Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet ist. Die Kardinalsymptome des Parkinsonismus, Bradykinese, Rigor, Tremor und Einschränkung der posturalen Reflexe, treten häufig auf und nehmen im Alter zu. Zu den größten Herausforderungen für Betroffene gehört die Beeinträchtigung automatischer Bewegungen, was zu einer erhöhten Sturzgefahr und einer verminderten Lebensqualität führt. Cueing-Strategien, bei denen externe Reize zur Initiierung und Aufrechterhaltung von Bewegungen eingesetzt werden, haben sich als vielversprechender Ansatz zur Verbesserung der Mobilität und zur Überwindung von motorischen Blockaden erwiesen.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS)
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) ist eine häufige Erkrankung. Die Prävalenz variiert zwischen 60 und 200 pro 100.000 Einwohner und nimmt mit dem Alter zu. Die Prävalenz bei über 60-Jährigen liegt bei 1-2 %, bei über 80-Jährigen nähert sie sich 3 %. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Das Erkrankungsalter liegt bei 10 % der Patienten vor dem 40. Lebensjahr, bei 30 % vor dem 50. Lebensjahr, während 40 % zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr erkranken. Weltweit ist aufgrund steigender Lebenserwartung und der Industrialsieurung bis 2030 mit einer Verdopplung der Parkinson-Prävalenz zu rechnen.
Das IPS im engeren Sinn muss hierbei vom unspezifischen Parkinsonismus unterschieden werden, der etwa 10-mal so häufig ist. Kardinalsymptome des Parkinsonismus sind bei der Gruppe der 65- bis 74-Jährigen in über 10 % zu finden, bei den über 85-Jährigen in über 40 %. Das idiopathische Parkinson-Syndrom im engeren Sinn (Synonyma Morbus Parkinson bzw. primäres Parkinson-Syndrom) ist durch spezifische klinische Kriterien und die Degeneration von Dopaminneuronen unter Bildung intrazellulärer Einschlusskörper (Lewy-Körper) in der Substantia nigra, Pars compacta, gekennzeichnet.
Pathophysiologie des IPS
Das IPS ist durch einen Verlust melanisierter Dopaminneurone in der Zona compacta der Substantia nigra im Mittelhirn charakterisiert. Kennzeichnend für die neuronale Degeneration bei der Parkinson-Krankheit ist das lokalisierte Auftreten von Lewy-Körperchen in der Substantia nigra, in der Substantia innominata, im Locus coeruleus und im dorsalen Vagus-Kern - im Gegensatz zur diffusen Lewy-Körperchen-Erkrankung, bei der es zu einer ausgeprägten kortikalen Lewy-Körperchen-Degeneration kommt. Im Gegensatz zur Multisystematrophie (MSA) bleibt das Corpus striatum beim IPS weitgehend intakt. Als Folge der Degeneration der dopaminergen Neurone im Mittelhirn tritt dafür eine Dopaminverarmung im Corpus striatum auf. Diese ist im Putamen auch im 18Fluorodopa-PET sichtbar stärker ausgeprägt als im Nucleus caudatus. Außerdem ist eine Reihe weiterer Neurotransmittersysteme betroffen.
Die Ursache der Neuronendegeneration bei der Parkinson-Krankheit (IPS) ist 200 Jahre nach der Erstbeschreibung durch James Parkinson noch immer unbekannt. Das IPS ist eine komplexe von vielen Faktoren abhängige Erkrankung mit einer genetischen Komponente, die seit den 1990ern zunehmend entschlüsselt wird. Defekte zelluläre Radikalentgiftungsmechanismen, Störungen im mitochondrialen Energiestoffwechsel (Komplex-I-Defekt der mitochondrialen Atmungskette) werden als Auslöser eines pathologischen oxidativen Stresses diskutiert. Dabei spielt vermutlich die mitochondriale Komplex-1-Inhibition eine zentrale Rolle, sie führt zu einer Aggregation von α-Synuklein und Apoptose von Dopaminneuronen durch einen defekten Abbau dieser Proteine. Somit steht eine pathologische Ablagerung von Proteinen wie α-Synuklein und ihr ungenügender Abbau durch das Proteasom im Zentrum der pathogenetischen Kaskade. Mehr als 16 Genorte sind für das IPS bzw. für andere neurodegenerative Formen des Parkinson-Syndroms beschrieben worden, einige mutierte Gene und ihre Proteine wurden schon kloniert. Die Genloci wurden der zeitlichen Reihenfolge ihrer chromosomalen Lokalisation nach mit PARK1, 2, 3, 4 usw. bezeichnet. Die wichtigsten Mutationen bzw. Risikovarianten sind auf dem α-Synuklein- (SNCA/Park1), PINK1- (Park2), DJ1- (Park7), LRRK2- (Park8) und dem Glukozerebrosidase (GBA)-Gen. GBA Risikovarianten lassen sich bei ca. 10 % der Patienten mit IPS nachweisen. Monogenetische Formen betreffen v. a. die Patienten mit jüngerem Beginn (<40) und dürften weniger als 15 der Patienten betreffen.
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Symptome des IPS
Leitsymptom des IPS ist die Bewegungsverarmung. Die Bradyhypokinese äußert sich schon in frühen Phasen im Seitenvergleich mit einem Amplitudenabfall und Verlangsamung auf der betroffenen Seite bei repetitiven Bewegungen (z. B. Supinations-Pronations-Bewegungen). Bei Beginn an der oberen Extremität beklagen viele Patienten initial eine Schwäche bzw. einen Geschicklichkeitsverlust der Hand. Sofern die dominante Seite betroffen ist, lässt sich dann eine Mikrografie bei einer Schreibprobe feststellen. Ebenso zeigen sich früh eine Hypomimie und ein vermindertes Mitschwingen eines Armes beim Gehen, wobei dies häufig mit einer Haltungsstörung aus Adduktion im Schultergelenk und leichter Beugung im Ellenbogengelenk verbunden ist. Ein Nachziehen eines Beines mit schlurfendem Gangbild infolge einer unilateralen Bradykinese der unteren Extremität manifestiert sich in der Regel erst nach 1- bis 3-jährigem Krankheitsverlauf. Bei fast allen Patienten wird im Verlauf die Stimme leise und verliert an Prosodie (Hypophonie). In fortgeschrittenen Stadien tritt der akinetische Aspekt der Bewegungsstörung zunehmend in den Vordergrund. Es kommt zu Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen und zu Blockaden v. a. beim Gehen, dem „Freezing of Gait“ als episodische Unfähigkeit, effektive Schrittbewegungen zu generieren. Die Patienten kommen nicht von der Stelle, sie beschreiben es, als ob sie am Boden angeklebt, festgefroren sind. Kleiner werdende, schlurfende Schritte bei minimalem Weggewinn (Festination, von lat. Freezing in räumlicher Enge (z. B. Auch Ablenkung oder Stress können Freezing provozieren. Freezing kann in On- und Off-Phasen auftreten. Dementsprechend wird Freezing in On- und Off-Freezing eingeteilt. Nachts kann es in der Phase von reduzierter Zufuhr von Dopaminersatzstoffen zur nächtlichen Akinese kommen.
Was die Sprech- und Stimmmotorik betrifft, so können Artikulation und Stimmbildung bei der Parkinson-Krankheit ausgeprägt verändert sein. Bei fast allen Patienten wird die Stimme leise und verliert an Prosodie (Hypophonie und Monotonie). Ebenso bekommt die Stimme häufig einen heiseren Charakter. Eine Festination des Sprechens mit Auslassen von Phonemen und Beschleunigungen gegen Ende eines Satzes kommt ebenso vor wie ein charakteristisches Stottern, welches durch eine Starthemmung beim Sprechbeginn gekennzeichnet ist. Mit diesem Begriff werden automatisierte, unwillkürliche Iterationen von Silben oder Sätzen bezeichnet. L-Dopa-behandelte Parkinson-Patienten mit On-/Off-Fluktuationen können eine deutliche Zunahme der Artikulationsstörung mit Festination und Blockaden des Sprechbeginns unter L-Dopa zeigen.
Beim Rigor findet sich ein charakteristischer, zäher und gleichmäßiger Widerstand, wie er etwa beim Biegen eines Bleirohres auftritt. Durch Aufforderung, mit der anderen Extremität spiegelbildliche Bewegungen durchzuführen oder einen Gegenstand wie eine Armlehne fest zu umgreifen, lässt sich der Rigor in der untersuchten Extremität bahnen. Die bei passiver Bewegung einer Extremität getestete Tonuserhöhung kann durch den Tremor als sog. Zahnradphänomen rhythmisch unterbrochen werden. Nachdem Rigor häufig zuerst im Bereich der proximalen Muskelgruppen einer oberen Extremität auftritt, werden die subjektiv berichteten ziehenden Schulter-Arm-Schmerzen der Patienten oft als rheumatische Beschwerden fehlgedeutet (sog. Schulter-Arm-Syndrom).
Klassischerweise handelt es sich beim IPS um einen Ruhetremor, der unilateral beginnt und sichtbar ist, wenn die betroffene Extremität nicht bewegt wird, z. B. bei im Stehen herabhängenden Armen oder bei entspannt auf einer Unterlage ruhenden Armen. Bei der klinischen Untersuchung auf einen Ruhetremor ist deshalb besonders auf die vollkommene Entspannung der untersuchten Extremität zu achten. Bei mentaler Belastung (z. B. Rückwärtszählen) kann ein latenter Ruhetremor aufgedeckt oder ein vorhandener Tremor in seiner Amplitude verstärkt werden. Per definitionem sollte ein Ruhetremor bei Bewegungsbeginn der betroffenen Extremität sistieren. Diese Blockade kann durch Anheben und Ausstrecken der zunächst im Sitzen auf den Schoß gelegten Hände geprüft werden. Die klassische Frequenz des Parkinson-Tremors liegt um 5 Hz. Bei der typischen distalen Lokalisation an der oberen Extremität entstehen kennzeichnende Tremormuster, die mit Pillendrehen oder Geldzählen verglichen werden.
Beim IPS finden sich im Verlauf regelmäßig Störungen der reflektorischen Ausgleichsbewegungen nach passiver Auslenkung aus dem Gleichgewicht (sog. posturale oder Stellreflexe). In frühen Krankheitsphasen sind Provokationstests erforderlich, um die Störung zu demonstrieren: Beim Zugtest erfolgt eine Gleichgewichtsauslenkung des stehenden Patienten durch plötzliches Rückwärtsziehen an beiden Schultern durch den hinter dem Patienten stehenden Untersucher. Bei Parkinson-Patienten kommt es zur pathologischen Auslenkung nach hinten mit mehreren Stabilisierungsschritten (Retropulsion). Im Spätstadium der Erkrankung fehlt die Stabilisierung, sodass die Betroffenen ohne Hilfe zu Sturz kommen. Als Festination bezeichnet man die Propulsionstendenz im Gang.
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Nicht-motorische Symptome
Während die motorischen Symptome gemeinhin als die klassischen Zeichen des Parkinson-Syndroms gelten, stellen sie vielleicht nur die Spitze des Eisbergs der gesamten Symptomatik dar. Die weniger augenfälligen nichtmotorischen Symptome nehmen im Krankheitsverlauf zu und sind für die Lebensqualität bestimmender als die motorischen Symptome. Die nichtmotorischen Störungen können häufig durch die Therapie auch erstmalig ausgelöst oder verstärkt werden. Man denke nur an die vielen neuropsychiatrischen unerwünschten Wirkungen durch Dopaminagonisten wie Halluzinationen, Somnolenz und Impulskontrollstörungen.
Bei gezielter Anamnese sind bei 40 % der Parkinson-Patienten primäre somatosensorische Symptome zu eruieren. Die Angaben zur Prävalenz einer Demenz bei Parkinson-Patienten zeigen eine erhebliche Streuung von 5-80 %. Zumindest in den Frühstadien der Erkrankung ist eine Demenz selten. Eine im Vordergrund stehende oder eine rasch progrediente Demenzentwicklung muss bei einem Parkinson-Patienten stets zu einer differenzialdiagnostischen Überprüfung der Ausgangsdiagnose führen. Antiparkinsonika führen bei diesen Kranken besonders häufig zu einem zusätzlichen Psychosyndrom. Nach 20 Jahren Verlauf eines IPS sind über 80 % der noch überlebenden Patienten dement. Wenn die Demenz innerhalb des ersten Jahres des Beginns der motorischen Symptomatik oder davor auftritt, ist die Konvention, dass dann die Krankheit als eine Lewy-Body-Demenz diagnostisch einzuordnen und damit gegen die mit dem idiopathischen Parkinson-Syndrom assoziierte Demenz zu differenzieren ist.
Depression und Angst: Affektive Lage und motorischer Zustand stehen in einer komplexen Wechselwirkung. Publizierte Zahlen zur Prävalenz der Depression beim IPS schwanken zwischen 20 und 60 %. Etwa 40 % aller Parkinson-Kranken erleben pathologische Angst und 35 % leiden an einer klinisch signifikanten Depression, die unabhängig von der motorischen Beeinträchtigung einen entscheidenden Faktor für die Lebensqualität der Parkinson-Patienten darstellt. Selbsteinschätzung des Affektes ist neben der axialen Behinderung (Gleichgewichts- und Gangstörung) der wichtigste bestimmende Faktor für eine schlechte Lebensqualität bei Parkinson-Patienten. Weiterhin findet sich eine Bradyphrenie (kognitive Verlangsamung). Vegetative Symptome wie Schlafstörungen, orthostatische Dysregulation, verzögerte Magenentleerung, Obstipation, Detrusorhyperreflexie (imperativer Harndrang, Dranginkontinenz) und Impotenz kommen regelmäßig bei Patienten mit IPS vor. Sie sind weniger ausgeprägt als bei der Multisystematrophie.
Cueing als Therapieansatz
Cueing ist eine Technik, bei der externe Reize genutzt werden, um Bewegungen zu initiieren und zu steuern. Bei Parkinson-Patienten kann Cueing dazu beitragen, motorische Blockaden zu überwinden, die Schrittlänge zu regulieren und die Gangsicherheit zu verbessern. Es gibt verschiedene Arten von Cues, die in der Therapie eingesetzt werden können:
- Visuelle Cues: Visuelles Cueing kann z.B. durch Linien oder Markierungen auf dem Boden angewandt werden. Betroffene können diese Linien beim Gehen nutzen, indem sie ihre Schritte so anpassen, dass sie diese Linien/Markierungen exakt erreichen oder sie überschreiten. Das hilft ihnen wieder in Bewegung zu kommen und gleichmäßiger zu laufen. Als eine Möglichkeit der visuellen Cueings können auch tragbare Laserpointer oder Gehilfen verwendet werden, die ein Lichtsignal auf den Boden projizieren.
- Auditive Cues: Zu den auditiven Cues gehört das Gehen im Takt, z.B. durch Musik oder über ein Metronom. Regelmäßige Töne oder Rhythmen können helfen, einen gleichmäßigen Schrittrhythmus zu finden. Die Musik oder das Metronom geben dabei einen Rhythmus vor, der das Gehirn dabei unterstützt, die Bewegung des Gangs zu koordinieren.
- Taktile Cues: Taktile Cues sind spürbare Signale, wie sanfte Vibrationen, die den Rhythmus beim Gehen unterstützen können. Diese Methode ist zwar weniger bekannt, kann jedoch für einige Menschen sehr nützlich sein. Beispielsweise können spezielle Geräte, die an der Kleidung angebracht sind, leichte Vibrationen erzeugen, um den Zeitpunkt für den nächsten Schritt zu signalisieren. Im Gegensatz zu visuellen und auditiven Hinweisen sind taktile Cues nur für die betroffene Person spürbar. Dies macht sie diskret und für Außenstehende nicht erkennbar, was vielen Betroffenen wichtig ist. Neben ihrer Unauffälligkeit lenken taktile Cues weniger stark von der Umgebung ab als beispielsweise Musik, die als auditiver Cue dient. Die im Rahmen des Parkinson Vibrating Socks Projektes weiterentwickelten vibrierenden Socken sind ein Beispiel für taktiles Cueing. Sie übertragen diskrete rhythmische Vibrationsreize an die Füße, um den Gang zu verbessern.
- Internale Cues: Der Ansatz des internalen Cueings funktioniert z.B. über die mentale Vorstellung von Bewegungen oder das innere Zählen von Schritten. Bei der internalen Methode erzeugen die Betroffenen selbst die Hinweisreize, die das Gehen unterstützen sollen. Zum Beispiel kann man sich vorstellen, über ein Hindernis zu steigen oder in einem bestimmten Rhythmus zu gehen.
Studien und Forschungsergebnisse
Der Nutzen von Bewegung bei Parkinson wurde in vielen Studien untersucht. Dabei wurden jeweils einer Teilnehmergruppe Bewegungsübungen angeboten, der anderen Gruppe nicht. Solche direkten Vergleiche sind nötig, um die Wirksamkeit von Behandlungen beurteilen zu können. In den Studien wurden sehr unterschiedliche Bewegungsübungen untersucht. Dehnübungen (Stretching), Ausdauertraining, Muskelaktivierung und -entspannung, Krafttraining, Gleichgewichtstraining, Tanzen, Tai Chi, Yoga, Qigong sowie Geh- und Lauftraining. Einige neuere Studien untersuchten das sogenannte Cueing: Dabei erhalten die Betroffenen akustische oder optische Reize, die zum Beispiel Anlaufschwierigkeiten mindern sollen. Solche Reize können markierte Linien auf dem Boden sein, die eine Orientierung beim Gehen bieten, oder Klickgeräusche, die den Schrittrhythmus vorgeben. Sowohl die Übungen selbst als auch die Häufigkeit und Dauer des Trainings unterschieden sich. In den meisten Studien leiteten Physiotherapeutinnen oder -therapeuten die Übungen an. In einigen Studien trainierten die Teilnehmenden in Gruppen, in den anderen einzeln. Die meisten Studien dauerten einige Wochen oder wenige Monate. Es lässt sich deshalb nur sagen, wie sich die Bewegungsübungen über einen Zeitraum von maximal einem Jahr auswirkten. Die Studien zeigen, dass Bewegungsübungen eine positive Wirkung haben können. Die Personen, die an Bewegungsübungen teilnahmen, waren beweglicher, konnten etwas schneller gehen und ihr Gleichgewicht besser halten als Personen, die nicht an den Übungen teilnahmen. Einige Studien sprechen auch dafür, dass Menschen mit Parkinson seltener stürzen, wenn sie regelmäßig Bewegungsübungen machen.
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Vibrotaktiles Cueing bei Freezing of Gait (FOG)
Ein besonders einschränkendes Symptom ist das "Freezing of Gait" (FoG), eine Art Bewegungsblockade, bei der Betroffene plötzlich nicht mehr weitergehen können. FoG fühlt sich an, als wären die Füße am Boden festgeklebt und den nächsten Schritt zu initiieren scheint nicht mehr möglich zu sein. Vibrotaktiles Cueing ist dabei die unauffälligste Form des Cueings, da es nicht invasiv ist, keine Nebenwirkungen hat und über Vibrationselemente am Fuß funktioniert. Es gibt bisher allerdings nur wenige Studien zu den neuronalen Aspekten des FOG und der Wirksamkeit des vibrotaktilen Cueings. Eine Studie von Klaver et al. (2023) untersuchte die Wirksamkeit verschiedener Cueing-Methoden, u.a. der vibrierenden Socken, bei Personen mit FoG. Dabei stellte sich heraus, dass 22 von 31 Teilnehmenden generell positiv auf Cueing reagierten, wobei die Reaktionen auf die unterschiedlichen Cueing-Arten - visuell, auditiv und taktil - sehr individuell waren.
StepIt-Training
Im aktiven Training hat sich der Einsatz eines Laufbandtrainings mit visuellen Cues als effizient erwiesen. Die visuelle Reizgebung in Kombination mit dem „Taktgeber“ Laufband trägt zur Gangoptimierung und -sicherheit bei. Das Trainingsprogramm „StepIt“, welches am Institut für Sport- und Bewegungsforschung im Alter unter der Mitwirkung von Dr. Giannouli und Prof. Zijlstra für ältere gesunde Menschen entwickelt wurde, umfasst Aspekte, die in der Therapie von Menschen mit Parkinson bereits lange Zeit feste Bestandteile sind. Dazu gehören zum einen Balance-, Koordinations- und Gehtrainings, zum anderen die Strategie des rhythmisch auditiven Cueing (Impulse durch Metronom oder Musik, die Bewegung erleichtern). Es ist das Ziel des geplanten Studienvorhabens, die Machbarkeit des analogen kognitiv-motorischen Balancetrainings „StepIt“, das ursprünglich für gesunde, ältere Menschen entwickelt wurde (Giannouli et al., 2020) in der stationären Rehabilitation zu evaluieren. Es wird dabei davon ausgegangen, dass StepIt relevante therapeutische Aspekte der Parkinson-Rehabilitation (Sturzprophylaxe, Koordination, Cueing, Kognition), die sonst häufig einzeln trainiert werden (insbes. Motorik und Kognition), vereint. Darüber hinaus ist die analoge Version des StepIt Trainings kostengünstig und könnte, sofern sie machbar ist, als Gruppen- oder Heimtraining evaluiert werden.
Für das StepIt Training wird eine Matte benötigt. Sie ist aufgeteilt in neun gleich große, beschriftete Felder (30x30cm). Insgesamt ist sie 90x90 cm groß. Der Physiotherapeut demonstriert und erklärt die Schrittfolgen zunächst auf einer Flipchart, und zeigt sie einmal auf einer Matte. Danach hat der Teilnehmer Zeit, die Schrittfolge zu üben. Schaffen 80% die Schrittfolge, wird zu der nächsten übergegangen. Die Schwierigkeit der Schrittfolgen wird auf verschiedene Arten gesteigert.
Therapeutische Ansätze und interdisziplinäre Zusammenarbeit
Die Behandlung von Parkinson erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der medikamentöse Therapie, Physiotherapie, Ergotherapie und psychologische Unterstützung umfasst. Medikamente können helfen, die Symptome zu lindern, aber nicht das Fortschreiten der Krankheit aufhalten. Die Physiotherapie konzentriert sich auf Gang- und Gleichgewichtstraining, den Einsatz von externen Cues sowie Kraft- und Ausdauertraining zur Verbesserung von Mobilität und Stabilität. Ergotherapeuten unterstützen die Patienten bei alltäglichen Aktivitäten, trainieren Feinmotorik und kognitive Strategien und beraten bei der Anpassung des Wohnumfeldes und bei Hilfsmitteln.
Bedeutung der individuellen Anpassung
Da nicht jede Cueing-Methode für jeden Betroffenen gleich gut funktioniert, ist es wichtig, in Absprache mit dem behandelnden Fachpersonal die effektivste Cueing-Strategie zu ermitteln. Die Auswahl passender Übungen hängt auch von persönlichen Vorlieben sowie von der eigenen körperlichen und psychischen Situation ab.
Fazit
Cueing-Training stellt eine vielversprechende nicht-medikamentöse Strategie zur Verbesserung der Mobilität und Lebensqualität von Parkinson-Patienten dar. Durch den Einsatz von visuellen, auditiven oder taktilen Reizen können motorische Blockaden überwunden, die Gangsicherheit verbessert und das Sturzrisiko reduziert werden. Die individuellen Bedürfnisse und Vorlieben der Patienten sollten bei der Auswahl der geeigneten Cueing-Methode berücksichtigt werden. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Ärzten, Therapeuten und Patienten ist entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung und die bestmögliche Unterstützung im Alltag.