Epilepsieformen: Ein umfassender Überblick über schwere Verlaufsformen und Behandlungsansätze

Epilepsie ist eine der häufigsten chronischen Erkrankungen des Nervensystems, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle sind kurzzeitige Funktionsstörungen des Gehirns, die in der Regel plötzlich und ohne erkennbaren Auslöser auftreten. Die Erscheinungsform und Ausprägung eines epileptischen Anfalls hängt von der betroffenen Gehirnregion ab. Während manche Patienten nur ein leichtes Zucken oder Kribbeln verspüren, können andere kurzzeitig abwesend sein.

Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene Epilepsieformen, wobei der Fokus auf schweren Verlaufsformen und den damit verbundenen Herausforderungen liegt. Zudem werden aktuelle Diagnose- und Behandlungsansätze beleuchtet.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie umfasst eine Vielzahl chronischer Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die durch eine Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn verursacht werden. Diese Überaktivität kann zu anfallsartigen Funktionsstörungen führen, die von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust reichen.

Definition und Ursachen

Bei einer Epilepsie liegt eine langfristige Veränderung des Gehirns vor, die sich durch wiederholt auftretende epileptische Anfälle äußert. Diese Anfälle treten meist unprovoziert auf, d.h. ohne erkennbare Ursache. Es gibt jedoch auch Gelegenheitsanfälle, die durch akute Erkrankungen, Verletzungen oder Fieberkrämpfe ausgelöst werden können. Die Ursachen für epileptische Anfälle variieren je nach Alter der betroffenen Person. Neben akuten Hirnerkrankungen und Anlageanomalien können auch Substanzmissbrauch und -entzug zu Anfällen führen. In vielen Fällen bleibt die Ursache jedoch unbekannt.

Diagnose von Epilepsie

Die Diagnose von Epilepsie ist ein Prozess, der verschiedene Untersuchungen und deren Ergebnisse berücksichtigt. Dazu gehören:

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  • Anfallsbeschreibung: Was spürt der Betroffene vor, während und nach dem Anfall? Da Anfälle oft nicht bewusst miterlebt werden, ist eine Fremdbeschreibung durch Angehörige, Freunde oder Arbeitskollegen unverzichtbar. Eine Videoaufzeichnung des Anfalls kann ebenfalls hilfreich sein.
  • Anamnese: Eine kurze Beschreibung des ersten Anfalls, eingenommene Medikamente und deren Wirkung werden erfasst.
  • Langzeit-Video-EEG-Ableitung: Eine videoüberwachte EEG-Überwachung in spezialisierten Patientenzimmern.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT-Untersuchung kann hirnorganische Veränderungen sichtbar machen, die Hinweise auf die Ursache der Epilepsie geben können.

Klassifikation epileptischer Anfälle

Um die verschiedenen Formen epileptischer Anfälle zu ordnen, hat die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) ein Klassifikationssystem entwickelt. Dieses System unterscheidet Anfälle zunächst nach ihrem Beginn:

  • Fokaler Beginn: Der Anfall beginnt in einer Hirnhälfte. Fokale Anfälle können mit oder ohne Bewusstseinsstörung auftreten.
  • Generalisierter Beginn: Der Anfall geht von beiden Hirnhälften aus. Generalisierte Anfälle gehen immer mit Bewusstseinsstörung einher.
  • Unbekannter Beginn: Der Beginn des Anfalls ist nicht bekannt, da er nicht bewusst erlebt wurde oder keine Zeugen vorhanden sind.

Anfälle mit fokalem Beginn

Anfälle mit fokalem Beginn werden weiter unterteilt in motorische und nicht-motorische Anfälle.

Motorische Anfälle umfassen Muskelaktivitäten wie Zuckungen, Krämpfe oder Muskelerschlaffung. Beispiele hierfür sind:

  • Klonisch: Rhythmische Zuckungen, die identische Muskelgruppen betreffen
  • Myoklonisch: Plötzliche, kurze Muskelzuckungen
  • Tonisch: Zunehmende Muskelanspannung
  • Epileptische Spasmen: Plötzliche Muskelaktivität in Clustern
  • Automatismen: Unwillkürliche, koordinierte Handlungen
  • Hyperkinetisch: Starke Bewegungen wie Strampeln

Nicht-motorische Anfälle umfassen Symptome wie:

  • Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren
  • Kognitive Einschränkungen: Sprach- und Sprechstörungen, Wahrnehmungsstörungen, Halluzinationen
  • Emotionales Verhalten: Angst, Furcht, Wut, Lachanfälle, Weinen
  • Autonome Reaktionen: Erröten, Blässe, Gänsehaut, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit
  • Sensible/sensorische Störungen: Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen, Sehstörungen

Anfälle mit generalisiertem Beginn

Anfälle mit generalisiertem Beginn können motorische und nicht-motorische Symptome aufweisen.

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Motorische Symptome umfassen:

  • Tonisch-klonisch: Kombination von Muskelversteifung und rhythmischen Zuckungen
  • Myoklonisch-tonisch-klonisch: Kombination von Muskelzuckungen, Muskelversteifung und rhythmischen Zuckungen
  • Myoklonisch-atonisch: Kombination von Muskelzuckungen und plötzlichem Verlust der Muskelspannung

Nicht-motorische Symptome bei generalisierten Anfällen werden auch als Absencen bezeichnet. Absencen sind kurze Bewusstseinsverluste, die typischerweise bei Kindern auftreten. Man unterscheidet:

  • Typische Absence-Anfälle: Kurze Bewusstseinsverluste mit plötzlichem Beginn und Ende
  • Atypische Absence-Anfälle: Langsamer Beginn oder Ende oder signifikante Veränderung der Muskelspannung
  • Myoklonische Krampfanfälle: Kurze, vereinzelte Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen
  • Augenlid-Myoklonie: Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel

Besondere Epilepsieformen im Kindesalter

Einige Epilepsieformen treten vorwiegend im Kindesalter auf und können mit besonderen Herausforderungen verbunden sein:

  • Fieberkrämpfe: Die häufigsten Anfälle im frühen Kindesalter, die jedoch meist nicht mit einer Epilepsie gleichbedeutend sind.
  • Absence-Epilepsie: Kurze Abwesenheitszustände, bei denen das Kind für einige Sekunden abwesend ist und nicht auf Ansprache reagiert.
  • Rolando-Epilepsie: Anfälle mit Zuckungen einer Gesichtshälfte, die meist beim Einschlafen oder Aufwachen auftreten.
  • Juvenile myoklonische Epilepsie: Anfälle mit Muskelzuckungen, die erstmals in der Pubertät auftreten.
  • West-Syndrom: Eine schwere Epilepsieform, die im Säuglingsalter beginnt und mit ruckartigen Verkrampfungen der Nacken-, Hals- und Rumpfmuskulatur einhergeht.

Schwere Epilepsieformen

Einige Epilepsieformen sind besonders schwer zu behandeln und können erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben. Zu diesen schweren Epilepsieformen zählen:

  • Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS): Eine seltene, schwere kindliche Epilepsieform, die durch verschiedene Anfallsarten, eine langsame Entwicklung und geistige Behinderung gekennzeichnet ist. Die Ursachen des LGS sind vielfältig und umfassen Schädigungen des Gehirns vor, während oder nach der Geburt. Die Behandlung ist schwierig und oft lässt sich keine Anfallsfreiheit erzielen.
  • Dravet-Syndrom: Eine seltene und schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie, die genetisch bedingt ist und meist im Alter von sechs Monaten mit einem epileptischen Anfall einhergeht. Die Kinder zeigen eine verlangsamte Entwicklung, Störungen der Bewegungskoordination und ein Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom. Es besteht ein erhöhtes Risiko für den Status epilepticus.

Behandlung von Epilepsie

Die Epilepsiebehandlung zielt darauf ab, Anfälle zu verhindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung erfolgt in der Regel medikamentös mit sogenannten Antiepileptika. In einigen Fällen können auch alternative Behandlungsmöglichkeiten wie Epilepsiechirurgie oder Neurostimulation in Betracht gezogen werden.

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Medikamentöse Behandlung

Antiepileptika wirken direkt auf das Nervensystem und die Nervenzellen. Sie hemmen die Reizweiterleitung der Nerven und vermindern die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn. Es gibt verschiedene Wirkmechanismen, die zur Blockierung epileptischer Impulse und zur Verhinderung der Ausbreitung epileptischer Aktivität beitragen.

Die Wahl des Antiepileptikums hängt von der Art der Anfälle, der Form der Epilepsie und möglichen Nebenwirkungen ab. In der Regel wird zunächst ein einziges Antiepileptikum (Monotherapie) eingesetzt. Wenn dieses Medikament nicht die gewünschte Wirkung zeigt oder starke Nebenwirkungen verursacht, kann auf ein anderes Präparat umgestellt werden. In manchen Fällen ist eine Kombinationstherapie mit zwei oder mehr Antiepileptika erforderlich.

Alternative Behandlungsmöglichkeiten

  • Epilepsiechirurgie: Bei der Epilepsiechirurgie werden neurochirurgische Verfahren eingesetzt, um die Epilepsie zu behandeln. Sie kommt in Frage, wenn die Anfälle von einer bestimmten Stelle des Gehirns ausgehen und diese operativ entfernt werden kann, ohne dass der Patient Störungen im Bereich von Gedächtnis, Kraft oder Sprache erleidet.
  • Neurostimulation: Bei der Neurostimulation werden Strukturen im Gehirn oder solche, die dorthin führen (wie der Vagus-Nerv), mit niedriger Stromstärke stimuliert. Dies kann die Anfallsfrequenz reduzieren. Zu den verschiedenen Verfahren gehören die Vagusnerv-Stimulation (VNS) und die tiefe Hirnstimulation.

Verhalten bei einem epileptischen Anfall

Wenn man Zeuge eines epileptischen Anfalls wird, ist es wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben und die Person vor Verletzungen zu schützen. Bei leichten Anfällen mit wenigen Symptomen besteht keine unmittelbare Gefahr. Bei Anfällen mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen sollte man die Person vor Gefahren schützen und ihr Halt und Nähe vermitteln. Bei großen generalisierten Anfällen sollte man für Sicherheit sorgen, den Kopf des Betroffenen abpolstern, enge Kleidung lockern und gegebenenfalls den Notruf 112 wählen.

Leben mit Epilepsie

Epilepsie kann das Leben der Betroffenen und ihrer Familien stark beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren und sich Unterstützung zu suchen. Viele Epileptiker können mit der richtigen Behandlung ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.

Unterstützung und Informationen

Es gibt verschiedene Anlaufstellen, die Unterstützung und Informationen für Menschen mit Epilepsie und ihre Angehörigen anbieten:

  • Epilepsiezentren: Spezialisierte Einrichtungen für die Diagnose und Behandlung von Epilepsie.
  • Selbsthilfegruppen: Gruppen von Betroffenen und Angehörigen, die sich austauschen und gegenseitig unterstützen.
  • Beratungsstellen: Anlaufstellen für Fragen rund um das Thema Epilepsie.

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