Gutartige Hirntumoren: Spätfolgen, Diagnose und Therapie

Meningeome, überwiegend gutartige Hirntumoren, werden immer häufiger zufällig in der Bildgebung entdeckt. Diese zufälligen Funde stellen Betroffene und Ärzte vor Herausforderungen bei der Therapieentscheidung. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte gutartiger Hirntumoren, insbesondere Meningeome, ihre potenziellen Spätfolgen, Diagnosemethoden und Therapieansätze.

Einführung

Ein Hirntumor ist eine Geschwulst im Kopf, die durch unkontrollierte Vermehrung von Zellen im Gehirn entsteht. Diese Tumoren können direkt im Gehirn entstehen oder von anderen Körperstellen ins Gehirn streuen. Die Lage des Tumors beeinflusst die Behandlung maßgeblich. Gutartige Tumore sind weniger gefährlich, können aber durch Kompression oder Zerstörung von Nachbarstrukturen Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sehstörungen, Sprachstörungen und andere Symptome verursachen. Meningeome, die von den Hirnhäuten ausgehen, sind eine häufige Art von Hirntumoren, die oft zufällig entdeckt werden.

Meningeome: Häufigkeit, Lokalisation und Symptome

Meningeome machen etwa 35 % aller Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) aus und treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. Häufig treten Meningeome zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer. Meningeome treten meist im Schädel (intrakraniell) auf, selten aber auch im Bereich der Wirbelsäule (spinal).

Die meisten Meningeome wachsen sehr langsam, und das umgebende Gewebe passt sich gut an. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor. Machen Meningeome Beschwerden, können diese oft zunächst unspezifisch sein. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.

Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen, und unterscheiden sich insbesondere durch ihre Lokalisation:

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• der vorderen und mittleren Schädelgrube
• der hinteren Schädelgrube

Ursachen und Risikofaktoren

Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.

Diagnose von Meningeomen

Heute wird bei Vorliegen von Beschwerden in der Regel rasch eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Sie weisen eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.

Meningeome werden - wie alle Hirntumoren - auf ihre individuellen Eigenschaften untersucht und dann klassifiziert. Eine definitive Diagnose ist jedoch meist erst durch die neuropathologische Untersuchung des Tumorgewebes nach operativer Entfernung oder einer Gewebeentnahme möglich.

Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:

• Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.
• Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.
• Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.

Therapie von Meningeomen

Die Therapie richtet sich nach der diagnostischen Zuordnung, nach der Aggressivität und nach der Lokalisation des Tumors. Nicht alle Hirntumore müssen behandelt werden. Die häufig auftretenden Meningeome älterer Menschen können oft durch regelmäßige MRT-Kontrollen überwacht werden. Nur bei Größenzunahme dieser Tumoren muss therapiert werden.

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Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Fast alle Gehirntumore können heute operiert werden, nicht alle müssen operiert werden. Befindet sich der Tumor nahe an wichtigen Hirnregionen - etwa für Sprache, Bewegung oder Atmung - kann eine vollständige Entfernung zu riskant sein. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich.

Die operative Entfernung eines Hirntumors ist bei bestimmten Tumorarten nicht ausreichend, um ein Weiterwachsen oder Wiederauftreten des Tumors zu vermindern. Aus diesem Grund ist eine intensive Zusammenarbeit der Neurochirurgie mit der Strahlentherapie und der internistischen Chemotherapie erforderlich.

Beobachten oder Operieren?

Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden.

Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen. Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.

Neurochirurgische Techniken

Neurochirurgie ist Feinstarbeit. Ein immenser Vorteil ist daher die Kombination verfeinerter Operationsverfahren unter dem Mikroskop mit der computergestützten Zielpunktberechnung oder Neuronavigation. Vor einer geplanten Operation werden mit Hilfe der Computertomographie und der Kernspintomographie Daten vom Operationsgebiet (z. B. Gehirn) gewonnen und in einem Rechner gespeichert. Der Operateur kann die Position seines Instrumentes in drei Ebenen auf dem Monitor betrachten und kennt dessen genaue Position. Dadurch wird sicherer und präziser mit kleineren Wunden und kleineren Öffnungen des Schädels und der Wirbelsäule operiert. Hirneigene Tumore können bei der Operation mit einem Farbstoff markiert und unter Blaulichtbetrachtung genauer bis in den Randbereich entfernt werden.

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Um Veränderungen im Gewebe zu beurteilen, können Neurochirurginnen und -chirurgen Ultraschall-, CT-, MRT- und PET-Bilder miteinander kombinieren. Auch bewegungs- und sprachrelevante Areale und Faserbahnen können sich die Ärztinnen und Ärzte in der OP-Planung vorab farbig kennzeichnen. Während eines Eingriffs blendet das OP-Team dann millimetergenaue Markierungen über dem Operationsfeld ein und kennzeichnet mit dieser Neuronavigation, wo die Schnittlinien verlaufen sollen. Mittels Neuromonitoring überwacht das OP-Team wichtige Nervenfunktionen. Eine Methode, die eingesetzt werden kann, ist die 5-ALA-Fluoreszenz-Mikroskopie, bei der ein vor dem Eingriff getrunkenes Medikament sich in Krebszellen anreichert und sie unter dem OP-Mikroskop rot-violett leuchten lässt.

Spätfolgen und Rehabilitation

Tumorbedingte Spätfolgen können bei Patienten mit Hirntumoren entstehen, wenn der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt, dabei auf benachbarte Gehirn- oder Rückenmarksstrukturen drückt und sie dadurch schädigt. Außerdem können Tumoren im Bereich der hinteren Schädelgrube zu Abfluss-Störungen von Nervenwasser aus den Hirnkammern führen. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität der Betroffenen eingeschränkt sind.

Mögliche Spätfolgen können sein:

• Lähmungen
• Sprachstörungen
• Sehstörungen
• Epileptische Anfälle
• Kopfschmerzen
• Gedächtnisstörungen
• Allgemeine Langsamkeit und Ungeschicklichkeit bei Routinehandlungen im Alltag
• Rindenblindheit
• Entwicklungsstörungen

Wichtig zu wissen: Nicht jeder Patient wird später infolge des Tumors oder der Therapie an jeder der genannten Komplikationen leiden.

Zur OP-Nachsorge steht den Patienten in jedem Fall eine REHA zu in Form einer AHB, die muss spätestens 4 Wochen nach Krankenhausentlassung angetreten werden und darf nur 50 km vom Heimatort entfernt sein.

Leben mit einem Hirntumor: Psychosoziale Aspekte und Unterstützung

Die Mitteilung der Diagnose „Hirntumor“ ist für die Betroffenen schockierend und belastend. Insbesondere nicht heilbaren Hirntumoren sind eine große Belastung. Für sie stehen viele Hilfsangebote zur Verfügung. Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden. In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.

Viele Patienten berichten von Schwierigkeiten und Problemen nach der Diagnose und Operation, darunter der Kampf mit Behörden, Krankenkassen und Institutionen. Es ist wichtig, sich kundig zu machen über Gesetze und Ansprüche und sich nicht entmutigen zu lassen.

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