Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene vaskuläre Läsionen im Gehirn, einschließlich entwicklungsbedingter venöser Anomalien (DVA), arteriovenöser Malformationen (AVM), Kavernome und kapillärer Teleangiektasien. Ziel ist es, die Definitionen, Diagnosemethoden und Behandlungsstrategien für diese Erkrankungen zu erläutern und ein besseres Verständnis für Ärzte und Patienten zu fördern.
Einführung
Erkrankungen der Hirngefäße können sowohl den arteriellen als auch den venösen Schenkel des zentralnervösen Gefäßsystems betreffen und sich vielfältig äußern. Das Spektrum reicht von akuten, lebensbedrohlichen Blutungen über neurologische Symptome bis hin zu Zufallsbefunden. Die Diagnostik und Therapie dieser Gefäßerkrankungen erfordert ein differenziertes Vorgehen und eine individuelle Anpassung an den jeweiligen Patienten.
Kapilläre Teleangiektasie
Die kapilläre Teleangiektasie ist eine Erweiterung von Kapillaren im Hirn, die in der Regel harmlos ist und keinen Krankheitswert hat. Sie wird oft zufällig bei MRT-Untersuchungen des Gehirns entdeckt.
Diagnostik
In der Computertomografie (CT) ist die kapilläre Teleangiektasie im nativen Bild meist nicht abgrenzbar. Nach intravenöser Kontrastmittelgabe können kontrastangehobene T1-Sequenzen eine deutliche, oft radiäre Anreicherung mit zentripetalem Verlauf in eine häufig assoziierte venöse Anomalie (DVA) zeigen. In der T2-Wichtung kann ein hyperintenses Areal sichtbar sein, aber auch hirnisointense Bezirke sind möglich. Aufgrund der fokal erhöhten Durchblutung kann auch ein hypointenses Signal auftreten. Aus demselben Grund liegt fokal eine erhöhte magnetische Suszeptibilität vor, die in T2*-gewichteten Aufnahmen zu einem fokalen hypointensen Artefakt führen kann.
Entwicklungsbedingte Venöse Anomalie (DVA)
Die venöse Anomalie ist eine entwicklungsbedingte Fehlanlage von Venen im Hirnparenchym, bei der Venen radiär in eine gemeinsame Sammelvene münden. Früher wurde sie als "venöses Angiom" bezeichnet, aber diese Bezeichnung ist irreführend, da sie eine begriffliche Nähe zu Angiomen oder zerebralen AV-Malformationen suggeriert. Die DVA ist häufig mit einem kavernösen Hämangiom assoziiert. Als embryologische Variante der venösen Drainage macht die sogenannte „developmental venous anomaly“ (DVA) etwa 60 % aller zerebralen vaskulären Malformationen aus.
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Klinik und Diagnostik
DVAs werden oft inzidentell entdeckt und sind nur selten symptomatisch. Das typische Erscheinungsbild ist durch dilatierte, medusenhauptartig angeordnete venöse Marklagergefäße gekennzeichnet, die in eine größere Sammelvene drainieren. Der Abfluss erfolgt über das oberflächliche oder tiefe Venensystem.
Therapie
DVAs sind in aller Regel harmlos sind und keiner Therapie bzw Intervention bedürfen.
Kavernom (Kavernöses Hämangiom)
Das Kavernom oder kavernöse Hämangiom besteht aus erweiterten sinusoidalen Räumen, zwischen denen sich kein neuronales Gewebe befindet. Im Randbereich finden sich regelmäßig Blutabbauprodukte. Es besteht keine arteriovenöse Shuntverbindung. Trotzdem können Kavernome durch intra- oder auch extraläsionale Blutungen oder Krampfanfälle symptomatisch werden. Eine typische neurochirurgische venöse Gefäßerkrankung des Zentralen Nervensystems stellt das sog. Kavernom (synonym: Cavernöse Malformation oder cavernöses Hämangiom) dar. Dabei handelt es sich um Gebilde, das aus einem Geflecht endothelbekleideter venöser Kavernen besteht.
Diagnostik
Im nativen Computertomogramm sind Kavernome meist iso- bis hyperintense Läsionen, die häufig Verkalkungen aufweisen. Erstaunlicherweise ist eine Kontrastmittelaufnahme nicht regelmäßig zu beobachten. Kavernome zeigen in der MRT ein nahezu pathognomonisches Signalmuster. In T2-gewichteten Aufnahmen findet sich eine Läsion mit signalarmem Randsaum und zentralen, teils traubenartigen Hyperintensitäten. In der T1-Wichtung findet sich ebenfalls ein typischer, signalarmer Randsaum als Korrelat von Blutabbauprodukten. Dieser kann mittels T2*-gewichteten Sequenzen als deutlicher Suszeptibilitätsartefakt dargestellt werden. Angiografisch stellen sich Kavernome kaum dar, gelegentlich kann in der venösen Phase eine flaue Kontrastierung erfolgen.
Therapie
Symptomatische Kavernome stellen eine Behandlungsindikation dar. Die einzige Therapie ist die neurochirurgische Exstirpation. Da das Kavernom keine arteriellen Zuflüsse hat, stehen endovaskuläre Behandlungsoptionen (Embolisation, Coiling) nicht zur Verfügung; ebenso zeigen strahlentherapeutische Behandlungen nur einen geringe Verschlussrate, sodass die Therapie der Wahl die mikrochirurgische Resektion ist.
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Arteriovenöse Malformation (AVM)
Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Gefäßmissbildungen, die im Hirngewebe oder dessen unmittelbarer Nachbarschaft wachsen. Ursache ist eine Störung der Anlage von Arterien, Kapillaren und Venen des Gehirns. In der dritten Embryonalwoche erfolgt die Differenzierung der Gefäßanlage, sodass AV-Malformationen grundsätzlich als angeborene Läsionen gelten. Evolutive Veränderungen der Läsionen in höherem Lebensalter kommen aber in Einzelfällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, vor. Auch ist in Einzelfällen das Entstehen von AV-Malformationen im Verlauf des Lebens beschrieben. Sie bestehen aus einem Nidus, in den zuführende arterielle Gefäße münden und venöse Gefäße herausführen. Definitionsgemäß ist der Nidus der Ort, an dem die Arterien ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett kurzschlussartig direkt in die Venen übergehen. Dies führt zu einem hohen Blutdruck und -fluss in den Venen, die erweitert sein und platzen können.
Klassifikation und Hämodynamik
Arteriovenöse Malformationen stellen eine sehr heterogene Gruppe von Läsionen dar. Definierend ist der arteriovenöse Kurzschluss. Angiome kommen grundsätzlich in allen Hirnregionen vor. Die Größe einer AVM ist definiert als die angiografische größte Ausdehnung des sogenannten Nidus, also der Lokalisation der AV-Shunts. Die zu- und abführenden Gefäße gehören nicht zum Nidus. Eine gängige Klassifikation wurde von Spetzler und Martin 1986 eingeführt. Mit diesem Graduierungssystem können AVM in Grad I-V eingeteilt werden. Diffuse, riesenhafte und somit inoperable AVM werden häufig als Spetzler VI bezeichnet.
Zwei sich ergänzende Theorien zur Erklärung der infolge einer AVM veränderten zerebralen Hämodynamik verbinden sich mit den Stichworten „Steal-Effekt“ und „venöse Kongestion“. Der Entzug von Perfusionsvolumen wird als „Steal-Effekt“ bezeichnet. Die Erhöhung des intravasalen Drucks in intrakraniellen Venen und Sinus, dadurch bedingte Störungen der Drainage und (durch Verminderung des arteriovenösen Druckgradienten) der Perfusion von Hirngewebe wird bei AVM vermutet, wenn es zu den klinischen Symptomen einer intrakraniellen Drucksteigerung kommt, ohne dass eine Angiomblutung stattgefunden hat.
Epidemiologie und Klinik
Zerebrale AVM sind seltene Erkrankungen. Die Prävalenz wird auf etwa 0,05 % der Bevölkerung geschätzt. Ein gering häufigeres Vorkommen besteht bei Männern (1,25:1). Die Mehrzahl der zerebralen Angiome führt zwischen dem 2. und 5. Lebensjahrzehnt zu klinischen Symptomen. Die häufigsten klinischen Angiommanifestationen sind intrakranielle Blutung (60 %), zerebraler Krampfanfall (34 %), Kopfschmerz (31 %) und fokale neurologische Symptome (15 %). Seltener werden zerebrale Angiome durch ein organisches Psychosyndrom, intrakranielle Drucksteigerung, Liquorzirkulationsstörung, Hirnnervenstörungen und andere Symptome klinisch manifest.
Diagnostik
Neben der Diagnostik von angiombedingten Blutungen kommt der CT eine große Bedeutung in der Diagnostik von AVM zu. Im der nativen sequenziellen CT sind 2/3 der Angiome hyperdens zum Hirngewebe, 1/3 isodens. Starke Hyperdensitäten treten aufgrund von Verkalkungen auf. Geringe Hyperdensitäten entstehen aufgrund des lokal erhöhten Blutvolumens und aufgrund der Abbildung von großen, pathologischen Blutleitern, zumeist Venen, auf. Dabei können stark dilatierte Venen mitunter die Abgrenzung zu einer Blutung erschweren. Bei etwa 20 % der Angiome finden sich zusätzlich Hypodensitäten, welche das Korrelat von Gliose oder Ödem sind. Die genaueste Methode zum Nachweis einer AVM ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild.
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Therapie
Die Therapiewahl hängt von vielen Faktoren ab. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung entdeckt wurde, denn dann gilt es eine erneute Blutung unbedingt zu vermeiden. Um sich bestmöglichst zu entscheiden, ist eine fundierte Untersuchung und Beratung erforderlich.
Zur Behandlung der AVM stehen drei Verfahren jeweils alleine oder in Kombination zur Verfügung:
- Neurochirurgische Operation
- Katheterbasierte, endovaskuläre Embolisation mit Flüssigembolisaten oder -klebern
- Bestrahlung
Die komplette AVM-Entfernung ist grundsätzlich das Therapieziel. Größere AVM werden oft zuerst katheterbasiert embolisiert und dann in einer Operation (mit Öffnung des Schädels) vollständig entfernt. Kleinere AVM können gelegentlich komplett embolisiert („verödet“, „verklebt“) werden, ohne dass hinterher operiert werden muss.
Aneurysma
Ein Aneurysma ist eine ballonartige Ausweitung eines Blutgefäßes im Gehirn. Patienten mit einem Aneurysma spüren in der Regel nichts. Nur in den seltenen Fällen, wenn ein Aneurysma z.B. auf einen Hirnnerv drückt, können neurologische Defizite auftreten. Sollte ein Aneurysma bereits geplatzt sein, liegt ein lebensbedrohlicher Notfall vor und die Patienten werden auf unserer Neurochirurgischen Intensivstation behandelt.
Diagnostik
Bei Patienten, die notfallmäßig mit einem geplatzten Aneurysma und einer Subarachnoidalblutung (SAB) zuverlegt werden, erfolgt die Primärdiagnostik mittels CT und CT-Angiographie um schnellstmöglich einen Überblick zu bekommen, welche Gefäßmissbildung als Ursache für die Blutung verantwortlich ist.
Therapie
Die Behandlung von Aneurysmen verfolgt das Ziel, das Aneurysma so auszuschalten, dass die Gefahr der Ruptur oder der nochmaligen Ruptur (wenn es schon geplatzt ist) gebannt ist. Beim Coiling werden die Aneurysmen von den Kollegen der Neuroradiologie mittels Katheter-Technik über einen Zugang der Leistenarterie versorgt. Dabei wird ein Mikrokatheter kurz vor das Aneurysma platziert und Platin-Coils in das Aneurysma eingebracht, das dadurch von innen thrombosiert.
Diagnostische Verfahren
Eine ganze Reihe differenzierter diagnostischer Verfahren kommt dabei zum Einsatz, um eine exakte Einschätzung hinsichtlich Gestalt, funktioneller Einbindung in das gesamte Gefäßsystem und Bedrohungspotential vornehmen zu können. Neben einer umfangreichen Schnittbilddiagnostik mittels CT und MRT, häufig mit zusätzlichen Messungen der Hirndurchblutung (sog. Perfusions- und Diffusionsuntersuchungen) kommen auch sog. funktionelle Datenerhebungen zum Einsatz (fMRT). Hierbei handelt es sich um spezielle MRT-Aufnahmen, in denen funktionell wichtige Areale (sog. eloquente Areale) oder auch wichtige Nervenbahnverläufe (sog DTI =Diffusion Tensor Imaging) sichtbar gemacht werden können. Zusätzlich sind angiographische Verfahren, also Verfahren zur exakten Darstellung der Hirngefäße, wie die CT-Angiographie (CTA) und vor allem die DSA (Digitale-Subtraktions-Angiographie) meist in 3-dimensionaler Darstellung zusätzlich unerlässlich.
Neurochirurgische Intensivstation
Patienten, bei denen eine Gefäßmissbildung zu einer Hirnblutung geführt hat, werden auf unserer Neurochirurgischen Intensivstation behandelt. Im Team mit erfahrenen und hochqualifizierten Intensiv-Pflegern haben wir jederzeit den ganzen Patienten im Blick. In unserer speziell ausgestatteten neurochirurgischen Intensivstation kann so unmittelbar auf Veränderungen oder Komplikationen reagiert werden. Besonders bei Patienten mit Gefäßmissbildung greifen wir auf jahrzehntelange Expertise zurück und verwenden hochmoderne Techniken, um die Gefäßsituation und die Gehirnfunktion zu überwachen, wie z.B. die Messung des/der:
- Intrakraniellen Drucks (ICP)
- Zerebrale Durchblutung und Blutvolumens (CBF, CBV)
- Sauerstoffsättigung des Hirngewebes (ptiOs)
- Metabolismus des Hirngewebes (Mikrodialyse)
- Dopplersonographische Untersuchung zur Detektion von Vasospasmen
- CT Perfusion und Angiographien durch die Kollegen der Neuroradiologie