Sehnerventzündung und Multiple Sklerose: Ein Blick auf das Krankheitsbild nach dem 50. Lebensjahr

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung, die vielfältige neurologische Symptome verursachen kann. Eines davon ist die Sehnerventzündung (Optikusneuritis, ON), die erhebliche Auswirkungen auf das Sehvermögen haben kann. Besonders nach dem 50. Lebensjahr wirft das Auftreten einer ON spezielle Fragen auf, da das typische Erkrankungsalter eher zwischen 18 und 50 Jahren liegt. Dieser Artikel beleuchtet die Zusammenhänge zwischen Sehnerventzündung und MS, insbesondere im Hinblick auf das Auftreten nach dem 50. Lebensjahr, und gibt einen Überblick über Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Sehnerventzündung als mögliches Erstsymptom der MS

Bei Multipler Sklerose (MS) kann es zu Sehproblemen kommen, wenn der Sehnerv von der Autoimmunerkrankung betroffen ist. Sehprobleme können dabei das erste Anzeichen im Sinne eines klinisch-isolierten Syndroms sein. Eine einseitige Sehverschlechterung mit Schmerzen bei Augenbewegungen sollte immer an eine MS denken lassen. Eine Nervenentzündung des Auges kann auch später im Laufe der MS auftreten. Eine solche optische Neuritis, häufig als ON abgekürzt, kann auch unabhängig von der MS, als sogenannte isolierte ON, auftreten.

Was ist eine Optikusneuritis?

Die Optikusneuritis (ON) ist eine Entzündung der Axone und Myelinscheiden der retinalen Ganglienzellen. Sie ist die häufigste Sehnervenerkrankung junger Erwachsener und betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer. Die Gesamtinzidenz beträgt etwa 1-2 pro 100.000 Patientenjahre. Das mittlere Patientenalter liegt bei 36 Jahren, bei Patienten unter 18 oder über 50 Jahren ist die Erkrankung selten (Wilhelm und Schabet 2015).

Ursachen und Formen der Optikusneuritis

Die Ursachen einer Optikusneuritis sind vielfältig und unterscheiden sich nach der Form der Sehnervenentzündung.

• Typische Optikusneuritis: In den westlichen Ländern ist Multiple Sklerose die häufigste Ursache für eine Optikusneuritis (typische Form). Bis zu 70% der MS-PatientInnen erleiden im Krankheitsverlauf mindestens eine Sehnervenentzündung; in etwa einem Drittel der Fälle tritt diese als Erstmanifestation auf. Die zweite typische Sehnervenentzündung ist die idiopathische Optikusneuritis, bei der trotz gründlicher Evaluation keine Ursache gefunden werden kann. Dies sollte allerdings nur eine vorläufige Diagnose sein.

  Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei MS und ON

• Atypische Optikusneuritis: Atypische Optikusneurititiden treten auf als Manifestation einer Autoimmunerkrankung, zum Beispiel bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD), Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (MOGAD), Chronisch rezidivierender Immunoptikusneuropathie (Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy [CRION]), Sarkoidose, Systemischem Lupus erythematodes (SLE), infektiös/parainfektiös, unter anderem bei Lyme-Borreliose, Syphilis, Neuroretinitis, Akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM), Meningitis, Tuberkulose, Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), lokaler Ausbreitung einer Sinusitis, Retinitis und Uveitispostinfektiös bzw. postvakzinal. Daneben gibt es noch seltene Ursachen wie Diabetes, perniziöse Anämie, Arteriitis temporalis, Insektenstiche, Traumata, Tumormetastasen im Sehnerv, Strahlentherapie im Schädelbasisbereich, Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen, Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen.

Symptome einer Optikusneuritis

Die typische Optikusneuritis beginnt mit Augenbewegungsschmerz, gefolgt von schlechter werdender Sicht. Dabei kann die Sehschärfe über mehrere Tage abnehmen, bis fast zum vollständigen Verlust. Auch die Wahrnehmung von Kontrasten sowie das Farbsehen können in Mitleidenschaft gezogen werden. Betroffen ist in den meisten Fällen nur ein Auge. Im Gegensatz zu anderen Erkrankungen des Sehnervs, wie einem Tumor, können Patienten bei einer Sehnerventzündung üblicherweise genau benennen, wann die Symptome zum ersten Mal aufgetreten sind. Dies kann für die Diagnostik ein wichtiger Hinweis sein.

• Kardinalsymptome: Eine typische Optikusneuritis ist mit einer subakuten unilateralen Sehstörung und schmerzenden Augenbewegungen assoziiert. Der Patient sieht die Umgebung dunkler, unscharf und kontrastarm. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben.

• Weitere Symptome: Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten. Selten berichten die Betroffenen auch über das Fehlen von bestimmten Bereichen des Sichtfelds (Hemianopsie), die Unfähigkeit, vertikale Linien zu sehen (Höhenagnosie), das Unvermögen, visuelle Muster in bestimmten Formen wahrzunehmen (Bogen-, Nasen-, Quanten- und Quantanopsie), einen vollständigen Sehverlust (Amaurose). Einige dieser Phänomene können auf eine spätere Beteiligung der Sehnervenbahnen zurückzuführen sein. Darüber hinaus werden Farben weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten.

• Besonderheiten bei atypischer Optikusneuritis: Postinfektiöse oder postvakzinale Sehnervenentzündungen treten vor allem bei Kindern auf. Das gilt auch für eine Optikusneuritis im Rahmen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM). Im Gegensatz zur typischen Form sind häufiger beide Augen betroffen. Gleiches gilt für die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD). Im Gegensatz zur typischen Form verschwinden atypische Optikusneuritiden oft nicht spontan und können nach Absetzen von Glukokortikoiden erneut auftreten, insbesondere bei der NMOSD und der chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie (CRION). Auch andere, nicht entzündliche Optikusneuropathien zeigen meist eine von der typischen Optikusneuritis abweichende Klinik. Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) beispielsweise bessert sich nicht im Verlauf und nicht nach einer Glukokortikoid-Therapie.

  Lesen Sie auch: Basistherapie der Optikusneuritis im Überblick

Diagnose einer Optikusneuritis

In der augenärztlichen Notfallsituation ist meist kein Test verfügbar, der die Diagnose einer akuten ON definitiv bestätigen kann. Anamnese und klinisches Bild müssen also richtig gedeutet und eine (meist zeitversetzte) Abklärung in die Wege geleitet werden. Je nachdem, wie typisch sich die Erkrankung präsentiert, werden mehr oder weniger Tests gefordert, um die Diagnose zu bestätigen.

• Anamnese: Bei Verdacht auf Optikusneuritis sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren: Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz), mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose, Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden, neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen, Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem: schwere Augenerkrankungen in der Familie, Tumorerkrankungen, rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?), sonstige internistische Erkrankungen/Symptome.

• Klinische Untersuchung: Das wichtigste klinische Zeichen für eine ON ist ein relatives afferentes Pupillendefizit (RAPD) am betroffenen Auge. Es darf nur fehlen, wenn eine bekannte Sensibilitätsminderung am Partnerauge vorliegt, beispielsweise durch eine dort bereits abgelaufene ON. In diesem Fall sieht man eine Verdünnung der inneren Netzhautschichten in der OCT. Auch bei einer beidseitigen, symmetrischen ON kann das RAPD fehlen. In diesem Fall ist die Erkrankung als atypisch zu werten. Neben der Visusminderung haben Patienten mit ON typischerweise ein reduziertes Farb- und Kontrastsehen. Dies macht man sich in klinischen Studien zunutze, da der Visus bei niedrigem Kontrast (z. B. 2,5 %) den Krankheitsverlauf besser widerspiegelt als der üblicherweise durchgeführte Hochkontrastvisus. Man sollte daher eine Perimetrie durchführen, um auch die für das (mittel-)periphere Sehen zuständigen Zellen zu prüfen. Eine statische Perimetrie der zentralen 30° ist hierfür meistens ausreichend. Typisch ist eine zentrale Sensibilitätsminderung und/oder ein vergrößerter blinder Fleck (Zentrozökalskotom). Bitemporale Defekte weisen auf eine entzündliche Beteiligung des Chiasmas hin und sollten als atypische Neuritis mit Verdacht auf Neuromyelitis optica (Neuromyelitis Optica Spectrum Disease, NMOSD) aufgefasst werden.

• Apparative Diagnostik: Diese kann ambulant mit einer Dringlichkeit von wenigen Wochen erfolgen und zeigt eine retrobulbäre Kontrastmittelaufnahme (95 %) sowie eine T2-Signalanhebung. Für Patienten ohne bekannte MS ist die MRT eine prognostische Weichenstellung: Zeigen sich weitere entzündliche Läsionen, liegt das MS-Risiko innerhalb von 15 Jahren bei 72 %; ohne Läsionen bei 25 % (The Optic Neuritis Study Group 2008). Eine neurologische Mitbeurteilung sollte entsprechend in die Wege geleitet werden.

Differenzialdiagnose

Die Optikusneuritis ist die klassische Differenzialdiagnose bei einseitiger Visusminderung mit unauffälligem Organbefund („Patient sieht nichts, Arzt sieht nichts“). In der Praxis wird sie wahrscheinlich überdiagnostiziert: Die Rate an Fehldiagnosen betrug in einer viel zitierten Studie beunruhigende 60 %. In der Mehrheit der Fälle war dies durch Fehlinterpretation der Anamnese und/oder der klinischen Befunde bedingt (Stunkel et al. 2018). Die am öftesten verwechselten Diagnosen waren Kopfschmerzen mit begleitenden Augenschmerzen, funktioneller Sehverlust und andere Sehnerverkrankungen.

Lesen Sie auch: Gesichtstaubheit und Sehnervenentzündung

Behandlung der Optikusneuritis

Eine Therapie mit 1 g Methylprednisolon i. v. täglich für 3-5 Tage beschleunigt die Visuserholung um etwa 2 Wochen, ohne die Langzeitprognose zu verbessern (Beck et al. 1992; Gal et al. 2015). Nach ophthalmologischer Leitlinie wird sie individuell mit dem Patienten besprochen und gegen Aufwand und Nebenwirkungen wie eine Blutzuckerentgleisung abgewogen („Kann“-Empfehlung; Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V. (DOG), Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA) 2018). Die aktuelle neurologische Leitlinie hingegen spricht eine „Soll“-Empfehlung für die Therapie aus (Hemmer et al. 2023). In der Praxis werden sich insbesondere Patienten mit schwerem Verlauf oft für die Therapie entscheiden. Diese kann notfallmäßig ambulant oder stationär erfolgen und mit der radiologischen und neurologischen Abklärung kombiniert werden. Eine Verlaufskontrolle nach 2-4 Wochen sollte eine Visusverbesserung und eine Ganglienzellatrophie zeigen.

Multiple Sklerose: Eine komplexe neurologische Erkrankung

Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die sehr unterschiedliche Symptome hervorrufen kann. Die Beziehung zwischen Sehnerventzündung und MS ist sehr eng: Etwa die Hälfte aller MS-Betroffenen hatte zuvor eine Sehnerventzündung und bei etwa 15 bis 20 Prozent der MS-Patienten und -Patientinnen markiert eine Sehnerventzündung den ersten MS-Schub. Während hier also die Sehnerventzündung und der Ausbruch der MS zusammenfallen, liegen bei anderen Betroffenen Jahre zwischen der Entzündung des Sehnervs und der späteren MS.

Symptome der Multiplen Sklerose

Bei der MS können verschiedene Symptome auftreten, die durch den Entzündungsprozess an unterschiedlichen Stellen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) bedingt sind. In der frühen Krankheitsphase treten oft Störungen der Empfindung (Sensibilität) oder eine Entzündung des Sehnervs (Retrobulbärneuritis) auf.

• Mögliche Symptome: Der Sehnerv kann betroffen sein, was zu einer Sehnerventzündung führt, die zu Schleiersehen (Blick wie durch Milchglas), verminderter Farbwahrnehmung, Schmerzen bei der Augenbewegung oder auch zur Erblindung führen kann. Es kann zu Lähmungen der Arme und/oder Beine kommen, wobei Arm und Bein einer Körperseite (Hemiparese), beide Beine (Paraparese) oder alle vier Extremitäten (Tetraparese) betroffen sein können. Störungen der Empfindung können auftreten, wie Taubheit, Pelzigkeit oder Kribbelgefühle an einem Arm oder Bein, häufig auch mit fleckförmiger Verteilung, einer halben Körperseite oder auch gürtelförmig um den Rumpf. Es kann zu einer Verminderung des räumlichen Tastgefühls kommen. Störungen des Gleichgewichtes und/ oder der Koordination können sich zeigen, wie schwankender oder wackeliger Gang und/oder Stand, unkoordinierte, verwaschene Sprache. Blasenstörungen können auftreten, wie verstärkter Harndrang, Inkontinenz (Harn kann nicht oder nicht vollständig gehalten werden) oder Restharn (Harn kann nicht /nicht vollständig entleert werden). Auch die Psyche kann betroffen sein, mit emotionalen Störungen in der Anfangsphase, Fatigue und Müdigkeit, Demenz in der Endphase.

Verlauf der Multiplen Sklerose

Bei der Multiplen Sklerose treten häufig schubförmige neurologische Ausfälle auf, die sich innerhalb mehrerer Stunden bis weniger Tage entwickeln und dann meist innerhalb von ein bis drei Wochen, selten auch länger, vollständig oder unvollständig wieder abklingen. Es werden verschiedene Verlaufsformen unterschieden:

• Schubförmig-remittierende Multiple Sklerose: Es treten wiederholt Krankheitsschübe mit akuten Symptomen auf, die dann vollständig innerhalb weniger Wochen wieder ausheilen. In den Intervallen zwischen den Schüben schreitet die Krankheit nicht fort. Im Verlauf der Erkrankung kommt es dann allerdings nahezu regelmäßig zu verbleibenden neurologischen Ausfällen. Dies ist der häufigste Verlaufstyp. Er tritt bei ca. 85% der Patienten auf.

• Schubförmig-progrediente Multiple Sklerose: Von Beginn an schreitet die Krankheit kontinuierlich fort. Zusätzlich treten aber auch erkennbare Krankheitsschübe auf, die sich vollständig zurückbilden können.

• Sekundär-progrediente Multiple Sklerose: Eine anfänglich schubförmige MS schreitet im weiteren Krankheitsverlauf kontinuierlich fort. Es können zusätzliche Schübe auftreten, die sich oft nicht mehr vollständig zurückbilden.

• Primär progrediente Multiple Sklerose: Von Beginn an kommt es zu einem (langsamen) Fortschreiten der Symptome, ohne dass sichere Schübe erkennbar sind. Vorübergehend kann die Krankheit stillstehen.

Diagnose der Multiplen Sklerose

Neben einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte findet eine gründliche neurologische und psychiatrische Untersuchung statt. Danach sind die wichtigsten Untersuchungen eine Kernspintomographie des Schädels und des Rückenmarks und die Untersuchung des Nervenwassers, des Liquors. An Zusatzuntersuchungen werden die sogenannten evozierten Potentiale und ein EEG sowie eine Ultraschalluntersuchung der Hals- und Hirngefäße durchgeführt. Die evozierten Potentiale geben Aufschluss darüber, ob und in welchem Ausmaß Nervenbahnen für Sehen, Hören und Gleichgewicht, Empfindung (Sensibilität) und Motorik (Kraft) betroffen sind. Zusätzlich werden bestimmte Laborwerte überprüft.

Behandlung der Multiplen Sklerose

Zur Behandlung einer Multiplen Sklerose stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Prinzipiell unterscheidet man zwischen einer Schubbehandlung und einer vorbeugenden (prophylaktischen) Behandlung. Die Behandlung eines akuten Krankheitsschubes erfolgt in der Regel mit einer Kortisonstoßtherapie über wenige Tage. Sie sollte so früh wie möglich bei jedem neu aufgetretenen Schub durchgeführt werden. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für die vorbeugende (prophylaktische) Behandlung in Frage kommt, hängt u.a. von der Schwere und Ausprägung der Multiplen Sklerose, den Begleiterkrankungen und der bisher eingenommenen Medikamenten ab.

Sehnerventzündung nach dem 50. Lebensjahr: Was ist zu beachten?

Obwohl die typische Optikusneuritis üblicherweise im Alter zwischen 18 und 50 Jahren auftritt, kann sie auch nach dem 50. Lebensjahr vorkommen. In diesen Fällen ist eine besonders sorgfältige Abklärung erforderlich, um andere Ursachen als MS auszuschließen. Atypische Verläufe und andere Grunderkrankungen, wie z.B. Vaskulitiden oder Infektionen, müssen in Betracht gezogen werden.

Erhöhtes Risiko für MS?

Eine Sehnerventzündung kann auch nach dem 50. Lebensjahr ein Erstsymptom der MS sein. Allerdings ist das Risiko, dass eine ON in diesem Alter auf eine MS zurückzuführen ist, geringer als bei jüngeren Patienten. Dennoch sollte eine umfassende neurologische Untersuchung und Bildgebung des Gehirns und Rückenmarks erfolgen, um MS-typische Veränderungen auszuschließen oder zu bestätigen.

Differenzialdiagnostische Überlegungen

Bei älteren Patienten mit ON müssen auch andere mögliche Ursachen in Betracht gezogen werden, darunter:

• Ischämische Optikusneuropathie: Diese Erkrankung entsteht durch eine Minderdurchblutung des Sehnervs und kann ähnliche Symptome wie eine ON verursachen.
• Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION): Diese Form der ischämischen Optikusneuropathie wird durch eine Entzündung der Arterien verursacht, die den Sehnerv versorgen, und tritt häufig im Zusammenhang mit einer Riesenzellarteriitis auf.
• Tumoren: In seltenen Fällen können Tumoren, die auf den Sehnerv drücken, ähnliche Symptome wie eine ON verursachen.
• Infektionen: Bestimmte Infektionen, wie z.B. Syphilis oder Lyme-Borreliose, können ebenfalls zu einer ON führen.

tags: #sehnerventzundung #ms #nach #dem #50 #lebensjahr