Der Hydrozephalus, umgangssprachlich als Wasserkopf bekannt, ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis (Hirnwasser) im Gehirn gekennzeichnet ist. Diese Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und Rückenmark umspült, schützt und versorgt, kann bei einem Ungleichgewicht zwischen Produktion und Abfluss zu einem erhöhten Druck im Schädelinneren führen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten des Hydrozephalus, um ein umfassendes Verständnis dieser komplexen Erkrankung zu ermöglichen.
Einführung in den Hydrozephalus
Normalerweise zirkuliert der Liquor cerebrospinalis im Gehirn und Rückenmark, wo er Nährstoffe liefert und Abfallprodukte abtransportiert. Er wirkt auch als Stoßdämpfer und schützt das Gehirn vor Verletzungen. Bei einem Hydrozephalus ist dieses Gleichgewicht gestört, was zu einer Ansammlung von Liquor und einem erhöhten Druck auf das Gehirn führt. Dies kann verschiedene neurologische Symptome verursachen und unbehandelt zu dauerhaften Schäden führen.
Verschiedene Arten von Hydrozephalus
Es gibt verschiedene Arten von Hydrozephalus, die sich in ihren Ursachen und Mechanismen unterscheiden:
- Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Hier ist der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
- Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden. Dieser Typ macht etwa 60 Prozent der Fälle aus. Er entsteht durch eine Blockade, die den Abfluss von Hirnwasser behindert.
- Normaldruckhydrozephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz. Diese Form betrifft vor allem ältere Menschen. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen, wobei die Erkrankung auch schon in jüngeren Jahren auftreten kann.
- Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrocephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.
Ursachen für zu viel Liquor
Die Ursachen für einen Hydrozephalus sind vielfältig und können angeboren oder erworben sein.
Angeborene Ursachen
Eines von 1.000 Kindern kommt mit einem Hydrozephalus zur Welt. Angeborene Ursachen sind oft auf Entwicklungsstörungen im Mutterleib zurückzuführen, wie z.B.:
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- Neuralrohrdefekte: Dazu gehört die Spina bifida (offener Rücken).
- Arnold-Chiari-Malformation: Eine Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube.
- Dandy-Walker-Syndrom: Zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels und des Kleinhirns.
- Aquäduktstenose: Eine Verengung des Aquädukts, der die dritte und vierte Hirnkammer verbindet.
- Genetische Faktoren: Das Leiden ist bei Kindern meist genetisch bedingt; welche Erbanlagen dafür verantwortlich sind, ist aber nur zum Teil bekannt. Die Forschenden aus Harvard und Yale sequenzierten daher das Genom von fast 500 Patientinnen und Patienten und verglichen es mit dem Erbgut gesunder Personen. Dabei stießen sie auf 93 Gene, in denen Veränderungen zu einem Hydrocephalus führen. Eine Erbanlage, die bei Betroffenen besonders oft verändert war, ist das Gen TRIM71.
Auch Infektionen der Schwangeren können zu einem Hydrozephalus beim Feten führen. Des Weiteren können bestimmte Medikamente, die während der Schwangerschaft eingenommen werden, das Risiko für einen Hydrozephalus beim Kind erhöhen.
Erworbene Ursachen
Erworbene Ursachen entwickeln sich im Laufe des Lebens und können folgende Faktoren umfassen:
- Hirnblutungen: Insbesondere bei Frühgeborenen (Geburt vor der 32. Schwangerschaftswoche) oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung.
- Infektionen: Wie Meningitis oder Enzephalitis.
- Tumore: Im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern.
- Kopfverletzungen: Die den normalen Fluss von Liquor stören.
- Spinale Zysten: Oder andere Anomalien.
- Erhöhte Nervenwasserproduktion: Kann zu erhöhten Drücken führen.
- Entzündungen: Wie Meningitis.
- Blutungen:
- Infarkte:
- Aneurysmen:
In einigen Fällen kann die Ursache unklar bleiben, wie beim sogenannten Pseudotumor cerebri, der besonders häufig übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betrifft.
Die Rolle von TRIM71 bei der Gehirnentwicklung
Eine aktuelle Studie hat gezeigt, dass Veränderungen in Genen, die nicht direkt an der Liquor-Produktion oder dem -Transport beteiligt sind, eine Rolle bei der Entstehung des Hydrozephalus spielen können. Insbesondere das Gen TRIM71 scheint eine wichtige Funktion bei der frühen Gehirnentwicklung zu haben. Mutationen in diesem Gen können dazu führen, dass das Neuroepithel dünner und mechanisch flexibler wird, was die Vergrößerung der Hohlräume im Gehirn begünstigt.
Symptome des Hydrozephalus
Die Symptome des Hydrozephalus variieren je nach Alter des Patienten, der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung.
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Symptome bei Säuglingen und Kleinkindern
Bei Säuglingen und Kleinkindern unter 2 Jahren kann sich ein Hydrozephalus durch folgende Symptome äußern:
- Übermäßiges Kopfwachstum (Makrozephalie): Der Kopf wächst schneller als normal.
- Vorgewölbte Fontanelle: Die Fontanelle, die weiche Stelle auf dem Kopf des Babys, wölbt sich vor.
- Deutliche Venen an Stirn und Schläfen:
- Unruhe und Reizbarkeit:
- Appetitlosigkeit:
- Geräuschempfindlichkeit:
- Erbrechen:
- Epileptische Anfälle:
- Entwicklungsverzögerungen:
- Sonnenuntergangsphänomen: Iris und Pupille sind teilweise durch das Unterlid verdeckt.
Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen
Bei älteren Kindern und Erwachsenen können folgende Symptome auftreten:
- Kopfschmerzen:
- Übelkeit und Erbrechen:
- Sehstörungen: Doppelbilder, verschwommenes Sehen.
- Beeinträchtigtes Bewusstsein:
- Denkstörungen: Gedächtnisprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten.
- Epilepsie:
- Abduzensparese: Unfähigkeit, die Augen zur Seite zu bewegen.
Symptome beim Normaldruckhydrozephalus (NPH)
Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) tritt vor allem bei älteren Menschen auf und ist durch folgende Symptomtrias gekennzeichnet (Hakim-Adams-Trias):
- Gangstörungen: Unsicherer, breitbasiger Gang (kleinschrittig, breitbasig, ?wie auf Watte?).
- Demenz: Gedächtnisverlust, Verlangsamung, Reizbarkeit.
- Blaseninkontinenz:
Diagnose des Hydrozephalus
Die Diagnose des Hydrozephalus basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, Anamnese und bildgebenden Verfahren.
Klinische Untersuchung und Anamnese
Der Arzt wird zunächst die Symptome des Patienten erfragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Bei Säuglingen wird der Kopfumfang gemessen und die Fontanelle untersucht.
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Bildgebende Verfahren
- Ultraschall: Bei Säuglingen kann ein Ultraschall durch die Fontanellen durchgeführt werden, um die Ventrikelweite zu beurteilen.
- Computertomografie (CT): Eine CT-Untersuchung liefert schnelle Bilder des Gehirns und kann bei akuten Fällen hilfreich sein.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet detailliertere Bilder des Gehirns und kann die Ursache des Hydrozephalus identifizieren.
- Liquorablasstest (TAP-Test): Bei Verdacht auf Normaldruckhydrozephalus wird eine Lumbalpunktion durchgeführt, bei der 30-50 ml Nervenwasser entnommen werden. Verbessern sich die Symptome danach, ist dies ein Hinweis auf NPH.
Weitere Untersuchungen
In einigen Fällen können zusätzliche Tests erforderlich sein, wie z.B.:
- Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden.
- Augenärztliche Untersuchung: Zur Beurteilung von Sehstörungen.
Behandlung des Hydrozephalus
Die Behandlung des Hydrozephalus zielt darauf ab, den überschüssigen Liquor abzuleiten und den Druck auf das Gehirn zu reduzieren. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die je nach Ursache und Schweregrad des Hydrozephalus eingesetzt werden.
Konservative Behandlung
In seltenen Fällen kann auf eine Operation verzichtet werden, z.B. bei bestimmten Tumoren oder milden Krankheitsverläufen. Medikamente wie Acetazolamid können die Liquorproduktion senken.
Operative Behandlung
Die operative Behandlung ist die häufigste Therapieoption bei Hydrozephalus. Es gibt zwei Hauptmethoden:
- Shunt-System: Ein Shunt ist ein Schlauchsystem mit einem Ventil, das den Liquor aus den Hirnkammern in eine andere Körperhöhle ableitet, meistens in den Bauchraum (ventrikuloperitonealer Shunt) oder seltener in den rechten Vorhof des Herzens (ventrikuloatrialer Shunt). Das Ventil reguliert den Abfluss und verhindert, dass zu viel Liquor abgeleitet wird.
- Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen.
In einigen Fällen kann auch die operative Behandlung der Grunderkrankung, z.B. die Entfernung eines Hirntumors, erforderlich sein.
Komplikationen der Behandlung
Wie bei jedem chirurgischen Eingriff können auch bei der Behandlung des Hydrozephalus Komplikationen auftreten, wie z.B.:
- Shunt-Infektionen:
- Shunt-Verstopfung:
- Blutungen:
- Fehlplatzierung des Shunts:
- Bauchverletzungen:
- Herzrhythmusstörungen:
Eine sorgfältige Nachsorge ist wichtig, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Prognose des Hydrozephalus
Die Prognose des Hydrozephalus hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Ursache, des Schweregrads und der rechtzeitigen Behandlung. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung können viele Patienten ein normales Leben führen. Allerdings können in einigen Fällen bleibende Schäden zurückbleiben, wie z.B. kognitive Beeinträchtigungen, Entwicklungsverzögerungen oder körperliche Einschränkungen.
Leben mit Hydrozephalus
Das Leben mit Hydrozephalus kann eine Herausforderung sein, sowohl für die Betroffenen als auch für ihre Familien. Eine umfassende Betreuung durch ein multidisziplinäres Team, bestehend aus Neurologen, Neurochirurgen, Therapeuten und Psychologen, ist wichtig, um die bestmögliche Lebensqualität zu erreichen. Selbsthilfegruppen und Online-Foren können eine wertvolle Unterstützung bieten, um Erfahrungen auszutauschen und sich gegenseitig zu ermutigen.
Neue Forschungsergebnisse
Die Forschung zum Hydrozephalus schreitet stetig voran. Aktuelle Studien konzentrieren sich auf die Identifizierung neuer Gene, die an der Entstehung des Hydrozephalus beteiligt sind, sowie auf die Entwicklung neuer und verbesserter Behandlungsmethoden. Ein vielversprechender Ansatz ist die Gentherapie, die in Zukunft möglicherweise eine Heilung des Hydrozephalus ermöglichen könnte.