Eine zerebrale Vaskulitis ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße im Gehirn gekennzeichnet ist. Diese Entzündung kann die Blutversorgung des Gehirns beeinträchtigen und zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen. Die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome oft unspezifisch sind und andere Erkrankungen imitieren können. Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Überwachung dieser Erkrankung.
Was ist zerebrale Vaskulitis?
Eine zerebrale Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße des Gehirns und des Rückenmarks, die zu einer Verengung und schließlich zum Verschluss der Gefäße führen kann. In einigen Fällen kann die Entzündung auch zu einer erhöhten Blutungsneigung führen, insbesondere bei der entzündlichen Variante der Amyloidangiopathie, bei der sich Amyloidproteine in der Gefäßwand ablagern.
Die Ursachen für eine zerebrale Vaskulitis sind vielfältig. In einigen Fällen tritt sie als primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) auf, die ausschließlich die Gefäße des zentralen Nervensystems betrifft. In anderen Fällen kann sie im Zusammenhang mit rheumatischen Erkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE), Riesenzellarteriitis, der Behçet-Krankheit oder ANCA-assoziierten Vaskulitiden auftreten. Auch Infektionen können eine Gefäßentzündung verursachen.
Die zerebrale Vaskulitis ist insgesamt eine sehr seltene Erkrankung.
Symptome der zerebralen Vaskulitis
Die ersten Anzeichen einer Vaskulitis sind oft unspezifisch und können Allgemeinsymptome wie Unwohlsein, Erschöpfung, Fieber, nächtliches Schwitzen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust umfassen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können sich spezifischere Symptome entwickeln, die von der betroffenen Gehirnregion abhängen.
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Zu den häufigsten neurologischen Symptomen gehören:
- Schlaganfälle (typischerweise in mehreren Regionen) als Folge akuter Gefäßverschlüsse
- Epileptische Anfälle
- Starke Kopfschmerzen
- Einschränkung der kognitiven Funktionen
- Psychiatrische Auffälligkeiten
Es ist wichtig zu beachten, dass diese Symptome auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten können, was die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis erschwert.
Die Rolle der MRT in der Diagnostik
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiges bildgebendes Verfahren zur Diagnose und Beurteilung der zerebralen Vaskulitis. Mit der MR-Angiographie können arterielle und venöse Gefäße strahlenfrei ohne riskante, invasive Kathetertechnik dargestellt werden. Hierbei können sowohl Engstellen als auch Erweiterungen der Gefäße zuverlässig entdeckt werden. Die MRT ermöglicht es, Veränderungen im Gehirn und den hirnversorgenden Gefäßen detailliert darzustellen.
Konventionelle MRT-Techniken
Konventionelle MRT-Aufnahmen können verschiedene Anzeichen einer zerebralen Vaskulitis zeigen, darunter:
- Infarkte: Als Folge von Gefäßverschlüssen können Schlaganfälle (typischerweise in mehreren Regionen) auftreten.
- Entzündliche Läsionen: Entzündungsherde im Gehirn können als Bereiche mit erhöhter Signalintensität in bestimmten MRT-Sequenzen erscheinen.
- Ödeme: Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn können ebenfalls auf eine Entzündung hinweisen.
Fortgeschrittene MRT-Techniken
In den letzten Jahren haben sich die MRT-Techniken zur Diagnose der zerebralen Vaskulitis erheblich weiterentwickelt. Neue und empfindlichere MRT-Techniken sowie eine höhere Bildauflösung ermöglichen es, Mikroinfarkte sichtbar zu machen und die für die Vaskulitis typischen Anreicherungen an den Gefäßwänden auch in kleineren Hirngefäßen feststellbar. Dazu gehören:
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- Hochauflösende Gefäßwandbildgebung (Vessel Wall Imaging): Diese Technik ermöglicht es, die Wände der Hirngefäße direkt darzustellen und Entzündungszeichen wie Wandverdickungen oder Kontrastmittelanreicherungen zu erkennen.
- Suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung (SWI): Die SWI hilft, typische Muster degenerativer Veränderungen zu erfassen und alte Mikroblutungen nachzuweisen.
- Plaque-MRT: Die Plaque-MRT ist ein relativ neues strahlenfreies bildgebendes Verfahren das vorwiegend in den Halsschlagadern zur Anwendung kommt. Hierzu werden spezielle Black-blood Sequenzen von uns verwendet, mit denen man die Gefäßwand genau analysieren kann. Wir in der Radiologie Rosenheim können Ihre Halsschlagadern diesbezüglich genau untersuchen und ggf. Einblutungen in die Plaques sicher diagnostizieren.
Diese fortgeschrittenen MRT-Techniken können die Diagnose der zerebralen Vaskulitis verbessern und helfen, sie von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden.
Prof. Dr. Elke Ruth Gizewski betont: „Gerade bei jüngeren Patienten, die, gemessen an ihrem Alter, zu viele mikroangiopathische Veränderungen im Gehirn aufweisen, ist es gut, eine Vaskulitis mit einer zusätzlichen Sequenzierung im MRT weiter zu untersuchen." Da einige Patienten solche Mikroinfarkte gar nicht bemerken und zumeist nicht in der Klinik, sondern ambulant in der Praxis erscheinen, wäre es besonders wichtig, zur Absicherung auf diese Technik zurückzugreifen.
Differenzialdiagnose
Bei Vaskulitis kommt es nicht zu einer Verstopfung der Gefäße wie bei einem großen Infarkt, sondern zu einer Entzündung der Gefäßwände. Die Diagnose war bislang aufgrund begrenzter Technik nur schwer zu stellen und benötigte neben den klinischen und laborchemischen Befunden als Diagnosemethode die invasivere Katheterangiographie. „Es ist aber eine wichtige Differentialdiagnose zur Abklärung der Frage, ob ein embolischer Schlaganfall vorliegt oder eben eine Vaskulitis“, betont Gizewski, „prinzipiell funktioniert die Methode wie das sogenannte Vessel Wall Imaging, nur dass wir keine großen Gefäße wie die Aorta betrachten, sondern die zum Teil sehr kleinen Gefäße im Gehirn. Durch die Gabe von Kontrastmittel lässt sich die Anreicherung an der Gefäßwand feststellen, die auf eine Entzündung hinweist. Ist nur die rechte Hirnseite des Patienten betroffen, reichert sich die Gefäßwand des Mediagefäßes auf der rechten Seite an, auf der linken hingegen nicht. Somit lässt sich präzise ermitteln, welche Gefäße aktiv betroffen sind. In solchen Fällen sind die Diagnose und vor allem auch eine Verlaufsbeurteilung unter Therapie gut durchzuführen. Als Technik ist das Vessel Wall Imaging bereits aus anderen Körperregionen bekannt, vor allem in Form von Black-Blood-Sequenzen, also T1-gewichteten Sequenzen, mit deren Hilfe das Blut „abgedunkelt“ wird. Diese Technik kann in Ergänzung zu den meist schon wegweisenden neurologischen Befunden zudem helfen, die Vaskulitis vom embolischen Schlaganfall ohne invasive Untersuchungen zu differenzieren, was große Auswirkungen auf die Therapie hat. Die Anreicherung an der Gefäßwand, so viel hat sich inzwischen herausgestellt, ist nicht zu 100 Prozent spezifisch für eine Vaskulitis. „Aber wir können durch die Verlaufskontrolle feststellen, ob Verbesserungen eintreten“, betont die Professorin, „denn lässt unter Therapie die Anreicherung in der Gefäßwand nach, ist man auf der richtigen Spur.
Weitere diagnostische Maßnahmen
Neben der MRT sind weitere diagnostische Maßnahmen erforderlich, um eine zerebrale Vaskulitis zu bestätigen und andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Dazu gehören:
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird sich ausführlich nach der Krankengeschichte erkundigen und eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, um die Symptome einzuordnen und andere mögliche Erkrankungen auszuschließen.
- Laboruntersuchungen: Blut- und Urinuntersuchungen können Entzündungszeichen und andere Auffälligkeiten aufdecken, die auf eine Vaskulitis hindeuten. Von besonderer Bedeutung sind charakteristische Eiweiße des Abwehrsystems, Auto-Antikörper oder Immunkomplexe.
- Lumbalpunktion: Bei Verdacht auf eine Beteiligung des Gehirns oder Rückenmarks kann eine Nervenwasseruntersuchung (Liquordiagnostik) durchgeführt werden, um Entzündungszeichen im Nervenwasser nachzuweisen.
- Biopsie: In einigen Fällen kann eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einem betroffenen Organ entnommen werden, um die Diagnose einer Vaskulitis zu sichern.
Behandlung der zerebralen Vaskulitis
Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die Entzündung der Gefäße so zu unterdrücken, dass die Erkrankung nach Möglichkeit zum Stillstand kommt. Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen. Dazu werden Kortikoide mit anderen das Immunsystem unterdrückenden Präparaten kombiniert. Die eingesetzten Substanzen werden in Tablettenform, als Spritzen oder als Infusion verabreicht. Die Entzündungsaktivität und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente machen regelmäßige Kontrolluntersuchungen erforderlich.
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Prof. Dr. Gizewski macht deutlich: „Patienten mit der Diagnose Vaskulitis werden immunsuppressiv behandelt und bekommen zum Beispiel Kortison oder andere Immunsuppressiva verabreicht, je nachdem, wie ausgeprägt die Krankheit ist und welche Gefäße betroffen sind“.
Rehabilitation
Eine Rehabilitation kann helfen, die in der Rehabilitation erreichten Erfolge langfristig zu erhalten. In einer Rehabilitation werden Kenntnisse über die Vaskulitis vermittelt. Es geht um die richtige Ernährung, Bewegungstherapie, Hilfen im Alltag und Beruf. Entscheidend für eine Zentrumsbildung zur Rehabilitation von Patient:innen mit Vaskulitis ist ein Therapieteam, das viel Erfahrung mit der Behandlung dieser Erkrankungen hat. Alarmsignale müssen richtig interpretiert werden. Eine enge Kooperation der Rehaklinik mit einem akutmedizinischen Vaskulitis-Zentrum ist für den Fall einer akuten Verschlechterung unerlässlich. Schulungen des gesamten Therapieteams müssen regelmäßig stattfinden.
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