Meningeome sind Tumoren, die von den Hirnhäuten (Meningen) ausgehen, den Membranen, die Gehirn und Rückenmark umhüllen. Sie machen etwa 25 % aller Hirntumoren aus und treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Die meisten Meningeome sind gutartig und wachsen langsam, aber einige können bösartig sein und schnell wachsen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Meningeome, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Lebenserwartung.
Was ist ein Meningeom?
Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut (Pia mater) entsteht. Die weiche Hirnhaut überzieht das Gehirn. Nach außen schließen sich die Spinnengewebshaut (Arachnoidea), die harte Hirnhaut (Dura mater) und der Schädel an. Meningeome sind meist gutartig und wachsen langsam. Sie grenzen sich in der Regel gut von den benachbarten Hirnstrukturen ab, wachsen knotig oder flächig und meist nicht in andere Gewebe ein. In manchen Fällen verkalken sie auch. Oft ist der Schädelknochen über dem Tumor verdickt.
Meningeome können überall dort entstehen, wo Hirnhäute vorkommen, meist im Schädel (intrakraniell), seltener im Wirbelsäulenkanal. Im Schädel findet sich diese Tumorform meistens an der Hirnhaut, die beide Hirnhälften voneinander trennt. Manchmal bildet sie sich gleich an mehreren Stellen, seltener in der Keilbeinhöhle. Je nachdem, wo sich der Tumor ansiedelt, ruft er unterschiedliche Beschwerden hervor.
Meningeom-Einteilung nach WHO-Grad
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:
- WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
- WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)
Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von dieser Einstufung beeinflusst. Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Es ist gutartig und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv). Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung).
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Ursachen und Risikofaktoren
Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen der Hirnhaut unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum dies passiert, ist bisher nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die mit der Entstehung von Meningeomen in Verbindung gebracht werden:
- Strahleneinwirkung: Ein höheres Risiko für die Erkrankung haben Menschen, die wegen einer anderen bösartigen Erkrankung eine Bestrahlung erhalten oder bekommen haben, oder Atombombenüberlebende.
- Erbliche Erkrankungen: Die erbliche Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 ist mit der Bildung eines Meningeoms assoziiert. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor. Zudem wurde in den letzten Jahren ein gehäuftes Auftreten von Meningeomen bei Menschen mit einer Chromosomenstörung, der Monosomie 22, festgestellt.
- Hormone: Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
- Genetische Veränderungen: Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
Symptome
Bis ein Meningeom Symptome verursacht, vergehen manchmal mehrere Jahre. Das liegt daran, dass der Tumor meistens sehr langsam wächst. Erst wenn er benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten die ersten Krankheitszeichen auf. Die Symptome hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht.
Mögliche Symptome sind:
- Kopfschmerzen (oft morgens stärker)
- Müdigkeit
- Neurologische Störungen wie Lähmungen der Glieder, Seh-, Sprach- und Riechstörungen
- Krampfanfälle
- Psychische Veränderungen und Verhaltensauffälligkeiten
- Übelkeit und Erbrechen (als Zeichen erhöhten Hirndrucks)
- Geruchsstörungen
- Seh- und Sprachprobleme
- Wesensveränderungen
- Demenz (bei Mittellinientumoren)
Oft wächst ein Meningeom aber so langsam, dass sich das Gehirn mit der Zeit an diese Neubildung anpasst und gar keine Beschwerden auftreten. Dann entdeckt der Arzt es manchmal zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung wie der Magnetresonanztomografie (MRT) im Zuge einer anderen Vorsorge oder Diagnostik.
Diagnose
Verursacht ein Meningeom Symptome, ist ein Facharzt für Nervenheilkunde (Neurologe) der richtige Ansprechpartner. Er erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung untersucht er einzelne Nerven, den Geruchssinn und die Augen. Danach schließen sich weitere Untersuchungen an:
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- Bildgebende Verfahren:
- Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ist das Mittel der Wahl zur Diagnose von Meningeomen, da sie eine detaillierte Darstellung des Tumors und der umliegenden Strukturen ermöglicht.
- Computertomografie (CT): In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist.
- Röntgenuntersuchung (Angiografie): Dadurch finden die Ärzte heraus, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und deshalb bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
- Liquoruntersuchung (Lumbalpunktion): Bei einigen Hirntumoren (etwa dem Medulloblastom) können sich Tumorzellen ablösen und über den Liquorraum im Rückenmarkkanal verteilen. Bei der Liquorpunktion wird im Bereich der Lendenwirbelsäule der Rückenmarkkanal mit einer feinen Nadel zwischen zwei Lendenwirbelkörpern punktiert. Der Neuropathologe untersucht dann das entnommene Nervenwasser unter dem Mikroskop auf Tumorzellen.
- Biopsie: Bei unklaren Befunden kann eine Biopsie entnommen werden, um den Tumortyp zu bestimmen.
Behandlung
Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, ist es manchmal sinnvoll, ihn erst einmal zu beobachten. Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst.
Wann eine Behandlung erforderlich ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es kommt darauf an, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und wie aggressiv er wächst. Außerdem ist die körperliche Verfassung des Betroffenen entscheidend.
Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:
- Operation: Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.
- Strahlentherapie: Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.
- Radiochirurgie: Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
- Chemotherapie: Bei aggressiven Meningeomen (WHO-Grad 3) kann eine Chemotherapie in Erwägung gezogen werden, obwohl ihre Wirksamkeit begrenzt ist.
Lebenserwartung und Prognose
Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.
Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.
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Faktoren, die die Prognose beeinflussen:
- WHO-Grad: Gutartige Meningeome (Grad 1) haben die beste Prognose, während bösartige Meningeome (Grad 3) eine schlechtere Prognose haben.
- Vollständige Entfernung: Eine vollständige operative Entfernung des Tumors verbessert die Prognose erheblich.
- Rezidiv: Das Auftreten eines Rezidivs verschlechtert die Prognose.
- Alter und Allgemeinzustand: Ältere Patienten und Patienten mit einem schlechten Allgemeinzustand haben möglicherweise eine schlechtere Prognose.
- Molekulare Veränderungen: Molekulare Veränderungen in den Tumorzellen können helfen, das Rezidivrisiko besser einzuschätzen. Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Leben mit einem Meningeom
Die Diagnose eines Meningeoms kann für Betroffene und ihre Familien sehr belastend sein. Es ist wichtig, sich umfassend zu informieren und sich von einem erfahrenen Ärzteteam betreuen zu lassen. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung sind regelmäßige Nachuntersuchungen wichtig, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen.
Wichtige Eckpunkte bei der Betreuung von Menschen mit einem Meningeom:
- Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden.
- International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt.
- Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart.
- In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.
Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).
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