Ataxie ist ein Sammelbegriff für verschiedene neurologische Störungen, die die Koordination von Bewegungen beeinträchtigen. Diese Störungen können durch eine Grunderkrankung ausgelöst werden, genetisch bedingt sein oder erworben werden. Viele Menschen sind mit diesem Krankheitsbild nicht vertraut, obwohl Schätzungen zufolge weltweit etwa 20 von 100.000 Menschen betroffen sind. Da auch viele Ärzte mit der Erkrankung und ihren Symptomen nicht vertraut sind, werden Ataxien oft nicht oder falsch diagnostiziert, was für die Betroffenen erhebliches Leid bedeutet.
Was ist Ataxie?
Ataxie ist eine neurologisch bedingte Erkrankung, die in verschiedenen Ausprägungen auftreten und unterschiedliche Körperbereiche betreffen kann. Je nach Schweregrad, Ausprägung, Ursachen und betroffenem Körperbereich wird zwischen verschiedenen Formen unterschieden, die mit unterschiedlichen Symptomen einhergehen. Die Klassifikation unterscheidet zudem mehrere Ataxien, deren Namen sich von denen ihrer Entdecker und erstmalig Betroffenen ableiten, wie beispielsweise die Batten-Spielmeyer-Vogt-Krankheit, eine genetisch bedingte juvenile Form.
Symptome und Verlauf einer Ataxie
Koordinationsstörungen in verschiedenen Körperbereichen gelten als Hauptsymptom der Erkrankung. Diese können je nach Form in verschiedenen Körperbereichen auftreten und zu erheblichen Einschränkungen der Bewegungsfähigkeit führen. Es gibt verschiedene Arten von Ataxie, darunter:
- Standataxie: Probleme beim Stehen oder Laufen.
- Rumpfataxie: Schwierigkeiten beim aufrechten Sitzen und Stehen, während flüssige Bewegungen keine Probleme bereiten.
- Gangataxie: Keine Auffälligkeiten beim Sitzen oder Stehen, aber ein schwankender Gang mit breitbeiniger Körperstellung.
- Zielbewegungsataxie: Probleme beim Zeigen des Fingers auf ein bestimmtes Objekt.
- Optische Ataxie: Einschränkungen der zielgerichteten Kontrolle der Augen.
Je nach Ausprägung kann die Erkrankung verschiedene Begleitsymptome verursachen, wie Sprachstörungen, Schluckbeschwerden oder Stottern, wenn das Zwerchfell mitbeteiligt ist.
Der Verlauf der Erkrankung kann unterschiedlich sein. In manchen Fällen manifestiert sich eine Ataxie in Koordinationsstörungen unterschiedlichen Schweregrads, die sich in ihrer Ausprägung lange Zeit kaum verändern. In anderen Fällen führt die Krankheit zu einer raschen Verschlechterung der Symptome mit kontinuierlich zunehmender Immobilität und dem Auftreten lebensbedrohlicher Folgeerkrankungen wie Thrombosen oder Entzündungen innerer Organe.
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Mögliche Ursachen einer Ataxie
Die Störungen der Koordination von Bewegungsabläufen sind auf Veränderungen in der Reizweiterleitung zwischen Kleinhirn, Rückenmark und Nervenbahnen zurückzuführen. Solche Störungen können verschiedene Ursachen haben:
- Schlaganfall: Blutungen oder Sauerstoffmangel im Kleinhirn.
- Entzündliche Prozesse im Gehirn: Autoimmunerkrankungen oder bakterielle und virale Infektionen (Multiple Sklerose, Syphilis, HIV, Herpes-Zoster, Epstein-Barr-Virus, Borreliose).
- Schädigungen im Kleinhirn: Tumorerkrankung und Metastasierung.
- Ungünstiger Lebensstil: Bleivergiftungen, erheblicher Mangel an Vitamin B12 oder E über einen langen Zeitraum.
- Genetik: Genetische Fehler können zu einer falschen oder unzureichenden Bildung von Neurotransmittern führen, die mit Fehlinformationen zwischen Gehirn und Nerven einhergehen. Erblich bedingte Ataxien können je nach Form bereits im Kindesalter auftreten und mehrere Familienmitglieder betreffen. Neben autosomal-rezessiven existieren auch X-chromosomale Ursachen, die Ataxien bedingen, die ausschließlich bei Männern auftreten.
Diagnostik
Der behandelnde Arzt wird in den meisten Fällen eine neurologische Untersuchung einleiten. Eine Magnetresonanztomographie kann Aufschluss darüber geben, ob ein Gehirntumor als Auslöser in Frage kommt. Im Rahmen einer Blutuntersuchung kann ermittelt werden, ob ein Vitaminmangel die Erkrankung ausgelöst hat. Besteht der Verdacht auf eine erblich bedingte Ataxie, wird der Arzt verschiedene molekularbiologische Analysen einleiten.
Behandlungsansätze bei Ataxie
Da eine Ataxie in den meisten Fällen durch eine Grunderkrankung verursacht wird, zielt die Therapie darauf ab, diese zu behandeln. Bei Infektionen ist die Gabe von Arzneistoffen angezeigt, die die viralen oder bakteriellen Krankheitserreger gezielt bekämpfen oder entzündliche Prozesse durch Überreaktionen des Immunsystems dämpfen. Wurde eine Ataxie durch eine akute oder latente Vergiftung ausgelöst, sollte eine Reinigung des Organismus von den Giftstoffen erfolgen. Je nach Ausprägung und Schweregrad kann dies in der Schulmedizin durch die Gabe verschiedener Medikamente oder in der Naturheilkunde durch die Einnahme von pflanzlichen Präparaten mit entgiftenden Wirkstoffen, Heilerde oder Zeolith bewirkt werden. In vielen Fällen bilden sich die Symptome nach einer vollständigen Giftstoffausleitung von selbst zurück. Ist ein Alkohol- und Drogenmissbrauch als Ursache zu definieren, kann nur der konsequente Verzicht oder ein Entzug die Heilung oder Besserung der Ataxie ermöglichen.
Bei genetischen Formen der Erkrankung ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich. Die Therapie zielt daher immer darauf ab, die Symptome zu lindern und die Beweglichkeit des Patienten so gut wie möglich zu erhalten oder kontinuierlich zu verbessern.
Medikamentöse Behandlung
Bei episodischen Ataxien (EA) hat man in Einzelfällen die Wirksamkeit bestimmter Medikamente (Carbamazepin, Acetazolamid, 4-Aminopyridin) beobachtet. Ist die Ataxie Folge einer alkoholischen Kleinhirndegeneration (ACD), ist der völlige Verzicht auf Alkohol, zusammen mit einer speziellen Vitaminzufuhr, wichtig. Bei Ataxie durch primären Vitamin-E-Mangel ist eine orale Substitution von Vitamin E nötig. Die Abetalipoproteinämie lässt sich durch eine starke Fettreduktion in der Ernährung therapieren. Die Friedreich-Ataxie kann bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 16 Jahren mit dem Wirkstoff Omaveloxolon behandelt werden. Beim Refsum-Syndrom setzt man unter anderem auf eine spezielle Diät (arm an Phytansäure, einer verzweigten Nahrungsfettsäure) und die Lipidapherese, ein Blutreinigungsverfahren. Bei Ataxien gibt es häufig Begleitsymptome (beispielsweise parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen, Inkontinenz, Schmerzen, Muskelkrämpfe), die sich gezielt behandeln lassen. Seit 2024 ist das Medikament Omaveloxolon für Betroffene ab 16 Jahren verfügbar.
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Physiotherapie und Ergotherapie
Eine besondere Rolle kommt verschiedenen physiotherapeutischen und krankengymnastischen Behandlungsformen zu, wobei solche Maßnahmen bei allen Ataxien, unabhängig von deren Ursachen, unterstützend zur Anwendung kommen sollten. Zur langfristig wirksamen Behandlung einer Ataxie hat sich vor allem die Koordinative Physiotherapie erfolgreich bewährt. Sie zielt darauf ab, die Bewegungsabläufe, Handlungsfähigkeit und das Gleichgewicht nachhaltig zu verbessern. Im Rahmen von wiederholtem, durch den Therapeuten angeleitetem Üben lernen die Betroffenen, ihre naturgemäß steife Körperposition aufzugeben und die überschießenden beziehungsweise unkontrollierten Bewegungen zuzulassen. Dadurch nehmen die Patienten vorübergehend wieder eine schlangenlinienförmige oder fahrige Bewegung an. Dies begründet den Erfolg der Koordinativen Physiotherapie, denn diese Bewegungen können nun durch gezieltes Training allmählich kontrolliert werden.
Im Rahmen koordinativer Trainingseinheiten, die auch gezielte Muskeldehnungsübungen miteinschließen, werden die Mobilität von Gelenken der betroffenen Körperbereiche, die Balance sowie die Kraft, alltägliche Tätigkeiten zu verrichten, gefördert und kontinuierlich gesteigert. Hierfür kommt in den Therapiestunden häufig die lokale Vibrationstherapie zum Einsatz. Durch die verbesserte Handlungsfähigkeit in verschiedenen Alltagssituationen werden die Betroffenen zunehmend unabhängiger, können am sozialen Leben teilhaben und Ängste sowie depressive Verstimmungen überwinden.
Ergotherapie unterstützt und begleitet Menschen jeden Alters, die in ihrer Handlungsfähigkeit eingeschränkt oder von Einschränkung bedroht sind. In der Ergotherapie sind aufgrund des handlungsorientierten Ansatzes besonders auch Tätigkeiten des täglichen Lebens Teil der Therapie, was den wesentlichen Unterschied zur Physiotherapie darstellt.
Koordinative Physiotherapie: "Wer wackelt, lernt"
Menschen, die an einer Ataxie leiden, haben eine Störung der Bewegungskoordination und des Gleichgewichts. Als Folge sind verschiedene Aktivitäten des täglichen Lebens und die Teilhabe am sozialen Leben beeinträchtigt. Eine Ataxie ist zu Beginn der Erkrankung mit fahrigen Bewegungen verbunden. Patienten neigen dazu, die unkontrollierte Bewegungen zu vermeiden, halten sich steif und hören oft ganz auf, koordinative Bewegungsabläufe durchzuführen. In der Folge wird die Bewegungsfähigkeit auf einfache Bewegungen eingeschränkt und der Verlust an Bewegungskontrolle nimmt über das durch die Krankheit selbst verursachte Maß zu. Beim Gehen fehlen wegen in Streckung fixierter Knie die Gleichgewichtsreaktionen und die Sturzgefahr steigt.
Zur Steigerung der Bewegungskontrolle müssen also die steife Körperhaltung aufgegeben und unkontrollierte Bewegungen zunächst zugelassen werden. Motto: „Wer wackelt, lernt“. Das Gehirn wird zum Lernen angeregt und Sie können nach und nach besser koordinieren und bei Gleichgewichtsverlust flexibel reagieren. Nach einigem Training werden Sie die Bewegungen zunehmend kontrollieren. Die hier vorgeschlagenen Übungen haben das Ziel, die Koordinationsfähigkeit von Armen, Beinen und Rumpf sowie die Balance zu verbessern. Die Beweglichkeit der Gelenke und die alltagsrelevante Kraft werden im Rahmen der koordinativen Übungen gefördert, sie brauchen nicht isoliert trainiert zu werden.
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Tipps für Patienten
- Bewegen Sie sich vielseitig und flüssig. Lassen Sie überschießende Bewegungen zu.
- Ändern Sie Ihr Bewegungsverhalten und übernehmen die neu erlernten Fähigkeiten in Ihren Alltag.
- Legen Sie ein bis drei realistische Ziele fest, die Sie in den nächsten vier Wochen erreichen möchten. Welche alltägliche Bewegung möchten Sie besser kontrollieren? Wie machen Sie diese Bewegung derzeit? Schreiben Sie die Antworten auf.
- Stellen Sie sich Ihren Übungsplan zusammen. Üben Sie jeden Tag zweimal für etwa 30 Minuten. Legen Sie Zeiten fest, zu denen Sie üben, dann müssen Sie nicht täglich Ihren Schweinehund überwinden.
- Trotz der Beschwerden nicht aus dem Freundes- und Bekanntenkreis zurückziehen. Sprechen Sie stattdessen offen mit Freunden und suchen Sie nach Möglichkeiten, trotz der motorischen Störungen so weit wie möglich am sozialen Leben teilzunehmen und Ihre Fähigkeiten im Alltag mit Ataxie zu trainieren.
- Austausch mit anderen Betroffenen über Beschwerden und Alltagsprobleme kann helfen.
Hausmittel und Ernährung
Um die Wirksamkeit der Therapie zu unterstützen, können verschiedene Hausmittel eingesetzt werden, die eine Muskelentspannung und Beruhigung der Nerven erzielen. Besonders empfehlenswert sind Kohlwickel und der tägliche Verzehr von Ingwer in Form von Tee oder der frischen Knolle. Die Nährstoffe Selen, Zink, Kupfer und Magnesium regen nachweislich die Bildung von gesundem Nervengewebe an und fördern die Regeneration der Zellen. Unter den Heilkräutern sind vor allem Brennnessel und Thymian zu nennen, deren Inhaltsstoffe ausgleichend auf das Nervensystem wirken. Viele Ernährungswissenschaftler und ganzheitliche Mediziner empfehlen Patienten heute die Ketogene Diät. Diese Ernährungsform führt in vielen Fällen zu einer Verringerung der Symptome einer Ataxie, da das Gehirn mit dringend benötigten Proteinen und verwertbarer Energie versorgt wird und sich nachhaltig regenerieren kann.
Hilfsmittel
Schreibhilfen und Mobilitätsunterstützung können helfen.
Forschung
Momentan sind Ataxien noch nicht medikamentös behandelbar. Forschende widmen sich an mehreren Standorten in verschiedenen großen klinischen Studien der Erforschung von Ataxien, wobei der Schwerpunkt auf genetisch bedingten Ataxien liegt. So nehmen sie den Verlauf spinozerebellärer Ataxien unter die Lupe und fahnden nach messbaren biologischen Merkmalen (sogenannten Biomarkern, z. B. im Blut oder im Nervenwasser) für die Früherkennung. Darüber hinaus widmen sich Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler auch neuen Wegen für die Therapie und arbeiten an neuen, individuell auf die Betroffenen abgestimmten Gentherapien, um bei genetisch bedingten Ataxie-Formen den Krankheitsverlauf zu verlangsamen oder sogar aufzuhalten.