Hirntumoren stellen im Kindes- und Jugendalter mit etwa 20 % aller Tumoren eine bedeutende Erkrankung dar. Sie sind nach Leukämien die zweithäufigsten soliden Tumoren in dieser Altersgruppe. Jährlich werden etwa 300 Neuerkrankungen in Deutschland diagnostiziert. Astrozytome, Medulloblastome und Ependymome sind die häufigsten Arten von Hirntumoren bei Kindern. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Hirntumoren, insbesondere im Zusammenhang mit Mädchen.
Ursachen von Hirntumoren im Kindesalter
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Hirntumoren im Kindesalter sind weitgehend unbekannt. Es gibt keine eindeutig nachgewiesenen Risikofaktoren. Allerdings existieren einige prädisponierende Erkrankungen, die das Risiko potenziell erhöhen können. Zu diesen gehören:
- Neurofibromatose
- Tuberöse Sklerose
- Von Hippel-Lindau-Syndrom
Darüber hinaus werden in den Medulloblastomzellen häufig bestimmte Gen- und/oder Chromosomenveränderungen beobachtet. Daraus resultierende Störungen der weiteren Zellentwicklung und Zellkommunikation können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Krebszelle wird.
Symptome von Hirntumoren
Die Symptome eines Hirntumors im Kindesalter können vielfältig sein und hängen von der Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Häufige Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Brechreiz
- Gleichgewichtsstörungen und Schwindel
- Störungen der Augenbewegung
- Müdigkeit und vermehrtes Schlafbedürfnis
Auch Sehstörungen (zum Beispiel Schielen, Doppelbilder, Augenzittern), ausgelöst durch eine Beeinträchtigung von Hirnnerven, kommen vor.
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Diagnostik von Hirntumoren
Die Diagnostik beginnt mit einer gründlichen klinischen Untersuchung. Im Anschluss daran erfolgt eine bildgebende Untersuchung des Kopfes. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist aufgrund ihrer exzellenten Weichteilauflösung die Methode der Wahl.
Behandlung von Hirntumoren
Die Behandlung von Hirntumoren im Kindesalter ist komplex und erfordert einen interdisziplinären Ansatz. Die Therapie richtet sich nach der Art des Tumors, seiner Lage, Ausdehnung und dem Alter des Patienten.
Operation
Bei den meisten kindlichen Hirntumoren steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Ziel ist es, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen, ohne dabei wichtige Hirnfunktionen zu beeinträchtigen. Bei gutartigen Tumoren kann eine vollständige Tumorentfernung zur Heilung führen. Ist dies nicht möglich, werden regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt und bei Wachstumstendenz des Tumorrestes adjuvante Therapien (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) in Betracht gezogen.
Strahlentherapie
Bei malignen Tumoren erfolgt nach der Operation in der Regel eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie, selbst wenn der Tumor im MRT postoperativ nicht mehr nachweisbar ist. Eine Bestrahlung sollte jedoch bei Kindern unter 3 Jahren vermieden werden, da sie erhebliche Langzeittoxizität auf das sich entwickelnde Gehirn hat. In dieser Altersgruppe wird primär eine Chemotherapie eingesetzt.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von malignen Hirntumoren. Sie kann vor der Operation, nach der Operation oder in Kombination mit einer Strahlentherapie eingesetzt werden. Bei einigen hochmalignen Tumoren kann eine Chemotherapie vor der Operation sinnvoll sein.
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Spezielle Hirntumorarten und ihre Behandlung
Pilozytische Astrozytome
Pilozytische Astrozytome sind gutartige, langsam wachsende Tumoren, die häufig im Kleinhirn vorkommen. Im MRT stellen sie sich meist als zystische, stark Kontrastmittel-aufnehmende Läsionen dar. Die Operation ist die Therapie der Wahl, und meist ist eine vollständige Tumorentfernung möglich, was zur Heilung führt.
Fallbeispiele:
- Ein 16-jähriges Mädchen mit einem pilozytischen Astrozytom des Kleinhirns wurde erfolgreich operiert, was zur vollständigen Tumorentfernung führte.
- Ein 4-jähriges Mädchen mit einem pilozytischen Astrozytom der Mittellinie (Thalamus - 3. Hirnkammer) wurde ebenfalls erfolgreich operiert.
- Ein 14-jähriger Junge mit einem pilozytischen Astrozytom des rechten Schläfenlappens wurde ebenfalls durch eine Operation geheilt.
Optikusgliome
Das Optikusgliom ist eine Sonderform der pilozytischen Astrozytome, die sich entlang der Sehnerven bzw. Sehbahn ausbreiten und häufig das Zwischenhirn (Hypothalamus) involvieren. Sehstörungen oder hormonelle Störungen sind die häufigsten Symptome. Die Therapieempfehlungen sind widersprüchlich, da der Spontanverlauf der Erkrankung nicht vorhersehbar ist. Spontane Remissionen sind möglich. Bei raumfordernden Tumoren ist eine Teilresektion sinnvoll. Eine vollständige Tumorentfernung ist nur selten indiziert, da bei größeren Tumoren das Risiko schwerwiegender hypothalamischer Störungen besteht.
Fallbeispiele:
- Ein 2-jähriges Mädchen mit einem ausgedehnten Optikusgliom (linker Sehnerv-Sehnervenkreuzung-Sehbahn) fiel durch eine Fallneigung und eine Bevorzugung der linken Hand auf.
- Ein 3-jähriger Junge mit einem teilweise zystischen Optikusgliom, das den Hirnstamm komprimierte, wurde durch eine Entzündung der Augenhöhle (Orbitaphlegmone) auffällig, und der Tumor wurde als Zufallsbefund diagnostiziert. Nach einer Tumorresektion wurde der Tumoranteil, der den Hypothalamus involvierte, belassen, um Zwischenhirnstörungen zu vermeiden.
Ependymome
Ependymome sind Tumoren, die von der Auskleidung der Hirnkammern oder des Zentralkanales im Rückenmark (Ependym) ausgehen. Aufgrund ihrer Lage in den Hirnkammern verursachen sie häufig einen Aufstau des Nervenwassers. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Ependymome lassen sich meist sehr gut vom normalen Hirngewebe abgrenzen, was für die operative Entfernung sehr hilfreich ist.
Fallbeispiele:
- Ein 18-jähriger Junge mit einem Ependymom der Rautengrube wurde erfolgreich operiert, was zur vollständigen Tumorentfernung führte.
- Ein 16-jähriger Junge mit einem Ependymom des oberen Halsmarkes fiel durch Nackenschmerzen und Erbrechen auf. Auch hier führte die Operation zur vollständigen Tumorentfernung.
Kraniopharyngeome
Kraniopharyngeome sind gutartige Missbildungstumoren, die aus Resten der Rathke'schen Tasche entstehen und meist am Hypophysenstiel ihren Ursprung haben. Sie wachsen langsam und werden durch Kompression der nervalen Strukturen symptomatisch. Bei Ausbreitung bis in die 3. Hirnkammer können sie zu einem Nervenwasseraufstau mit Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus) führen. Kraniopharyngeome verursachen häufig Sehstörungen durch Kompression der Sehnerven. Bei Nichtbehandlung und Tumorprogredienz droht die Erblindung.
Fallbeispiel:
- Ein 13-jähriges Mädchen mit einem großen zystischen Kraniopharyngeom wurde erfolgreich operiert, was zur vollständigen Tumorentfernung führte.
Medulloblastome
Medulloblastome sind maligne Tumoren (WHO Grad 4), die meist vom Kleinhirnwurm ausgehen. Diese Tumoren neigen zu Absiedlungen in den Nervenwasserraum.
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Fallbeispiel:
- Ein 6-jähriger Junge mit einem großen Medulloblastom des Kleinhirnwurmes wurde erfolgreich operiert, was zur vollständigen Tumorentfernung führte.
Gangliogliome
Gangliogliome sind niedrig maligne Mischtumoren (meist WHO Grad 2), die eine gliale und neurale Komponente haben. Sie wachsen langsam und lassen sich sehr gut vom normalen Hirngewebe abgrenzen. Die Operation ist die Therapie der Wahl.
Fallbeispiel:
- Ein 1,5-jähriger Junge mit einem monströsen Gangliogliom der rechten Hirnhälfte fiel durch die vom Tumor verursachte Schädelasymmetrie auf. Nach einer Chemotherapie, die nicht wirksam war, wurde der Tumor in zwei Operationen vollständig entfernt.
Glioblastom
Das Glioblastom ist der häufigste aggressive primäre Hirntumor bei Erwachsenen, kann aber in seltenen Fällen auch bei älteren Jugendlichen vorkommen. Es wird als WHO-Grad IV eingestuft und zählt zur Gruppe der Astrozytome. Die Ursachen sind nicht ausreichend erforscht, aber Alter und Strahlenexposition können Risikofaktoren sein. Symptome sind vielfältig und umfassen Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Lähmungen, Übelkeit, Gedächtnisstörungen, Sehstörungen, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen. Die Diagnose erfolgt durch neurologische Untersuchung, bildgebende Verfahren (MRT, CT, PET) und Biopsie. Eine Heilung ist selten möglich. Die Behandlung umfasst Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie (Temozolomid) und Tumor Treating Fields (TTF). Palliativmedizin und supportive Therapie sind ebenfalls wichtig.
Medulloblastom im Detail
Das Medulloblastom ist ein hochgradig bösartiger, solider Tumor, der durch eine Entartung von Zellen des Kleinhirns entsteht. Er breitet sich unkontrolliert in das umliegende Gewebe aus und kann Metastasen im Zentralnervensystem bilden. Medulloblastome machen knapp 3 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus und sind die häufigsten ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. Die Ursache ist noch weitgehend ungeklärt, aber bestimmte angeborene Fehlbildungskrankheiten erhöhen das Risiko. Symptome entwickeln sich schnell und umfassen unspezifische Allgemeinsymptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie lokale Symptome, die auf die Beeinträchtigung des Kleinhirns hinweisen (z. B. Gangunsicherheit, Koordinationsstörungen). Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren (MRT, CT) und die Untersuchung einer Gewebeprobe. Die Behandlung umfasst Operation, Chemotherapie und, altersabhängig, eine Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark.
Allgemeine Informationen zu Hirntumoren
Hirntumore gehören zu den Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie können gutartig oder bösartig sein und entstehen aus Zellen im Gehirn (Hirntumoren) oder als Absiedlungen von Tumoren in anderen Körpergeweben (Hirnmetastasen). Die Ursachen sind weitgehend unbekannt, und es gibt keine gesetzlichen Früherkennungsmaßnahmen. Symptome sind vielfältig und hängen von der Lage des Tumors ab. Die Diagnose umfasst Anamnese, neurologische Untersuchung und bildgebende Verfahren (MRT, CT). Die Therapie richtet sich nach den Eigenschaften des Tumors und umfasst Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie und zielgerichtete Therapien.
Nachsorge
Nach der Therapie sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen. Auch soziale und seelische Belange sollten in diesen Terminen angesprochen werden.