Tumor im Rückenmark bei Kindern: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Auftreten eines Tumors im Rückenmark bei Kindern ist ein besorgniserregendes Ereignis, das eine umfassende Herangehensweise erfordert, um die Ursachen zu verstehen, die Symptome zu erkennen und die am besten geeigneten Behandlungsstrategien zu entwickeln. Dieser Artikel zielt darauf ab, Einblicke in diese Aspekte zu geben und gleichzeitig die Komplexität der Diagnose und Behandlung von Rückenmarktumoren bei jungen Patienten zu berücksichtigen.

Einführung

Tumoren des Rückenmarks bei Kindern sind seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankungen, die die normale Funktion des Nervensystems beeinträchtigen können. Diese Tumoren können primär sein, d. h. sie entstehen direkt im Rückenmark oder seinen umgebenden Strukturen, oder sekundär, wobei es sich um Metastasen handelt, die sich von anderen Krebsarten ausgebreitet haben. Das Verständnis der verschiedenen Arten von Rückenmarktumoren, ihrer Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen ist entscheidend für eine frühzeitige Diagnose und ein effektives Management.

Arten von Rückenmarktumoren bei Kindern

Rückenmarktumoren bei Kindern können in verschiedene Kategorien eingeteilt werden, basierend auf ihrem Ursprung, ihrer Lage und ihren histologischen Eigenschaften. Einige der häufigsten Arten sind:

• Astrozytome: Diese Tumoren entstehen aus Astrozyten, sternförmigen Gliazellen, die das Rückenmark stützen und schützen. Astrozytome können gutartig oder bösartig sein und in jedem Teil des Rückenmarks auftreten.
• Ependymome: Ependymome entstehen aus Ependymzellen, die den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Diese Tumoren sind in der Regel langsam wachsend und gutartig, können aber dennoch neurologische Probleme verursachen, wenn sie das Rückenmark komprimieren.
• Medulloblastome: Obwohl Medulloblastome typischerweise im Kleinhirn auftreten, können sie sich in seltenen Fällen in das Rückenmark ausbreiten. Medulloblastome sind hochgradig bösartige Tumoren, die eine aggressive Behandlung erfordern.
• Neurinome: Neurinome sind in der Regel gutartige Tumore, die meist von den sensorischen Faszikeln einzelner Nervenwurzeln ausgehen. Wenn die Tumore eine bestimmte Größe erreicht haben, beklagen Patienten Ausfallserscheinungen, die i.d.R. die affektierte Nervenwurzel betreffen.
• Meningeome: Meningeome sind ebenfalls gutartige Tumore, die von der Nervenhaut (Dura) ausgehen und verdrängend wachsen. Bei Erreichen einer gewissen Größe, wird das Rückenmark verlagert und verdrängt.
• Sarkome: Sarkome, wie z.B. Osteosarkome und Chondrosarkome, sind bösartige spinale Tumore, die im Knochengewebe der Wirbelsäule entstehen.
• Chordome: Chordome sind seltene, langsam wachsende, aber oft lokal aggressive spinale Tumore, die sich aus Resten der embryonalen Chorda dorsalis entwickeln.

Ursachen von Rückenmarktumoren bei Kindern

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Rückenmarktumoren bei Kindern sind oft schwer zu bestimmen. In den meisten Fällen treten diese Tumoren ohne erkennbare Ursache auf. Es gibt jedoch bestimmte genetische Syndrome und Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Rückenmarktumoren verbunden sind, darunter:

• Neurofibromatose Typ 1 (NF1): Diese genetische Erkrankung verursacht das Wachstum von Tumoren entlang der Nerven, einschließlich derer im Rückenmark.
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL): Dieses Syndrom ist durch das Wachstum von Tumoren und Zysten in verschiedenen Organen gekennzeichnet, einschließlich des Rückenmarks.
• Li-Fraumeni-Syndrom: Dieses seltene, vererbte Krebsprädispositionssyndrom erhöht das Risiko für die Entwicklung verschiedener Krebsarten, darunter auch Rückenmarktumoren.

Darüber hinaus können bestimmte Umweltfaktoren wie die Strahlenexposition eine Rolle bei der Entstehung von Rückenmarktumoren spielen, obwohl dies noch nicht abschließend bewiesen ist.

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Symptome von Rückenmarktumoren bei Kindern

Die Symptome von Rückenmarktumoren bei Kindern können je nach Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors variieren. Einige häufige Symptome sind:

• Rückenschmerzen: Anhaltende oder zunehmende Rückenschmerzen, die sich nachts oder im Liegen verschlimmern, können ein frühes Anzeichen für einen Rückenmarktumor sein.
• Neurologische Ausfälle: Tumoren, die auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln drücken, können zu neurologischen Ausfällen wie Schwäche, Taubheit, Kribbeln oder Schwierigkeiten beim Gehen führen.
• Darm- und Blasenfunktionsstörungen: Große Tumoren können die Nerven beeinträchtigen, die die Darm- und Blasenfunktion steuern, was zu Inkontinenz oder Schwierigkeiten beim Entleeren von Darm oder Blase führt.
• Skoliose: In einigen Fällen können Rückenmarktumoren eine Skoliose verursachen, eine Krümmung der Wirbelsäule.
• Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen: Diese Symptome können auftreten, wenn der Tumor den Liquorfluss behindert und einen Hydrozephalus verursacht.
• Allgemeine Symptome: Schmerzen, schlechter Allgemeinzustand, Fieber, Blässe, Atemnot, Lähmungen, vermehrtes Schwitzen, Magen-Darm-Beschwerden, Schwellungen an Hals und im Bauch, Blutungen in den Augen, Zucken der Lider sowie der Arme und Beine.

Es ist wichtig zu beachten, dass viele dieser Symptome auch durch andere, weniger schwerwiegende Erkrankungen verursacht werden können. Wenn ein Kind jedoch anhaltende oder besorgniserregende Symptome aufweist, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um die Ursache zu ermitteln.

Diagnose von Rückenmarktumoren bei Kindern

Die Diagnose von Rückenmarktumoren bei Kindern erfordert in der Regel eine Kombination aus neurologischer Untersuchung, Bildgebung und Biopsie.

• Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird die Reflexe, die Muskelkraft, die sensorische Funktion und die Koordination des Kindes untersuchen, um neurologische Ausfälle zu identifizieren, die auf einen Rückenmarktumor hindeuten könnten.
• Bildgebung: Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das bevorzugte bildgebende Verfahren zur Diagnose von Rückenmarktumoren. Die MRT kann detaillierte Bilder des Rückenmarks und der umgebenden Strukturen liefern und so die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors bestimmen. In einigen Fällen kann auch eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden, um zusätzliche Informationen zu liefern.
• Biopsie: Um die Diagnose zu bestätigen und den Tumortyp zu bestimmen, kann eine Biopsie erforderlich sein. Bei einer Biopsie wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Die Biopsie kann entweder durch eine Nadelbiopsie oder durch eine offene Operation erfolgen.

Behandlung von Rückenmarktumoren bei Kindern

Die Behandlung von Rückenmarktumoren bei Kindern hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art des Tumors, seine Lage, seine Größe und das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Kindes. Zu den häufigsten Behandlungsoptionen gehören:

• Operation: Die Operation ist oft die erste Behandlungsmöglichkeit für Rückenmarktumoren. Ziel der Operation ist es, den Tumor so vollständig wie möglich zu entfernen, ohne das Rückenmark oder die Nerven zu schädigen. In einigen Fällen kann eine vollständige Entfernung des Tumors jedoch nicht möglich sein, insbesondere wenn sich der Tumor in der Nähe von lebenswichtigen Strukturen befindet.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen, um Krebszellen abzutöten. Sie kann nach der Operation eingesetzt werden, um verbleibende Tumorzellen zu zerstören, oder als primäre Behandlung, wenn eine Operation nicht möglich ist.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie verwendet Medikamente, um Krebszellen im ganzen Körper abzutöten. Sie kann bei bestimmten Arten von Rückenmarktumoren eingesetzt werden, insbesondere bei solchen, die sich ausgebreitet haben.
• Gezielte Therapie: Die gezielte Therapie verwendet Medikamente, die spezifische Moleküle oder Signalwege in Krebszellen angreifen. Diese Therapie kann bei bestimmten Arten von Rückenmarktumoren wirksam sein, die bestimmte genetische Mutationen aufweisen.
• Rehabilitation: Nach der Behandlung kann eine Rehabilitation erforderlich sein, um Kindern zu helfen, verlorene Funktionen wiederzuerlangen und ihre Lebensqualität zu verbessern. Die Rehabilitation kann Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie umfassen.

Prognose von Rückenmarktumoren bei Kindern

Die Prognose von Rückenmarktumoren bei Kindern hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art des Tumors, seine Lage, seine Größe, das Alter des Kindes und das Ansprechen auf die Behandlung. Gutartige Tumoren haben in der Regel eine gute Prognose, insbesondere wenn sie vollständig operativ entfernt werden können. Bösartige Tumoren haben eine schlechtere Prognose, aber die Überlebensraten haben sich in den letzten Jahren dankFortschritten in der Behandlung verbessert.

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Neuroblastom

Das Neuroblastom ist eine besondere Art von Tumor, die bei Kindern im Rückenmark auftreten kann. Es handelt sich um einen bösartigen Tumor des sympathischen Nervensystems, der sich in der Regel in den Nebennieren oder entlang der Wirbelsäule entwickelt. Neuroblastome treten am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf und können eine Vielzahl von Symptomen verursachen, je nach Lage und Größe des Tumors.

Ursachen

Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Neuroblastoms sind noch weitgehend ungeklärt. Bekannt ist, dass die Krankheit durch eine bösartige Veränderung (Entartung) von unreifen Zellen des sympathischen Nervensystems ausgelöst wird. Verschiedene genetische Veränderungen wurden in Neuroblastomzellen bereits nachgewiesen, jedoch sind diese sehr heterogen, das heißt, es lässt sich keine spezifische Erbgutveränderung beobachten, die konstant in allen Tumoren auftritt. Insgesamt sind vermutlich eine Reihe genetischer und auch epigenetischer Veränderungen an der Entstehung eines Neuroblastoms beteiligt.

Es gibt allerdings Familien, in denen Neuroblastome und verwandte Tumoren über mehrere Generationen gehäuft auftreten. Etwa 1-2 % der Patienten sind davon betroffen, häufig haben sie mehr als nur einen Primärtumor. Darüber hinaus können Neuroblastome auch in Verbindung mit einem so genannten Krebsprädispositionssyndrom auftreten, einer genetisch bedingten Erkrankung, die unter anderem mit einer erblichen Veranlagung für Tumoren einhergeht. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten entsteht die Erkrankung jedoch durch spontane Mutationen oder andere genomische Veränderungen im Erbgut von Körperzellen.

Symptome

Viele Patienten mit Neuroblastom haben keine Krankheitszeichen (Symptome). Bei ihnen wird der Tumor zufällig entdeckt, zum Beispiel bei einer Routineuntersuchung durch den Kinderarzt oder bei einer Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung, die aus einem anderen Anlass durchgeführt wird. Darüber hinaus sind die Krankheitszeichen vielfältig. Sie variieren je nach Lage des Tumors oder der Metastasen. Tastbare Tumoren oder Metastasen können erste Symptome sein, bei manchen Kindern fällt eine Schwellung am Bauch oder am Hals auf. Tumoren des Bauchraumes oder der Nebenniere können unspezifische Symptome wie Bauchschmerzen, Verstopfung, Völlegefühl oder Durchfall verursachen; durch Druck auf den Harnleiter kann es auch zu einem Harnstau kommen. Befindet sich der Tumor im Brustraum, kann der Druck auf die Lunge zu Husten, Lungenentzündung oder Luftnot führen. Bluthochdruck oder anhaltende Durchfälle können in seltenen Fällen durch die hormonelle Aktivität des Tumors entstehen.

Bei Tumoren im Halsbereich oder oberen Brustbereich kann das so genannte Horner-Syndrom auftreten. Darunter versteht man ein Zurücksinken des Augapfels mit einseitig verkleinerter Pupille und hängendem Lid. Weitere Veränderungen im Bereich der Augen können Lidechymosen und, bei fortgeschrittener Erkrankung, manchmal Blutergüsse um die Augen sein (so genanntes Brillenhämatom, Monokelhämatom). Knochenmetastasen - die vor allem die langen Röhrenknochen von Armen und Beinen sowie die Knochen des Schädels und der Augenhöhle betreffen - können zu Knochenschmerzen führen. Bei manchen Patienten äußern sich Knochenschmerzen durch einen humpelnden Gang.

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Diagnose

Die Diagnose eines Neuroblastoms umfasst in der Regel eine körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT sowie Laboruntersuchungen zur Messung von Tumormarkern im Blut und Urin. Eine Biopsie des Tumors kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung

Die Behandlung eines Neuroblastoms hängt vom Stadium der Erkrankung und anderen Faktoren ab. Zu den Behandlungsoptionen gehören Operation, Chemotherapie, Strahlentherapie, Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation und Immuntherapie.

Prognose

Die Prognose für Kinder mit Neuroblastom variiert stark und hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter das Alter des Kindes, das Stadium der Erkrankung, die Eigenschaften des Tumors und das Ansprechen auf die Behandlung. Einige Neuroblastome sind sehr gutartig und können spontan zurückgehen, während andere aggressiver sind und eine intensive Behandlung erfordern.

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