Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen körpereigene Gewebe produziert. Diese Antikörper stören die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln, was zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche führt. Obwohl die Erkrankung nicht heilbar ist, gibt es verschiedene Therapieansätze, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis (oder kurz Myasthenie) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet (Autoimmunerkrankung). Autoantikörper stören die Impulsübertragung an der Schnittstelle zwischen Nerv und Muskel. Die Folge ist eine Muskelschwäche, die typischerweise bei körperlicher Belastung weiter zunimmt und sich in Ruhe wieder bessert.
Symptome von Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis kann verschiedene Muskelgruppen betreffen, was zu unterschiedlichen Symptomen führt. Häufig ist die Augenmuskulatur zuerst betroffen, was sich durch hängende Augenlider oder Doppelbilder äußert. Auch die Gesichtsmuskeln können geschwächt sein, was zu einer veränderten Mimik führt. Betroffene können Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken haben. Eine allgemeine Muskelschwäche, insbesondere in den Armen und Beinen, ist ebenfalls typisch. In schweren Fällen kann die Atemmuskulatur betroffen sein, was zu Atemnot führen kann. Die Intensität der Beschwerden kann im Laufe des Tages oder nach körperlicher Belastung zunehmen und sich nach Ruhephasen bessern.
Diagnose von Myasthenia Gravis
Die Diagnose von Myasthenia Gravis erfordert eine gründliche Untersuchung durch einen Neurologen. Neben der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) werden klinische Tests durchgeführt, um die Muskulatur auf Ermüdung zu prüfen. Ein einfacher Test ist der Eisbeutel-Test, bei dem ein Eisbeutel auf das betroffene Augenlid gelegt wird. Bei einer durch Myasthenia Gravis verursachten Schwäche bessert sich diese bei Kühlung. Weitere diagnostische Maßnahmen sind elektromyographische Untersuchungen (EMG) zur Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln und Blutuntersuchungen zur Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren oder andere Bestandteile der neuromuskulären Endplatte. Eine Computertomografie (CT) des Brustkorbs kann durchgeführt werden, um eine Vergrößerung der Thymusdrüse festzustellen.
Konventionelle Behandlungsmöglichkeiten
Die Behandlung von Myasthenia Gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden können.
Lesen Sie auch: Umfassende Betrachtung von Medikamentennebenwirkungen
- Medikamentöse Therapie:
- Acetylcholinesterasehemmer: Diese Medikamente hemmen den Abbau des Botenstoffs Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte und verbessern so die Reizübertragung von den Nerven zu den Muskeln. Ein bekannter Vertreter dieser Medikamentengruppe ist Pyridostigmin (Mestinon® oder Kalymin®).
- Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken die Aktivität des Immunsystems und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern. Häufig eingesetzte Immunsuppressiva sind Kortikosteroide (z.B. Prednisolon), Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin A und Methotrexat.
- Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab, Eculizumab, Ravulizumab, Zilucoplan, Efgartigimod und Rozanolixizumab greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv beeinflussen.
- Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann bei vielen Patienten mit Myasthenia Gravis zu einer Besserung der Symptome führen. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einer Vergrößerung der Thymusdrüse (Thymom) oder bei jüngeren Patienten mit einem kurzen Krankheitsverlauf. Die Thymektomie kann minimalinvasiv mit Unterstützung eines Operationsroboters (DaVinci®) durchgeführt werden, was den Krankenhausaufenthalt verkürzt und eine rasche Wiederaufnahme des Berufslebens ermöglicht.
- Plasmapherese und Immunadsorption: Bei schweren Krankheitsverläufen oder einer akuten Verschlechterung (myasthenen Krise) können spezielle Verfahren wie die Plasmapherese oder die Immunadsorption eingesetzt werden, um die Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (Antikörpern) kann das Immunsystem stabilisieren und die Symptome lindern.
Innovative Therapieansätze
An der Universitätsmedizin Magdeburg wurde eine schwer an Myasthenia gravis erkrankte 34-jährige Patientin weltweit erstmals mit der neuartigen CAR-T-Zell-Therapie im Rahmen eines individuellen Heilversuchs erfolgreich behandelt.
CAR-T-Zell-Therapie bei Myasthenia Gravis
Die CAR-T-Zell-Therapie ist ein innovativer Ansatz, der bisher vor allem bei der Behandlung von Blut- und Lymphdrüsenkrebs eingesetzt wird. Bei dieser Therapie werden dem Patienten zunächst eigene T-Zellen entnommen und genetisch zu sogenannten chimären Antigenrezeptor-(CAR-)T-Zellen reprogrammiert. Diese CAR-T-Zellen erkennen ein bestimmtes Eiweiß auf der Oberfläche von B-Zellen und zerstören diese. Anschließend werden die reprogrammierten T-Zellen dem Patienten als Infusion verabreicht.
Im Fall der Patientin in Magdeburg führte die CAR-T-Zell-Therapie zu einem immunologischen "Neustart", bei dem die B-Zellen eliminiert wurden und die Patientin krankheitsfrei blieb, obwohl die B-Zellen mittlerweile zurückgekehrt sind. Die Autoren der Studie schlussfolgern, dass dieser Ansatz einzigartig sei, da er als einmalige Intervention konzipiert ist, um eine lang anhaltende medikamentenfreie vielleicht dauerhaftes Nachlassen bzw. Verschwinden von Krankheitssymptomen zu erreichen.
Es sind jedoch größere kontrollierte Studien erforderlich, um diesen Behandlungserfolg zu validieren und die CAR-T-Zell-Therapie möglichst vielen Patientinnen und Patienten zugänglich zu machen.
Umgang mit Myasthenia Gravis im Alltag
Neben den medizinischen Behandlungen gibt es verschiedene Maßnahmen, die Betroffene ergreifen können, um ihr Wohlbefinden zu verbessern und den Alltag besser zu bewältigen:
Lesen Sie auch: MS-Symptome bei Kindern
- Anpassung des Lebensstils:
- Regelmäßige Pausen: Teilen Sie sich Ihre täglichen Aufgaben gut ein und legen Sie regelmäßig Pausen ein, um Ihre Energiereserven zu schonen.
- Entspannungstechniken: Nutzen Sie gezielte Entspannungstechniken wie progressive Muskelentspannung, Atemübungen oder Meditation, um psychischen Stress abzubauen.
- Ausreichend Schlaf: Achten Sie auf eine Schlafdauer von mindestens sieben bis acht Stunden pro Nacht, um die Muskeln zu regenerieren und neue Kraft zu schöpfen.
- Vermeidung von Temperaturextremen: Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen vertragen Hitze meist schlechter.
- Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit frischen Lebensmitteln wie Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und mageren Proteinen stärkt das Immunsystem und verbessert die allgemeine Belastbarkeit. Vermeiden Sie stark verarbeitete Lebensmittel und Zucker, da diese Entzündungen fördern können.
- Bewegung: Regelmäßige moderate Bewegung wie Spaziergänge, Radfahren oder Schwimmen kann die Muskelkraft und allgemeine Fitness verbessern.
- Vermeidung von Infektionen: Versuchen Sie, das Ansteckungsrisiko zu minimieren, indem Sie regelmäßig Ihre Hände waschen und Abstand zu infizierten Personen halten.
- Medikamentenmanagement: Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, da bestimmte Medikamente die Symptome von Myasthenia Gravis verstärken können.
- Unterstützung: Suchen Sie den Kontakt zu Selbsthilfegruppen wie der „Deutschen Myasthenie Gesellschaft“, um sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und weitere Informationen zu erhalten.
- Reisen: Patient*innen mit myasthenen Syndromen können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.
Lesen Sie auch: Analyse: Merkel und Gehirntumor