Das Parkinson-Syndrom ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien betrifft. Es gibt verschiedene Formen, die sich in ihren Ursachen, Symptomen und ihrem Verlauf unterscheiden. Dieser Artikel bietet einen detaillierten Überblick über die Unterschiede zwischen dem typischen (idiopathischen) Parkinson-Syndrom und den atypischen Parkinson-Syndromen.
Was ist das Parkinson-Syndrom?
Das Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch den Verlust von Nervenzellen in bestimmten Hirnregionen gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer Beeinträchtigung der motorischen Funktionen und kann auch andere Symptome wie kognitive und vegetative Störungen verursachen.
Parkinson-Syndrome werden in vier Hauptgruppen unterteilt:
- Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) bzw. Morbus Parkinson (PK)
- Genetische Formen des Parkinson-Syndroms
- Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS)
- Atypische Parkinson-Syndrome (APS)
Die Leitsymptome sind Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), Rigor (Muskelsteifheit), Tremor (Zittern) und posturale Instabilität (Gleichgewichtsstörungen). Diese Symptome treten oft in Kombination mit sensiblen, vegetativen, psychischen und kognitiven Störungen auf.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) oder Morbus Parkinson
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson oder primäres Parkinsonsyndrom genannt, ist die häufigste Form des Parkinson-Syndroms und macht etwa 75-80 % der Fälle aus. Es handelt sich um eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, deren Ursachen bis heute nicht vollständig verstanden sind. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung beträgt 60 Jahre.
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Ursachen des IPS
Die Veränderung einer bestimmten Kernregion im Gehirn, der so genannten Substantia nigra, ist verantwortlich für die Parkinson-Erkrankung. Bei Parkinson-Patienten ist diese Region nicht wie normalerweise schwarz, sondern ausgeblichen. Die Substantia nigra enthält etwa 400.000 Zellen, die sich kurz nach der Geburt dunkel färben. Im Laufe des Lebens sterben diese Zellen nach und nach ab. Beim Parkinson-Syndrom ist dieser Prozess aus ungeklärten Gründen beschleunigt. Studien haben gezeigt, dass mehr als 60% der Zellen in der Substantia nigra zugrunde gehen müssen, bevor sich die typischen Parkinson-Symptome zeigen.
Die Zellen der Substantia nigra setzen im Corpus striatum einen Botenstoff namens Dopamin frei. Dieser Botenstoff überträgt ein Signal von einer Nervenzelle auf die andere. Mittels des Dopamins führt das Gehirn eine Feinabstimmung der Muskelbewegungen durch. Ohne Dopamin ist die Regulierung der Muskeln im Zusammenspiel von An- und Entspannung nicht möglich. Parkinson-Symptome treten auf, wenn der Dopamin-Gehalt um 70 bis 80% abgesunken ist.
Symptome des IPS
Das IPS beginnt schleichend und schreitet zeitlebens fort. Die Erkrankung ist durch charakteristische motorische Störungen geprägt. Das zentrale Kardinalsymptom ist die Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), oft werden auch die Symptome Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude) oder im späteren Verlauf Akinese (hochgradige Bewegungsarmut, Bewegungsstarre) beschrieben. Diese Bewegungsstörungen können mit weiteren Leitsymptomen wie Rigor, Ruhe- und/oder Haltetremor sowie einer posturalen Instabilität assoziiert sein.
Anhand der dominierenden Symptomatik wird häufig zwischen Tremor- und Rigor-Dominanz-Typ sowie Äquivalenztyp unterschieden.
Frühsymptome des IPS
Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:
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- REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD)
- Riechstörungen
- Stimmungsschwankungen
- Obstipation
Diagnose des IPS
Die Diagnose des Morbus Parkinson stützt sich zunächst auf die Anamnese, die neurologische Untersuchung, mit besonderer Analyse der Bewegungsabläufe. Es müssen andere Erkrankungen, die sekundäre Parkinsonsyndrome auslösen können, ausgeschlossen werden. Eine kernspintomographische Untersuchung des Gehirns sollte erfolgen. In speziellen Fragestellungen können nuklearmedizinische Verfahren wie SPECT, Ultraschall, und ein L-Dopa-Test helfen.
Therapie des IPS
Die Parkinsontherapie erfolgt symptomatisch, d.h. sie reduziert die Symptome. Parkinson ist eine degenerative neurologische Erkrankung, die nicht kausal therapiert werden kann.
Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS)
Symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrome (sPD bzw. SPS) sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören:
- Arzneimittel, insbesondere klassische Neuroleptika, Lithium, Valproinsäure, Reserpin, Antiemetika (Metoclopramid) und Calciumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin)
- Neurotoxine, zum Beispiel Intoxikationen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP
- Traumatische Hirnschädigung, speziell schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT)
- Hirntumore
- Entzündungen wie AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden
- Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus
- Psychostimulanzien vom Amphetamintyp, etwa Methamphetamin (Crystal Meth)
Atypische Parkinson-Syndrome (APS)
Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten werden auch als atypische Parkinson-Syndrome bezeichnet. Zu dieser Gruppe gehören:
- Multisystematrophie (MSA)
- Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)
- Kortikobasales Syndrom (CBS)
- Demenz mit Lewy-Körpern (LBD)
Ursachen der APS
Atypischen Parkinson-Syndromen liegt eine Schädigung oder Degeneration von Nervengewebe im Gehirn zugrunde, die über die typischen Auffälligkeiten bei der Parkinson-Krankheit hinausgeht. Die Multisystematrophie (MSA) ist gekennzeichnet durch eine Degeneration in mehreren Gehirnregionen, einschließlich des Kleinhirns, des autonomen Nervensystems und der Basalganglien. Die Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) betrifft besonders das Mittelhirn und andere Hirnregionen und ist durch abnormale Ansammlungen des Tau-Eiweißes gekennzeichnet. Bei der Lewy-Körper-Demenz kommt es zur Bildung von Lewy-Körpern, die Eiweißablagerungen von alpha-Synuclein in Nervenzellen darstellen, jedoch auch diffus über die Großhirnrinden verteilt.
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Symptome der APS
Atypische Parkinson-Syndrome weisen eine Reihe von Symptomen auf, die sich von denen des IPS unterscheiden. Dazu gehören:
- Frühe Stürze und Gleichgewichtsprobleme
- Kreislaufregulationsstörungen mit niedrigem Blutdruck beim Aufstehen
- Ausgeprägte Blasenstörungen
- Kognitive Störungen und Demenz
- Abnorme Augenbewegungen
- Muskelzuckungen
Diagnose der APS
Die Diagnose atypischer Parkinson-Syndrome erfolgt durch Neurologinnen und Neurologen und basiert auf eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Verlaufsbeobachtung und dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Untersuchungen wie Blutdruckmessungen im Liegen und nach dem Aufstehen sowie die Bestimmung der Restharnmenge nach dem Wasserlassen mittels Ultraschall können zur Diagnosefindung beitragen. Eine MRT-Untersuchung kann strukturelle Veränderungen im Gehirn zeigen, die typisch für bestimmte atypische Parkinson-Syndrome sind. Nuklearmedizinische Verfahren wie eine PET- (Positronenemissonstomographie) Untersuchung bzw. eine Dopamintransporter-Szintigraphie (DaTSCAN) können ebenfalls zur Diagnosefindung beitragen.
Verlauf der APS
Der Verlauf atypischer Parkinson-Syndrome ist oft schwerer und schneller voranschreitend als bei der klassischen Parkinson-Krankheit. Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen sprechen weniger gut bis zu gar nicht auf Medikamente wie Levodopa an.
Therapie der APS
Es gibt bis heute keine kausale medikamentöse Therapie für atypische Parkinson-Syndrome. Es gibt sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Therapieoptionen, welche das Ziel haben, Symptome zu lindern, den funktionellen Status zu halten und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da diese Syndrome in der Regel kaum auf dopaminerge Therapien wie die klassische Parkinson-Krankheit ansprechen, erfordert die Behandlung einen individuelleren Ansatz als bei der Parkinson-Erkrankung, der speziell auf die einzelnen Symptome angepasst und ganzheitlich angelegt ist.
Nicht-medikamentöse Therapien wie die Physiotherapie sollen Mobilität, Gleichgewicht und Kraft verbessern und das Risiko von Stürzen reduzieren. Die Ergotherapie unterstützt Patienten dabei, alltägliche Aktivitäten besser zu bewältigen und gibt Hilfsmittel oder Anpassungen für das häusliche Umfeld, um die Selbstständigkeit möglichst lange aufrechtzuerhalten. Die Logopädie (Sprachtherapie) kann helfen, die Sprachverständlichkeit zu verbessern und Schlucktechniken zu trainieren.
Unterschiede zwischen IPS und APS im Überblick
| Merkmal | Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) | Atypische Parkinson-Syndrome (APS) |
|---|---|---|
| Ursache | Unbekannt | Neurodegenerative Erkrankungen |
| Verlauf | Langsam fortschreitend | Schneller fortschreitend |
| Ansprechen auf Levodopa | Gut | Weniger gut bis gar nicht |
| Zusätzliche Symptome | Selten in frühen Stadien | Häufig früh im Verlauf |
| Häufigkeit | Häufig | Selten |
| Kognitive Beeinträchtigung | Spät im Verlauf | Früh im Verlauf |
| Autonome Dysfunktion | Spät im Verlauf | Früh im Verlauf |