Epileptische Anfälle sind Ausdruck einer vorübergehenden Funktionsstörung von Nervenzellen im Gehirn, die durch pathologische, exzessive neuronale Entladungen entsteht. Diese Entladungen resultieren aus einer gesteigerten Erregbarkeit oder gestörten inhibitorischen Faktoren. Die klinischen Auswirkungen eines solchen Anfalls variieren stark und hängen davon ab, welche Funktionen die betroffenen Nervenzellen normalerweise ausüben. Um die Vielfalt epileptischer Anfälle besser zu verstehen, ist es wichtig, die unterschiedlichen Anfallsformen zu kennen und voneinander abzugrenzen. Dieser Artikel beleuchtet insbesondere den Unterschied zwischen klonischen und myoklonischen Anfällen, eingebettet in den Kontext der Epilepsie und ihrer Klassifikation.
Epilepsie: Definition und Klassifikation
Epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen weltweit. Schätzungen zufolge sind etwa 70 Millionen Menschen betroffen. Die Diagnose einer Epilepsie wird gestellt, wenn mindestens ein epileptischer Anfall aufgetreten ist und zusätzliche Befunde vorliegen, die auf eine Prädisposition für weitere Anfälle hinweisen. Solche Befunde können epilepsietypische Potenziale im Elektroenzephalogramm (EEG) oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung sein.
Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat eine neue Klassifikation für epileptische Anfälle sowie für Epilepsien und epileptische Syndrome vorgelegt. Diese Klassifikation ermöglicht eine flexiblere Beschreibung der Anfälle und berücksichtigt den Bewusstseinszustand des Patienten als wesentliches Anfallsmerkmal. Grundsätzlich wird weiterhin zwischen fokalen, generalisierten und in ihrem Beginn unklaren Anfallstypen unterschieden.
Fokale Anfälle
Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn nehmen ihren Ausgang in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Die neue Klassifikation der ILAE von 2017 sieht vor, zunächst eine Einordnung hinsichtlich des Bewusstseinszustandes des Patienten während des Anfalls vorzunehmen. Im Gegensatz zur Klassifikation von 1981 ist eine Zuordnung anhand der klinischen Anfallsmerkmale auch ohne genaue Kenntnis des Bewusstseinszustands möglich. Epileptische Anfälle werden neben der Benennung des Bewusstseinszustands entsprechend der initialen Symptomatik klassifiziert.
Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung sind häufig ein Hinweis auf eine intrazerebrale Läsion. Sie können im Verlauf eine Bewusstseinsstörung entwickeln oder in generalisierte Anfälle münden.
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Ein Beispiel für einen fokalen Anfall ohne Bewusstseinseinschränkung ist der Jackson-Anfall. Hierbei kommt es zunächst zu rhythmischen klonischen Muskelkontraktionen in einem Körperabschnitt, am häufigsten in Hand und Fingern, seltener in Gesicht, Bein und Rumpf. Die Muskelzuckungen breiten sich von distal nach proximal fortschreitend aus ("march") und bleiben dabei auf eine Körperhälfte begrenzt.
Generalisierte Anfälle
Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen.
Es gibt verschiedene Arten von generalisierten Anfällen, darunter:
- Absencen: Plötzliche Bewusstseinsstörung, bei der der Patient seine momentane Tätigkeit unterbricht und ins Leere starrt.
- Myoklonische Anfälle: Kurze, unwillkürliche Muskelzuckungen.
- Tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle): Anspannung der Körpermuskulatur, gefolgt von Zuckungen des Körpers und Bewusstseinsverlust.
- Atonische Anfälle: Plötzlicher Verlust der Muskelspannung.
Klonische Anfälle: Rhythmische Muskelzuckungen
Klonische Anfälle sind durch rhythmische Zuckungen gekennzeichnet, die identische Muskelgruppen betreffen. Diese Zuckungen sind das Ergebnis von abwechselnder Kontraktion und Entspannung der Muskeln. Klonische Anfälle können fokal oder generalisiert auftreten. Bei einem fokalen klonischen Anfall sind die Zuckungen auf einen bestimmten Körperteil beschränkt, während bei einem generalisierten klonischen Anfall der gesamte Körper betroffen ist.
Myoklonische Anfälle: Kurze, unregelmäßige Zuckungen
Myoklonische Anfälle sind durch plötzliche, kurze (<100 ms), unwillkürliche Kontraktionen von Muskeln oder Muskelgruppen gekennzeichnet. Im Gegensatz zu klonischen Anfällen sind myoklonische Zuckungen nicht rhythmisch und von kürzerer Dauer. Sie können isoliert oder in Serien auftreten und verschiedene Körperteile betreffen. Myoklonien können physiologisch (z. B. beim Einschlafen) oder pathologisch sein. Pathologische Myoklonien treten im Rahmen verschiedener neurologischer Erkrankungen auf, einschließlich Epilepsie.
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Der Unterschied zwischen klonischen und myoklonischen Anfällen
Der Hauptunterschied zwischen klonischen und myoklonischen Anfällen liegt in der Art der Muskelzuckungen. Klonische Anfälle sind durch rhythmische Zuckungen gekennzeichnet, während myoklonische Anfälle durch kurze, unregelmäßige Zuckungen gekennzeichnet sind. Vereinfacht gesagt, kann man sich klonische Anfälle als "Zittern" und myoklonische Anfälle als "Zucken" vorstellen.
| Merkmal | Klonischer Anfall | Myoklonischer Anfall |
|---|---|---|
| Muskelzuckungen | Rhythmisch, abwechselnde Kontraktion/Entspannung | Kurz, unregelmäßig, einzelne oder multiple Kontraktionen |
| Dauer | Länger als Myoklonien | Kürzer (<100 ms) |
| Rhythmizität | Rhythmisch | Nicht rhythmisch |
Myoklonisch-atonische Anfälle
Eine spezielle Form des generalisierten Anfalls ist der myoklonisch-atonische Anfall. Dieser beginnt mit myoklonischen Zuckungen, die in einen atonischen Anteil übergehen. Der atonische Anteil ist meist von kurzer Dauer (< 1 Sekunde).
Myoklonisch-klonische Anfälle
Ein weiterer Anfallstyp ist der myoklonisch-klonische Anfall. Dieser beginnt mit myoklonischen Zuckungen, gefolgt von tonisch-klonischen Phänomenen.
Juvenile myoklonische Epilepsie
Die juvenile myoklonische Epilepsie ist ein typisches Epilepsiesyndrom, das durch myoklonische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese treten oft nach dem Aufwachen oder bei Schlafentzug auf. Viele Betroffene entwickeln im Verlauf generalisierte Krampfanfälle oder Bewusstseinstrübungen (Absencen).
Dravet-Syndrom
Das Dravet-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie, die oft mit myoklonischen Anfällen einhergeht. Es beginnt meist im frühen Kindesalter und ist durch häufige, lang anhaltende Anfälle und Entwicklungsstörungen gekennzeichnet.
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SCN1A-assoziierte Epilepsie
Unter der SCN1A-assoziierten Epilepsie ist ein weites Krankheitsspektrum zusammengefasst, das von einfachen Fieberkrämpfen bis hin zum Dravet-Syndrom reicht. Zu den weniger häufig beobachteten Phänotypen gehören die myoklonische astatische Epilepsie und das Lennox-Gastaut-Syndrom.
SYNGAP1-assoziierte geistige Entwicklungsstörung
Die SYNGAP1-assoziierte geistige Entwicklungsstörung ist durch eine Entwicklungsverzögerung oder geistige Entwicklungsstörung, eine generalisierte Epilepsie und eine Autismus-Spektrum-Störung gekennzeichnet. Bei einigen Patienten kann auch eine myoklonische astatische Epilepsie (Doose-Syndrom) oder eine Epilepsie mit myoklonischen Absencen auftreten.
Diagnose
Die Diagnose von Epilepsie und die Unterscheidung zwischen verschiedenen Anfallsformen erfordert eine sorgfältige Anamnese, eine neurologische Untersuchung und die Auswertung von EEG-Daten. Das EEG kann helfen, epilepsietypische Potenziale zu identifizieren und die Anfallsform zu bestimmen. In einigen Fällen kann auch eine Bildgebung des Gehirns (z. B. MRT) erforderlich sein, um strukturelle Ursachen der Epilepsie zu identifizieren.
Behandlung
Die Behandlung von Epilepsie zielt darauf ab, Anfälle zu verhindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die meisten Epilepsieformen können mit Medikamenten, sogenannten Antiepileptika, behandelt werden. Es stehen unterschiedliche Medikamente aus verschiedenen Wirkstoffgruppen zur Verfügung. Wenn ein Medikament in einer niedrigen Dosierung nicht wirkt, kann zunächst die Dosis erhöht werden. Zeigt sich kein Erfolg, probiert man ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe oder kombiniert mehrere Wirkstoffe.
In einigen Fällen, insbesondere bei fokalen Epilepsien, kann eine Operation eine Option sein. Dabei wird der Bereich des Gehirns, der die Anfälle auslöst, entfernt. Eine weitere Behandlungsoption ist die Vagusnerv-Stimulation, bei der ein Schrittmacher unter die Haut implantiert wird, der elektrische Impulse an den Vagusnerv abgibt.
Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall
Bei einem epileptischen Anfall ist es am wichtigsten, Ruhe zu bewahren und den Betroffenen vor Verletzungen zu schützen. Dauert der Anfall länger als fünf Minuten an oder treten mehrere Anfälle kurz hintereinander auf, sollte der Rettungsdienst (Notruf 112) informiert werden.
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