kernspintomographie) wichtig. Diese Bilder können auch während der Operation zur Neuronavigation benutzt werden, um den Tumor und umliegende Hirnstrukturen genau lokalisieren zu können. Je nach genauer Lokalisation können auch weitere Untersuchungen nötig werden, wie z. B. audiometrische Untersuchungen bei Tumoren, die in der Nähe des Hörnervs (Nervus vestibulocochlearis) lokalisiert sind.
Therapie von Kleinhirntumoren
Die Behandlung ist in der Regel zunächst chirurgisch, d. h. es wird die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors angestrebt. Dies gelingt bei Tumoren, die in lebenswichtige Strukturen einwachsen, nicht immer radikal. In der modernen Schädelbasis-Chirurgie gewinnt das Endoskop zunehmend an Bedeutung und wird immer häufiger für verschiedene Erkrankungen eingesetzt. Neue Endoskop-Generationen ermöglichen dem Neurochirurgen, diese Instrumente und ihre exzellente Lichtqualität und optische Auflösung während mikrochirurgischer Operationen zu nutzen. Die Kombination dieser Vorteile wird als „endoskopisch-assistierte Mikrochirurgie“ bezeichnet.
Risiken einer Tumor Entfernung im Kleinhirn
Eine Hirnoperation ist immer mit besonderen Risiken verbunden: Hirnschwellung, Blutung, Infarkt können zu Funktionsstörungen des Hirns wie Wachheitsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen, Störungen von Sinneswahrnehmungen oder epileptischen Anfällen führen. Vermeidung und Beherrschung dieser Probleme sind zentrale Aufgabe des OP-Teams. Mit Erfahrung, Sorgfalt und zuverlässiger, moderner Technik im OP und auf der Intensivstation sind die meisten Komplikationen zu beherrschen.
Um schwere Komplikationen nach Operationen am Gehirn zukünftig zu reduzieren, startet die Universitätsmedizin Halle eine bundesweite klinische Studie. Bei solchen Eingriffen besteht das hohe Risiko einer Thrombose, die zu einer lebensbedrohlichen Lungenembolie führen kann. Nach der Operation kommen deshalb Blutverdünner und Anti-Thrombosestrümpfe zum Einsatz, um das Risiko für eine Beinvenenthrombose zu verringern.
Eine weitere denkbare Methode, um eine Thrombose zu verhindern, ist die „Intermittierende Pneumatische Kompression“ (IPK) der Beinvenen. Dabei werden Manschetten mit Luftkammern um die Unterschenkel geschnallt, die nacheinander von einem Luftpuls-Generator gefüllt werden. Es entsteht eine „melkende“ Bewegung, die hilft, das Blut aus den Beinvenen zu bewegen.
Langzeitfolgen und Nachsorge
Die operative Entfernung eines Hirntumors ist bei bestimmten Tumorarten nicht ausreichend, um ein Weiterwachsen oder Wiederauftreten des Tumors zu vermindern. Aus diesem Grund ist eine intensive Zusammenarbeit der Neurochirurgie mit der Strahlentherapie und der internistischen Chemotherapie erforderlich. Die Fälle werden in Tumorkonferenzen besprochen, einvernehmlich weiterbehandelt und über Monate und Jahre hin immer wieder mit Magnetresonanztomographien kontrolliert und in der Nachsorge ambulant im Medizinischen Versorgungszentrum der Neurochirurgie oder des Cancer-Centers betreut. So können verdächtige Neubildungen zeitnah und effektiv weiterbehandelt werden. Mittlerweile gibt es Patientinnen und Patienten mit schwierig zu behandelnden Tumoren, die wir bereits seit über 20 Jahren beobachten und betreuen.
Tumorbedingte Spätfolgen können bei Patienten mit hochgradig malignem Gliom zunächst dadurch entstehen, dass der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt, dabei auf benachbarte Gehirn- oder Rückenmarksstrukturen drückt und sie dadurch schädigt. Außerdem können Tumoren im Bereich der hinteren Schädelgrube [siehe hintere Schädelgrube] zu Abfluss-Störungen von Nervenwasser aus den Hirnkammern (Hirnventrikeln) führen. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität der Betroffenen eingeschränkt sind.
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