Das zentrale Nervensystem (ZNS) umfasst das Gehirn und das Rückenmark. Bösartige Tumoren können in verschiedenen Bereichen auftreten, wie im Gehirn, an den Hirnnerven, im Bereich des Hirnstamms oder im Rückenmark. ZNS-Tumoren sind seltene Erkrankungen mit sechs Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Es gibt zwei Häufigkeitsgipfel, einen zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr und den zweiten zwischen dem 50. und 55. Lebensjahr. Da es im ZNS viele verschiedene Zelltypen gibt und grundsätzlich jede davon entarten kann, sind viele verschiedene ZNS-Tumoren mit jeweils unterschiedlichem Wachstumsverhalten, Therapie und Prognose bekannt.
Seltenheit und Vielfalt von ZNS-Tumoren
Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen sind primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks deutlich seltener. Sie machen etwa 2 % aller Krebserkrankungen aus. Jedes Jahr erkranken in Deutschland etwa 7.330 Menschen neu an Tumoren des zentralen Nervensystems, also an Tumoren des Gehirns oder des Rückenmarks. Fachleute unterscheiden mehrere Arten von Hirntumoren, wobei das Gewebe, in dem die Geschwülste entstanden sind, als Unterscheidungskriterium dient. Häufig entstehen Hirntumoren in den Stützzellen des Gehirns, den sogenannten Gliazellen. Diese Tumorarten werden als Gliome bezeichnet, zu denen Astrozytome, Oligoendrogliome und Ependymome zählen.
Genetische Veranlagung und Risikofaktoren
Eine genetische Veranlagung spielt nur selten eine Rolle bei der Entstehung von ZNS-Tumoren. Über Risikofaktoren ist bei Gehirntumoren bisher nicht viel bekannt. Auch die durch Studien belegten Risikofaktoren sind nur vereinzelt bei Erkrankten in der Vorgeschichte zu finden. Das Risiko für einen Hirntumor ist erhöht bei bestimmten erblichen Krankheitsbildern, wie Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose. Ein weiterer Risikofaktor ist die Strahlentherapie: Hirntumoren können bei Erwachsenen und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen viele Jahre nach einer Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich oder des Schädels auftreten. Bei familiärer Vorbelastung, wenn Patienten jung an einem Hirntumor erkranken, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades zu erkranken ebenfalls leicht erhöht. Da Hirntumoren aber sehr selten sind, ist das Risiko für Eltern und Geschwister von Hirntumorpatienten insgesamt gesehen immer noch sehr gering. Auch eine Computertomografie (CT) im Kindesalter kann das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.
Symptome von Hirntumoren
Die Symptome sind meistens unspezifisch mit Auftreten von Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen, psychischen Störungen, Wesensveränderung, Schwindel oder Krampfanfällen. Abhängig von der Lokalisation des ZNS-Tumors können weitere Symptome hinzukommen, die durch die Beeinträchtigung eines bestimmten Hirn- bzw. Rückenmarkareals oder Hirnnerven ausgelöst werden, z.B. eine Halbseitenlähmung, Sprach- oder Hörstörungen. Die Symptome von Hirntumoren sind individuell unterschiedlich und vielfältig: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Lähmungserscheinungen, Taubheitsgefühle, epileptische Anfälle, Sprachstörungen, Schluckstörungen, Schwindel, Schwerhörigkeit, Hormonstörungen, Konzentrationsstörungen, Vergesslichkeit, Depression, Persönlichkeitsveränderungen.
Besonderheiten einiger Symptome bei einem Hirntumor
Die obengenannten Symptome können bei vielen Krankheiten des zentralen Nervensystems auftreten. Bei einem Hirntumor können einige von ihnen folgende Besonderheiten aufweisen: neu auftretende Kopfschmerzen werden im Laufe der Zeit immer heftiger und treten vor allem nachts oder in den frühen Morgenstunden auf, nehmen beim Liegen zu und können tagsüber besser werden. Übliche Schmerzmittel helfen immer weniger. Neu auftretende epileptische Anfälle zu Übelkeit und Erbrechen kommt es häufig am frühen Morgen auf leeren Magen und ohne Magen-Darm-Erkrankung eine neu auftretende Ungeschicklichkeit ohne bekannte Ursache.
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Diagnose von Hirntumoren
Nach einem ausführlichen Arztgespräch und einer gründlichen körperlichen Untersuchung, die eine genaue neurologische Untersuchung beinhaltet, folgt weitere Diagnostik. Dazu zählen die Durchführung eines Elektroenzephalogramms (EEG), mit dem die Hirnströme gemessen werden, Schnittbildgebung mit Computer- oder besser Kernspintomographie (CT/MRT) sowie gegebenenfalls eine Darstellung der Hirnblutgefäße (Angiographie). Bei einigen Patienten können durch Punktion von Liquor, einer Körperflüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umspült, weitere Hinweise auf das Vorliegen einer bösartigen Erkrankung gewonnen werden. Um die Diagnose und den Subtyp durch den Pathologen definitiv bestimmen zu lassen, ist die Gewinnung einer Gewebeprobe (Biopsie) notwendig, die heutzutage häufig durch einen minimal-invasiven operativen Eingriff, d.h.
Biopsie: die Diagnose sichern
Besteht auch nach der MRT ein Tumorverdacht, bekommt die Patientin oder der Patient in der Regel während einer Operation aus dem verdächtigen Bereich im Gehirn Gewebe entnommen (Biopsie). Das ist notwendig, um die Diagnose abzusichern. Nach der Biopsie untersucht eine Fachärztin oder ein Facharzt die Gewebeproben unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich der Tumortyp und ebenfalls mögliche Erbgutveränderungen mit molekularbiologischen Tests feststellen.
Therapie von Hirntumoren
Vor Durchführung der eigentlichen Therapie zur Tumorentfernung kann symptomatisch durch Gabe von Kortison eine Besserung einer oft begleitenden Hirnschwellung erreicht werden. Bei Auftreten von Krampfanfällen werden antiepileptische Medikamente eingesetzt. Die weitere Therapie ist abhängig vom Subtyp des ZNS-Tumors sowie vom Ausbreitungsgrad. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors. Weitere Optionen sind Strahlen- oder Chemotherapie, wobei häufig Kombinationen der verschiedenen Therapieansätze genutzt werden. Neue Optionen sind der Einsatz von Antikörpern oder Tyrosinkinase-Inhibitoren, in Zukunft kommen evtl.
Supportive Therapie: unterstützend zur Behandlung
Der Gehirntumor selbst oder Nebenwirkungen einer Therapie können Beschwerden auslösen. Ziel einer supportiven Therapie ist es, solche Beschwerden zu lindern. Sie kann Beschwerden, die durch die Krebserkrankung selbst und/oder die Behandlung entstehen, lindern oder vorbeugen.
Glioblastom: Ein aggressiver Hirntumor
Das Glioblastom ist der häufigste aggressive primäre Hirntumor bei Erwachsenen. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 55 und 65 Jahren, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Das aggressive Wachstum dieses Tumors führt zur Einstufung als WHO-Grad IV, dem höchsten Malignitätsgrad in der WHO-Klassifikation für Gliome. Das Glioblastom zählt zur Gruppe der Astrozytome und damit zu den Gliomen. Gliome sind primäre hirneigene Tumoren, die im Gehirn oder Rückenmark entstehen - im Gegensatz zu Hirnmetastasen, die Absiedlungen anderer Tumoren sind. Gliome entwickeln sich aus Gliazellen, den Stützzellen, die Nervenzellen im zentralen Nervensystem umgeben. Normalerweise unterstützen diese Zellen die Nervenfunktion, bei Gliomen geraten sie jedoch außer Kontrolle. Der genaue Gliazell-Typ bestimmt Klassifikation, Therapie und Prognose. Gliome werden nach der Art der beteiligten Zellen und dem WHO-Grad eingeteilt.
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Formen des Glioblastoms
Es gibt zwei Hauptformen des Glioblastoms:
- Primäres Glioblastom (IDH-Wildtyp): Diese Form tritt bei etwa 90% der Patient:innen auf, entwickelt sich ohne Vorläufer und wächst sehr aggressiv.
- Sekundäres Glioblastom: Heute wird diese Form als Astrozytom, IDH-mutiert, WHO-Grad 4 bezeichnet. Es entsteht meist aus einem niedriggradigen Astrozytom, betrifft eher jüngere Menschen und hat eine etwas günstigere Prognose.
Behandlung des Glioblastoms
Die Behandlung eines Glioblastoms erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die derzeitige Standardtherapie umfasst eine maximal sichere chirurgische Entfernung des Tumors, gefolgt von einer kombinierten Therapie nach dem Stupp-Schema, bestehend aus Bestrahlung und einer begleitenden Chemotherapie mit einem oralen alkylierenden Zytostatikum (Temozolomid). Der MGMT-Promotor-Methylierungsstatus beeinflusst dabei die Wirksamkeit der Chemotherapie.
Diese Behandlungsmethoden stehen beim Glioblastom zur Verfügung: Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie, Tumor Treating Fields (TTF), Therapie des Rezidivs, Palliativmedizin und supportive Therapie.
Ependymom: Ein Tumor der Ependymzellen
Das Ependymom ist ein Tumor, der sich sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark bildet. Meistens sind Kinder in den ersten zehn Lebensjahren davon betroffen. Das Ependymom macht zehn Prozent aller Hirntumore im Kindesalter aus und ist in dieser Altersgruppe damit der dritthäufigste Tumor des zentralen Nervensystems. In Deutschland erkranken jährlich etwa drei von einer Million Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren an einem Ependymom. Aber auch Erwachsene entwickeln mitunter diesen Tumor, allerdings sehr viel seltener. Bei ihnen macht das Ependymom nur zwei Prozent aller Hirntumoren aus. Ein Ependymom bildet sich aus Ependymzellen, die zu den Stützzellen (Gliazellen) des zentralen Nervensystems gehören. Diese kleiden die Innenwand der einzelnen Hirnkammern (Ventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanals) aus, in denen sich die Hirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet. Die Ursachen für die Entstehung eines Ependymoms sind unklar. Mögliche Risikofaktoren sind bestimmte Krankheiten wie die Neurofibromatose Typ 2, die auf einer Störung im Erbgut beruhen. Auch Strahleneinwirkungen, zum Beispiel bei Behandlungen anderer Krebserkrankungen, stehen als Auslöser im Verdacht.
Diagnose und Behandlung von Ependymomen
Je nach Schweregrad sind Kopfschmerzen (besonders morgens und nachts), Übelkeit und Erbrechen, eine beschleunigte Zunahme des Kopfumfangs bei Kleinkindern sowie neurologische Störungen mögliche Anzeichen. Die Diagnose erfolgt durch Erhebung der Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Magnetresonanz- und Computertomografie (MRT, CT), Gewebe-, Blut- und Hirnwasseruntersuchung. In der Regel operiert der Arzt den Tumor, den er je nach Schweregrad teilweise oder vollständig entfernt. Zusätzlich kommt eine Bestrahlung, seltener eine Chemotherapie infrage. Bei vollständiger Entfernung des Tumors ist die Prognose recht gut. Je bösartiger der Tumor ist, umso schlechter ist er zu behandeln und entsprechend geringer sind die Heilungschancen.
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Rehabilitation und Nachsorge bei Hirntumoren
Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden. Das hängt unter anderem davon ab, wie schnell ein Tumor wächst, wie groß er ist und welche Symptome er macht. Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden. Das kann die Lebensqualität einer Patientin oder eines Patienten verbessern und sie bestmöglich erhalten. Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen. Die behandelnden Ärzte vermitteln bei Bedarf Fachleute für eine psychosoziale und psychoonkologische Unterstützung.
Ziele einer palliativen Behandlung
- das Fortschreiten der Erkrankung eindämmen
- Ihre Beschwerden lindern
- Ihre Lebensqualität verbessern
- die häusliche Versorgung klären
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