Die Optikusneuritis, auch bekannt als Sehnervenentzündung, ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, die vor allem junge Erwachsene betrifft. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten und äußert sich typischerweise durch einen akut auftretenden Visusverlust und Augenschmerzen, die sich bei Augenbewegungen verstärken können. Die Erkrankung ist heterogen in Bezug auf Ursachen, klinische Präsentation und Therapiemaßnahmen.
Epidemiologie der Optikusneuritis
Die Optikusneuritis ist die häufigste Sehnervenerkrankung im jungen Erwachsenenalter. In mitteleuropäischen Ländern wird die Inzidenz der typischen Optikusneuritis mit etwa 5 pro 100.000/Jahr angegeben. Das Durchschnittsalter liegt bei 36 Jahren, wobei die Erkrankung unter 18 und über 50 Jahren selten ist. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, mit einem Anteil von über 70%. Interessanterweise ist die Inzidenz in der nördlichen Hemisphäre im Frühjahr am höchsten und im frühen Winter am niedrigsten, was möglicherweise mit der jahreszeitlichen Schwankung der Melatoninausschüttung zusammenhängt. Für die atypische Optikusneuritis ist die epidemiologische Datenlage dünn. Es ist jedoch bekannt, dass Sehnervenentzündungen im Zusammenhang mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen häufiger bei afrokaribischen und asiatischen Menschen auftreten als bei Europäern.
Ursachen der Optikusneuritis
Die Ursachen einer Optikusneuritis sind vielfältig und unterscheiden sich je nach Form der Sehnervenentzündung. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen typischer und atypischer Optikusneuritis.
Typische Optikusneuritis
In den westlichen Ländern ist die Multiple Sklerose (MS) die häufigste Ursache für eine Optikusneuritis (typische Form). Bis zu 70% der MS-Patienten erleiden im Krankheitsverlauf mindestens eine Sehnervenentzündung, wobei diese in etwa einem Drittel der Fälle als Erstmanifestation auftritt. Bei einem normalen Ausgangs-MRT des Gehirns wird bei 25% der Patienten mit Optikusneuritis nach einer Nachbeobachtungszeit von 15 Jahren eine MS diagnostiziert. Wenn die MRT-Basisuntersuchung eine oder mehrere MS-typische enzephalische Läsionen zeigt, erhöht sich die kumulative Wahrscheinlichkeit auf 72%. Die zweite typische Sehnervenentzündung ist die idiopathische Optikusneuritis, bei der trotz gründlicher Evaluation keine Ursache gefunden werden kann. Dies sollte allerdings nur eine vorläufige Diagnose sein.
Atypische Optikusneuritis
Atypische Optikusneuritiden treten auf als Manifestation einer Autoimmunerkrankung, zum Beispiel bei:
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- Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD)
- Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (MOGAD)
- Chronisch rezidivierender Immunoptikusneuropathie (CRION)
- Sarkoidose
- Systemischem Lupus erythematodes (SLE)
Infektiös/parainfektiös, unter anderem bei:
- Lyme-Borreliose
- Syphilis
- Neuroretinitis
- Akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM)
- Meningitis
- Tuberkulose
- Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV)
- Lokaler Ausbreitung einer Sinusitis, Retinitis und Uveitis
Weitere, seltenere Ursachen sind:
- Diabetes
- Perniziöse Anämie
- Arteriitis temporalis
- Insektenstiche
- Traumata
- Tumormetastasen im Sehnerv
- Strahlentherapie im Schädelbasisbereich
- Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen
- Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen
Postinfektiöse oder postvakzinale Sehnervenentzündungen treten vor allem bei Kindern auf. Das gilt auch für eine Optikusneuritis im Rahmen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM). Im Gegensatz zur typischen Form sind häufiger beide Augen betroffen. Gleiches gilt für die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD).
Risikofaktoren für Optikusneuritis
Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:
- Geschlecht: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
- Alter: Junge Erwachsene sind häufiger betroffen.
- Rauchen
- Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht.
- Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
- Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko erhöhen.
- Bestimmte HLA-Polymorphismen: Das Vorhandensein bestimmter HLA-DRB1-Allele wurde mit dem Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
Pathogenese der Optikusneuritis
Die Pathogenese hängt davon ab, ob es sich um eine typische oder atypische Optikusneuritis handelt.
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Typische Optikusneuritis
Bei der typischen Optikusneuritis (idiopathisch oder im Rahmen einer MS) kommt es zu einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion gegen Myelinproteine, die den Sehnerv umgeben (speziell das Myelin-Grundprotein [MBP] und das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein [MOG]). Die aktivierten T-Zellen produzieren proinflammatorische Zytokine (zum Beispiel Interferon-gamma, TNF-alpha), die eine lokale Entzündungsreaktion verursachen und die Myelinscheide und Axone des Sehnervs schädigen. Aktivierte Mikrogliazellen unterhalten das Entzündungsgeschehen weiter. Zusätzlich werden B-Zell-vermittelte Autoantikörper gegen Myelinproteine produziert, die ihrerseits die Myelinscheide und Axone zerstören. Das Zusammenspiel dieser Faktoren resultiert in einer Sehstörung.
Nach wenigen Wochen lässt die Entzündungsaktivität spontan nach und die Sehfunktion bessert sich. Oft ist der pathologische Prozess aber nicht vollständig reversibel, sodass trotz weitgehend wiederhergestellter Tagessehschärfe eine verzögerte Leitgeschwindigkeit und partielle Optikusatrophie persistieren. Die mit der optischen Kohärenztomografie (OCT) messbare Verdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL) beträgt im Durchschnitt 20%.
Atypische Optikusneuritis
Bei einer atypischen Optikusneuritis hängen die pathogenetischen Mechanismen von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung bzw. Ursache ab.
Pathogenese bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung
Bei MOGAD und insbesondere bei der NMOSD spielen AQP4-Antikörper eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Optikusneuritis. Diese Antikörper sind gegen das Aquaporin-4-Protein gerichtet, das in hoher Konzentration in den Astrozyten des zentralen Nervensystems (ZNS), einschließlich des Sehnervs, exprimiert wird.Dies führt zu einer Entzündungsreaktion. Durch die Aktivierung von Immunzellen und proinflammatorischen Zytokinen werden die Myelinscheide und Axone des Sehnervs geschädigt, was Sehstörungen verursacht.Bei der Optikusneuritis im Rahmen der MOGAD sind neben AQP4-Antikörper T-Zell-vermittelte Mechanismen, die sich gegen das Myelin oder die Axone des Sehnervs richten, entscheidend.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit Infektionen
Bei Infektionen wird die Optikusneuritis vor allem durch eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen den Erreger ausgelöst, was wiederum zu einer Schädigung der Myelinscheide und Axone des Sehnervs führt.
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Optikusneuritis in Zusammenhang mit Toxinen
Toxine können auf verschiedene Arten eine atypische Optikusneuritis verursachen. Ein Beispiel ist Methanol. Methanol wird in der Leber zu Formaldehyd und Ameisensäure abgebaut, die toxische Wirkungen auf den Sehnerv haben können. Formaldehyd kann direkt die Nervenfasern schädigen, während Ameisensäure eine Entzündungsreaktion auslösen kann.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit vaskulären Störungen
Am Beispiel der Arteriitis temporalis können die den Sehnerv versorgenden Arterien entzündungsbedingt verengt sein, was eine Ischämie des Sehnervs und eine Schädigung der Nervenfasern zur Folge hat.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit perniziöser Anämie
Perniziöse Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht wird. Vitamin B12 ist für die Bildung und Aufrechterhaltung der Myelinscheide des Sehnervs essenziell. Ein Mangel an Vitamin B12 kann das Wachstum und die Differenzierung von Oligodendrozyten beeinträchtigen, wodurch sich die Myelinisierung des Sehnervs verzögert oder unvollständig bleibt.
Symptome der Optikusneuritis
Eine typische Optikusneuritis ist mit einer subakuten unilateralen Sehstörung und schmerzenden Augenbewegungen assoziiert. Der Patient sieht die Umgebung dunkler, unscharf und kontrastarm. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben.
Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten. Selten berichten die Betroffenen auch über:
- Das Fehlen von bestimmten Bereichen des Sichtfelds (Hemianopsie)
- Die Unfähigkeit, vertikale Linien zu sehen (Höhenagnosie)
- Das Unvermögen, visuelle Muster in bestimmten Formen wahrzunehmen (Bogen-, Nasen-, Quanten- und Quantanopsie)
- Einen vollständigen Sehverlust (Amaurose)
Darüber hinaus werden Farben weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten.
Die Sehverschlechterung entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen. Sie erreicht innerhalb von ein bis zwei Wochen einen Tiefpunkt und bessert sich danach wieder. Die Genesung setzt nach einigen Wochen ein und kann sich langsam über ein Jahr hinziehen.Die überwiegende Mehrzahl der Betroffenen gibt Schmerzen bei der Augenbewegung an. Mitunter werden auch nur Missempfindungen wahrgenommen. Die Beschwerden können der Sehminderung vorausgehen und verschwinden meist innerhalb einer Woche. Der Augenbewegungsschmerz ist nicht vorhanden, wenn der Entzündungsherd außerhalb des beweglichen Anteils des Sehnervs (also überwiegend intrakraniell) liegt.
Etwa 30% der Menschen mit einer Optikusneuritis nehmen positive visuelle Phänomene (sogenannte Phosphene) wahr. Diese treten besonders bei Augenbewegungen auf.
Eine Optikusneuritis ist mit zwei Phänomen assoziiert: dem Pulfrich-Phänomen und dem Uhthoff-Phänomen.
- Beim Pulfrich-Phänomen wird das Hin- und Herpendeln eines Gegenstands parallel zur Gesichtsebene als elliptische oder schraubenförmige Bewegung erlebt. Das Auge mit der verzögerten Reaktion nimmt das Objekt anders wahr als das gesunde Auge, was zu einer falschen räumlichen Wahrnehmung führt.
- Beim Uhthoff-Phänomen verschlechtert sich das Sehvermögen am betroffenen Auge, wenn sich die Körpertemperatur erhöht, etwa durch sportliche Aktivitäten oder Saunagänge.
Abweichende Beschwerden der beschriebenen Klinik können auf eine atypische Form hinweisen. Im Gegensatz zur typischen Form verschwinden atypische Optikusneuritiden oft nicht spontan und können nach Absetzen von Glukokortikoiden erneut auftreten, insbesondere bei der NMOSD und der chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie (CRION). Auch andere, nicht entzündliche Optikusneuropathien zeigen meist eine von der typischen Optikusneuritis abweichende Klinik.
Diagnose der Optikusneuritis
Bei Verdacht auf eine Optikusneuritis folgen eine klinische Anamnese und die neuro-ophthalmologische Untersuchung. Diese geben erste Anhaltspunkte. Zur Unterscheidung zwischen den verschiedenen Ursachen der Optikusneuritis sind vielschichtigere Untersuchungen nötig. Dazu gehören eine Gesichtsfeldperimetrie sowie die multimodale Bildgebung des Sehnervs, einschließlich Fundusfotografie, optischer Kohärenztomographie (OCT) und Magnetresonanztomografie (MRT). Weitere paraklinische Tests, die Bildgebung des Gehirns, der Augenhöhle und der Netzhaut, Liquoranalysen sowie Antikörper- und andere Protein-Biomarkerdaten können die Diagnosefindung und Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen ergänzen.
Anamnese
Bei Verdacht auf Optikusneuritis sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren:
- Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz)
- Mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose
- Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden
- Neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen
- Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem:
- Schwere Augenerkrankungen in der Familie
- Tumorerkrankungen
- Rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?)
- Sonstige internistische Erkrankungen/Symptome
Ophthalmologische Untersuchung
Aufgabe des Augenarztes ist es, die Diagnose zu objektivieren. Bei einseitiger Optikusneuritis ist die über das betroffene Auge ausgelöste Pupillenlichtreaktion im Vergleich zum Partnerauge schwächer. Man nennt diesen Befund einen relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD). Er wird mit Hilfe des Pupillen-Wechselbelichtungstests erhoben. Augenbewegungsschmerz sollte man durch entsprechende Bewegungen provozieren, wenn er nicht spontan angegeben wird. Dabei ist jede Missempfindung relevant, weil man normalerweise Augenbewegungen nicht spürt.
Die Sehschärfe kann bei der Optikusneuritis von „kein Lichtschein“ bis 1,5 reichen, bei zwei Dritteln liegt sie unter 0,5. Im Gesichtsfeld finden sich bei der Optikusneuritis meistens Zentral- und Zentrozökalskotome. Die Papille erscheint meist normal, bei einem Drittel findet sich ein leichtes Ödem. Den gestörten Farbsinn prüft man am besten, indem der Patient ein farbiges Objekt einmal mit dem rechten und dann mit dem linken Auge anschaut. Normalerweise erscheinen die Farben auf beiden Seiten annähernd gleich gesättigt und hell, im Fall einer Optikusneuritis wirken sie dunkler und entsättigt.
Die Kombination Augenbewegungsschmerz, relativer afferenter Pupillendefekt und normale oder leicht ödematöse Papille ist pathognomonisch und genügt zur Diagnose. Der Makulabefund ist wichtig zum Ausschluss einer Neuroretinitis.
Zusatzdiagnostik
Die Kernspintomographie ist zweifellos die wichtigste Zusatzuntersuchung. Sie kann die Entzündung im Sehnerv direkt zeigen. Typisch ist Kontrastmittelaufnahme in den T1-Sequenzen. Wichtig ist der Nachweis von Entmarkungsherden im Gehirn, vor allem im Balken und im periventrikulären Marklager, die am besten auf T2-FLAIR-Bildern zu erkennen sind. Kontrastmittel aufnehmende Läsionen sind aktive Herde der Multiplen Sklerose (MS).
Behandlung der Optikusneuritis
Die Therapie der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Sehfunktion zu erhalten.
Akuttherapie
Eine Behandlung mit hochdosiertem Kortison (Methylprednisolon) kann die Heilung beschleunigen. Das Endergebnis bleibt jedoch gleich. Eine Behandlung kann sinnvoll sein, wenn besondere berufliche Anforderungen an das Sehvermögen bestehen oder das andere Auge bereits schlecht sieht. In der akuten Phase kann eine kurze, hochdosierte Behandlung mit Glukokortikosteroiden sinnvoll sein. Dabei sind jedoch die möglichen Nebenwirkungen zu berücksichtigen.
Rezidivprophylaxe und Basistherapie
Wenn die Entzündung des Sehnerven im Zusammenhang mit einer MS oder einer anderen Autoimmunerkrankung auftritt, wird in der Regel eine Basistherapie eingeleitet, die die Grunderkrankung behandelt und die zugleich ein Wiederaufflammen der Sehnervenentzündung verhindern soll. Dafür gibt es verschiedene Medikamente, die das Immunsystem hemmen. Diese Behandlung erfolgt beim Neurologen oder bei einem anderen mitbehandelnden Facharzt.
Selbsthilfe
Das Sehvermögen verschlechtert sich oft bei Anstrengung und Hitze. Schonen Sie sich daher während der akuten Entzündung. Vermeiden Sie Hitze, etwa Saunabesuche. Warten Sie mit dem Autofahren oder gefährlichen Arbeiten, bis die Entzündung ausgeheilt ist. Das räumliche Sehen kann trotz guter Sehschärfe gestört sein.
Verlauf und Prognose
In der Regel bessert sich das Sehvermögen nach einer Optikusneuritis wieder. Etwa 60 % der Patienten erreichen nach 2 Monaten normale Sehschärfe. Während sich Visus, Gesichtsfeld und Farbsinn meistens normalisieren, bleibt das Kontrastsehen oft merklich reduziert.
Fünf Wochen nach dem Auftreten der ersten Symptome ist der Wiederanstieg der Sehschärfe weitgehend abgeschlossen. Weitere leichte Verbesserungen sind aber auch innerhalb der nächsten zwölf Monate möglich. Zehn Jahre nach der Erkrankung haben 74 Prozent der Patienten einen Visus von 1,0 oder besser, bei 18 Prozent von ihnen liegt der Visus zwischen 0,5 und 0,8. Eine gewisse Schwäche beim Farb- und Kontrastempfinden bleibt jedoch dauerhaft bestehen und bei der Untersuchung der Sehnervenschicht der Netzhaut zeigt sich, dass ein gewisser Verlust an Nervenfasern aufgetreten ist, der nicht wieder rückgängig gemacht werden kann. Ein gutes Drittel der Patienten erleidet innerhalb von zehn Jahren am selben oder am Partnerauge eine weitere Entzündung des Sehnerven. Bei der selteneren atypischen Optikusneuritis sind die Aussichten für die Patienten schlechter, die Chancen, das Sehvermögen zu erhalten sind geringer.
Optikusneuritis und Multiple Sklerose
Die Optikusneuritis ist nicht selten das erste Anzeichen für eine Multiple Sklerose (MS). Etwa die Hälfte der Patienten mit einer Optikusneuritis entwickelt innerhalb von 15 Jahren eine MS. Und etwa die Hälfte aller MS-Patienten erleidet mindestens einmal eine Optikusneuritis. In 20 bis 25 Prozent der Fälle steht die Optikusneuritis am Anfang der MS-Erkrankung.
Nach einer Sehnervenentzündung besteht eine Wahrscheinlichkeit von 38 Prozent, innerhalb von zehn Jahren MS zu entwickeln. Eine MRT-Untersuchung hilft, das Risiko genauer einzuschätzen. Zeigt das MRT typische Veränderungen im Gehirn, liegt das Risiko für MS bei über 50 Prozent. Ohne solche Veränderungen sinkt das Risiko auf etwa 20 Prozent.
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