Pseudo-Hirntumor: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Der Begriff "Pseudo-Hirntumor", auch idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) genannt, beschreibt einen Zustand, der durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare Ursache wie einen Tumor oder eine Sinusvenenthrombose gekennzeichnet ist. Obwohl die genaue Pathophysiologie noch nicht vollständig geklärt ist, sind die Symptome denen eines Hirntumors ähnlich, was die Bezeichnung "Pseudo-Hirntumor" erklärt.

Einführung

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), umgangssprachlich als Pseudotumor cerebri (PTC) bezeichnet, ist eine neurologische Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare Ursache wie einen Tumor oder eine andere strukturelle Anomalie gekennzeichnet ist. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Frauen im gebärfähigen Alter, insbesondere solche mit Übergewicht, kann aber auch bei Kindern und Männern auftreten.

Ursachen des Pseudo-Hirntumors

Die genaue Ursache des Pseudo-Hirntumors ist bis heute ungeklärt. Es gibt jedoch mehrere Hypothesen und Vermutungen über die Entstehung des Krankheitsbildes.

• Übergewicht: Übergewicht ist ein wesentlicher Risikofaktor für IIH. Es wird spekuliert, dass Übergewicht zu einem erhöhten intraabdominellen Druck führt, der durch den reduzierten venösen Rückstrom einen erhöhten Hirndruck verursacht.
• Hormonelle Verhütungsmittel: Die Einnahme von hormonellen Verhütungsmitteln wie "die Pille" kann das Risiko für IIH erhöhen.
• Verengte Hirnvenen: Verengte Hirnvenen und damit Abflussstörungen des Blutes können zu einer gestörten Liquorresorption führen und so den Hirndruck erhöhen. Sinusstenosen werden immer wieder bei Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertension nachgewiesen und können zu einer venösen Abflussstörung mit gestörter Liquorresorption führen.
• Spezielle Medikamente: Einige Medikamente wie Antibiotika und Wachstumshormone können als Nebenwirkung einen erhöhten Hirndruck verursachen.
• Vitamin-A-Überschuss: Ein Überschuss an Vitamin A im Körper kann ebenfalls zu einem erhöhten Hirndruck führen.
• Schilddrüsenerkrankungen: Schilddrüsenerkrankungen können in einigen Fällen mit einem Pseudo-Hirntumor in Verbindung stehen.

Neben der idiopathischen Form gibt es auch den sekundären Pseudotumor cerebri bzw. die symptomatische intrakranielle Hypertension, wenn z. B. eine Sinusvenenthrombose vorliegt.

Symptome des Pseudo-Hirntumors

Die Symptome des Pseudo-Hirntumors können vielfältig sein und ähneln denen eines Hirntumors. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Kopfschmerzen: Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom und treten bei über 90 % der Betroffenen auf. Die Kopfschmerzen können in ihrer Intensität variieren und werden oft als drückend oder pochend beschrieben. Manchmal migräneartige Kopfschmerzen. Sie sind typischerweise lageabhängig, morgens beim Aufwachen und im Liegen am stärksten und bessern sich im Tagesverlauf im Sitzen und Stehen. Oft weisen die Patienten typische Symptome einer Migräne auf wie Lichtempfindlichkeit, Übelkeit und Erbrechen.
• Sehstörungen: Sehstörungen sind ein weiteres häufiges Symptom und können sich als verschwommenes Sehen, Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle oder vorübergehende Verdunklung des Sichtfeldes äußern. Mit Zunahme und Fortschritt der Erkrankung kann es zu einer Einschränkung und Verkleinerung des Sichtfeldes von außen nach innen kommen. Der Beginn dieser Sichtverschlechterung wird oftmals nicht bemerkt und erst wahrgenommen, wenn sich das Sichtfeld schon deutlich verkleinert hat. Dabei ist die dramatische Folge der dauerhafte Visusverlust, also die Erblindung. Diese ist im Allgemeinen irreversibel. Das bedeutet, dass auch nach Therapie des Pseudotumors die Sehfähigkeit nicht zurückkommt.
• Schwindel: Schwindel kann als Benommenheit, Unsicherheit oder Drehgefühl wahrgenommen werden.
• Übelkeit und Erbrechen: Übelkeit und Erbrechen können in Verbindung mit Kopfschmerzen auftreten.
• Pulsierender Tinnitus: Ein pulsierender Tinnitus, ein Geräusch im Ohr, das mit dem Herzschlag synchron ist, kann ebenfalls auftreten.
• Riechstörungen: In seltenen Fällen können Riechstörungen auftreten.
• Nackenschmerzen oder -steifigkeit: Nackenschmerzen oder -steifigkeit können ebenfalls Symptome eines Pseudo-Hirntumors sein.

Ein irreversibler Sehverlust oder Gesichtsfelddefekte sind die gefürchtetsten Komplikationen des Pseudotumor cerebri und treten meist bei chronischen und stark ausgeprägten Verläufen auf. Daher sind eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung und die Therapieeinleitung wichtig. Gesichtsfelddefekte werden bei 70 % der Patienten bei der primären Vorstellung detektiert und bestehen meist aus einem vergrößerten blinden Fleck oder inferior-nasalen Defekten.

Diagnose des Pseudo-Hirntumors

Die Diagnose des Pseudo-Hirntumors wird in der Regel durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen gestellt:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird zunächst eine ausführliche Anamnese erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen, um die Symptome und mögliche Risikofaktoren zu erfassen.
• Bildgebung des Kopfes: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Kopfes wird durchgeführt, um andere Ursachen für den erhöhten Hirndruck, wie z. B. einen Hirntumor oder eine Sinusvenenthrombose, auszuschließen. Die MRT des Kopfes ist sehr wichtig, um eventuelle Differentialdiagnosen auszuschließen, die zu denselben Symptomen führen können, z.B. ein Hirntumor oder ein Gefäßverschluss wie eine Sinusvenenthrombose. Auch eine Abflussstörung des Liquors wäre in MRT-Aufnahmen ersichtlich.
• Augenärztliche Untersuchung: Eine augenärztliche Untersuchung, einschließlich der Untersuchung des Augenhintergrundes, wird durchgeführt, um eine Stauungspapille festzustellen. Dabei zeigt sich bei den meisten Betroffenen eine sogenannte Stauungspapille. Diese entsteht durch den erhöhten intrakraniellen Druck, also den erhöhten Druck im Schädel.
• Lumbalpunktion: Eine Lumbalpunktion, bei der Nervenwasser entnommen und untersucht wird, dient zur Messung des Hirndrucks und zum Ausschluss anderer Erkrankungen. Als letzter Diagnoseschritt wird eine Lumbalpunktion zur Liquordruckmessung und -untersuchung durchgeführt. Das heißt, dass mit einer Nadel der Rückenmarkskanal punktiert wird, um Nervenwasser zu gewinnen. Dieses Nervenwasser kann dann im Labor unter dem Mikroskop untersucht werden hinsichtlich Zellzahl und Zusammensetzung. Des Weiteren kann die Entnahme geringer Mengen Liquors dafür sorgen, dass die Symptome sich kurzzeitig bessern, da durch das Ablassen kleiner Mengen Nervenflüssigkeit der Druck im Schädel kurzfristig sinkt.

Alle Ergebnisse der Diagnostik werden dann in Zusammenschau bewertet und anhand von bestimmten Kriterien kann dann die Diagnose „Pseudotumor cerebri“ gestellt werden. Die Diagnose des Pseudotumor cerebri wird heutzutage nach den Kriterien von Friedman et al. basierend auf einer modifizierten Version der Dandy-Kriterien erstellt, und es handelt sich meist um eine Ausschlussdiagnose (Friedman et al. 2013). Hierbei müssen eine Stauungspapille, eine normale neurologische Statuserhebung (ausgeschlossen Hirnnerven), klinische Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Tinnitus etc.) und eine normale Liquorzusammensetzung bei erhöhtem Liquoreröffnungsdruck über oder gleich 25 cm Wassersäule vorliegen (bei Kindern über oder gleich 28 cm Wassersäule, über oder gleich 25 cm Wassersäule, falls das Kind sediert und nicht übergewichtig ist) (Friedman et al. 2013).

Behandlung des Pseudo-Hirntumors

Die Behandlung des Pseudo-Hirntumors zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Sehkraft zu erhalten und den Hirndruck zu senken. Dazu gibt es verschiedene Therapieansätze, die miteinander kombiniert werden können:

• Gewichtsreduktion: Bei übergewichtigen Patienten ist eine Gewichtsreduktion ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Durch eine effektive Gewichtsreduktion können das Hauptsymptom Kopfschmerz und die Stauungspapille gelindert sowie der erhöhte intrakranielle Druck gesenkt werden.
• Medikamentöse Therapie: Medikamente wie Acetazolamid können eingesetzt werden, um die Produktion von Nervenwasser zu reduzieren und so den Hirndruck zu senken. Das Medikament hemmt die Produktion des Nervenwassers und trägt damit dazu bei, dass der Hirndruck sinkt. Die Kopfschmerzen der Patienten können mit Schmerzmitteln wie Ibuprofen therapiert werden. Außerdem können auch Präparate aus der Migräne-Therapie zum Einsatz kommen.
• Invasive Therapieverfahren: In schweren Fällen, in denen konservative Behandlungsmethoden nicht ausreichen, können invasive Therapien wie eine Operation am Sehnerv (Optikusscheidenfensterung) oder die Ableitung von Nervenwasser mit einem Shunt in Betracht gezogen werden. Zum einen kann eine Operation am Sehnerv durchgeführt werden. Durch die sogenannte Optikusscheidenfensterung kommt es beim Großteil der Patienten zu einer Stabilisierung des Sehvermögens. Zum anderen kann das Nervenwasser mit einem Shunt, also einem kleinen Röhrchen, aus dem Schädel abgeleitet werden, was den Hirndruck senken kann.

Prognose des Pseudo-Hirntumors

Die Prognose des Pseudo-Hirntumors ist im Allgemeinen gut. Die Erkrankung kann durch eine effektive Therapie gut kontrolliert und behandelt werden, sodass auch keine dauerhaften Schädigungen für den Patienten bleiben. In einigen Fällen bildet sie sich sogar von selbst wieder zurück.

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Wird die Erkrankung aber erst spät entdeckt oder spricht nicht auf die Therapien an, ist dies vor allem ein Problem für den Sehnerv, der dadurch dauerhaft geschädigt werden kann. Die Folge dessen sind dann bleibende Sehstörungen bis hin zur Erblindung.

Neuroophthalmologische Störungen

Neuroophthalmologische Störungen betreffen das Auge, die Pupille, den Nervus opticus (Sehnerv), die extraokulären Muskeln und ihre Nerven. Auch die zentralen Bahnen zur Kontrolle und Integration der Augenbewegungen und des Sehens können betroffen sein. Prinzipiell sind die meisten neuro-ophthalmologischen Erkrankungen behandelbar. Therapie und Prognose sind dabei entscheidend abhängig von der zugrunde liegenden Ursache. Vor jeder Therapie kommt deshalb immer die richtige Diagnose.

Einige Beispiele für neuroophthalmologische Störungen sind:

• Anisokorie: Eine Differenz der Pupillendurchmesser zwischen beiden Augen.
• Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION): Eine plötzliche Sehverschlechterung aufgrund einer Ausfall der Blutversorgung des Sehnervs.
• Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie: Eine neuro-degenerative Erbkrankheit, die zu einer plötzlichen einseitigen Erblindung führen kann.
• Benigner essentieller Blepharospasmus (BEB): Unkontrollierbares Blinzeln, Zusammenkneifen der Lider und krampfartiger Lidschluss.
• Durchblutungsbedingte (mikrovaskuläre) Augenbewegungsstörung: Lähmung eines Hirnnervens zur Steuerung der Augenbeweglichkeit aufgrund einer Durchblutungsstörung.
• Optikusneuritis (Neuritis nervi optici): Eine Sehnervenentzündung, die zu einer plötzlichen Sehminderung führen kann.
• Hypophysentumor: Ein Tumor der Hirnanhangsdrüse, der zu Sehstörungen und Gesichtsfeldausfällen führen kann.
• Meningeome: Langsam wachsende gutartige Tumore, die den Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung komprimieren können.
• Schlaganfall (Apoplex): Ein Schlaganfall kann sich isoliert an der Sehrinde manifestieren und zu einem Gesichtsfeldausfall führen.
• Endokrine Orbitopathie: Eine Autoimmunerkrankung, die zu einem Wachstum der Augenmuskeln und des orbitalen Fettgewebes führt.

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