Extrapyramidales System, Morbus Parkinson und ihre Aufgaben: Ein umfassender Überblick

Parkinson und Demenz scheinen auf den ersten Blick wenig gemeinsam zu haben, da es sich um zwei unterschiedliche Patiententypen handelt, die sich in Medikation und Pathogenese unterscheiden. Allerdings sind Morbus Parkinson und Morbus Alzheimer (die häufigste demenzielle Erkrankung) die zwei häufigsten neurodegenerativen Krankheiten. Etwa 30 bis 40 Prozent der Parkinson-Patienten entwickeln zusätzlich eine Demenz.

Demenz: Ein Syndrom, keine Krankheit

Es ist wichtig zu verstehen, dass Demenz ein psychiatrisches Syndrom ist, das bei degenerativen und nicht-degenerativen Erkrankungen auftritt, und keine eigenständige Krankheit. Die bekannteste Erkrankung, bei der das Leitsymptom Demenz auftritt, ist Morbus Alzheimer. Umgangssprachlich werden Demenz und Alzheimer oft synonym verwendet, was jedoch nicht korrekt ist. Das Syndrom beschreibt den Verlust kognitiver, sozialer und emotionaler Fähigkeiten und kann in verschiedene Formen unterteilt werden.

Neurodegenerative Erkrankungen: Wenn Nervenzellen absterben

Nervenzellen können sich nach der Geburt nicht mehr durch Zellteilung vermehren. Eine anhaltende, chronische Schädigung führt daher zwangsläufig zu einem kontinuierlichen Verlust von Nervenzellen und damit wichtigen Körperfunktionen. Dies kann unterschiedliche Ursachen haben, wie genetische Veranlagung, chronische Entzündungen, Stoffwechselstörungen oder onkologische Erkrankungen. Auch das Alter spielt eine Rolle: Die wenigsten erkranken vor dem 60. Lebensjahr.

Je nachdem, welche Strukturen im Zentralen Nervensystem (ZNS) betroffen sind, gestaltet sich auch die Symptomatik und teilweise auch die Prognose. Zu den bekannteren neurodegenerativen Erkrankungen zählen neben Morbus Parkinson und Morbus Alzheimer auch Chorea Huntington, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Obwohl diese Krankheiten unterschiedliche Ausprägungen und Prognosen aufzeigen oder verschiedenster medikamentöser Maßnahmen bedürfen, lassen sich dennoch Gemeinsamkeiten feststellen. Bei allen gehen im Krankheitsverlauf zunehmend einzelne Nervenzellverbände zugrunde, diese können an unterschiedlichen Stellen im Gehirn sitzen oder unterschiedliche neurobiologische Strukturen (Rezeptoren, Neurotransmitter und ähnliches) betreffen und dadurch zur Ausprägung charakteristischer neuropathologischer Symptome führen. Als Ursache gilt bei allen unter anderem eine gewisse genetische Veranlagung. Ein gemeinsames Merkmal bilden zudem im ZNS nachweisbare verschiedene Typen an Proteinaggregaten oder fehlgefalteten Proteinen. So finden sich aggregierte Tauproteine bei Morbus Alzheimer oder Synuclein-Aggregate bei Morbus Parkinson.

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Trotz intensiver Forschung existiert bislang für keine neurodegenerative Erkrankung eine ursächliche Therapie. Es können lediglich die Symptome gemildert oder das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt werden.

Ein Blick ins Gehirn: Aufbau und Funktion

Das Gehirn, das zusammen mit dem Rückenmark das ZNS bildet, besteht aus zwei Hälften, die über den sogenannten Balken miteinander verbunden sind. Es lässt sich in verschiedene Hirnregionen einteilen, die unterschiedliche Funktionen im Körper wahrnehmen:

• Großhirn (Telencephalon) mit der Hirnrinde (Cortex)
• Kleinhirn (Cerebellum)
• Hinterhirn (Metencephalon)
• Zwischenhirn (Diencephalon) mit Thalamus und Hypothalamus
• Hirnstamm (Truncus cerebri) mit Mittelhirn (Mesencephalon), Brücke (Pons) und Nachhirn oder Markhirn (Myelencephalon), auch Medulla oblongata (verlängertes Rückenmark) genannt

Ungefähr 80 Prozent der Hirnmasse entfallen auf das Großhirn. Dessen Rinde (Cortex) ist stark aufgefaltet, wodurch sich die Oberfläche vergrößert und ungefähr 19 bis 23 Milliarden Nervenzellen Platz finden. Die Nervenzellfortsätze führen aus der Rinde dann in das Innere des Großhirns und sind von einer weiß scheinenden Myelinscheide umgeben, was dem Großhirn den zusätzlichen Namen Weiße Substanz (Substantia alba) verleiht. Die Substantia nigra bezeichnet wiederum einen Bereich des Mittelhirns, der aufgrund eines hohen Anteils an Melanin und Eisen dunkel gefärbt erscheint.

Basalganglien und das extrapyramidalmotorische System (EPMS)

Die Basal- oder Stammganglien stellen eine Kerngruppe dar, die unterhalb der Hirnrinde im Großhirn liegt. Sie spielen eine große Rolle bei der Regulation der Motorik, übernehmen aber auch kognitive und limbische Funktionen wie zum Beispiel die Verarbeitung von Emotionen oder das Triebverhalten. Zu den Kerngruppen zählen der Schweifkern (Nucleus caudatus), der Linsenkern (Nucleus lentiformis), der Putamen (Nucleus putamen) und der Pallidum (Globus pallidum). Der Schweifkern und der Putamen bilden zusammen den Streifenkörper, das Striatum. Zum Streifenkörper zählt man zudem die dopaminergen Ursprungskerne im Mittelhirn in der Substantia nigra.

Die Funktion der Basalganglien kann man sich wie eine Art Filter vorstellen: Sie entscheiden zum Beispiel über die koordinierte Bewegung, das bedeutet, sie können sowohl aktivierend (willentliche Bewegung) oder hemmend (Verhinderung unkontrollierter Bewegung) wirken. Sie wirken in einer komplexen Regelschleife, die grob gesagt von der Hirnrinde über die Basalganglien und den Thalamus zurück zum Frontallappen im Großhirn verläuft. Dabei sind die Neurotransmitter Glutamat, GABA, Acetylcholin und Dopamin beteiligt.

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Aufgrund ihrer Funktion im Bewegungsablauf werden die Basalganglien zum extrapyramidalmotorischen System (EPMS oder EPS für extrapyramidales System) gezählt. Zu diesem gehören alle Steuerungsvorgänge der Motorik, die nicht über die Pyramidenbahnen des pyramidalen Systems (PS) laufen. Der Bewegungsablauf von Säugetieren wird durch beide Systeme geregelt, eine klare funktionelle Abtrennung gibt es nicht. Grob gesagt ist das EPMS für die Massenbewegung und die Motorik der Rumpfmuskulatur verantwortlich und somit die Grundlage für das PS mit allen feinmotorischen Abläufen. Das EPMS sorgt außerdem für eine gewisse Bewegungsharmonie und Korrektur der Körperhaltung. Es verfügt über mehrere Umschaltstellen (Synapsen), wobei Dopamin der wichtigste Neurotransmitter im EPMS ist.

Zu den bedeutendsten Erkrankungen, die durch eine Störung beziehungsweise eine Schädigung des EPMS bedingt sind, zählen Chorea Huntington mit einem Überschuss an Bewegung und Morbus Parkinson mit vorrangig stark gehemmten Bewegungsabläufen.

Morbus Parkinson: Ein Dopaminmangel im Gehirn

Morbus Parkinson ist eine degenerative Erkrankung des Extrapyramidalmotorischen Systems (EPS) bzw. der Basalganglien. Dabei kommt es zu einem Absterben von Nervenzellen in der pars compacta der Substantia nigra, die Dopamin herstellen und durch ihre Axone in das Putamen transportieren. Erste Krankheitszeichen fallen erst auf, wenn ca. 50 Prozent der dopaminergen Neuronen abgestorben sind.

Der Dopaminmangel führt über zwei Wege letztlich zu einem Ungleichgewicht in der Funktion der Basalganglien. Der Botenstoff Glutamat liegt dabei relativ im Überschuss vor. Dabei hemmt letztlich der Globus pallidus internus die motorische Aktivierung der Hirnrinde durch den Thalamus. Neben dem Dopaminmangel wurden auch Veränderungen anderer Neurotransmitter festgestellt. So zeigte sich in einigen Regionen des Hirnstammes ein Serotonin- und Noradrenalin-Mangel.

Die aktuelle Definition des Parkinson-Syndroms fordert, dass das Kardinalsymptom Brady- bzw. Akinese mit wenigstens einem der anderen Symptome (Rigor, Tremor oder posturale Instabilität) in Kombination auftritt. Die Erkrankung beginnt schleichend und schreitet danach zeitlebens fort, die Symptome werden im Verlauf stärker und daher auch besser erkennbar. Das IPS beginnt typischerweise einseitig (und bleibt im Verlauf einseitig stärker); als Frühzeichen gilt z. B. das reduzierte und später fehlende Mitschwingen eines Armes beim Laufen.

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Symptome von Morbus Parkinson

Neben Einschränkungen in der Motorik können auch vegetative und psychische Störungen auftreten. Zu den psychischen Veränderungen zählen depressive Verstimmungen, verlangsamte Denkabläufe und in Spätstadien der Erkrankung demenzielle Syndrome.

Die Forschungen der letzten Jahre konnten noch nicht die genaue Ursache der parkinsonschen Krankheit ausmachen. Man geht von einem Zusammenspiel mehrerer Faktoren aus, wie zum Beispiel einer beschleunigten Hirnalterung, einer mangelhaften Entgiftungsfunktion des Gehirns und einer genetischen Veranlagung. Es konnten verschiedene Gene ausgemacht werden, die mit der Entstehung der Krankheit in direkte Verbindung gebracht werden: PARK 1 bis 13. Veränderungen dieser Gene können zu einem gestörten Proteinstoffwechsel führen. So bewirkt die Veränderung im PARK1-Gen die Bildung des Eiweißstoffes Alpha-Synuclein. Synuclein-Aggregate gehören zu typischen Auffälligkeiten bei der Diagnostik der neurodegenerativen Erkrankung und finden sich vermehrt in der Substantia nigra bei Morbus Parkinson sowie bei der Lewy-Körperchen-Demenz.

Therapie von Morbus Parkinson

Es gibt heute noch keine Möglichkeit einer ursächlichen Behandlung des Parkinson-Syndroms, die in einem Verhindern der fortschreitenden Degeneration der Nervenzellen des nigrostriatalen Systems bestünde. Daher konzentriert sich die Parkinson-Therapie auf eine Behandlung der Symptome, die zunehmend gut möglich ist. Die Behandlung basiert auf vier Säulen:

1. Funktionelle Therapien: Physio- und Sporttherapie sind eine wesentliche Säule der Behandlung, da nicht alle Beschwerden ausreichend gut auf medikamentöse Behandlung ansprechen und im Krankheitsverlauf häufig eine Dekonditionierung eintritt. Besonders erfolgreich in der Bewegungstherapie sind Übungen, die Bewegungsabläufe und Gleichgewicht trainieren. Auch die Sprachtherapie (LSVT LOUD) ist wirksam bei Sprechstörungen.
2. Medikamente: Die medikamentöse Therapie basiert in erster Linie auf dem Ersatz des bestehenden Dopamin-Mangels durch äußere Zufuhr in Form von Medikamenten. Diese stehen mittlerweile in unterschiedlichen Darreichungsformen und Wirkmechanismen zur Verfügung. Auch die Störungen des Schlafes, der Stimmung, der Verdauung oder des Kreislaufs können behandelt bzw. müssen dabei berücksichtigt werden.
3. Tiefe Hirnstimulation: Wenn die medikamentöse Therapie keine befriedigenden Erfolge mehr zulässt, hat sich der Einsatz der Tiefenhirnstimulation bewährt. Dabei werden elektrische Stimulationselektroden in tiefe motorische Zentren des Gehirns implantiert, die dann durch einen von extern programmierbaren Schrittmacher so gesteuert werden, dass es zu einer deutlichen Besserung der Parkinson-Symptomatik kommt.
4. Beratung: Eine umfassende Beratung der Betroffenen und ihrer Angehörigen über die Erkrankung und die im Verlauf auftretenden Probleme verbessert ebenfalls wirksam den Krankheitsverlauf.

Der Bogen zur Demenz: Parkinson und kognitive Einschränkungen

Etwa die Hälfte der über 75-Jährigen mit Parkinson ist zusätzlich von einer Demenz betroffen. Neben einer langen Krankheitsdauer und hohem Alter gelten auch ein körpersymmetrischer Krankheitsbeginn oder das Auftreten von Halluzinationen als Risikofaktoren. Im Gegensatz zu Alzheimer-Demenz äußert sich ein demenzielles Syndrom bei Parkinson mit einer Aufmerksamkeitsstörung und verlangsamten Denkvermögen, mit einer Persönlichkeitsveränderung, Depressionen und Halluzinationen. Die Lernfähigkeit bleibt oft erhalten und auch Gedächtnisstörungen treten erst sehr spät auf.

Interessant ist, dass bei den 30 bis 40 Prozent der Parkinson-Patienten vorwiegend Lewy-Körperchen-Demenzen auftreten, obwohl die Demenz vom Alzheimer-Typ oder die vaskuläre Demenz zu den allgemein häufigeren Ausprägungen zählt. Die Behandlung ist allerdings gleich, wobei zunächst die Parkinson-Medikation dahingehend angepasst wird, dass die Demenz-Symptomatik nicht verstärkt wird.

Das extrapyramidale Syndrom: Mehr als nur Parkinson

Das extrapyramidale Syndrom bezeichnet eine Sammlung von Symptomen, wie sie bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen auftreten, z.B. Chorea Huntington oder Parkinson. Es umfasst eine Reihe von Gebieten des Gehirns und Leitungsbahnen, die außerhalb der Pyramide in das Rückenmark absteigen. Hierzu gehören vom Kortex und von den Basalganglien kommende Strukturen, weiterhin funktionell die Mittelhirnkerne (Nucleus ruber, Substantia nigra sowie Teile der Formatio reticularis).

Die Fasern des extrapyramidalen Systems, die in mehr oder weniger deutlich geschlossenen Bahnen in das Rückenmark laufen, sind hier im Gegensatz zur Pyramidenbahn in der Regel mehrfach unterbrochen und z. T. miteinander verkoppelt und enden überwiegend an den spinalen Schaltneuronen, deren Erregung dort auf die motorischen Vorderhornzellen übertragen wird. Funktionell wird das extrapyramidale System in einen die Vorderhornzellen hemmenden und einen bahnenden Anteil gegliedert.

Symptome des extrapyramidalen Syndroms

Äußert sich ein extrapyramidales Syndrom mit einem Bewegungsüberschuss, so treten unwillkürliche Armbewegungen auf. Äußert sich ein extrapyramidales Syndrom mit einer Bewegungsarmut, so kann ein Zittern auftreten, ein Einfrieren beim Losgehen oder beim Greifen nach einem Gegenstand. Die Ausprägung der Symptome kann jeweils auf bestimmte Erkrankungen hinweisen. Allgemein stürzen die Betroffenen zudem häufiger. Da viele der ursächlichen Erkrankungen dem neurodegenerativen Formenkreis angehören, tritt häufig auch eine begleitende Demenz auf. Auch die Persönlichkeit der betroffenen Person kann sich verändern.

Diagnose und Behandlung des extrapyramidalen Syndroms

Die Diagnose wird vor allem durch ein ausführliches ärztliches Gespräch (Anamnese) und eine genaue körperliche Untersuchung gestellt. Es wird genau untersucht, welche Art von Bewegungsarmut oder Bewegungsüberschuss vorliegt und wie sie sich äußert. Da verschiedene Krankheitsbilder jedoch ineinander übergehen, wird bis zur definitiven Diagnose häufig nur über das Vorliegen eines extrapyramidalen Syndroms gesprochen. Bestimmte bildgebende Verfahren (z.B. bestimmte MRT-Untersuchungen) und bestimmte Blutwerte in manchen Fällen können die Diagnose bestätigen.

Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung.

Andere Erkrankungen des extrapyramidalen Systems

Neben Morbus Parkinson gibt es weitere Erkrankungen, die das extrapyramidale System betreffen:

• Chorea Huntington: Eine erblich bedingte Krankheit, die durch unwillkürliche, ruckartige Bewegungen (Hyperkinesien) und Persönlichkeitsveränderungen gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zum Parkinson liegt hier eine verstärkte Wirkung desselben Botenstoffes (Dopamin) vor („umgekehrter Parkinson“).
• Dystonie: Ein Spannungszustand der Muskulatur mit abnormen Haltungen. Diese können vereinzelt, einseitig oder generalisiert auftreten. Die Ursache liegt im Untergang von Nervenzellen, welche für die Koordination von Bewegungen wichtig sind.
• Tourette-Syndrom: Eine vererbbare Krankheit, die durch motorische und vokale Tics sowie Zwangsstörungen gekennzeichnet ist.

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