Liquor cerebrospinalis: Definition, Funktion und klinische Bedeutung

Der Liquor cerebrospinalis, auch bekannt als Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit oder Nervenwasser, ist eine klare, farblose Flüssigkeit, die sich in den Liquorräumen des Gehirns und des Rückenmarkkanals befindet. Er umgibt und schützt das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark. Die Untersuchung des Liquors ist ein wichtiger Bestandteil bei der Diagnose vieler neurologischer Erkrankungen.

Zusammensetzung und Produktion des Liquors

Der Liquor cerebrospinalis ist eine wasserklare, farblose und zellarme Flüssigkeit. Im Wesentlichen besteht er aus Wasser, Elektrolyten, wenigen Proteinen und Glukose. Die Zusammensetzung des Liquors unterscheidet sich von der des Blutplasmas, da die Blut-Liquor-Schranke den Übertritt bestimmter Substanzen kontrolliert.

Der Liquor wird hauptsächlich in den Plexus chorioidei produziert, speziellen Strukturen aus Gefäßen und Epithelzellen, die sich in den Hirnventrikeln befinden. Diese Plexus chorioidei finden sich am Boden der Temporalhörner der Seitenventrikel, am Boden des Corpus der Seitenventrikel, im Bereich des Foramen Monroi, im Dach des dritten Ventrikels und in der Medulla des vierten Ventrikels bis zum Foramen Luschka. Es wird geschätzt, dass die Plexus chorioidei etwa 50 % bis 80 % des Liquors produzieren. Die übrigen etwa 20 % stammen wahrscheinlich aus den Zellzwischenräumen und dem perivaskulären Gewebe des ZNS.

Täglich werden etwa 500 bis 700 Milliliter Liquor neu gebildet, wobei die Gesamtmenge im Körper eines Erwachsenen zwischen 130 und 150 Millilitern liegt. Ein Viertel davon befindet sich in den Hirnkammern (Ventrikeln), und drei Viertel umgeben als umhüllender Flüssigkeitsmantel das Gehirn und das Rückenmark.

Liquorräume und Zirkulation

Die Liquorräume umfassen die Hirnventrikel (Seitenventrikel, dritter und vierter Ventrikel) sowie den Subarachnoidalraum, der sich zwischen der Pia mater und der Arachnoidea befindet. Der Liquor fließt von den Seitenventrikeln durch das Foramen Monroi in den dritten Ventrikel, dann durch den Aquaeductus cerebri in den vierten Ventrikel. Aus dem vierten Ventrikel gelangt er durch die Öffnungen Luschkae und Magendi in den Subarachnoidalraum, wo er Gehirn und Rückenmark umspült.

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Der Liquor zirkuliert kontinuierlich und wird schließlich über die Granulationes arachnoidales (Wucherungen der Arachnoidea) und Nervenwurzeln resorbiert. Diese Granulationen ragen in die venösen Blutleiter hinein und ermöglichen den Rückfluss des Liquors in den Blutkreislauf.

Funktionen des Liquors

Der Liquor cerebrospinalis erfüllt mehrere wichtige Funktionen:

• Schutz: Er dient als Stoßdämpfer und schützt das empfindliche Nervengewebe des Gehirns und Rückenmarks vor Verletzungen durch äußere Einwirkungen. Druck von außen wird durch die Flüssigkeitsummantelung des Gehirns abgeschwächt.
• Stoffwechsel: Er transportiert Nährstoffe zu den Nervenzellen und entfernt Stoffwechselprodukte. Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit dient dem Stoffwechsel der Nervenzellen von Gehirn und Rückenmark.
• Druckausgleich: Er sorgt für einen schnellen Druckausgleich im Schädelinneren und Rückenmarkskanal.
• Wärmeregulation: Er trägt zur Aufrechterhaltung einer konstanten Temperatur im Gehirn und Rückenmark bei. Eine Überwärmung des empfindlichen Zentralen Nervensystems kann durch das Hirnwasser abgeleitet werden.
• Ursprung der Perilymphe: Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit ist zudem der Ursprung der Perilymphe. Das ist die wässrige Flüssigkeit im Innenohr.

Liquordiagnostik

Die Liquordiagnostik ist ein wichtiges Verfahren zur Diagnose verschiedener neurologischer Erkrankungen. Dabei wird eine Probe des Liquors durch eine Lumbalpunktion (Entnahme von Liquor im Lendenbereich) oder seltener durch eine Subokzipitalpunktion (Punktion der Cisterna cerebello-medullaris) oder Ventrikelpunktion (Punktion der Hirnventrikel) gewonnen.

Die gewonnene Liquorprobe wird anschließend im Labor untersucht. Dabei werden verschiedene Parameter bestimmt, darunter:

• Zellzahl und Zelldifferenzierung: Erhöhte Zellzahlen können auf Entzündungen, Infektionen oder Tumoren hinweisen. Die Differenzierung der Zellen (z. B. Lymphozyten, Granulozyten) gibt Hinweise auf die Art der Erkrankung.
• Proteinkonzentration: Erhöhte Proteinkonzentrationen können auf eine Schädigung der Blut-Liquor-Schranke oder eine intrathekale Immunglobulinproduktion hindeuten.
• Glukose- und Laktatkonzentration: Veränderungen der Glukose- und Laktatkonzentration können auf Infektionen oder Stoffwechselstörungen hinweisen.
• Immunglobuline: Der Nachweis von intrathekal synthetisierten Immunglobulinen (IgG, IgA, IgM) kann auf entzündliche Erkrankungen des ZNS hindeuten, wie z. B. Multiple Sklerose.
• Oligoklonale Banden: Oligoklonale Banden sind ein weiterer Hinweis auf eine intrathekale Immunglobulinproduktion und werden häufig bei Multipler Sklerose gefunden.
• Erregerspezifische Antikörper: Der Nachweis von Antikörpern gegen bestimmte Erreger im Liquor kann auf eine Infektion des ZNS hinweisen.
• Demenzmarker: Bestimmung von Biomarkern wie Amyloid-β1-42 (Aβ1-42), Amyloid-β1-40 (Aβ1-40), Gesamt-Tau und Phospho-Tau-181 (pTau) sowie 14-3-3-Protein und der PrPSc-Aggregationsassay kann zur Diagnose von Demenzerkrankungen beitragen.

Die Ergebnisse der Liquordiagnostik müssen immer im Zusammenhang mit den klinischen Befunden und anderen Untersuchungsergebnissen (z. B. Bildgebung) interpretiert werden.

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Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Liquor

Verschiedene Erkrankungen können mit Veränderungen des Liquors oder Störungen seiner Zirkulation einhergehen:

• Meningitis: Eine Entzündung der Hirnhäute, meist durch Bakterien oder Viren verursacht. Die Liquordiagnostik ist entscheidend für die Diagnose und Erregeridentifizierung.
• Enzephalitis: Eine Entzündung des Gehirns, oft durch Viren verursacht. Auch hier ist die Liquordiagnostik wichtig für die Diagnose und Differenzierung.
• Multiple Sklerose (MS): Eine chronisch-entzündliche Erkrankung des ZNS, bei der die Liquordiagnostik eine wichtige Rolle bei der Diagnosestellung spielt. Typische Befunde sind eine intrathekale IgG-Synthese und oligoklonale Banden.
• Autoimmunenzephalitiden: Entzündungen des Gehirns, die durch Autoantikörper verursacht werden. Die Liquordiagnostik kann bei der Diagnose helfen, indem sie antineuronale Antikörper nachweist.
• Hydrozephalus: Eine Erweiterung der Liquorräume im Gehirn, die durch eine Störung der Liquorproduktion, -zirkulation oder -resorption verursacht wird. Es gibt verschiedene Formen des Hydrozephalus, wie z. B. den Hydrocephalus internus (Erweiterung der Ventrikel) und den Hydrocephalus externus (Erweiterung der äußeren Liquorräume).
• Subarachnoidalblutung (SAB): Eine Blutung in den Subarachnoidalraum, oft durch ein Aneurysma verursacht. Im Liquor finden sich rote Blutkörperchen (Erythrozyten).
• Liquorrhoe: Austritt von Liquor aus Nase oder Ohr, meist aufgrund einer Schädelbasisfraktur.
• Liquorblockade: Behinderung der normalen Liquor-Zirkulation. Mögliche Gründe sind Blutungen, Entzündungen, Tumoren, aber auch ein Bandscheibenvorfall.

Präanalytische Aspekte der Liquordiagnostik

Um zuverlässige Ergebnisse bei der Liquordiagnostik zu erhalten, sind bestimmte präanalytische Aspekte zu beachten:

• Zeitnahe Untersuchung: Der Liquor muss wegen einer rasch einsetzenden Zytolyse zeitnah (maximal binnen 2 Stunden nach der Lumbalpunktion) untersucht werden, um die Zellzahl zu ermitteln und die zytologischen Präparate anzufertigen.
• Gemeinsame Untersuchung mit Serum: Liquor muss stets gemeinsam mit einer zeitnah zur Lumbalpunktion entnommenen Serumprobe untersucht werden, da die Proteinkonzentrationen im Liquor neben der Liquorflussgeschwindigkeit hauptsächlich von deren Blutkonzentrationen abhängen und deshalb das Serum zwingend als Bezugsgröße für die Liquorproteinanalytik herangezogen werden muss.
• Berücksichtigung von Vorbehandlungen: Nach Plasmapherese oder Therapie mit hoch dosierten Immunglobulinen (IVIG) sollte eine Liquoranalyse frühestens nach 48 Stunden erfolgen, da sich das Fließgleichwicht der Proteine zwischen Blut- und Liquorkompartiment verzögert adaptiert. Ansonsten werden unplausible Proteinbefunde erhoben.
• Geeignete Röhrchen: Für das Sammeln der Liquorproben sollten ausschließlich Polypropylen-Röhrchen verwendet werden. Bei diesem Material werden Adhäsionseffekten zwischen Innenwand und Liquorbestandteilen weitgehend verhindert.
• Transportbedingungen: Die Zellanalytik (Zellzahl und -differenzierung) sollte innerhalb von 1-2 Stunden erfolgen. Im zellfreien Überstand sind Glucose und Laktat sind 4 °C bis zu 1 Tag stabil. Für die Proteinanalytik aus dem zellfreien Überstand kann der Liquor bei 4 °C für 1 Woche aufbewahrt werden. Für die Bestimmung von Immunglobulinen darf die Liquorprobe nicht eingefroren werden. Für die bakteriologische Diagnostik sollte der Liquor nicht gekühlt werden.

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