Ein Hirntumor im Kleinhirn kann eine beängstigende Diagnose sein. Dieser Artikel bietet umfassende Informationen über Medulloblastome, eine spezifische Art von Hirntumor, die im Kleinhirn auftritt, sowie über die chirurgischen Aspekte der Behandlung. Ziel ist es, Patienten und ihren Familien zu helfen, die Erkrankung besser zu verstehen und informierte Entscheidungen über ihre Behandlung zu treffen.
Was ist ein Medulloblastom?
Das Medulloblastom ist ein hochgradig bösartiger, solider Tumor, der durch die Entartung von Zellen des Kleinhirns entsteht. Da es direkt vom Zentralnervensystem (ZNS) ausgeht, wird es auch als primärer ZNS-Tumor bezeichnet. Medulloblastome breiten sich vom Kleinhirn aus unkontrolliert in das umliegende Gewebe aus, beispielsweise in den Hirnstamm, aber auch in die Hirnkammern (Hirnventrikel). Durch die Streuung der Tumorzellen über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquorweg) kann es zur Bildung von Tumorabsiedlungen (Metastasen) innerhalb des Zentralnervensystems kommen.
Subtypen und Häufigkeit
Abhängig vom Erscheinungsbild des Tumors unter dem Mikroskop sowie von molekularen Tumoreigenschaften werden verschiedene Medulloblastom-Formen (Subtypen) unterschieden. Medulloblastome machen knapp 3 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Mit einem Anteil von circa 12 % sind sie die häufigsten ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. In Deutschland erkranken pro Jahr rund 60 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem Medulloblastom. Medulloblastome treten am häufigsten in den ersten neun Lebensjahren auf. Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt bei circa sieben Jahren.
Ursachen und Risikofaktoren
Medulloblastome entstehen durch bösartige Veränderungen (Entartung) von Zellen des Nervengewebes. Die Ursache dafür ist noch weitgehend ungeklärt. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten, so genannten Krebsprädispositionssyndromen, ein erhöhtes Risiko haben, an einem Medulloblastom zu erkranken. Darüber hinaus werden in den Medulloblastomzellen häufig bestimmte Gen- und/oder Chromosomenveränderungen beobachtet. Daraus resultierende Störungen der weiteren Zellentwicklung und Zellkommunikation können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Krebszelle wird.
Symptome eines Medulloblastoms
In der Regel entwickeln sich Krankheitszeichen (Symptome) bei Kindern und Jugendlichen mit einem Medulloblastom wegen des schnellen und unkontrollierten Tumorwachstums innerhalb sehr kurzer Zeit. Die Symptome, die bei einem Medulloblastom auftreten können, richten sich vor allem nach dem Alter des Patienten und danach, wie sich der Tumor - ausgehend vom Kleinhirn - im Zentralnervensystem (ZNS) ausbreitet.
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Allgemeine und spezifische Symptome
Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren, der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder - wie beim Medulloblastom häufig - durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus) führen.
Lokale (spezifische) Symptome geben Hinweise darauf, welche Bereiche des Zentralnervensystems vom Tumor betroffen sind beziehungsweise welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So können Tumoren, die - wie das Medulloblastom - vom Kleinhirn ausgehen und oft in den 4. Auch Sehstörungen (zum Beispiel Schielen, Doppelbilder, Augenzittern), ausgelöst durch eine Beeinträchtigung von Hirnnerven, kommen vor.
Wichtiger Hinweis
Das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen muss nicht bedeuten, dass ein Medulloblastom oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.
Diagnose eines Medulloblastoms
Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperliche Untersuchung Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystems, wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist.
Bildgebende Verfahren und Gewebeproben
Zur Diagnosestellung eines ZNS-Tumors wie dem Medulloblastom führen - nach erneuter sorgfältiger Anamnese und körperlicher Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel und gelegentlich auch die Computertomographie (CT). Mit Hilfe dieser Methoden lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor und gegebenenfalls Tumorabsiedlungen (Metastasen) im Gehirn oder Rückenmarkskanal vorliegen.
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Um die Diagnose endgültig zu sichern, muss in jedem Fall eine Gewebeprobe des Tumors operativ entnommen und auf ihre feingeweblichen (histologischen) und molekularen Eigenschaften untersucht werden. Der Umfang der feingeweblichen und, vor allem, der molekulargenetischen Untersuchungen hat sich in den letzten Jahren stark erweitert. Durch den Einsatz moderner Labormethoden lassen sich mittlerweile molekulare Gewebeeigenschaften bestimmen, die zum einen die Diagnose noch sicherer machen, zum anderen auch Auskunft über den zu erwartenden Krankheitsverlauf (zum Beispiel Wachstumsverhalten) geben können.
Weitere Untersuchungen
Bestätigt sich der Verdacht auf ein Medulloblastom, sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Ausbreitung der Erkrankung im Zentralnervensystem zu bestimmen. Abgesehen von einer MRT des gesamten Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark), die der Suche nach makroskopisch sichtbaren Metastasen dient, lassen sich durch eine mikroskopische Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) einzelne Tumorzellen (die im MRT nicht zu sehen sind) im Rückenmarkskanal nachweisen. Die Liquorgewinnung erfolgt meist nach der Operation durch eine Punktion im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion).
Behandlungsvorbereitend können weitere Untersuchungen hinzukommen. Der Umfang dieser Untersuchungen hängt von der der geplanten Therapie und den gegebenenfalls vorliegenden Begleiterkrankungen ab. Umfangreiche Blutuntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktionen einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt sind oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Therapie besonders berücksichtigt werden müssen. Auch die Funktion der Hormondrüsen wird überprüft, um eine Störung durch den Tumor oder durch die Behandlung einschätzen und gegebenenfalls behandeln zu können. Aus demselben Grund können vor Behandlungsbeginn auch neuropsychologische Untersuchungen erfolgen. Im Hinblick auf eventuell notwendig werdende Bluttransfusionen erfolgt eine Bestimmung der Blutgruppe erfolgen.
Psychosoziale Unterstützung
Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Zögern Sie nicht, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen. Es ist fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum.
Therapieplanung und Prognosefaktoren
Wenn die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Ein wichtiger Prognosefaktor ist die Art (Subtyp) des Medulloblastoms. Weitere wichtige Prognosefaktoren sind die Lage und Ausdehnung des Tumors sowie das Vorhandensein von Metastasen. Auch erbliche Vorerkrankungen, die mit einem erhöhten Tumorrisiko verbunden sind (wie das Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Goltz-Syndrom oder die Fanconi-Anämie) sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten sind von Bedeutung.
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WHO-Grad und Therapiegruppen
Das Medulloblastom wird von der Weltgesundheitsorganisation (englisch: World Health Organization, WHO) generell als hochgradig bösartiger Tumor eingestuft (ZNS WHO-Grad 4). Es gibt jedoch verschiedene Arten von Medulloblastomen, die sich sowohl hinsichtlich ihres Erscheinungsbildes unter dem Mikroskop, also feingeweblich (histologisch), als auch hinsichtlich ihrer molekularen Gewebeeigenschaften voneinander unterscheiden.
Es gibt feingewebliche beziehungsweise molekulare Medulloblastom-Subtypen mit vergleichsweise günstiger und andere mit vergleichsweise ungünstiger Prognose. Jeder Patient wird - unter Berücksichtigung sämtlicher Prognosefaktoren (feingeweblicher/molekularer Tumortyp, Vorliegen von Metastasen/Resttumor, Alter zum Zeitpunkt der Diagnose) einer bestimmten Therapiegruppe zugeordnet (zum Beispiel Niedrigrisiko-, Standardrisiko-, Hochrisikogruppe), die das individuelle Rückfallrisiko berücksichtigt.
Die Operation des Medulloblastoms
Die Behandlung eines Patienten mit Medulloblastom sollte unbedingt in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen. Die Behandlung beinhaltet die Operation, eine Chemotherapie und, altersabhängig, eine Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark.
Bedeutung der Operation
Die sofortige Operation mit Entfernung des Tumors (Tumorresektion) ist bei Patienten mit einem Medulloblastom von entscheidender Bedeutung. Denn meist sind diese Patenten zum Zeitpunkt der Diagnose durch den Tumor und eine tumorbedingte Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die zu einem Wasserkopf führen kann) lebensgefährlich bedroht. Das Ziel ist, den Tumor „operationsmikroskopisch“ vollständig zu entfernen. Bei Patienten mit einem Medulloblastom gelingt dies dank neurochirurgischer Operationstechniken in über 50 % der Fälle.
Normalisierung des Liquorflusses
Durch die Tumorentfernung können bei der Mehrzahl der Patienten auch eventuell bestehende Abflussstörungen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) behoben werden. Liegt ein Wasserkopf vor, ist unter Umständen bereits vor der eigentlichen Tumoroperation ein operativer Eingriff notwendig, um den Liquorfluss zu normalisieren.
Ergänzende Therapien
Da Medulloblastome infiltrativ in benachbartes Gewebe hineinwachsen und zudem oft über das Liquorsystem in andere Bereiche des Zentralnervensystems streuen, reicht die Behandlung des sichtbaren Tumors in der Regel nicht aus, um den Patienten zu heilen. Bei der Chemotherapie werden zellwachstumshemmende Medikamente (Zytostatika) verabreicht, die darauf abzielen, Krebszellen in ihrem Wachstum zu stoppen oder zu vernichten. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit mehreren Zytostatika gleichzeitig, um eine möglichst große Wirkung gegen die bösartigen Zellen zu erzielen. Eine Strahlentherapie erfolgt mit energiereichen, elektromagnetischen Strahlen, die von außen durch die Haut auf die betroffene Region eingestrahlt werden. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben. Moderne Bestrahlungstechniken, wie die so genannte intensitätsmodulierte Radiotherapie (IMRT), sorgen dafür, Strahlenschäden an gesundem Gewebe zu minimieren. Bei manchen Patienten kann anstelle der konventionellen Strahlentherapie (mit Photonen) auch eine Protonentherapie (unter Verwendung von Protonenstrahlung) in Frage kommen.
Therapieentscheidung
Die Entscheidung über die genaue Art der Therapie (Behandlungsmethoden, Art und Intensität von Chemo-/Strahlentherapie) richtet sich nach dem Alter des Patienten, dem feingeweblichen (histologischen) und molekularen Subtyp des Tumors, bestimmten genetischen Risikofaktoren und dem Vorhandensein von Metastasen.
Behandlungsoptionen nach Risikogruppe
Kinder und Jugendliche mit einem nicht-metastasierten Medulloblastom, die aufgrund ihrer Tumorbiologie zu den Niedrigrisiko- oder Standardrisiko-Patienten zählen und über drei bis fünf Jahre alt sind (die Altersgrenze richtet sich nach dem Medulloblastom-Subtyp), erhalten in aller Regel zunächst eine Bestrahlung des gesamten Zentralnervensystems (kraniospinale Bestrahlung), gefolgt von einer zusätzlichen Bestrahlung der Tumorregion (lokale Bestrahlung).
Patienten ab drei bis fünf Jahren, deren Tumor bereits Metastasen gebildet hat und/oder die aufgrund ihrer Tumorbiologie zu den Hochrisikopatienten zählen (dies gilt zum Beispiel für Patienten mit einem großzellig/anaplastischen Medulloblastom beziehungsweise mit einer TP53-Mutation oder MYCN-Amplifikation), erhalten eine intensivierte Therapie. Die Intensivierung besteht im Mindestfall aus einer höher dosierten Strahlentherapie, bei manchen Patienten kann darüber hinaus noch vor Beginn der Strahlentherapie eine so genannte Induktionschemotherapie vorgeschaltet sein.
Aktuelle Studien
Im Rahmen der Therapieoptimierungsstudie SIOP HR-Medulloblastom wird derzeit geprüft, ob eine so genannte hyperfraktionierte, akzelerierte Strahlentherapie (HART) oder eine Hochdosis-Chemotherapie plus Standard-Strahlentherapie zu besseren Überlebensraten führt als die derzeitige Standard-Strahlentherapie. Bei der hyperfraktionierten Strahlentherapie werden in einer größeren Zahl von Sitzungen, einer zweimaligen täglichen Bestrahlung sowie einer etwas niedrigeren Strahlendosis pro Sitzung insgesamt höhere Gesamt-Strahlendosen verabreicht.
Neurochirurgische Techniken zur Unterstützung der Operation
Da die Hirntumor-Operation in einem eng begrenzten Raum, dem menschlichen Schädel stattfindet, der gefüllt ist mit vielen lebenswichtigen Strukturen muss bei der Navigation in diesem Raum äußerste Sorgfalt und Präzision herrschen. Zur Hilfe des Operationsteams wurden daher verschiedene Verfahren entwickelt:
Neuronavigation
Bei der Neuronavigation handelt es sich um ein bildgestütztes Verfahren. Aus den Bilddaten, die vor der Operation gewonnen wurden (CT, MRT, Ultraschall, Gefäßdarstellung (Angiographie)) wird ein dreidimensionales Abbild des Gehirns zusammengesetzt. Innerhalb dieses Abbilds kann sie der Operateur schon vor der Operation gefährliche Bereiche markieren und den besten Zugangsweg erörtern. Zusätzlich kann mithilfe stereotaktischer Überwachung (Berechnung mittels mehrerer Punkte im Raum) während der Operation der genaue Ort des chirurgischen Instruments mit dem dreidimensionalen Computerbild dargestellt werden.
Fluoreszenzgestützte Resektion
Unterstützend kann auch einige Stunden vor der Operation ein bestimmtes Mittel eingenommen werden, welches durch die Blutbahn ins Gehirn gelangt und sich dort in bestimmten Tumoren absetzt. Während der Operation fluoresziert das Medikament dann mittels Blaulicht (die Tumorzellen beginnen zu leuchten).
Neuromonitoring
Das Neuromonitoring ist ein weiteres hilfreiches Verfahren welches Standardmäßig in Operationen nahe wichtige Hirnzentren eingesetzt wird. Hierbei wird durchgehend die Funktionsfähigkeit verschiedener Hirnnerven überprüft (Gesichtsmuskulatur, Zungenmuskulatur, etc.) sowie die sensiblen (Spüren) und motorischen (Bewegen) Bahnen die vom Gehirn ausgehen. Im Falle einer drohenden Schädigung kann innerhalb kürzester Zeit der Ort der Schädigung gefunden und weiterer Schaden verhindert werden.
Ablauf der Operation
Eine Hirntumor-Operation findet für gewöhnlich in Vollnarkose statt. In speziellen Fällen, in denen sich nahe des Tumorgebietes wichtige Hirnbereiche befinden, kann eine Teilnarkose eingeleitet werden oder nach der Eröffnung des Schädelknochens das Bewusstsein des Patienten für einen bestimmten Zeitraum wiedererlangt werden. Hier kann mithilfe von Sprechübungen, Leseübungen, Bilder erkennen und Beschreiben überprüft werden, ob bestimmte Bereiche mit den Instrumenten erreicht werden oder ob keine Gefahr besteht diese Bereiche zu verletzen.
Zum Ende der Operation gibt es die Möglichkeit noch im Operationssaal das Ergebnis im CT oder MRT zu begutachten und den Erfolg zu überprüfen. Danach geht es auf die neurochirurgische Überwachungsstation, wo nach erneuter CT-Kontrolle nach 1-2 Tagen und gutem Befinden eine Verlegung auf die Normalstation folgen kann.
Mögliche Komplikationen
Eine Hirnoperation ist immer mit besonderen Risiken verbunden: Hirnschwellung, Blutung, Infarkt können zu Funktionsstörungen des Hirns wie Wachheitsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen, Störungen von Sinneswahrnehmungen oder epileptischen Anfällen führen. Vermeidung und Beherrschung dieser Probleme sind zentrale Aufgabe des OP-Teams. Mit Erfahrung, Sorgfalt und zuverlässiger, moderner Technik im OP und auf der Intensivstation sind die meisten Komplikationen zu beherrschen. Sprechen Sie uns auf auf individuelle Besonderheiten und Risiokofaktoren an - wir wählen die für Sie sicherste Strategie!
Reha nach Hirntumor OP
Bereits während des Krankenhausaufenthaltes im Rahmen der Hirntumor Operation sollte mit den behandelnden Ärzten über Notwendigkeit und Sinnhaftigkeit einer stationären neuroonkologischen Rehabilitation gesprochen werden. Speziell ausgebildetes Fachpersonal kann in der neurologischen Rehaklinik am besten auf die Folgen der Erkrankung und Operation eingehen. Die Therapie richtet sich nach den Beeinträchtigungen wie Lähmungen, Gleichgewichtsstörungen, Feinmotorikstörungen, Sprachbeeinträchtigungen oder geistige Leistungsbeeinträchtigungen.
Prognosen und Heilungschancen nach einer Hirntumor-Operation
Ziel der Operation ist die vollständige Entfernung des Tumors. Leider liegt es in der Natur neuroonkologischer Erkrankungen, dass man nicht in jedem Fall mit einer Heilung rechnen kann. Auf jeden Fall wird aber eine Linderung der Beschwerden und damit ein kostbarer Gewinn von Lebensqualität angestrebt.
Spätfolgen
Tumorbedingte Spätfolgen können bei Patienten mit hochgradig malignem Gliom zunächst dadurch entstehen, dass der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt, dabei auf benachbarte Gehirn- oder Rückenmarksstrukturen drückt und sie dadurch schädigt. Außerdem können Tumoren im Bereich der hinteren Schädelgrube zu Abfluss-Störungen von Nervenwasser aus den Hirnkammern (Hirnventrikeln) führen. Das Kleinhirn liegt in der hinteren Schädelgrube. Es ist das Kontrollorgan für das Zusammenwirken von Muskelbewegungen (Koordination), für die Feinabstimmung von Bewegungsabläufen und für die Regulierung der Muskelspannung. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität der Betroffenen eingeschränkt sind.
Wichtig zu wissen: Nicht jeder Patient wird später infolge des Tumors oder der Therapie an jeder der genannten Komplikationen leiden.
Spezialisten für Hirntumor-Operationen
Wer eine Hirn Operation benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für eine Hirntumor OP oder beste Neurochirurgie? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen. Je mehr Gehirn-Operationen ein Arzt durchführt, desto erfahrener wird er in seinem Spezialgebiet. Somit sind Spezialisten für Gehirnoperationen, Neurochirurgen mit langjähriger Erfahrung in einer neurochirurgischen Klinik.
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