Dilatative Sklerose: Definition, Ursachen, Symptome und Therapie

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die durch eine Vergrößerung des Herzens und eine Pumpschwäche gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer unzureichenden Versorgung des Körpers. Klinisch bemerken die Patienten häufig Luftnot unter Belastung, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, eine Neigung zu Infekten, aber auch Wassereinlagerungen in den Beinen.

Definition und Überblick über die dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die zu einer Vergrößerung des Herzens und einer Schwächung der Pumpfunktion führt. Dies führt zu einer Minderversorgung des Körpers mit Blut und Sauerstoff. Die DCM ist eine der häufigsten Ursachen für Herzinsuffizienz.

Der Begriff Kardiomyopathie setzt sich aus den griechischen Wörtern "Kardia" (Herz), "Myo" (Muskel) und "Pathie" (Leiden) zusammen und bezeichnet eine Vielzahl von Erkrankungen des Herzmuskels. Kardiomyopathien können in primäre und sekundäre Formen unterteilt werden. Primäre Kardiomyopathien treten unabhängig von anderen Erkrankungen auf und betreffen hauptsächlich das Herz, während sekundäre Kardiomyopathien als Folge anderer Erkrankungen auftreten und neben dem Herzen auch andere Organe betreffen können.

Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie

Die Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie sind vielfältig und teilweise noch nicht vollständig geklärt. Zu den möglichen Ursachen gehören:

• Schädigung des Herzmuskels nach einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis)
• Langjährige Bluthochdruckerkrankung (arterielle Hypertonie)
• Zuckererkrankung (Diabetes mellitus)
• Gifte, wie z.B. Quecksilber
• Bestimmte Chemotherapien (Anthracycline) oder längere Medikamenteneinnahme (Amphetamine)
• Alkohol
• Vitaminmangel
• Genetische Veranlagung: Bei circa 20% der Patienten mit einer DCM finden sich weitere Erkrankungen in der Familie. Dilatative Kardiomyopathien können genetisch bedingt sein und somit zu den familiären Erkrankungen zählen. Bei ca. 20% der Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie finden sich weitere Betroffene in der Familie.

Symptome der dilatativen Kardiomyopathie

Die Symptome der dilatativen Kardiomyopathie können vielfältig sein und hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Luftnot unter Belastung
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Neigung zu Infekten
• Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme)
• Herzrhythmusstörungen
• Schwindel oder Ohnmacht (Synkopen)
• Brustschmerzen oder -druck

Da die ersten Anzeichen einer Kardiomyopathie schwerwiegende Komplikationen wie lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen (z.B. plötzlicher Herztod) oder ein Schlaganfall durch eine Gerinnselbildung im Herzen sein können, ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung entscheidend.

Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie

Die Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie umfasst in der Regel eine umfassende kardiologische Untersuchung, einschließlich:

• Anamnese und körperliche Untersuchung
• Elektrokardiogramm (EKG): Um die elektrische Aktivität des Herzens zu messen und Anomalien im Herzrhythmus zu erkennen.
• Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens): Zentrales Verfahren in der Diagnostik der DCM.
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens: Für eine detailliertere Beurteilung der Herzstruktur und -funktion.
• Myokardbiopsie (Entnahme von Gewebeproben aus dem Herzmuskel): Die im Rahmen der Links- und Rechtsherzkatheterdiagnostik durchgeführt werden können. Durch diese Reihe verschiedener Untersuchungen kann in der Regel die Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie gesichert und häufig eine Ursache gefunden werden.
• Weitere Untersuchungen: Um mögliche Ursachen der DCM zu identifizieren oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Therapie der dilatativen Kardiomyopathie

Die Therapie der dilatativen Kardiomyopathie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlung umfasst in der Regel:

• Medikamentöse Therapie: Gemäß den Leitlinien. Um die Herzfunktion zu verbessern, den Blutdruck zu senken und Wassereinlagerungen zu reduzieren. Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören ACE-Hemmer, Betablocker, Diuretika und Aldosteron-Antagonisten.
• Lebensstiländerungen: Wie eine gesunde Ernährung, regelmäßige körperliche Aktivität, Rauchverzicht und Alkoholkonsum in Maßen.
• ** ডিভাইস implantierbar:** In einigen Fällen kann die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) oder eines Herzschrittmachers erforderlich sein, um lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen zu verhindern oder die Herzfunktion zu verbessern.
• Immunadsorption: Bei Nachweis einer stattgehabten Herzmuskelentzündung (Myokarditis) gibt es die Möglichkeit einer speziellen Blutwäsche, einer Immunadsorption, die aktuell aufgrund eines großen apparativen Aufwandes nur an wenigen Zentren in Deutschland und Europa durchgeführt wird.
• Herztransplantation: In schweren Fällen, in denen andere Behandlungen nicht ausreichend wirksam sind, kann eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden.

Da bestimmte Kardiomyopathie-Arten häufig eine spezifische Behandlung benötigen, ist die Sicherung der Diagnose entscheidend für die Auswahl der geeigneten Therapie.

Herzinsuffizienz als Folge der dilatativen Kardiomyopathie

Eine Herzschwäche oder Herzinsuffizienz gilt häufig als Alterskrankheit. Das Herz wird jedoch nicht durch das Alter, sondern durch andere Herz-Kreislauf-Erkrankungen geschwächt. Die richtige Therapie einer Herzinsuffizienz kann unter Umständen die Leistungsfähigkeit des Herzens erhalten.

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Bei einer Herzinsuffizienz oder Herzschwäche ist die Pumpleistung des Herzens beeinträchtigt. Das insuffiziente oder schwache Herz pumpt weniger Blut und damit weniger Sauerstoff durch den Körper. Der entstehende Sauerstoffmangel schädigt die Organe und Gewebe. Aufgrund der Pumpschwäche bei einer Herzinsuffizienz staut sich in einigen Fällen das Blut in den zuführenden Gefäßen zurück. Bei einem Blutstau wird Flüssigkeit aus den Gefäßen in das umliegende Gewebe gepresst. Es entstehen sogenannte Ödeme, Flüssigkeitsansammlungen in den Geweben. Ein Lungenödem infolge der Herzinsuffizienz stört die Atemfunktionen und die Sauerstoffaufnahme. Daher leiden Patient*innen mit Herzinsuffizienz oft unter Kurzatmigkeit, Husten und anderen Atemstörungen. Eine Herzinsuffizienz kann auch Ödeme in den Beinen verursachen. Diese sind dann geschwollen und schwer.

Eine Herzinsuffizienz kann akut, beispielsweise nach einem Herzinfarkt, entstehen oder sich als chronische Krankheit allmählich entwickeln und verschlimmern. Die Betroffenen sind im privaten und beruflichen Alltag zunehmend eingeschränkt und die Lebensqualität kann erheblich beeinträchtigt sein. Die Therapie der Herzinsuffizienz soll Symptome und Folgen der Herzschwäche lindern, die Lebensqualität der Patientinnen verbessern und das Leben der Patientinnen verlängern.

In Deutschland leiden rund vier Millionen Menschen an einer Herzinsuffizienz. Mit 518 Fällen pro 100.000 Einwohner zählt die Herzinsuffizienz zu den häufigsten Ursachen für eine stationäre Klinikbehandlung. Sie ist die zweithäufigste Todesursache bei Frauen und die vierthäufigste bei Männern in Deutschland.

Bei einer Herzinsuffizienz kann der Organismus zunächst mit einer Reihe von Mechanismen die Sauerstoffversorgung trotz der Pumpschwäche des Herzens noch sicherstellen:

• Die Schlagfrequenz des Herzens steigt.
• Die Herzwände werden dicker.
• Verengte Blutgefäße und ein vergrößertes Blutvolumen erhöhen den Blutdruck

Vorübergehend kann der Organismus so die Pumpschwäche bei einer Herzinsuffizienz ausgleichen bzw. kompensieren. Bei einer kompensierten Herzinsuffizienz haben die Betroffenen in Ruhe keine Symptome oder Beschwerden und merken nicht, dass sie unter einer Herzinsuffizienz leiden. Symptome zeigen sich erst bei körperlichen Anstrengungen, im Anfangsstadium der Herzinsuffizienz auch nur bei größeren Anstrengungen.

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Langfristig schaden die Kompensationsmechanismen des Organismus dem Herzen, denn sie führen zu einem Umbau des Herzens, dem sogenannten Remodeling. Zu den Änderungen beim Remodeling gehören:

• Herzmuskelfasern verdicken.
• Die Elastizität des Herzmuskels nimmt ab.
• Die Herzmuskelwand versteift.
• Die linke Herzkammer wächst (Dilatation oder Erweiterung), weil das Blutvolumen steigt. Es fließt mehr Blut in die linke Kammer, als diese weiterpumpen kann. Die Herzkammer wird größer und weiter, die Muskulatur aber gleichzeitig schwächer.

All diese Faktoren verringern schließlich die Pumpkraft des Herzens zusätzlich zur bestehenden Herzinsuffizienz. Die bisherigen Kompensationsmaßnahmen greifen dann nicht mehr. Es kommt zu einer dekompensierten Herzinsuffizienz.

Formen der Herzinsuffizienz

Expert*innen unterscheiden verschiedene Formen der Herzinsuffizienz nach der:

• Dauer ihres Bestehens
• Betroffenheit der Herzhälften (Linksherzinsuffizienz/Rechtsherzinsuffizienz)
• Auswurfleistung (Ejektionsfraktion) einer Herzkammer (Anteil des Blutvolumens in einer Herzkammer, den sie weiterpumpt)

Es ist es sehr wichtig, diagnostisch abzuklären, unter welcher Form der Herzinsuffizienz und eventueller Kombinationen ein Patient oder eine Patientin leidet, um eine passende Behandlung der Herzschwäche einzuleiten.

Je nachdem, wie lange die Herzinsuffizienz bereits besteht, unterscheidet man die akute und die chronische Herzinsuffizienz. Die akute Herzinsuffizienz tritt innerhalb von Minuten bis Stunden bzw. wenigen Tagen auf. Eine akute Herzinsuffizienz kann durch ein plötzliches Ereignis, wie einen Herzinfarkt, entstehen, aber auch infolge der Dekompensation einer chronischen Herzinsuffizienz. Allgemein spricht man von einer akuten Herzinsuffizienz, wenn die Symptome so schwer sind, dass sie eine ungeplante Klinikeinweisung oder einen Besuch in der Notaufnahme erfordern. Die chronische Herzinsuffizienz besteht bereits seit Wochen, Monaten oder sogar Jahren. Bei einer chronischen Herzinsuffizienz entwickeln sich die Symptome meist allmählich und schleichend. Patient*innen mit einer chronischen Herzinsuffizienz können ambulant oder während geplanter stationärer Klinikaufenthalte therapiert werden.

Je nachdem, ob vorwiegend die linke oder die rechte Herzhälfte von der Pumpstörung betroffen ist, unterscheiden Ärzt*innen eine Linksherzinsuffizienz oder eine Rechtsherzinsuffizienz. Wenn die Pumpleistung sowohl der linken als auch der rechten Herzhälfte beeinträchtigt ist, handelt es sich um eine globale Herzinsuffizienz. Linksherzinsuffizienz und Rechtsherzinsuffizienz haben verschiedene Ursachen und rufen unterschiedliche Symptome und Beschwerden hervor.

Bei einer Leistungsschwäche der linken Herzhälfte, also einer Linksherzinsuffizienz, pumpt das Herz zu wenig Blut in den Körperkreislauf und gleichzeitig bildet sich ein Blutrückstau in die Lungen. Bei einer Linksherzinsuffizienz können die diastolische und/oder die systolische Pumpfunktion gestört sein:

• Eine diastolische Linksherzinsuffizienz besteht, wenn der Herzmuskel sich nicht mehr elastisch dehnen kann und so das Herz weniger Blut aufnehmen kann.
• Wenn der Muskulatur der linken Herzkammer bei guter Füllung die Kraft fehlt, ausreichend Blut weiter zu pumpen, spricht man von einer systolischen Linksherzinsuffizienz.

Wenn die Pumpleistung des rechten Herzens insuffizient ist, kommt es zum Rückstau des Blutes in den Venen des Körperkreislaufs. Dadurch entstehen Ödeme, die die Beine und Knöchel anschwellen lassen. Die Wassereinlagerungen können auch zu einer plötzlichen Gewichtszunahme führen. Bei fortgeschrittener Rechtherzinsuffizienz kann es zu Wassereinlagerungen in Nieren, Leber und anderen Organen kommen.

Am Ende der Diastole enthalten die Herzkammern ein maximales Blutvolumen. Bei der Systole kann auch ein gesundes Herz nur einen Teil des Blutes weiterpumpen, ein Rest von Blut bleibt immer in den Kammern. Mit Ejektionsfraktion bezeichnet man den Anteil des gesamten Füllungsvolumens, der weitergepumpt wird. Die Ejektionsfraktion wird in Prozent angegeben. Bei einem gesunden Herzen liegt die Ejektionsfraktion zwischen 60 und 70 Prozent des Gesamtvolumens. Wenn sie unter 50 Prozent liegt, spricht man von einer Herzinsuffizienz.

Symptome der Herzinsuffizienz

Wenn Sie unter einer oder mehreren der aufgelisteten Beschwerden leiden, sollten Sie sich ärztlich untersuchen lassen, weil diese Symptome auf eine Herzinsuffizienz hinweisen können:

• Sie kommen rascher außer Atem als früher.
• Die Kurzatmigkeit oder Atemlosigkeit tritt auch bei alltäglichen körperlichen Aktivitäten auf.
• Ihre Füße und Beine sind geschwollen und fühlen sich schwer an.
• Sie fühlen sich häufiger und schneller erschöpft als früher.
• Sie sind häufig müde und niedergeschlagen, ohne dass Sie sich das erklären können.
• Bereits im Liegen haben Sie manchmal Atemprobleme.
• Ihre Arme, Beine, Hände und Füße sind auch in normal warmer Umgebung ständig kalt.
• Sie husten oft, ohne erkältet zu sein oder eine andere Atemwegserkrankung zu haben.

Einige dieser Symptome weisen eher auf eine Linksherzinsuffizienz hin, andere, wie die geschwollenen Beine, eher auf eine Rechtsherzinsuffizienz. Grundsätzlich lassen sich Linksherzinsuffizienz und Rechtsherzinsuffizienz aber nur nach speziellen Untersuchungen sicher unterscheiden.

Ursachen und Risikofaktoren der Herzinsuffizienz

Eine Herzinsuffizienz ist in der Regel eine Folge einer anderen Herz-Kreislauf-Krankheit. Zu diesen Erkrankungen zählen:

• Die koronare Herzkrankheit (KHK)
• Herzinfarkt
• Herzklappenfehler
• Bluthochdruck
• Angeborene Herzfehler
• Herzrhythmusstörungen
• Herzmuskelerkrankung
• Entzündung des Herzmuskels

Wenn diese Krankheiten frühzeitig erkannt und gezielt behandelt werden, kann die Leistungsfähigkeit des Herzens häufig noch lange erhalten und eine Herzinsuffizienz effektiv hinausgezögert werden.

Am häufigsten verursachen die chronische koronare Herzkrankheit (KHK) oder Herzinfarkte infolge der KHK eine Linksherzinsuffizienz. Aber auch alle anderen oben genannten Krankheiten können eine Linksherzinsuffizienz hervorrufen. Bei der koronaren Herzkrankheit kommt es durch Verengungen oder Verschlüsse der Herzkranzgefäße zu Durchblutungsstörungen des Herzmuskels. Teile des Herzmuskels werden infolgedessen nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Das beeinträchtigt die Pumpfunktion des Herzmuskels. Je länger die Sauerstoffversorgung gestört ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass Teile des Herzmuskels absterben. Es kommt dann zum Herzinfarkt. Die Schwere des Herzinfarkts hängt u. a. von der Dauer der Durchblutungsstörung sowie der Lage und Größe des vom Sauerstoffmangel betroffenen Gebiets im Herzmuskel ab.

Häufig entwickelt sich eine Rechtsherzinsuffizienz infolge einer Linksherzinsuffizienz. Aber auch Herzklappenfehler oder Lungenhochdruck können eine Rechtsherzinsuffizienz verursachen. Ein erhöhter Druck in den Lungengefäßen ist oft Ursache für eine Rechtsherzinsuffizienz. Dieser erhöht den Widerstand, gegen den die rechte Herzhälfte das sauerstoffarme Blut in den Lungenkreislauf pumpen muss. Hält dieser Widerstand an oder wird er noch größer, reagiert die Muskelschicht der rechten Herzkammer und nimmt zu, um mehr Kraft zu entwickeln. Ab einer gewissen Dicke verringert sich jedoch die Pumpleistung der Muskelschicht. Es kommt zur Rechtsherzinsuffizienz.

Alle Faktoren, die das Herz schädigen, können das Risiko für die Entstehung einer Herzinsuffizienz erhöhen. Zu den wichtigsten Risikofaktoren für die Herzinsuffizienz gehören:

• Bestehende Herz-Kreislauf-Krankheiten
• Diabetes
• Rauchen
• Übermäßiger Alkoholkonsum
• Bewegungsmangel
• Starkes Übergewicht
• Erbliche Veranlagung für Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien)

Folgende Faktoren können zusätzlich das Risiko für Herz-Kreislauf-Krankheiten und auch für eine Herzinsuffizienz erhöhen:

• Ungesunde Ernährung
• Stress und unzureichender Schlaf
• Virusinfektionen (insbesondere, wenn sie nicht auskuriert werden)
• Bestimmte Medikamente oder Verfahren zur Tumortherapie

Behandlung der Herzinsuffizienz

Die Herzinsuffizienz ist eine Krankheit mit vielen Facetten. Bei ihrer Behandlung berücksichtigen Ärzt*innen deshalb viele Faktoren: Bei einer akuten Herzinsuffizienz ist z. B. eine schnelle Notfallbehandlung nötig, während bei einer milden chronischen Herzinsuffizienz etwas mehr Zeit bleibt, um die Therapie zu finden, die im Einzelfall am besten passt. Grundsätzlich gilt es bei der Therapie der Herzinsuffizienz, das Herz zu entlasten und zu unterstützen. Deshalb wird die Ursache der Herzinsuffizienz behandelt und ihr Fortschreiten verlangsamt. Begleiterkrankungen wie Diabetes oder Nierenerkrankungen mitzubehandeln, ist essenziell, um ein optimales Ergebnis bei der Therapie der Herzinsuffizienz zu erzielen.

Vermeiden Sie Risikofaktoren und gestalten Sie ihren Lebensstil herzfreundlich.

Da einzelne Symptome der Herzinsuffizienz auch von anderen Erkrankungen hervorgerufen werden können, sollten bei der ärztlichen Untersuchung gezielt bestimmte klinische Zeichen der Herzinsuffizienz abgeklärt werden, beispielsweise:

• Gestaute Halsvenen
• Pathologische (krankhafte) Herzgeräusche, ein verbreiterter Herzspitzenstoß, Herzrasen oder unregelmäßiger Puls
• Symptome des Atmungsapparats, wie Rasselgeräusche in den Lungen oder Schnellatmigkeit
• Mögliche Ödeme, die sich z. B. in den Beinen gebildet haben

Zusätzlich zur klinischen Untersuchung werden weitere diagnostische Maßnahmen eingesetzt.

Genetische Untersuchung und Familienberatung

Eine Familienanamnese und eine kardiologische Untersuchung von Familienangehörigen sind bei jedem Patienten mit einer bisher in der Ätiologie ungeklärten DCM sinnvoll und empfehlenswert. Da dilatative Kardiomyopathien genetisch bedingt sein können und somit zu den familiären Erkrankungen zählen, bieten wir an, erstgradige Verwandte von Patienten mit einer gesicherten DCM kardiologisch zu untersuchen. Eine weiterführende genetische Untersuchung und eine Familienberatung kann -sofern indiziert- mit dem Institut für Genetik durchgeführt werden.

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