Epilepsie: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle resultieren aus plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivitäten im Gehirn. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. In Deutschland sind rund 600.000 Menschen von Epilepsie betroffen.

Was ist Epilepsie?

Bei Epilepsie sind einzelne Hirnbereiche oder das gesamte Gehirn übermäßig aktiv. Es werden zu viele Signale abgegeben, was die sogenannten epileptischen Anfälle auslösen kann. Manchmal zucken dann nur einzelne Muskeln - es kann aber auch der gesamte Körper bis zur Bewusstlosigkeit krampfen.

Epilepsie (ICD-10 G40) ist der Oberbegriff für zerebrale Funktionsausfälle aufgrund einer neuronalen Netzstörung. Leitsymptom sind wiederholte Anfälle. Definiert ist ein epileptischer Anfall als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn.

Gefährlich ist dabei vor allem, dass die Anfälle so unvorhersehbar sind. Ein epileptischer Anfall kann sich auf unterschiedliche Art äußern. Häufig treten Zuckungen einzelner Körperteile auf - genauso aber gibt es auch symptomlose Epilepsie-Anfälle, die gänzlich unbemerkt bleiben. In der Regel beginnt ein epileptischer Anfall plötzlich und ohne erkennbaren Anlass. Nach wenigen Minuten hört er von selbst wieder auf.

Ursachen von Epilepsie

Die Ursachen von Epilepsie sind vielfältig und oft nicht eindeutig zu bestimmen. Man unterscheidet grundsätzlich zwischen:

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• Strukturelle Ursachen: Hierbei liegen umschriebene pathologische Hirnveränderungen vor, die erworben oder genetisch bedingt sein können. Beispiele sind Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen oder eine Hippocampussklerose. Auch eine perinatale Hirnschädigung kann eine Epilepsie verursachen.
• Genetische Ursachen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria oder kongenitale Infektionen.
• Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.
• Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
• Unbekannte Ursachen: Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist. Eine spezifischere Diagnose als die elektro-klinische Einordnung, etwa als Frontallappenepilepsie, ist bei diesen Patienten nicht möglich.

Bestimmte Bereiche des Gehirns steuern Bewegungen, andere die Sprache, Gefühle und individuelle Wahrnehmungen. Hierbei sind Milliarden von Nervenzellen beteiligt. Sie agieren durch elektrische und chemische Signale miteinander. Bei einem epileptischen Anfall ist das Zusammenspiel der Nervenzellen zeitweise gestört. Diese Störung führt dazu, dass einzelne Gehirnbereiche oder das ganze Gehirn übermäßig aktiv werden und die Nervenzellen zu viele Signale senden.

Es gibt genetische Veränderungen, die dazu führen, dass Nervenzellen im Gehirn grundsätzlich mehr dazu neigen, sich spontan synchron zu entladen. Neben solchen genetischen Ursachen, bei denen eine Epilepsie häufig schon im Kindes- oder Jugendalter auftritt, gibt es viele unterschiedliche erworbene Hirnveränderungen: Nach einem Schlaganfall zum Beispiel oder ausgelöst durch ein Schädelhirntrauma nach einem Unfall. Allerdings wird oft auch keine eindeutige Ursache gefunden.

Trigger von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

• Schlafmangel
• Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• Hohes Fieber
• Alkohol und Alkoholentzug
• Drogen oder Schlafmittelentzug
• Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)

Risikofaktoren

Einige Faktoren können das Risiko, an Epilepsie zu erkranken, erhöhen:

• Fieberkrämpfe in der Kindheit
• Hirnverletzungen
• Epilepsie in der Familie

Symptome von Epilepsie

Die Symptome von Epilepsie sind vielfältig und hängen von der Art des Anfalls und dem betroffenen Hirnareal ab. Die Symptomatik stellt sich beim Einzelnen stabil dar, hat zwischen den Betroffen aber große Unterschiede. Diese erklären sich bei den fokalen Epilepsien durch das vom Anfallsursprung betroffene Hirnareal. Die dort kodierte Funktion bestimmt den klinischen Anfall. Ist zum Beispiel die rechte motorische Hirnrinde betroffen, kommt es z. B. zu einem motorischen Anfall im Bereich der linken Körperhälfte. Im Falle der Sehrinde käme es zu visuellen Phänomenen.

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Ein epileptischer Anfall kann sich auf verschiedene Arten zeigen. Es kann lediglich ein Arm oder Bein zucken, aber auch der gesamte Körper. Das kann nach wenigen Sekunden vorbei sein oder sogar unbemerkt bleiben. Während des Anfalls können Menschen bei vollem Bewusstsein bleiben oder nur kurz abwesend sein. Manche werden jedoch auch bewusstlos.

Typische Anfallsphänomene bei genetischen generalisierten Epilepsien sind "kleinere" generalisierte Anfälle (petit Mal) wie Absencen und bilaterale zumeist morgendlichen Muskelzuckungen (Myoklonien) und primäre "große" generalisierte tonisch-klonische Anfälle (grand Mal). Letztere können auch bei fokalem Anfallsursprung im Rahmen der Ausbreitung der elektrischen Anfallsaktivität auf das gesamte Gehirn auftreten.

Ein epileptischer Anfall hält selten lange an. Bei einer Dauer von mehr als fünf Minuten spricht man von einem „Status epilepticus“. Dann handelt es sich um einen Notfall, der zügig mit Medikamenten behandelt werden muss.

Klassifikation epileptischer Anfälle

Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat ein Klassifikationssystem entwickelt, das die Anfallsformen nach ihren Merkmalen ordnet. Im ersten Schritt wird nach dem Beginn des Anfalls unterschieden:

• Fokaler Beginn: Der Anfall beginnt in einer Hirnhälfte.
• Generalisierter Beginn: Der Anfall geht von beiden Hirnhälften aus.
• Unbekannter Beginn: Es ist nicht bekannt, wie der Anfall angefangen hat.

Anfälle mit fokalem Beginn

Anfälle mit fokalem Beginn werden darin unterschieden, ob der*die Betroffene sie bewusst oder nicht bewusst erlebt. Sie werden anschließend nach ihrem anfänglichen Erscheinungsbild klassifiziert. Hierbei unterscheidet man einen motorischen Beginn von einem nicht-motorischen Beginn.

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Motorischer Beginn

Unter dem Begriff „motorisch“ fasst man Muskelaktivitäten, wie beispielsweise Muskelzuckungen oder -krämpfe aber auch eine Muskelerschlaffung (Atonie, atonisch) zusammen. Die verschiedenen motorischen Symptome bei einem epileptischen Anfall werden mit spezifischen Fachbegriffen beschrieben. Beispiele hierfür sind:

• Klonisch: Symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen
• Myoklonisch: Plötzliche, sehr kurze, einzelne oder mehrfache unrhythmische Muskelzuckungen, die weniger regelmäßig sind und kürzer andauern als klonische Zuckungen
• Tonisch: Eine zunehmende Muskelanspannung (Kontraktion), die einige Sekunden bis Minuten anhält
• Epileptische Spasmen: Plötzliche Muskelaktivität, die anfallsweise häufig wiederholt werden kann (Cluster); beispielsweise Beugen oder Strecken der Arme, Beugen der Rumpfmuskulatur, Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen
• Automatismus: Bewegungen, die aussehen wie alltägliche koordinierte Handlungen, die die Betroffenen jedoch nicht willentlich steuern, beispielsweise Laufbewegungen oder Nicken. In manchen Fällen setzen die Betroffenen eine Handlung fort, die sie vor Beginn des Anfalls ausführten.
• Hyperkinetisch: Die Betroffenen bewegen sich sehr stark, sie strampeln beispielsweise.

Nicht-motorischer Beginn

Hierunter fallen beispielsweise Symptome während eines Anfalls wie

• Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren, Bewegungslosigkeit
• Kognitive Einschränkungen: z. B. Sprach- und Sprechstörungen (Aphasie, Apraxie), Wahrnehmungsstörungen oder Halluzinationen
• Emotionales Verhalten: z. B. Angst, Furcht, Wut sowie Lachanfälle oder Weinen
• Autonome Reaktionen: z. B. Erröten, Blässe, Gänsehaut, Erektion, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit
• Sensible/sensorische Störungen (Sinnesstörungen): z. B. Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen

Anfälle mit fokalem Beginn können auf eine Hirnhälfte begrenzt bleiben, sie können aber auch auf die andere Hirnhälfte übergreifen und dann beidseitig (bilateral) eine tonisch-klonische Aktivität hervorrufen.

Wesentliche Formen im klinischen Alltag sind:

• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen und Ausbreitungstendenz (Jackson-Anfälle): beginnen mit rhythmischen klonischen Muskelkontraktionen in einem Körperabschnitt (am häufigsten in Hand und Fingern, seltener in Gesicht, Bein und Rumpf), bei Beteiligung des Mundwinkels Speichelfluss und Sprechstörungen als Begleitsymptomatik, Muskelzuckungen breiten sich von distal nach proximal fortschreitend aus (march) und bleiben auf eine Körperhälfte begrenzt.
• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen ohne Ausbreitungstendenz: lokalisierte motorische Anfälle, die sich klonisch äußern, häufig mit tonischer Komponente zu Beginn des Anfalls ohne Ausbreitung der klinischen Symptome.

Anfälle mit generalisiertem Beginn

Ein generalisierter Anfallsbeginn wird von den Betroffenen niemals bewusst erlebt. Man beschreibt diese Anfälle nach ihren motorischen und nicht-motorischen Symptomen.

Motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Neben den tonischen, klonischen und myoklonischen Muskelaktivitäten, der Atonie und den epileptischen Spasmen, die man auch bei fokalen Anfällen beobachten kann, können bei einem Anfall mit generalisiertem Beginn Kombinationen dieser Symptome auftreten:

• Tonisch-klonisch
• Myoklonisch-tonisch-klonisch
• Myoklonisch-atonisch

Nicht-motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Anfälle mit generalisiertem Beginn und nicht-motorischen Symptomen können auch als Absencen bezeichnet werden. Absencen treten typischerweise eher bei Kindern auf als bei Erwachsenen. Man unterscheidet:

• Typische Absence-Anfälle
• Atypische Absence-Anfälle (mit langsamem Beginn oder Ende oder bei signifikanter Veränderung der Muskelspannung)
• Myoklonische Krampfanfälle (kurze, vereinzelte und plötzlich auftretende Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen)
• Augenlid-Myoklonie (Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel)

Anfälle mit unbekanntem Beginn

Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn derdie Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeuginnen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.

Diagnose von Epilepsie

Meist wird eine Epilepsie diagnostiziert, wenn

• es zu mindestens zwei Anfällen gekommen ist
• zwischen den Anfällen mindestens 24 Stunden vergangen sind
• kein Hinweis auf einen Gelegenheitsanfall besteht

Sie kann auch dann diagnostiziert werden, wenn das Risiko für einen zweiten Anfall deutlich erhöht ist - zum Beispiel bei einer Gehirnerkrankung. Zudem können seltenere spezielle Epilepsie-Formen festgestellt werden, die man als Epilepsie-Syndrom bezeichnet.

Nach einer anfallsartigen Episode sind drei wichtige Fragen zu klären:

1. Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
2. Gibt es eine akut zu behandelnde Ursache?
3. Besteht ein erhöhtes Risiko auf weitere Anfälle?

Wichtig zu wissen: Für die Diagnose ist vor allem die Vorgeschichte der Betroffenen wichtig: Wann und in welcher Situation ist der Anfall aufgetreten? Wie ist er verlaufen? Oft können sich Betroffene selbst nicht gut an den Anfall erinnern. Dann ist es hilfreich, wenn jemand, der den Anfall miterlebt hat, den Betroffenen zur Untersuchung begleitet. Die Begleitperson kann beschreiben, wie und mit welchen Symptomen der Anfall aufgetreten ist.

Neben der körperlichen und neurologischen Untersuchung wird Blut zur Untersuchung entnommen. Meist werden außerdem mit einem Elektroenzephalogramm (EEG) die Hirnströme gemessen. Bestimmte Muster deuten hier auf ein erhöhtes Anfallsrisiko hin. Ein EEG allein reicht allerdings nicht aus, um eine Epilepsie festzustellen. In der Regel kommt eine Magnetresonanztomographie (MRT) hinzu. Sie hilft herauszufinden, ob sich im Gehirn Veränderungen zeigen, die die Anfälle auslösen könnten. Falls sinnvoll, wird das Hirnwasser (Liquor) durch eine Spritze im Bereich der Lendenwirbelsäule entnommen und untersucht (Lumbalpunktion).

Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Diagnose. Anhand der Anfallsbeschreibung und der Ergebnisse der Diagnostik wird die Zuordnung des Epilepsiesyndroms durchgeführt. Hieraus wird auf weitere Empfehlungen bezüglich Therapie und z. B. Fahreignung geschlossen.

Therapie von Epilepsie

Die Behandlung ist von der Form der Epilepsie und dem Krankheitsverlauf abhängig. Meist werden Betroffene mit Medikamenten behandelt, sogenannten Antiepileptika. Hier gibt es unterschiedliche Medikamente aus verschiedenen Wirkstoffgruppen. Wenn eine niedrige Dosierung keine ausreichende Wirkung zeigt, kann zunächst die Dosis des Medikaments erhöht werden. Stellt sich auch dann kein Erfolg ein, kombiniert man unterschiedliche Wirkstoffe oder testet ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe.

Als erste Therapieoption steht eine große Auswahl an Medikamenten zur Verfügung, die über Beeinflussung der Erregbarkeit des Gehirns das Auftreten von Anfällen unterdrücken können. Die Wahl des Medikaments richtet sich zum einen nach dem vorliegenden Epilepsiesyndrom sowie nach den persönlichen Merkmalen, die ein Patient mit sich bringt.

Da oft nur ein einziger Anfall auftritt, ist nicht sofort eine Behandlung erforderlich. Normalerweise fängt man erst nach einem zweiten Anfall mit einer Behandlung an. Ist das Risiko für erneute Anfälle erhöht, wie etwa bei einer Gehirnerkrankung, kann auch nach dem ersten Krampfanfall schon eine Behandlung angebracht sein. Wichtig ist, mit der Ärztin oder dem Arzt die persönliche Situation ausführlich zu besprechen.

Bei einer Behandlung mit Medikamenten werden diese meist mehrere Jahre lang eingenommen. Meist findet ein Teil der Untersuchung und Behandlung im Krankenhaus statt. Einige ambulante Einrichtungen und Kliniken sind auf die Behandlung von Menschen mit Epilepsie spezialisiert.

Kommt es trotz Medikamenten weiter zu Anfällen, ist ein Eingriff eine Alternative. Zu den Möglichkeiten zählen:

• Operation: Wenn sich herausfinden lässt, dass ein bestimmter Teil des Gehirns fokale Anfälle auslöst, kann dieser unter Umständen entfernt werden. Das ist aber nicht immer möglich.
• Vagusnerv-Stimulation: Hier soll die Überaktivität der Nervenzellen gehemmt werden. Ein Schrittmacher wird im Brustbereich unter der Haut eingesetzt und gibt elektrische Impulse ab. Das geschieht über Kontakte am Halsbereich, die mit dem sogenannten Vagusnerv verbunden sind. Für den Nutzen dieser Therapie gibt es bisher nur wenige aussagekräftige Studien.
• Tiefe Hirnstimulation: Bei diesem neueren Verfahren wird eine dünne Silikonscheibe mit Platinkontakten unter die Kopfhaut geschoben. Auch bei diesem Verfahren gehen die elektrischen Impulse von einem Schrittmacher aus, der im Brustbereich unter die Haut gesetzt wird. Durch diese Therapie soll eine tiefgehende und fokussierte Stimulierung des Gehirns möglich sein, ohne das Gehirn selbst zu berühren.
• Ketogene Diät: Eine spezielle, sehr fettreiche und kohlenhydratarme Diät, die in manchen Fällen bei Kindern mit therapierefraktärer Epilepsie eingesetzt wird.

Außerdem kann eine begleitende Psychotherapie sinnvoll sein. Sie kann dabei helfen, mit der Erkrankung zurechtzukommen und die Lebensqualität zu verbessern.

Das Ziel der Epilepsie-Behandlung ist die Anfallsfreiheit. In der Regel müssen dafür dauerhaft Medikamente eingenommen werden. Ob ein Absetzen nach mehreren anfallsfreien Jahren sinnvoll sein kann, muss individuell abgewogen werden. Man spricht bei Epilepsie nicht von einer "Heilung" sondern davon, dass die Krankheit überwunden ist. Das ist dann der Fall, wenn man länger als zehn Jahre keinen epileptischen Anfall mehr hatte und seit über fünf Jahren kein Antiepileptikum mehr eingenommen hat.

Was tun, wenn jemand einen epileptischen Anfall hat?

Bei einem epileptischen Anfall ist es am wichtigsten, dass Helferinnen und Helfer Betroffene vor Verletzungen schützen und ruhig bleiben. Hält der Anfall länger als fünf Minuten an oder treten mehrere Anfälle in geringem zeitlichem Abstand auf, sollte der Rettungsdienst (Notruf 112) informiert werden. Bei einem schweren Anfall kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig sein.

Im Vordergrund steht, dass sich der Betroffene während eines Anfalls nicht verletzt. Wenn er oder sie bereits auf dem Boden liegt, zucken häufig Arme und Beine oder sie wirken versteift. Auch der Kopf kann zucken und dabei immer wieder auf den Boden aufschlagen. Manchmal kommt es zu einem Zungenbiss, dennoch sollte man niemals versuchen, während des Anfalls etwas in den Mund zu schieben. Der Blutverlust beim Zungenbiss ist sehr gering, durch die Verdünnung mit Speichel wirkt es mehr, als es ist.

Wichtige Fragen dabei sind zum Beispiel: Was ging dem Anfall voraus? Wie sah der Sturz aus, wenn es einen gab? Waren die Augen geöffnet oder geschlossen? Auf welcher Körperseite begannen die Verkrampfungen? In welche Richtung war der Kopf gedreht? Nach einem großen Anfall kann es sein, dass die Person nicht direkt wieder orientiert oder kommunikationsfähig ist. Dafür braucht es meist 15 bis 30 Minuten, bei älteren Patienten kann es auch länger dauern. Manche Menschen mit bekannter Epilepsie können sich aber auch schnell erholen und ihrer Tätigkeit weiter nachgehen. Nach einem ersten Anfall ist aber immer zügig eine ärztliche Untersuchung notwendig.

Was man tun sollte:

• Ruhe bewahren
• Betroffene vor Verletzungen schützen (z. B. gefährliche Gegenstände entfernen, Kopf polstern)
• Enge Kleidung lockern
• Auf die Uhr schauen, um die Anfallsdauer zu dokumentieren
• Nach dem Anfall Betroffene betreuen und beruhigen
• Bei Bedarf Rettungsdienst rufen (Notruf 112)

Was man nicht tun sollte:

• Betroffene festhalten oder zu Boden drücken
• Betroffenen etwas in den Mund schieben
• Versuchen, den Anfall zu unterdrücken

Leben mit Epilepsie

Menschen mit Epilepsie können meist nicht vorhersagen, ob und wann sie einen epileptischen Anfall bekommen. Und genau das macht ihn gefährlich: Gerade bei einem großen Anfall - der Fachbegriff heißt "bilateral tonisch-klonischer" Anfall - kann es durch Bewusstlosigkeit zu Stürzen und damit verbunden zu Verletzungen kommen. Aber auch die häufigeren kleineren Anfälle können Betroffene körperlich und psychisch belasten. Hinzu kommen Vorurteile und Stigmata, die den Alltag für Menschen mit Epilepsie zusätzlich erschweren. So ist im Verlauf der Erkrankung das Risiko für eine Depression erhöht.

Menschen mit Epilepsie dürfen nicht selbst Auto fahren, wenn sie in den vergangenen zwölf Monaten einen Anfall hatten. In diesem Fall sollte man zum Beispiel nicht alleine schwimmen gehen. Denn wenn ein epileptischer Anfall im Wasser auftritt und nicht sofort ein Rettungsschwimmer zur Stelle ist, kann das tödlich enden: So ist auch die Haupttodesursache von Menschen mit Epilepsie ein Tod durch Ertrinken. Ebenfalls vorsichtig sein sollten Betroffene beim Baden in einer Badewanne sein - auch hier kann es zum Ertrinken kommen.

Fahreignung

In der Regel ist nach einem ersten Anfall bereits die Fahreignung (insbesondere für Fahrzeuge der Gruppe 2) nicht mehr gegeben. Auch andere Tätigkeiten, bei denen das Auftreten eines Anfalls gefährlich wäre, müssen gemieden werden. Es ergeben sich also Folgen für die Ausübung der Arbeit, die Berufswahl und die Lebensführung und -planung.

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