Epilepsie ist keine einheitliche Erkrankung, sondern ein Sammelbegriff für verschiedene chronische Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet sind. Diese Anfälle entstehen durch eine übermäßige elektrische Entladung von Nervenzellen im Gehirn. Die Ursachen und Auslöser für Epilepsie sind vielfältig und reichen von genetischen Veranlagungen über Stoffwechselstörungen bis hin zu Hirnschädigungen.
Was ist Epilepsie?
Die Epilepsie gehört zu den häufigen neurologischen Erkrankungen. Laut Leitlinie erkranken in Industrienationen pro Jahr 40 bis 70 von 100.000 Einwohnern neu an einer Epilepsie. Besonders häufig treten epileptische Anfälle im frühen Kindesalter und im hohen Erwachsenenalter auf. Die Ursachen unterscheiden sich allerdings. Im höheren Lebensalter sind Anfälle beispielsweise öfter Folgen von Durchblutungsstörungen des Gehirns und Hirntumoren. Im Kindesalter sind die Ursachen häufig genetische Veränderungen, Schäden durch die Geburt, aber auch Missbildungen des Gehirns und andere Erkrankungen des Kindesalters, die das Gehirn betreffen.
Definition und Diagnose
Eine Epilepsie liegt vor, wenn:
- mindestens zwei epileptische Anfälle innerhalb von 24 Stunden auftreten,
- oder Informationen über Veränderungen des Gehirns vorliegen, die erwarten lassen, dass auf einen ersten Anfall in absehbarer Zeit weitere Anfälle folgen.
Es ist wichtig zu beachten, dass ein einzelner Krampfanfall nicht gleichbedeutend mit Epilepsie ist.
Vielfältige Anfallsformen
Epileptische Anfälle können sehr unterschiedlich aussehen. Am bekanntesten ist der große epileptische Anfall (Grand Mal), bei dem sich der Betroffene verkrampft, dann Zuckungen auftreten, die Atmung gestört ist und das Gesicht bläulich anläuft. Andere Anfallsformen fallen weniger auf, wie zum Beispiel die Absence, die vor allem bei Schulkindern und Jugendlichen vorkommt. Hier drehen sich die Augen für wenige Sekunden nach oben und der Betroffene ist in dieser Phase nicht aufnahmefähig. Die Anzeichen epileptischer Anfälle variieren sehr stark.
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Der genaue Ablauf eines Anfalls ist für die behandelnden Ärztinnen und Ärzte aufschlussreich und sollte von Angehörigen nach Möglichkeit dokumentiert werden. Eine Videoaufnahme mit dem Handy kann zum Beispiel hilfreich sein. Allerdings sollten Angehörige nur dann filmen, wenn sie das vorab mit den Betroffenen zu Diagnostik-Zwecken vereinbart haben.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Epilepsie sind vielfältig und oft nicht vollständig geklärt. Zu den möglichen Ursachen gehören:
- Genetische Veränderungen: In vielen Fällen tritt Epilepsie familiär gehäuft auf, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen können Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkannt werden.
- Stoffwechselstörungen: Stoffwechselstörungen können die Funktion des Gehirns beeinträchtigen und epileptische Anfälle auslösen.
- Hirnschädigungen: Unfälle, Verletzungen oder Erkrankungen des Gehirns (z.B. Schlaganfall, Hirntumor, Hirnhautentzündung) können zu strukturellen Veränderungen führen, die epileptische Anfälle begünstigen.
- Fokale kortikale Dysplasie: Veränderungen in der Gehirnstruktur, wie z. B. eine fokale kortikale Dysplasie, können ursächlich sein.
- Infektionen: Hirnhautentzündungen können zu entsprechenden chronischen Veränderungen im Gehirn führen, so spricht man von infektiösen Epilepsien.
Auslöser (Trigger) von Anfällen
Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:
- Schlafmangel
- unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
- starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
- hohes Fieber
- Alkohol und Alkoholentzug
- Drogen oder Schlafmittelentzug
- eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)
Klassifikation epileptischer Anfälle
Es gibt verschiedene Formen epileptischer Anfälle. Um diese zu ordnen, hat die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) im Jahr 2017 ein System entwickelt, bei dem die Anfallsformen nach ihren Merkmalen klassifiziert werden. Im ersten Schritt der Anfallsklassifikation unterscheidet man nach dem Beginn eines Anfalls:
- Fokaler Beginn: Der Anfall findet in einer Hirnhälfte statt.
- Generalisierter Beginn: Der Anfall geht von beiden Hirnhälften aus.
- Unbekannter Beginn: Es ist nicht bekannt, wie der Anfall angefangen hat.
Anfälle mit fokalem Beginn
Anfälle mit fokalem Beginn werden darin unterschieden, ob der*die Betroffene sie bewusst oder nicht bewusst erlebt. Sie werden anschließend nach ihrem anfänglichen Erscheinungsbild klassifiziert. Hierbei unterscheidet man einen motorischen Beginn von einem nicht-motorischen Beginn.
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Motorischer Beginn
Unter dem Begriff „motorisch“ fasst man Muskelaktivitäten, wie beispielsweise Muskelzuckungen oder -krämpfe aber auch eine Muskelerschlaffung (Atonie, atonisch) zusammen. Die verschiedenen motorischen Symptome bei einem epileptischen Anfall werden mit spezifischen Fachbegriffen beschrieben. Beispiele hierfür sind:
- klonisch: symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen
- myoklonisch: plötzliche, sehr kurze, einzelne oder mehrfache unrhythmische Muskelzuckungen, die weniger regelmäßig sind und kürzer andauern als klonische Zuckungen
- tonisch: eine zunehmende Muskelanspannung (Kontraktion), die einige Sekunden bis Minuten anhält
- epileptische Spasmen: plötzliche Muskelaktivität, die anfallsweise häufig wiederholt werden kann (Cluster); beispielsweise Beugen oder Strecken der Arme, Beugen der Rumpfmuskulatur, Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen
- Automatismus: Bewegungen, die aussehen wie alltägliche koordinierte Handlungen, die die Betroffenen jedoch nicht willentlich steuern, beispielsweise Laufbewegungen oder Nicken. In manchen Fällen setzen die Betroffenen eine Handlung fort, die sie vor Beginn des Anfalls ausführten.
- Hyperkinetisch: die Betroffenen bewegen sich sehr stark, sie strampeln beispielsweise.
Nicht-motorischer Beginn
Hierunter fallen beispielsweise Symptome während eines Anfalls wie
- Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren, Bewegungslosigkeit
- kognitive Einschränkungen: z. B. Sprach- und Sprechstörungen (Aphasie, Apraxie), Wahrnehmungsstörungen oder Halluzinationen
- emotionales Verhalten: z. B. Angst, Furcht, Wut sowie Lachanfälle oder Weinen
- autonome Reaktionen: z. B. Erröten, Blässe, Gänsehaut, Erektion, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit
- sensible/sensorische Störungen (Sinnesstörungen): z. B. Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen
Anfälle mit fokalem Beginn können auf eine Hirnhälfte begrenzt bleiben, sie können aber auch auf die andere Hirnhälfte übergreifen und dann beidseitig (bilateral) eine tonisch-klonische Aktivität hervorrufen.
Anfälle mit generalisiertem Beginn
Ein generalisierter Anfallsbeginn wird von den Betroffenen niemals bewusst erlebt. Man beschreibt diese Anfälle nach ihren motorischen und nicht-motorischen Symptomen.
Motorische Symptome bei generalisiertem Beginn
Neben den tonischen, klonischen und myoklonischen Muskelaktivitäten, der Atonie und den epileptischen Spasmen, die man auch bei fokalen Anfällen beobachten kann, können bei einem Anfall mit generalisiertem Beginn Kombinationen dieser Symptome auftreten:
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- tonisch-klonisch
- myoklonisch-tonisch-klonisch
- myoklonisch-atonisch
Nicht-motorische Symptome bei generalisiertem Beginn
Anfälle mit generalisiertem Beginn und nicht-motorischen Symptomen können auch als Absencen bezeichnet werden. Absencen treten typischerweise eher bei Kindern auf als bei Erwachsenen. Man unterscheidet:
- typische Absence-Anfälle
- atypische Absence-Anfälle (mit langsamem Beginn oder Ende oder bei signifikanter Veränderung der Muskelspannung)
- myoklonische Krampfanfälle (kurze, vereinzelte und plötzlich auftretende Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen)
- Augenlid-Myoklonie (Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel)
Anfälle mit unbekanntem Beginn
Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn derdie Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeuginnen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.
Diagnostik
Die Diagnose einer Epilepsie erfordert eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und den Einsatz verschiedener technischer Verfahren.
- Anamnese: Der Arzt befragt den Patienten oder die Angehörigen ausführlich nach denAnfallsbeschreibungen,Begleitumständen und möglichen Auslösern. AuchVorerkrankungen und familiäreBelastungen werden erfragt.
- EEG (Elektroenzephalographie): Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann epilepsietypische Veränderungen (z.B. Spikes, Sharp Waves) aufzeigen. Ein unauffälliges EEG schließt eine Epilepsie jedoch nicht aus. Unter Umständen sind wiederholte und Langzeit-EEGs erforderlich, idealerweise auch im Schlaf.
- MRT (Magnetresonanztomographie): Das MRT des Gehirns dient dazu, strukturelle Veränderungen wie Tumore,Entzündungen oderMissbildungen als Ursache der Epilepsie auszuschließen.
- Neuropsychologische Untersuchung: Bei Kindern mit Epilepsie kann eine neuropsychologische Untersuchung sinnvoll sein, um eventuelle Beeinträchtigungen der kognitiven Entwicklung (z.B. Wahrnehmung, Konzentration,Gedächtnis, Sprache) festzustellen.
Behandlung
Ziel der Epilepsiebehandlung ist es, Anfallsfreiheit zu erreichen und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern.
- Medikamentöse Therapie: Die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika ist die häufigsteBehandlungsform. Die Medikamente greifen nicht in die Ursache der Erkrankung ein, sondern unterdrücken die Anfälle, indem sie die Erregbarkeit der Nervenzellen herabsetzen. Die Wahl des geeigneten Medikaments richtet sich nach der Anfallsform und dem Epilepsie-Syndrom.
- Chirurgische Therapie: BeiPatienten, bei denen die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist (therapieresistente Epilepsie), kann eineOperation in Erwägung gezogen werden. Voraussetzung ist, dass ein klar definierterAnfallsherd im Gehirn identifiziert werden kann, der operativ entfernt werden kann.
- Ketogene Diät: Bei einigen Epilepsieformen, insbesondere bei Kindern, kann eine ketogene Diät (sehr fettreiche, kohlenhydratarme Ernährung) die Anfallshäufigkeit reduzieren.
- Vagusnervstimulation: Bei der Vagusnervstimulation wird einSchrittmacher-ähnliches Gerät implantiert, das den Vagusnerv stimuliert und so die Anfallshäufigkeit verringern kann.
Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie (auch Rolandische Epilepsie) gehört zu den häufigsten Formen der Epilepsie bei Kindern. Sie äußert sich durch epileptische Anfälle, die vor allem zwischen dem dritten und dreizehnten Lebensjahr (selten bis achtzehn) auftreten. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen. Erwachsene haben die Rolando-Epilepsie in der Regel nicht mehr.
Symptome der Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie äußert sich durch epileptische Anfälle vor allem im Bereich des Kopfes. Die Anfälle dauern üblicherweise nicht länger als zwei bis drei Minuten (sofern sie sich nicht ausbreiten). In den meisten Fällen sind die Kinder bei Bewusstsein und bekommen den Anfall mit.
Typische Symptome der Rolando-Epilepsie:
- Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln. Die Muskeln können versteifen (tonischer Krampf), zucken (klonischer Krampf) oder beides (tonisch-klonischer Krampf). Besonders auffallend ist, dass Mundwinkel, Zunge und Gesicht (anfangs) nur auf einer Seite zucken oder verzogen sind.
- Missempfindungen in Gesicht und Mund. Die Kinder verspüren ein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen an Wangeninnenseite, Lippen, Zunge, Gaumen und Zahnfleisch.
- Vermehrter Speichelfluss (Hypersalivation). Durch die Muskelkrämpfe können Betroffene manchmal nur schwer schlucken und es entstehen gurgelnde bis röchelnde Geräusche.
- Sprechstörungen: Die Kinder können nicht (Anarthrie) oder nur verwaschen (Dysarthrie) sprechen. Da sich die Muskeln direkt nach dem Anfall (postiktal) erholen müssen, kann die Sprache noch etwas länger undeutlich bleiben.
Ursachen der Rolando-Epilepsie
Die Ursachen der Rolando-Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. Mediziner gehen von einer sogenannten genetischen Prädisposition aus. Das heißt, Betroffene haben Veränderungen (Mutationen) im Erbgut, die sie anfälliger für die Erkrankung machen. Vermutlich begünstigen dann äußere Einflussfaktoren, dass die Rolando-Epilepsie tatsächlich ausbricht.
Diagnose der Rolando-Epilepsie
Die Diagnose der Rolando-Epilepsie stellen Fachärzte der kindlichen Nervenheilkunde (pädiatrische Neurologen). Sie beruht auf den Schilderungen der Patienten und Eltern. Außerdem messen Ärzte die Hirnströme (EEG, Elektroenzephalografie), wo sich ein Rolando-typisches Muster zeigt. Sie überprüfen auch den neurologischen Allgemeinzustand des Kindes.
Verlauf und Prognose der Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie verläuft meist „gutartig“: In der Regel treten nur wenige Anfälle auf, die verglichen… Bei Epilepsie denken viele Menschen an Anfälle mit Bewusstseinsverlust und Muskelkrämpfe. Aber bei weitem nicht alle Attacken verlaufen so - und die Symptome sind den wenigsten Betroffenen bekannt.
Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall
Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.
Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen
Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen
Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
Große generalisierte epileptische Anfälle
Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun:
- Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein. Wählen Sie daher immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe.
- Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
- Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab.
- Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
- Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
- Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
- Viele Epileptikerinnen haben eine „Notfalltablette“ dabei, die einen längeren Anfall beenden kann. Diese Tablette sollte demr Betroffenen jedoch von geschulten Hilfspersonen verabreicht werden. Wenn Sie selbst nicht darin geschult sind, warten Sie bis professionelle Hilfe angekommen ist.
- Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an.
- Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.
Was Sie in keinem Fall tun sollten:
- Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken
- der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt
Leben mit Epilepsie
Eine Epilepsie kann sich erheblich auf das Leben eines Betroffenen auswirken. Eine ausführliche individuelle Beratung, insbesondere zu Themen wie Führerschein, Ausbildung, Arbeitsplatz, ist deshalb wichtig. Informationen und gegenseitige Unterstützung bieten auch Selbsthilfegruppen.
Prognose
Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Es gibt Menschen, die nur wenige Anfälle in ihrem Leben erleiden. Die Krankheit hat in diesen Fällen kaum Einfluss auf die Lebensplanung und -qualität der Betroffenen. Unter Umständen können diese Personen nach einigen Jahren Anfallsfreiheit ihre Epilepsie-Medikamente unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle sehr langsam ausschleichen.
Wenn die Medikamente dazu führen, dass die Betroffenen anfallsfrei sind oder deutlich weniger Anfälle erleiden, können diese ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.
Etwa 30-40 Prozent der Patient*innen werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Wenn zwei sorgfältig ausgewählte Medikamente in ausreichender Dosierung versagen, gilt eine Epilepsie als pharmakoresistent, d.h. sie spricht nicht ausreichend gut auf medikamentöse Therapien an.
Folgen einer Epilepsie
Die gute Nachricht ist: Epileptische Anfälle führen in der Regel nicht zu bleibenden Schäden im Gehirn und auch nicht zu geistigen Behinderungen. Bei einem Status epilepticus kann es jedoch zu bleibenden Schäden kommen. Die unmittelbaren Folgen nach einem epileptischen Anfall sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängen von der Stärke des Anfalls ab. Es gibt Menschen, die sich schnell von einem Anfall erholen und die Tätigkeit gleich wiederaufnehmen können.
Verletzungen infolge eines epileptischen Anfalls kommen immer wieder vor. Besonders hoch ist das Verletzungsrisiko bei einem generalisierten Anfall. Neben Sturzverletzungen und Prellungen kann es vorkommen, dass sich die Betroffenen in die Zunge beißen.
Nach schweren Anfällen können die Betroffenen verwirrt sein. Sie brauchen Zeit, um wieder zu sich zu kommen. In den Stunden danach können vorübergehend auch Niedergeschlagenheit, Vergesslichkeit, Sprachstörungen oder Lähmungen auftreten. Einige Menschen sind nach einem Anfall völlig erschöpft und schlafen viel.
Die Angst vor einem Anfall kann Betroffene psychisch belasten. Darüber hinaus ist das Risiko für eine Depression bei Menschen mit Epilepsie erhöht.
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