Dauerhafte Gehirnentzündung: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Eine Enzephalitis, oder Gehirnentzündung, ist eine Entzündung des Gehirns, die verschiedene Ursachen haben kann. Am häufigsten wird sie durch Viren verursacht, kann aber auch durch Bakterien, Pilze, Parasiten oder Autoimmunreaktionen ausgelöst werden. Der Verlauf einer Enzephalitis kann von mild bis sehr schwer reichen und bleibende Folgeschäden verursachen.

Was ist eine Enzephalitis?

Bei einer Enzephalitis kommt es zu einer Entzündung des Gehirns. Tritt die Gehirnentzündung zusammen mit einer Entzündung der Hirnhaut auf (Meningitis), spricht man von einer Meningoenzephalitis. Im engeren Sinn handelt es sich um die Entzündung des Großhirns, auch Cerebrum genannt. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis.

Ursachen einer Enzephalitis

Eine Enzephalitis kann verschiedene Ursachen haben. Man unterscheidet zwischen infektiösen und autoimmunen Enzephalitiden.

  • Infektiöse Enzephalitis: Diese Form wird durch Krankheitserreger wie Viren, Bakterien, Pilze oder Parasiten ausgelöst. Etwa 70 Prozent der Gehirnentzündungen werden durch Viren verursacht.
    • Viren: Am häufigsten findet man Herpes-simplex-Viren, Enteroviren, Epstein-Barr-Viren, Cytomegalieviren, Varizella-Zoster-Viren, Parechoviren, Influenzaviren und Arboviren. Auch Infektionen mit Masern-, Mumps- und Rötelnviren können zu einer Enzephalitis führen, selten auch eine SARS-CoV-2-Infektion. Bestimmte Viren werden hierbei direkt durch Bisse von infizierten Tieren oder Insekten, durch Kontakt mit infiziertem Kot oder durch infizierte Atemtröpfchen übertragen.
    • Bakterien: Bakterielle Erreger einer Enzephalitis sind vor allem Mycobacterium tuberculosis und Listeria monocytogenes. Weitere Enzephalitis-auslösende bakterielle Infektionen sind Typhus, Syphilis und Borreliose.
    • Pilze: Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind relativ selten. Die meisten mykotischen Enzephalitiden entstehen im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten.
    • Parasiten: Für parasitäre Enzephalitiden sind vor allem Protozoen wie Toxoplasmen, Parasiten der Gattung Schistosoma und amöbenähnliche Wurzelfüßer bzw. Rhizopoden verantwortlich.
  • Autoimmune Enzephalitis: Bei dieser Form bildet das Immunsystem Antikörper, die die Gehirnzellen angreifen und schädigen. Die autoimmune Enzephalitis kann auch durch eine Krebserkrankung entstehen. Es handelt sich um eine Gruppe von Enzephalitiserkrankungen, die durch eine fehlgeleitete Immunreaktion ausgelöst werden.

Je nach Ursache der Enzephalitis unterscheidet man zwischen verschiedenen Typen der Gehirnentzündung:

  • Primäre Enzephalitis: Die Viren dringen direkt in das Gehirn oder das Rückenmark ein. Auslöser sind häufig typische Kinderkrankheiten wie Mumps oder Masern, aber auch das West-Nil-Virus.
  • Sekundäre Enzephalitis: Dieser Enzephalitis-Typ tritt ca. zwei bis drei Wochen nach einer Impfung oder Infektion mit einem Virus auf und ist eine Komplikation der körpereigenen Abwehr.

Prinzipiell ist das Gehirn durch die Blut-Hirn-Schranke vor dem Eindringen krank machender Erreger geschützt. Personen mit einem geschwächten Immunsystem, zum Beispiel bei Autoimmunerkrankungen, Zuckerkrankheit oder einer HIV-Infektion, sind tendenziell anfälliger für eine Infektion mit Bakterien, Pilzen und auch Viren.

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Risikofaktoren für eine Enzephalitis

Besonders gefährdet, an einer Gehirnentzündung zu erkranken, sind Kinder und junge Erwachsene. Außerdem haben Personen mit einem geschwächten Immunsystem ein höheres Risiko, eine Gehirnentzündung zu entwickeln. Da einige der genannten Viren in unseren Breiten nicht vorkommen, sind Fernreisende ebenfalls stärker gefährdet.

Wie häufig kommt eine Enzephalitis vor?

Die Häufigkeit der Gehirnentzündungen unterscheidet sich je nach Ursache. Etwa 4 bis 8 von 100.000 Menschen erkranken jedes Jahr an einer virusbedingten Enzephalitis. Die Jahreszeit hat ebenfalls einen Einfluss auf bestimmte virusbedingte Gehirnentzündungen. Die in Europa verbreitete Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) tritt dann auf, wenn die Zecken als Krankheitsüberträger besonders aktiv sind. Ähnliches gilt für Gehirnentzündungen, deren Auslöser durch Mücken übertragen werden, wie das West-Nil-Virus. Exakte Zahlen zur Häufigkeit von Enzephalitis in Deutschland sind schwierig zu bestimmen, da viele Fälle möglicherweise nicht diagnostiziert oder gemeldet werden.

Symptome einer Enzephalitis

Die Symptome einer Enzephalitis hängen von der Ursache, dem Schweregrad der Erkrankung, der betroffenen Gehirnregion sowie der allgemeinen gesundheitlichen Verfassung ab. Die initialen Symptome können sehr unspezifisch sein. So treten manchmal zunächst nur grippale Beschwerden auf. Im weiteren Verlauf kommt es häufig zu kognitiven Einschränkungen, z.B. Gedächtnisstörungen, und zu psychischen Symptomen wie Stimmungsschwankungen, Gereiztheit oder Depressivität.

Häufige Symptome sind:

  • Verwirrtheit
  • Kopfschmerzen
  • Krampfanfälle
  • Bewusstseinsstörungen
  • Fieber
  • Verhaltensänderungen
  • Halluzinationen
  • Denkstörungen
  • Neurologische Symptome wie Lähmungen oder Sprachstörungen
  • Grippeähnliche Symptome und Abgeschlagenheit

Je nachdem, welches Virus die Entzündung verursacht, können bestimmte Beschwerden auftreten:

  • Bei einer Infektion mit Herpes-simplex-Viren treten oft Sprachstörungen wie eine Aphasie auf.
  • Arboviren, also Viren, die durch Insekten übertragen werden, verursachen häufiger Bewegungsstörungen.
  • Bei einer Infektion mit Enteroviren des Serotyps EV 71 können Zittern, Muskelzuckungen, Bewegungsstörungen und Lähmungen auftreten.
  • Darüber hinaus können weitere neurologische Symptome vorkommen, beispielsweise eine Halbseitenlähmung, schlaffe Lähmungen einzelner Muskelgruppen oder Gefühlsstörungen.

Bei Neugeborenen und Säuglingen sind die Symptome einer Enzephalitis eher allgemeiner Natur: Sie trinken nicht gut, sind teilnahmslos und träge. Bei kleinen Kindern zeigen sich häufig unspezifische Symptome wie Teilnahmslosigkeit, Nackensteife, Fieber und fehlender Appetit.

Manchmal sind Hirnfunktionsstörungen so gering ausgeprägt, dass man sie kaum wahrnimmt.

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Besonderheiten bei verschiedenen Enzephalitis-Formen:

  • Herpes-simplex-Enzephalitis: Sprachstörungen und epileptische Anfälle treten hier besonders häufig auf.
  • Arboviren: Diese Viren werden durch Insekten übertragen und führen oft zu Störungen im Bewegungsapparat.
  • Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME): Bis zu 70% aller FSME-Patienten sind zunächst beschwerdefrei. Lediglich 10 bis 30% der Betroffenen leiden zwei bis 20 Tage nach Infektion an grippeähnlichen Symptomen, Fieber sowie Kopf- und Gliederschmerzen. Bei etwa 70% von ihnen flaut das Fieber nach rund einer Woche ab, um nach wenigen Tagen erneut anzusteigen. Temperaturen um 40 Grad Celsius sind keine Seltenheit.
  • Japanische Enzephalitis: In der Regel verläuft die JEV-Infektion mild oder asymptomatisch. Nur bei 1 von 250 Erkrankten breitet sich die Japanische Enzephalitis auf das ZNS aus und geht mit einer Gehirnentzündung einher. Nach einer Inkubationszeit von etwa einer Woche (fünf bis 15 Tage) kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor. Kinder übergeben sich häufig und leiden an Diarrhoe.

Diagnose einer Enzephalitis

Die Diagnose einer Enzephalitis kann eine Herausforderung sein, da viele der Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Ärzte setzen in der Regel auf eine Kombination aus Anamnese, neurologischer Untersuchung, Bluttests und Bildgebungstests. Eine Entzündung des Gehirns ist eine schwerwiegende Erkrankung, die in jedem Fall von einer Ärztin / einem Arzt untersucht und behandelt werden sollte.

Die Diagnose umfasst folgende Schritte:

  1. Anamnese: Der Arzt stellt Fragen zum Gesundheitszustand, zu benötigten Medikamenten, zu vorhandenen Impfungen und zu kürzlichen Reisen. Symptome wie Hautausschläge, Lymphknotenschwellungen, Gedächtnis- und Sprachstörungen oder bestimmte Bewegungsstörungen können Hinweise auf den Erreger geben.
  2. Körperliche und neurologische Untersuchung: Der Arzt testet unter anderem, ob die Haltung und die Bewegungen des Patienten auffällig oder dessen Gleichgewicht gestört sind. Zudem prüft er das Bewusstsein. Darüber hinaus untersucht er die Haut: Ein Hautausschlag oder Hauteinblutungen können darauf hinweisen, dass Bakterien die Hirnhäute befallen haben.
  3. Bildgebung: Mit einer Computer- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Schichtaufnahmen des Gehirns machen und so Entzündungen nachweisen. Die Stelle im Gehirn, an der die Entzündungsherde auftreten, kann unter Umständen einen Hinweis auf den Auslöser liefern.
  4. Liquoruntersuchung: Außerdem entnehmen Ärztinnen und Ärzte bei Verdacht auf eine Enzephalitis eine Probe des Nervenwassers (Liquor) aus dem Rückenmarkskanal der Wirbelsäule. Das Nervenwasser ist eine Flüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umgibt. Im Nervenwasser kann man den Erreger durch Erbgutanalysen direkt nachweisen oder es finden sich gegen den Erreger gerichtete Antikörper. Liegt eine autoimmune Enzephalitis vor, lassen sich bestimmte Autoantikörper im Liquor finden.
  5. Blutuntersuchung: In einer Blutprobe lassen sich bei einigen Erregern ebenfalls Antikörper nachweisen.

Behandlung einer Enzephalitis

Eine Enzephalitis behandeln und überwachen Ärzte stets im Krankenhaus. So können sie schnell auf Komplikationen reagieren, die unter Umständen lebensbedrohlich sind. Hat der Patient starke Symptome, ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig. Die Behandlung der Enzephalitis richtet sich nach der Ursache.

  • Virale Enzephalitis: Für viele virusbedingte Gehirnentzündungen gibt es keine spezielle Therapie, die gezielt die Ursache bekämpft. Die Behandlung beschränkt sich in diesen Fällen auf symptomlindernde Maßnahmen. Eine Ausnahme bildet die Enzephalitis, die durch Herpes-simplex-Viren verursacht wird. Diese Form kann unbehandelt schwere Folgen haben. Mit der frühen Gabe des Medikaments Aciclovir lassen sich Spätfolgen verhindern. Deshalb erhalten Patientinnen und Patienten in der Regel sofort Aciclovir, auch wenn man noch nicht genau weiß, welcher Erreger die Erkrankung tatsächlich verursacht hat. Darüber hinaus kommen Aciclovir und ähnliche Wirkstoffe bei Gehirnentzündungen durch das Varizella-Zoster-Virus oder Cytomegalievirus zum Einsatz.
  • Bakterielle Enzephalitis: Besteht der Verdacht, dass Bakterien die Ursache sind, kommen frühzeitig Antibiotika zum Einsatz.
  • Autoimmune Enzephalitis: Menschen mit einer autoimmunen Enzephalitis bekommen hochdosierte Kortikosteroide. Das sind Medikamente, die entzündungshemmend wirken. Ärztinnen und Ärzte haben zudem die Möglichkeit, eine Blutwäsche (Plasmapherese) und Medikamente einzusetzen, die das Immunsystem dämpfen (Immunsuppressiva).

Krampfanfälle werden mit Medikamenten behandelt. Bei Verhaltensstörungen können ebenfalls vorübergehend Medikamente zum Einsatz kommen. Nicht-virale Gehirnentzündungen muss man entsprechend ihrer Ursache behandeln.

Folgen einer Enzephalitis

In vielen Fällen heilen Gehirnentzündungen ohne Folgen ab. Bei etwa einem Drittel der Menschen mit einer Enzephalitis treten Spätfolgen auf. Das sind meist schwer behandelbare Krampfanfälle, Störungen der Konzentration, des Verhaltens, des Gedächtnisses oder der Sprache. Bei circa 1 von 100 Menschen bleiben nach Abklingen der Entzündung massive Funktionsstörungen des Gehirns mit einer anhaltenden Störung des Bewusstseins bestehen. Bei Kindern, die an einer Enzephalitis erkranken, kommt es bei etwa einem Drittel zu langfristigen Einschränkungen. Je nach Erkrankung kann es etwa zu Entwicklungsverzögerungen, Lernstörungen oder Verhaltensproblemen kommen. Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen.

Vorbeugung einer Enzephalitis

Es stehen zahlreiche Impfstoffe zur Verfügung, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken. Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.

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