Zerstörung der Markscheide von Nervenzellen: Ursachen, Mechanismen und therapeutische Ansätze

Nerven sind anfällig für Verletzungen, die ihre Funktion beeinträchtigen können. Diese Schädigungen können verschiedene Ursachen haben, von direkten Verletzungen bis hin zu komplexen Autoimmunerkrankungen. Die Prognose für die Heilung hängt stark von der Art und dem Ausmaß der Läsion ab, wobei eine teilweise Durchtrennung eine bessere Prognose aufweist als eine vollständige. Obwohl Nervenverletzungen relativ selten vorkommen, können sie erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben.

Aufbau und Funktion von Nervenzellen

Um die Ursachen und Folgen der Zerstörung der Markscheide besser zu verstehen, ist es wichtig, die grundlegende Struktur und Funktion von Nervenzellen zu kennen. Der Kern eines Nervs besteht aus Nervenzellfortsätzen, den Axonen, die elektrische Impulse weiterleiten. Diese Axone sind von einer dicken, isolierenden Schicht aus Fett und Eiweiß umgeben, der sogenannten Myelinscheide oder Markscheide. Im peripheren Nervensystem wird diese Markscheide von Schwann-Zellen gebildet. Die Myelinscheide ist jedoch nicht durchgängig, sondern weist kleine Zwischenräume auf, in denen das Axon frei liegt. Diese Stellen werden als Ranviersche Schnürringe bezeichnet. Der gesamte Nerv, einschließlich der versorgenden größeren Gefäße, ist von einer Bindegewebsschicht, dem Epineurium, umschlossen.

Ursachen der Zerstörung der Markscheide

Die Zerstörung der Markscheide, auch Demyelinisierung genannt, kann verschiedene Ursachen haben:

Verletzungen

Nerven können durch Schnitt-, Stichverletzungen oder Quetschungen beschädigt werden. Die Auswirkungen einer Nervenverletzung hängen vom Schweregrad der Schädigung ab:

• Neurapraxie: Eine leichte Verletzung, z. B. durch langes Liegen auf einer Stelle, kann zu einer vorübergehenden Funktionseinschränkung führen.
• Axonotmesis: Verletzungen wie Quetschungen oder Überdehnungen können das Axon unterbrechen, während die äußerste Gewebeschicht (Epineurium) intakt bleibt.
• Neurotmesis: Eine vollständige Durchtrennung des Nervs, einschließlich Nervenfasern und Hüllstrukturen, führt in der Regel zu einer dauerhaften Funktionseinschränkung.

Nervenverletzungen im Rückenmark oder Gehirn haben meist schwerwiegendere Folgen als Verletzungen peripherer Nerven, da sie sich schlechter regenerieren.

Lesen Sie auch: Myelinscheide-Destruktion: Ein Schlüsselfaktor bei MS

Multiple Sklerose (MS)

Multiple Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Myelinscheide im zentralen Nervensystem angreift. Dies führt zu Entzündungsherden im Gehirn und Rückenmark, die die Nervenimpulsleitung stören. Die Folge sind vielfältige neurologische Symptome wie Sehstörungen, Taubheitsgefühl oder Lähmungserscheinungen.

Die genauen Ursachen von MS sind noch nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören:

• Genetische Faktoren: MS tritt in manchen Familien gehäuft auf, und bestimmte genetische Konstellationen, insbesondere die Humanen-Leukozyten-Antigene (HLA), scheinen mit dem Auftreten von MS in Verbindung zu stehen.
• Infektionen: Infektionen mit Viren wie dem Epstein-Barr-Virus (EBV) könnten am Ausbruch von MS beteiligt sein.
• Lebensstil und Umwelt: Rauchen, Vitamin-D-Mangel, fettreiche Ernährung und Übergewicht werden als mögliche Risikofaktoren diskutiert.
• Weitere Faktoren: Das Geschlecht (Frauen erkranken häufiger als Männer) und die ethnische Zugehörigkeit scheinen ebenfalls einen Einfluss zu haben.

Bei MS greifen Abwehrzellen des Immunsystems das zentrale Nervensystem an und verursachen Entzündungen im Bereich der Nervenzellen. Der entzündliche Schaden betrifft vor allem das Myelin, die Schutzschicht, welche die Nervenfasern abschnittsweise umhüllt. Diese Myelinscheiden (Markscheiden) funktionieren wie eine elektrische Isolierung und ermöglichen außerdem eine schnelle Weiterleitung der Nervenimpulse (Erregungsweiterleitung). Man geht davon aus, dass bei MS unter anderem bestimmte Eiweiße (Proteine) auf der Oberfläche der Myelinscheiden attackiert werden. Dadurch werden Entzündungsprozesse in Gang gesetzt. Die Folge ist eine Zerstörung der umhüllenden Myelinscheide. Das bezeichnet man als Entmarkung oder Demyelinisierung.

Im Laufe der Zeit finden sich im Gehirn und Rückenmark zahlreiche (multiple) Areale mit solch einer Myelinschädigung und nachfolgender Narbenbildung (Sklerose). Diese Areale bezeichnet man auch als Plaques. Die betroffenen Nervenfasern sind ohne ihre schützende Hülle nicht mehr in der Lage, die Signale (Impulse) richtig weiterzuleiten, und es kommt zu Ausfällen der Nerven. Diese sind sehr vielfältig - je nachdem, wo sich die Entzündungsherde im ZNS befinden.

Andere Ursachen

Neben Verletzungen und MS gibt es noch weitere mögliche Ursachen für die Zerstörung der Markscheide:

Lesen Sie auch: Moderne Behandlungsmethoden bei Fazialislähmung

• Entzündungen der Nervenzellen: Entzündungen, die nicht durch Autoimmunprozesse verursacht werden, können ebenfalls die Markscheide schädigen.
• Genetische Faktoren: Bestimmte genetische Defekte können die Funktion der Oligodendrozyten beeinträchtigen, die für die Bildung der Myelinscheide im zentralen Nervensystem verantwortlich sind.
• Stoffwechselstörungen: Stoffwechselstörungen in den Oligodendrozyten können ebenfalls zu einer Schädigung der Markscheide führen.

Mechanismen der Zerstörung der Markscheide bei MS

Die Zerstörung der Markscheide bei MS ist ein komplexer Prozess, der sich in mehreren Schritten vollzieht:

1. Aktivierung des Immunsystems: Aus bisher ungeklärten Gründen wandern bei MS Immunzellen ins zentrale Nervensystem.
2. Angriff auf die Myelinscheide: Die Immunzellen greifen die Myelinscheide an und zerstören sie. Dabei entsteht unter anderem das Abbauprodukt 7-KetoCholesterol.
3. Entzündungsreaktion: Die Zerstörung der Myelinscheide führt zu einer Entzündungsreaktion im Gehirn und Rückenmark.
4. Schädigung der Nervenzellen: Im weiteren Verlauf können auch die Nervenzellen selbst geschädigt werden.

Wissenschaftler der Universitätsmedizin Göttingen haben herausgefunden, dass Immunzellen, die gegen das in Nervenzellen vorkommende Eiweiß beta-Synuklein gerichtet sind, gezielt in das Steuerzentrum des Gehirns eindringen und vor Ort eine Entzündungsreaktion auslösen. Dadurch werden die hochspezialisierten und zarten Nervengeflechte geschädigt. Die fatale Folge: Das Gehirn schrumpft, und es kommt zu nicht reparierbaren neurologischen Ausfällen.

Auswirkungen der Zerstörung der Markscheide

Die Zerstörung der Markscheide hat erhebliche Auswirkungen auf die Funktion des Nervensystems:

• Verlangsamte Nervenimpulsleitung: Die Myelinscheide dient als Isolierung und ermöglicht eine schnelle Weiterleitung von Nervenimpulsen. Wenn die Markscheide zerstört wird, verlangsamt sich die Impulsleitung oder wird sogar ganz blockiert.
• Neurologische Ausfälle: Die verlangsamte oder blockierte Impulsleitung führt zu neurologischen Ausfällen, die je nach betroffenem Nerv unterschiedliche Symptome verursachen können. Dazu gehören beispielsweise Sehstörungen, Taubheitsgefühl, Muskelschwäche, Koordinationsprobleme oder Lähmungen.
• Chronische Fatigue und Gedächtnisstörungen: Schädigungen in der grauen Hirnsubstanz, der Schaltzentrale des Gehirns, können zu chronischer Fatigue, Gedächtnisstörungen und sogar epileptischen Anfällen führen.
• Schrumpfung des Gehirns: Bei fortschreitender Zerstörung der Markscheide und Schädigung der Nervenzellen kann es zu einer Schrumpfung des Gehirns kommen.

Diagnose

Die Diagnose einer Nervenschädigung oder Demyelinisierung erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz verschiedener diagnostischer Verfahren:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird zunächst die Krankengeschichte des Patienten erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen, um neurologische Ausfälle festzustellen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Diese Untersuchungen, wie z. B. die Elektroneurographie (ENG) und die Elektromyographie (EMG), messen die elektrische Aktivität der Nerven und Muskeln und können Aufschluss über die Art und das Ausmaß der Nervenschädigung geben.
• Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und Rückenmarks kann Entzündungsherde und Schädigungen der Markscheide sichtbar machen, wie sie bei MS auftreten.
• Liquoruntersuchung: Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) kann Entzündungszeichen und spezifische Marker für MS nachweisen.

Therapie

Die Therapie der Zerstörung der Markscheide richtet sich nach der Ursache und dem Ausmaß der Schädigung:

Lesen Sie auch: Nervenzellsterben verstehen

Konservative Behandlung

• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern und die Beweglichkeit zu erhalten.
• Ergotherapie: Ergotherapie unterstützt Patienten bei der Bewältigung alltäglicher Aufgaben und der Anpassung an ihre Einschränkungen.
• Schmerztherapie: Schmerzmittel und andere Therapien können helfen, neuropathische Schmerzen zu lindern.

Medikamentöse Behandlung

• Kortikosteroide: Kortikosteroide können bei akuten Schüben von MS eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
• Immunmodulatoren und Immunsuppressiva: Diese Medikamente werden bei MS eingesetzt, um das Immunsystem zu beeinflussen und die Entzündungsreaktion zu reduzieren.
• Spezifische Therapien für MS: Es gibt verschiedene Medikamente, die speziell für die Behandlung von MS entwickelt wurden und die auf unterschiedliche Mechanismen der Krankheitsentstehung abzielen.

Chirurgische Behandlung

• Nervenrekonstruktion: Bei einer vollständigen Durchtrennung eines Nervs kann eine Operation erforderlich sein, um die Nervenenden wieder miteinander zu verbinden (Nervennaht) oder ein Spendernerv zur Überbrückung des fehlenden Stücks einzunähen (Nerventransplantation).
• Nervendekompression: Bei Nerveneinklemmungen, wie z. B. beim Karpaltunnelsyndrom, kann eine Operation durchgeführt werden, um den Nerv zu entlasten.

Neue Therapieansätze

Die Forschung im Bereich der Multiplen Sklerose hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht und neue Therapieansätze hervorgebracht:

• Medikamente, die PARP-1 hemmen: Da das Abbauprodukt 7-KetoCholesterol bei der Zerstörung der Nervenzellen eine Rolle spielt, könnten Medikamente, die PARP-1 hemmen, möglicherweise den Untergang von Nervenzellen verhindern.
• Gegenstrategien zur autoimmunen Zerstörung der grauen Hirnsubstanz: Die Entdeckung, dass bestimmte Immunzellen gezielt die graue Hirnsubstanz angreifen, könnte zur Entwicklung von Gegenstrategien führen, die diese Immunreaktion verhindern oder abschwächen.
• Wachstumsfaktoren: Bei degenerativen Prozessen, die nicht durch Entzündungen beeinflusst werden können, wird versucht, den Stoffwechsel der Oligodendrozyten mit Wachstumsfaktoren zu verändern.

tags: #zerstorung #markscheide #zu #absterben #nervenzelle