Die Zirkulation des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis): Ein umfassender Überblick

Das Nervenwasser, auch Liquor cerebrospinalis genannt, ist eine klare Körperflüssigkeit, die eine entscheidende Rolle für den Schutz und die Versorgung des zentralen Nervensystems (ZNS) spielt. Das ZNS, bestehend aus Gehirn und Rückenmark, ist von Knochen (Schädel, Wirbelsäule), faserig/zellulären Hüllen (Hirnhäute, Meningen) und dem Liquor umgeben, was einen umfassenden Schutz vor Schädigungen von außen gewährleistet. Der Liquor zirkuliert kontinuierlich, indem er mehrmals täglich komplett ausgetauscht wird.

Zusammensetzung und Entstehung des Liquors

Der Liquor besteht hauptsächlich aus Wasser, enthält aber auch wichtige Stoffe wie Elektrolyte, Glukose, Laktat, Proteine, eine geringe Anzahl an Zellen und Antikörper. Der Großteil des Nervenwassers wird im Plexus choroideus, einem speziellen Geflecht in den Hirnventrikeln, gebildet. Pro Stunde entstehen circa 30 Milliliter der klaren Flüssigkeit - pro Tag kommen dabei etwa 500 bis 700 Milliliter Liquor zusammen.

Nach seiner Produktion fließt der Liquor durch das Liquorsystem, das aus mehreren Liquorräumen besteht:

• Hirnventrikel (Hirnkammern): Hohlräume tief im Gehirn, in denen die Flüssigkeit gebildet und gespeichert wird. Es gibt vier dieser Ventrikel, die durch Kanäle miteinander verbunden sind.
• Subarachnoidalraum: Nachdem der Liquor die Hirnventrikel verlässt, fließt er in den Subarachnoidalraum. Dieser Raum liegt zwischen zwei dünnen Hirnhäuten - der Pia mater (weiche Hirnhaut) und der Arachnoidea (Spinngewebshaut) - und umgibt sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark.

Durch die ständige Neuproduktion fließt das Hirnwasser mit einem gewissen Druck durch und wird wieder ins Blut aufgenommen. Spezielle Ausbuchtungen in der Arachnoidea (Arachnoidalzotten oder Granulationen) unterhalb der Schädeldecke ermöglichen, dass der Liquor entweichen kann.

Funktionen des Liquors

Liquor erfüllt mehrere zentrale Aufgaben im Körper und ist essenziell für das reibungslose Funktionieren des Zentralnervensystems. Die wichtigsten Funktionen der Cerebrospinalflüssigkeit umfassen:

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• Schutzfunktion: Der Liquor bildet eine Art "Polster" um das Gehirn und Rückenmark und sorgt so für einen Auftrieb, der das Gewicht dieser Organe verringert und sie entlastet. Dadurch werden Gehirn und Rückenmark vor Erschütterungen, Stößen und Druck geschützt. Die Flüssigkeit dämpft also Bewegungen und verhindert so Schäden an den empfindlichen Strukturen des ZNS.
• Versorgung des zentralen Nervensystems: Der Liquor transportiert Nährstoffe wie Glukose, die das Gehirn und Rückenmark zur Energiegewinnung benötigen, sowie Elektrolyte, die wichtig für die Funktion der Nervenzellen sind.
• Immunfunktion: Immunzellen pendeln rege zwischen Nervenwasser und Gehirngewebe. Als Schaltstelle für diesen Verkehr wirken die weichen Hirnhäute, die das Gehirngewebe umgeben. Fresszellen in den Hirnhäuten ermöglichen den Immunzellen den Eintritt in das Nervengewebe und geben die Richtung der Immunzellwanderung vor.

Liquordiagnostik: Einblick in den Gesundheitszustand des ZNS

Der Liquor enthält wichtige Hinweise auf den Gesundheitszustand des zentralen Nervensystems. Die Untersuchung des Nervenwassers - auch Liquordiagnostik genannt - kann Veränderungen in der Zusammensetzung, Zellzahl oder bestimmten Proteinen aufspüren. Eine Liquordiagnostik wird zum Beispiel bei Verdacht auf neurologische Erkrankungen wie Entzündungen, Blutungen, Tumore oder Infektionen des zentralen Nervensystems durchgeführt.

Die Untersuchung kann unter anderem zur Diagnostik folgender Krankheiten beitragen:

• Entzündliche Krankheiten: Erkrankungen wie eine Hirnhautentzündung (Meningitis) und Enzephalitis zeigen sich durch einen erhöhten Zellzahlgehalt und bestimmte Eiweiße.
• Liquorzirkulationsstörungen: Ist das Gleichgewicht zwischen Produktion und Resorption des Liquors gestört, kann das zu erheblichen Funktionsstörungen des Gehirns führen. Ein Beispiel ist der sogenannte Hydrocephalus (Wasserkopf). Dabei staut sich Liquor in den Hirnkammern an, was zu einer Ausdehnung der Ventrikel und dadurch zu einem erhöhten Hirndruck führt.
• Tumore: Veränderungen in der Zellzahl und bestimmte Marker weisen auf Tumore hin.
• Liquorblockaden: Blockaden im Zentralkanal oder anderen Liquorräumen (Liquorstau) können die normale Liquorzirkulation behindern und Symptome wie starke Kopfschmerzen verursachen. Möglich ist etwa eine angeborene Verengung des Liquorsystems.

Zur Untersuchung des Liquors wird eine Liquorprobe über eine sogenannte Lumbalpunktion entnommen. Dabei führt dieder ÄrztinArzt eine Nadel in den Liquorraum des Rückenmarks im unteren Rückenbereich (Lumbalbereich) ein. Alternativ kann eine Ventrikelpunktion durchgeführt werden, um Liquor direkt aus einem Hirnventrikel zu gewinnen. Diese Methode kommt auch zum Einsatz, um einen zu hohen Druck im Kopf kontrolliert abzubauen. Da der Eingriff invasiv ist, erfolgt er unter Bildgebung (z. B. Ultraschall oder CT), um die Nadel präzise zu positionieren und die umliegenden Strukturen im Gehirn nicht zu gefährden.

Liquorleck: Mögliches Risiko einer Lumbalpunktion

Ein seltenes, aber mögliches Risiko der Untersuchungsmethode ist das Auftreten eines Liquorlecks, auch Liquorverlustsyndrom genannt. Dieses entsteht, wenn die Nadel während der Punktion eine kleine Öffnung im Bereich der Rückenmarkshäute hinterlässt, durch die der Liquor entweichen kann. Ein solcher Verlust von Flüssigkeit führt zu einem unterbrochenen Druck im Liquorsystem. Kommt es in Folge des Eingriffs zu einem Leck, entwickeln die meisten Betroffenen innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Punktion Beschwerden.

Das Liquorverlustsyndrom kann jedoch auch ohne diagnostischen Eingriff auftreten - etwa durch einen sogenannten Knochensporn. Dabei handelt es sich um eine spitze Kante der Wirbelsäule, die durch Verschleiß entsteht. Bohrt sich diese Kante in die Rückenmarkshaut, kann ein Leck entstehen und das Hirnwasser tritt aus.

Weiterhin kann es durch Verletzungen wie einen Schädelbasisbruch zu einem äußeren, unkontrollierten Austritt von Liquor durch Nase und Ohr kommen. Fachleute sprechen dann von Liquorrhoe.

Diese Symptome können in Folge eines Liquorleckes auftreten:

• starke Kopfschmerzen, die vor allem in aufrechter Position zunehmen und im Liegen nachlassen
• Übelkeit und Erbrechen
• Nackenschmerzen
• Beeinträchtigungen des Seh- und Hörvermögens
• Schwindel (Vertigo) und Gleichgewichtsstörungen beim Gehen
• Konzentrationsstörungen

In der Regel heilen die Symptome innerhalb weniger Tage von selbst, da der fehlende Liquor wieder nachproduziert wird.

Störungen der Liquorzirkulation

Störungen der Liquorzirkulation können verschiedene Ursachen haben und zu unterschiedlichen Krankheitsbildern führen. Dazu gehören:

Hydrocephalus

Ein Hydrocephalus, oft auch als „Wasserkopf“ oder früher mit „Gehirnwassersucht” bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Die Hauptursache eines Hydrocephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein oder im Laufe des Lebens erworben werden.

Ursachen für Hydrocephalus:

• Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
• Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
• Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
• Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
• angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
• spinale Zysten oder andere Anomalien

Arten von Hydrocephalus:

• Kommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrocephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrocephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Diagnose von Hydrocephalus:

Zum Erkennen eines Hydrocephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

• Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder.
• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen.

Syringomyelie

Die Syringomyelie ist eine seltene Rückenmarkserkrankung, bei der sich im Rückenmark (bevorzugt Hals- und Brustwirbelbereich) durch Liquorzirkulationsstörungen (Liquor=Gehirn-/Rückenmarksflüssigkeit) mit Flüssigkeit gefüllte Höhlen (Syrinx = gr. für Flöte, Plural: Syringen) bilden. Diese Höhlen verdrängen funktionsfähige Nervenbahnen und Nervenzellen, so dass es zu neurologischen Funktionsausfällen kommen kann, die oft irreversibel sind. Die Größe der entstandenen Höhle steht in keiner Beziehung zu der Schwe-re der Erkrankung, sondern die Lage der Syrinx bestimmt die Symptomatik.

Ursachen für Syringomyelie:

Die Syringomyelie kann angeboren sein, aber genauso erst später und aus anderen Gründen entstehen. Man weiß heute, dass Störungen der Zirkulation des Nervenwassers (Liquorzirkulation) dabei eine wesentliche Rolle spielen. Die wichtigsten Ursachen für solche Störungen und damit für eine erworbene Syrinx sind:

1. Tumore und Gefäßfehlbildungen im Rückenmark
2. Arnold-Chiari-Malformation
3. Arachnopathie (durch Arachnoidalzysten, Entzündungen, Narben oder Verletzungen)

In einigen Fällen allerdings bleibt die Ursache ungeklärt.

Diagnose von Syringomyelie:

Die Sicherung der Diagnose einer Syringomyelie erfolgt mit Hilfe der Kernspintomografie. Um zu verstehen, wie das Kernspintomogramm auch zur Aufdeckung der Ursache einer Syringomyelie beitragen kann, muss man die möglichen Entstehungsmechanismen der Syrinx näher betrachten.

Symptome von Syringomyelie:

Die Symptomatik der Syringomyelie ist vielfältig. Meist fällt die Krankheit zuerst durch Schmerzen/Kribbeln/Taubheitsgefühl im Bereich der Schultern und Arme auf. Bei fortschreitender Erkrankung kommt es durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient selbst nicht fühlt. Auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität (die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden), können ein- oder beidseitig an Armen oder/ und an den Beinen gestört sein. Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen sind ebenfalls möglich. Auch die Muskelaktivität kann gestört sein, z.B. in Form von Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremitäten.

Reicht die Syrinx bis in die unteren Hirnanteile, kann es sogar zu Ausfallerscheinungen der Hirnnerven kommen. Weitere mögliche Folgeerkrankungen sind Fehlregulationen der Durchblutung, Schwindel oder Kraftlosigkeit. Die Haut kann bläulich und kühl erscheinen, später auch teigig geschwollen. Die Empfindungsstörungen tragen manchmal dazu bei, dass Wunden bei Syringomyelie-Patienten schlechter heilen und zu Komplikationen führen.

Nach den ersten Symptomen kann es zu einer über Jahre bis Jahrzehnte dauernden langsamen Verschlechterung des Befindens kommen, wenn man die Ursache der Syrinx nicht ausschalten kann.

Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) und Liquorunterdrucksyndrom

Das Krankheitsbild des primären bzw. sekundären intrakraniellen Liquorüberdrucks (=idiopathische intrakranielle Hypertension oder Pseudotumor cerebri) ist mit Symptomen wie chronischen Kopfschmerzen, Verminderung der Sehschärfe bis hin zur Erblindung und Hirnnervenausfällen verbunden. Die genauen Mechanismen für die Erkrankung sind nur in Ansätzen untersucht und bisher unbekannt.

Patienten mit Liquorunterdrucksyndrom hingegen leiden aufgrund eines Lecks im Bereich der Hirn- oder Rückenmarkshäute an einem Liquormangel mit zu geringem Liquordruck, der ebenfalls zu starken chronischen Kopfschmerzen und ggf. Hirnnervenausfällen führt.

Behandlung von Liquorfluss- oder Liquorresorptionsstörungen

Bei einer Störung der Liquorzirkulation oder -resorption, etwa durch eine Liquorblockade, richtet sich die Behandlung nach der Ursache:

• Hydrocephalus: Oft wird ein flexibles Schlauchsystem mit Ventil (Shunt) eingesetzt, um den Liquor in einen anderen Körperbereich, meist den Bauchraum, abzuleiten. Ein Shunt kann bei chronischen Hydrocephalus-Formen langfristig im Körper verbleiben, muss jedoch regelmäßig kontrolliert und gelegentlich angepasst oder ausgetauscht werden, da Komplikationen wie Infektionen oder Verstopfungen auftreten können.
• Infektionen und Entzündungen: Diese werden in der Regel mit Medikamenten behandelt, die sich je nach Art der Erreger und Entzündungen unterscheiden.
• Syringomyelie: Die Beseitigung der Liquorzirkulationsstörungen, die durch eine Arnold-Chiari-Malformation, durch Tumoren und Gefäßfehlbildungen im Rückenmark oder durch Narben nach Verletzungen oder Entzündungen im Bereich des Spinalkanals der Wirbelsäule aufgetreten sind, ist eine Domäne der Neurochirurgie.

Forschung und neue Erkenntnisse

Wissenschaftler der Universitätsmedizin Göttingen haben neue Erkenntnisse in der Grundlagenforschung über Immunzellen im Nervenwasser gewonnen. Die Entdeckung ist für das Verständnis der Funktion des Nervenwassers im gesunden Nervensystem und bei neurologischen Erkrankungen, vor allem der Multiplen Sklerose, von Bedeutung. Mittels Echtzeitmikroskopie konnten die Forscher die Bewegung von Immunzellen filmen und entdeckten, dass Immunzellen rege zwischen Nervenwasser und Gehirngewebe pendeln.

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