Weichgewebetumoren, die im Muskel-, Binde-, Fett- oder Nervengewebe entstehen können, sind ein komplexes und vielfältiges Gebiet der Onkologie. Sie können gutartig (benigne), bösartig (maligne) oder von intermediärem (mittelgradig bösartigem) Charakter sein. Bösartige Weichgewebetumoren werden als Weichteilsarkome bezeichnet. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte von Weichgewebetumoren, insbesondere im Hinblick auf das Liposarkom, seine Entstehung, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was sind Weichgewebetumoren?
Weichgewebetumoren umfassen eine heterogene Gruppe von Neubildungen, die in den Weichteilen des Körpers entstehen. Zu den Weichteilen zählen Fett-, Binde- und Muskelgewebe sowie Blutgefäße und das Gewebe peripherer Nerven. Aufgrund dieser Vielfalt gibt es zahlreiche Arten von Weichgewebetumoren, die sich in ihrer feingeweblichen Struktur, der Art der Zellen, aus denen sie sich entwickeln, ihrer Häufigkeit und ihrem biologischen Verhalten unterscheiden.
Gutartige, bösartige und intermediäre Tumoren
Weichgewebetumoren können gutartig (benigne), bösartig (maligne) oder auch mittelgradig (intermediär) bösartig sein. Bösartige Weichgewebetumoren werden in der Regel als "Weichgewebesarkome" (oder "Weichteilsarkome") bezeichnet. Der Begriff "Weichgewebetumor" (auch "Weichteiltumor") ist hingegen neutral und kann Tumoren jeglichen Verhaltens beinhalten.
Die meisten Weichgewebesarkome sind hochgradig bösartig; sie wachsen und streuen schnell, so dass sie, wenn sie unbehandelt bleiben, innerhalb weniger Wochen oder Monate zum Tod führen können. Die Mehrheit der selteneren Weichgewebetumoren ist hingegen meist mittelgradig (intermediär) bösartig oder zum Teil sogar gutartig.
Weichgewebetumoren im Kindes- und Jugendalter
Weichgewebetumoren machen knapp 6 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Sie gehören damit (nach den Tumoren des Zentralnervensystems) zu den häufigsten soliden Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. In Deutschland erkranken nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters (Mainz) jährlich etwa 10 von 1.000.000 Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren an einem Weichgewebetumor, das entspricht circa 125 Neuerkrankungen pro Jahr.
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Weichgewebetumoren treten größtenteils bei Kindern vor dem fünften oder sechsten Lebensjahr auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 8,5 Jahren. Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen (Geschlechterverhältnis 1,3 : 1).
Rhabdomyosarkom und andere Arten
Die Cooperative Weichteilsarkom-Studiengruppe (CWS) der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) unterscheidet in der CWS-Guidance (Leitlinie, Stand 2014) aufgrund des klinischen Verhaltens und der Behandlung bestimmter Tumortypen eine weitere Gruppe: die so genannten "Rhabdomyosarkom-artigen (RMS-like) Weichteilsarkome".
Die vergleichsweise häufig auftretenden Rhabdomyosarkome (RMS) wurden lange Zeit anhand feingeweblicher (histologischer) Unterschiede, das heißt, aufgrund der unter dem Mikroskop sichtbaren Gewebebeschaffenheit, in zwei Hauptgruppen unterteilt: die „embryonalen Rhabdomyosarkome“ (ERMS) und die „alveolären Rhabdomyosarkome“ (ARMS). Inzwischen weiß man, dass es vor allem die molekulargenetischen Eigenschaften der Tumorzellen sind, die den Verlauf der Erkrankung beeinflussen.
Zu den Nicht-Rhabdomyosarkom-artigen Weichgewebesarkomen gehören zum Beispiel das Alveoläre Weichteilsarkom, das Epitheloide Sarkom, der maligne periphere Nervenscheidentumor, das Fibrosarkom und das Leiomyosarkom. Diese Tumoren können auch im Erwachsenenalter auftreten und werden daher auch „adult type NRSTS“ genannt.
Die Gruppe der „seltenen Weichgewebetumoren“ beinhaltet Tumortypen, die sich bösartig, mittelgradig bösartig (intermediär bösartig) oder gutartig verhalten können. Sie werden aufgrund ihrer extremen Seltenheit zusammengefasst, trotz der unterschiedlichen Verhaltensweisen im Hinblick auf Wachstum und Bösartigkeit. Zu den seltenen Weichgewebetumoren zählen zum Beispiel die Myofibromatose, die Desmoid-type Fibromatose (DTF), der Inflammatorisch myofibroblastische Tumor (IMT) und der Gastrointestinale Stromatumor (GIST).
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Entstehung und Ausbreitung von Weichgewebetumoren
Weichgewebetumoren können im Prinzip überall im Körper entstehen, da sich im gesamten Körper Weichgewebe befindet. Die Tumoren breiten sich oft entlang anatomischer Strukturen aus, zum Beispiel entlang von Muskelscheiden, Bändern oder Blutgefäßen.
Vor allem bei bösartigen Tumoren, aber auch bei Tumoren mit mittelgradig (intermediär) bösartigem Verhalten, können sich einzelne Zellen vom Primärtumor lösen und über Blutbahnen oder Lymphgefäße in andere Teile des Körpers gelangen. Dort können sie sich ansiedeln und erneut vermehren; es entstehen Tochtergeschwülste (Metastasen). Metastasen treten bei Weichgewebesarkomen insbesondere in der Lunge, in benachbarten Lymphknoten und im Skelettsystem auf.
Rhabdomyosarkome beispielsweise können im Prinzip in fast allen Organen entstehen, besonders häufig finden sie sich allerdings im Kopf-Hals-Bereich, in den Harn- und Geschlechtsorganen sowie in den Gliedmaßen. Dabei verhalten sich die Fusions-positiven alveolären Rhabdomyosarkome (ARMS) meist aggressiver als die embryonalen Rhabdomyosarkome (ERMS), das heißt, sie wachsen häufig schneller und breiten sich zum Teil rascher über den Blut- und/oder Lymphweg im Körper aus. Extraossäre (das heißt, außerhalb des Knochens vorkommende) Tumoren der Ewing-Gruppe wiederum entstehen vorwiegend in den Gliedmaßen und im Rumpf. Synovialsarkome kommen vor allem in den Gliedmaßen in der Nähe von Gelenken sowie im Kopf-Hals-Bereich vor. Alle diese Tumortypen tendieren rasch zur Bildung von Metastasen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursache für die Entstehung von Weichgewebetumoren ist unklar. Es wird vermutet, dass sie sich aus den Ursprungszellen des Bindegewebes (Weichteilgewebes) entwickeln. In der medizinischen Fachsprache nennt man diese Zellen „mesenchymale Stammzellen“. Verschiedene genetische und chromosomale Abweichungen wurden in den entarteten Zellen bereits nachgewiesen, diese sind jedoch sehr heterogen, variieren je nach Art des Weichgewebetumors und sind zudem nicht verlässlich in allen Tumoren zu finden. Insgesamt sind vermutlich mehrere genetische Veränderungen an der Entstehung eines Weichgewebetumors beteiligt.
Es gibt allerdings Familien, in denen beispielsweise (über mehrere Generationen) Rhabdomyosarkome gehäuft auftreten. Auch in Familien, in denen verstärkt Karzinome vorkommen, erkranken Kinder häufiger an Rhabdomyosarkomen. Dies deutet darauf hin, dass in solchen Fällen eine genetisch bedingte Veranlagung für die Entwicklung dieser Krankheit vorliegt, ein so genanntes Krebsprädispositionssyndrom. Es handelt sich dabei um komplexe Krankheitsbilder, die mit Fehlbildungen und einem erhöhten erblichen Krebsrisiko einhergehen.
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Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass auch bestimmte äußere Einflüsse das Risiko für einen Weichgewebetumor begünstigen können. Dazu gehören Strahlenbelastungen des ungeborenen Kindes (zum Beispiel durch Röntgenstrahlung oder Strahlentherapie der Mutter), Alkohol- oder Drogenkonsum der Eltern vor beziehungsweise während der Schwangerschaft und eine frühere Bestrahlung des Kindes. Auch ein Zusammenhang mit Viren ist bekannt. Eine Chemo- oder Strahlentherapie im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung kann in seltenen Fällen die Entstehung eines Sarkoms begünstigen. Auch Umweltgifte und Chemikalien wie Holzschutzmittel, Herbizide, Dioxin oder Arsen sowie chronische Entzündungen scheinen ebenfalls die Bildung von Weichteilsarkomen zu fördern. Für Vinylchlorid oder Asbest ist ein Zusammenhang zur Entstehung von Leberangiosarkomen (Tumor der Blut- oder Lymphgefäße in der Leber) der Leber nachgewiesen.
Das Beste, was du tun kannst, um das Risiko für ein Sarkom zu minimieren, ist auf eine gesunde und ausgewogene Lebensführung zu achten. Das gilt grundsätzlich für alle Krebsarten. Bekannte Risikofaktoren wie Rauchen, bestimmte Umweltgifte oder übermäßigen Alkoholgenuss solltest du vermeiden. Bewegung tut dir gut, stärkt das Immunsystem und ist ein wichtiger Baustein in der Krebsvorbeugung. Ebenso wichtig ist es, dass du Beschwerden frühzeitig von deiner Ärztin oder deinem Arzt abklären lässt. Denn je früher ein Sarkom entdeckt wird, desto besser kann es behandelt werden. In der Regel kann man aber nichts für seine Erkrankung, denn auch der Zufall spielt eine Rolle, wenn ein Fehler in der Erbinformation Ausgangspunkt der Erkrankung ist.
Symptome und Diagnose
Die Krankheitszeichen (Symptome) eines Weichgewebetumors richten sich nach dem Sitz und der Ausdehnung des Tumors und sind deshalb sehr vielfältig. Weichgewebetumoren, die sich oberflächennah entwickeln, verursachen eine oft langsam zunehmende Schwellung und/oder Schmerzen. Beides wird fälschlicherweise nicht selten auf einen Unfall, zum Beispiel im Sport, zurückgeführt.
Bei einem Weichgewebetumor der Augenhöhle kommt es anfangs zu einem schmerzfreien Hervortreten des Augapfels (Exophthalmus) und einer Lidschwellung, später zu Schmerzen durch Zunahme des örtlichen Drucks. In anderen Bereichen des Körpers fallen Weichgewebetumoren häufig nur durch ihre tast- oder sichtbare Tumormasse auf, zum Beispiel im Rahmen einer körperlichen Untersuchung durch den Kinderarzt oder auch durch bildgebende Verfahren wie der Ultraschalluntersuchung.
Allgemeine Tumorsymptome können auftreten: Schmerzen, Appetitlosigkeit oder vorzeitiges Sättigungsgefühl, Gewichtsabnahme ohne erkennbaren Grund, Schwäche, Leistungsknick, Fieber, Blutarmut.
Solltest du bei dir Knoten bemerken, die größer als 2 cm sind, neu sind, schnell wachsen oder in tieferen Hautschichten liegen, solltest du das ärztlich abklären lassen. Dasselbe gilt für tiefe großflächige Blutergüsse.
Knochensarkome verursachen eher belastungsunabhängige Schmerzen, selten Schwellungen oder eine Überwärmung der Haut. Auch sie werden meist erst spät bemerkt, zum Beispiel, wenn der Knochen durch den Tumor instabil geworden ist und ohne großen Anlass bricht (pathologische Fraktur). Ein Bluterguss bildet sich innerhalb einiger Tage wieder zurück und verändert auch sein Aussehen. Häufig handelt es sich bei einer Schwellung auch nur um eine gutartige Fett- oder Bindegewebsgeschwulst (Lipom oder Fibrom).
Prinzipiell können Sarkome überall im Körper auftreten. Fast die Hälfte aller Sarkome treten in den Extremitäten (43 Prozent) auf. Andere Körperregionen wie innere Organe (19 Prozent), Bauchraum (15 Prozent), Rumpf (10 Prozent) oder Kopf-Hals-Region (9 Prozent) sind weniger betroffen.
Diagnostische Verfahren
Bei Verdacht auf einen Weichgewebetumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein solcher Tumor vorliegt. Ist dies der Fall, muss abgeklärt werden, um welche Form des Weichgewebetumors es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat.
Zur Diagnosestellung eines Weichgewebetumors führen - nach ausführlicher Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperlicher Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren. Vorzugsweise wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt. Mit Hilfe einer solchen Standarduntersuchung lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor vorliegt. Um die Diagnose endgültig zu sichern, muss in jedem Fall eine Gewebeprobe entnommen werden, auch wenn es sich möglicherweise um einen gutartigen Tumor (zum Beispiel ein Lipom oder Hämangiom) handelt.
Die entnommenen Gewebeproben werden anschließend sowohl feingeweblich (histologisch) und immunhistochemisch als auch molekulargenetisch untersucht. Besonders die Molekulargenetik gewinnt zunehmend an Bedeutung. Die Untersuchungen dienen der Feststellung, ob tatsächlich ein Weichgewebetumor vorliegt und wenn ja, um welche Form es sich handelt. Diesbezüglich wird es in Zukunft eine sehr genaue Charakterisierung der Weichgewebetumoren geben, die individualisierte - das heißt, auf den einzelnen Patienten zugeschnittene - Therapien ermöglichen soll.
Da die Krankheit vergleichsweise selten vorkommt, ist es besonders wichtig, dass die entnommenen Gewebeproben nicht nur von einem Pathologen der behandelnden Klinik begutachtet, sondern zusätzlich einem Referenzzentrum für Kinderpathologie - zum Beispiel dem Referenzpathologen der Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS) der GPOH in Bonn - vorgelegt werden. Ein solches Zentrum erhält Gewebeproben eines bestimmten Tumors aus ganz Deutschland und hat somit besondere Erfahrung in der Begutachtung. Durch die ergänzende molekulargenetische Untersuchung der Proben wird die Diagnose zusätzlich gesichert. Dadurch können sich sehr wichtige Hinweise für die Therapie ergeben.
Für die molekulargenetische Untersuchung benötigt man unbedingt frisch gefrorenes Tumormaterial. Auch aus diesem Grund ist es entscheidend, dass die Biopsie an einem spezialisierten Zentrum für Kinderonkologie durchgeführt wird, wo sowohl das Wissen als auch die entsprechenden Möglichkeiten der Tumorbearbeitung vorhanden sind. Die Probenreste werden in der Tumorbank aufbewahrt und können für wissenschaftliche Zwecke verwendet werden, um einen Fortschritt in der Behandlung dieser Tumoren zu erzielen.
Wenn die Diagnose „Weichgewebesarkom“ oder „(intermediär) bösartiger Weichgewebetumor“ feststeht, erfolgen weitere Untersuchungen zur Klärung der Krankheitsausbreitung. Auch hier spielen bildgebende Verfahren eine maßgebende Rolle. Da insbesondere Weichgewebesarkome vorwiegend in die Lunge metastasieren, sind eine Röntgenuntersuchung und eine Computertomographie (CT) der Lunge unverzichtbar. Bei allen hochgradig bösartigen Weichgewebesarkomen (G3-Sarkome) erfolgt eine Knochenmarkpunktion, um einen Befall des Knochenmarks auszuschließen. Die Positronen-Emissions-Tomographie mit 18-Fluor-Deoxyglukose (FDG-PET) wird - kombiniert mit einer MRT (PET-MRT) oder CT (PET-CT) - derzeit zunehmend bei Kindern und Jugendlichen bei Verdacht auf Metastasen eingesetzt. Ihr Vorteil ist, dass sie nicht nur Knochen-, sondern auch Weichgewebemetastasen erfassen kann.
Vor der Behandlung erfolgt routinemäßig eine Funktionsüberprüfung verschiedener Organe, so zum Beispiel eine Elektrokardiographie (EKG) und Echokardiographie zur Prüfung der Herzfunktion, eine Elektroenzephalographie (EEG) zur Prüfung der Gehirnfunktion, ein Hörfunktionstest (Audiometrie), eine Nierenfunktionsprüfung sowie verschiedene Blutuntersuchungen.
Grading und Staging
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden drei Grade der Differenzierung (Grading, G1 bis G3) bei Sarkomen. Normale, gesunde Zellen sind sehr ausdifferenziert. Das heißt, sie haben spezifische Merkmale entwickelt, die für das Gewebe, aus dem sie stammen, charakteristisch sind. Tumorzellen sind dagegen nicht differenziert. Je weniger differenziert eine Zelle ist, desto mehr unterscheidet sie sich vom normalen Gewebe und desto rascher teilt sie sich.
Wenig differenzierte Tumorzellen (G3) streuen bereits frühzeitig, gut differenzierte Tumorzellen (G1) dagegen wachsen unter Umständen monatelang, ohne zu metastasieren.
Eine Einteilung in Stadien, wie bei anderen Krebsarten üblich, ist bei Sarkomen kompliziert, da so viele Unterformen existieren. Allgemein werden auch Sarkome nach der TNM-Klassifikation eingeteilt, je nach Tumorgröße, Lymphknotenbefall und Metastasierung. Auf Basis dieser Klassifikation unterscheiden Ärztinnen und Ärzte vier Tumorstadien.
Bei einem Weichteilsarkom werden die Stadien folgendermaßen unterteilt:
- Stadium I bezeichnet ein G1-Sarkom, das keine Lymphknoten befallen und keine Metastasen gebildet hat. Der Tumor selbst muss kleiner als 15 cm sein.
- Stadium II bezeichnet ein G2- oder G3-Sarkom, ohne Lymphknotenbeteiligung und ohne Metastasen. Der Tumor selbst ist kleiner als 5 cm.
- Stadium III liegt vor, wenn das Sarkom G2 oder G3 ist, keine Lymphknoten befallen und keine Metastasen vorhanden sind. Die Größe des Tumors kann von > 2 bis >15 cm sein. Alternativ spielt die Tumorgröße keine Rolle mehr, wenn bereits Lymphknoten betroffen aber noch keine Metastasen vorhanden sind.
- Stadium IV bezeichnet jeden Tumor, unabhängig von Größe und Grading, bei dem bereits Fernmetastasen vorhanden sind.
Bei einem Knochensarkom werden die Stadien - auch in Abhängigkeit ihrer Lokalisation - wie folgt unterschieden:
- Stadium I bezeichnet ein G1-Sarkom, bei dem weder Lymphknoten befallen noch Metastasen vorhanden sind. Die Größe kann - abhängig von der Ausdehnung auf verschiedene Segmente bei weniger oder mehr als 8 cm liegen.
- Stadium II liegt vor, wenn das Sarkom G2 oder G3 ist, jedoch keine Lymphknoten betroffen sind und sich auch noch keine Metastasen gebildet haben. Auch hier sind Größe und Ausdehnung des Tumors entscheidend.
- Stadium III bezeichnet ein G2- oder G3-Sarkom ohne Lymphknotenbefall oder Metastasenbildung. Dafür hat es sich bereits über mind. Segmente ausgebreitet. Die Größe ist variabel.
- Stadium IV liegt bei G1 bis G3 vor, wenn bereits Metastasen vorhanden sind und eventuell auch Lymphknoten befallen sind. Die Größe und Ausdehnung des Sarkoms spielen dann keine Rolle mehr.
Bei 10 bis 20 Prozent der Betroffenen haben Knochensarkome zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen gebildet, typischerweise in der Lunge.
Therapie von Weichgewebetumoren
Nachdem die Diagnose und die Ausbreitung der Erkrankung feststehen, erfolgt die Therapieplanung. Wichtige Prognosefaktoren bei Patienten mit einem Weichgewebetumor sind zum Beispiel die Art, Lage, Größe und Ausbreitung des Tumors, die anhand der beschriebenen Diagnoseverfahren ermittelt werden.
Die Art des Tumors (also seine feingewebliche [histologische] Beschaffenheit und genetischen Eigenschaften) wirkt sich unter anderem darauf aus, wie schnell der Tumor wächst und wie die Erkrankung auf eine Chemotherapie oder eine andere systemische Therapie (zum Beispiel „New agent“-Therapie) anspricht: Es gibt zum Beispiel Chemotherapie-sensible und Chemotherapie-unsensible Weichgewebesarkome. Die Tumorart beeinflusst auch das Risiko der Metastasienbildung und die Rückfallwahrscheinlichkeit. Das Alter des Patienten wird bei der Entscheidung für eine System- und/oder Strahlentherapie berücksichtigt. So vertragen zum Beispiel jüngere Patienten eine Chemotherapie in der Regel deutlich besser als ältere. Patienten mit Rhadomyosarkom werden im Rahmen der Therapieplanung - je nachdem, ob die Prognose für günstig oder weniger günstig erachtet wird - verschiedenen Risikogruppen zugeordnet (Niedrigrisikogruppe, Standardrisikogruppe, Hochri…
Es gibt kein generelles Behandlungsschema für Sarkome, da sie so unterschiedliche Erscheinungsformen und Eigenschaften haben. Für einige Sarkom-Untergruppen gibt es gesonderte Therapiekonzepte, zum Beispiel für das Knochensarkom. Eine Therapie muss daher immer genau abgestimmt werden. Hierbei sind Spezialistinnen und Spezialisten aus verschiedenen Fachrichtungen beteiligt. Sie beraten in einer sogenannten Tumorkonferenz deinen ganz persönlichen Fall, berücksichtigen deinen individuellen Krankheitsverlauf und deine Wünsche bezüglich der Therapie. Wichtig ist, dass du jeden Schritt deiner Therapie wirklich verstehst. Deine Ärztin oder dein Arzt wird dir alle Fragen ausführlich beantworten. Nur, wenn du weißt, warum welcher Therapieschritt wichtig ist, kannst du die Therapie auch annehmen und aktiv mitarbeiten.
Die Therapie von Knochen- und Weichteilsarkomen ist hoch komplex und interdisziplinär, sie wird hauptsächlich mitbestimmt durch die Beschaffenheit des Tumors. Auch aus diesem Grund ist es wichtig, dass du dich bei einem Verdacht auf ein Sarkom in einem spezialisierten Sarkom-Zentrum beh…
Operative Entfernung
Der Goldstandard der Therapie von WTS ist die vollständige Resektion des Tumors mit Resektionsrändern weit im Gesunden in sogenannter „No-touch“-Technik. Die korrekte Weite des Resektionsabstandes ist allerdings noch Gegenstand von Diskussionen. Nur bei atypischen lipomatösen Tumoren - ein Synonym für gut differenzierte (G1) Liposarkome in chirurgisch gut zugänglichen Lokalisationen an Rumpf und Extremitäten - können Resektionsränder knapp im Gesunden entlang der bzw. bei intakter Tumorkapsel akzeptiert werden.
Bei WTS der Hüft- und Gesäßregion gestaltet sich die Resektion nicht nur wegen der engen Beziehung zum N. ischiadicus meist schwierig, sondern auch wegen der Tendenz dieser Tumoren, sich in Richtung Perineum und Becken auszubreiten. Eine Infiltration des Knochens, etwa des proximalen Femurs, kann dessen Resektion und die Rekonstruktion unter Verwendung einer Tumorendoprothese nach sich ziehen. Autologe Gefäßtransplantate können erforderlich werden, wenn Gefäße vom Tumor eingeschlossen bzw. infiltriert sind und daher en bloc mit dem Präparat entfernt werden müssen.
Bei weiten Resektionen in der Inguinalregion müssen oft Muskellappen zur Rekonstruktion der resultierenden Weichteildefekte eingesetzt werden. Beckenteilresektionen können bei kleineren Tumoren ausreichen, um weite Resektionsgrenzen einzuhalten. In seltenen Fällen bleibt als Ultima Ratio eine Hemipelvektomie, sollten Nerven und Gefäße nicht zu erhalten sein.
Strahlentherapie und Chemotherapie
Radiotherapie kann sowohl präoperativ als auch postoperativ verabreicht werden. Vor allem bei höhergradigen (G2 und G3) malignen Tumoren, eine Größe von 5cm übersteigenden und tief zur Muskelfaszie lokalisierten WTS ist die postoperative Bestrahlung des Operationsfeldes indiziert. Dies kann aufgrund der engen anatomischen Beziehung zu großen vaskulären und neuronalen Strukturen gerade im Bereich der Hüfte und der Gesäßregion zu Problemen führen.
Zwar kann eine Chemotherapie bei lokalisiertem WTS der Erwachsenen das krankheitsfreie Überleben verlängern, ein positiver Einfluss auf das gesamte Langzeitüberleben konnte dagegen bisher nicht nachgewiesen werden. Wie bei der Radiotherapie profitieren auch bei der Chemotherapie besonders jene Patienten, bei denen große, tief lokalisierte und hochgradig maligne Tumorvarianten vorliegen.
Innovative Therapieansätze
Erstmals wurden am LMU Klinikum neuartige thermosensitive Liposomen (THE001), die mit dem Krebsmedikament Doxorubicin beladen sind, zur Therapie von Patienten mit bösartigen Tumoren der Weichteile (Weichgewebesarkome) eingesetzt. Dabei handelt es sich um mikroskopisch kleine Vesikel mit einer hitzeempfindlichen Lipiddoppelschicht als Hülle, in der Doxorubicin eingeschlossen ist. THE001 wird intravenös verabreicht. Das im Liposom eingeschlossene Doxorubicin zirkuliert, zunächst von der Lipiddoppelschicht abgeschirmt, im Blutkreislauf. Erst wenn die Liposomen den Tumor erreichen, der zuvor mit Hilfe eines Mikrowellen-Hyperthermie-Systems auf Temperaturen von über 40 Grad Celsius erhitzt wurde, erfolgt eine schlagartige Freisetzung des Wirkstoffs.
Die mit Hilfe dieser Technologie erreichbaren hohen Wirkstoffkonzentrationen im Tumor sollen dazu beitragen, die Wirksamkeit von Doxorubicin, dem wichtigsten Medikament in der Sarkomtherapie, deutlich zu verbessern. Auf diese Weise sollen auch schlecht durchblutete Tumorbereiche besser erreicht und die Entwicklung einer Chemotherapie-Resistenz vermieden werden. Dies ist durch die Verabreichung von herkömmlichem Doxorubicin aufgrund systemischer Nebenwirkungen bei höherer Dosierung nicht möglich. Die Wirksamkeit von THE001 könnte durch eine Immunreaktion, die durch die regionale Hyperthermie in Verbindung mit den absterbenden Tumorzellen ausgelöst wird, synergistisch weiter verstärkt werden.
Leben nach der Behandlung
Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Zögern Sie nicht, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen. Es ist fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum.
Postoperative Wundheilungsstörungen sind eine gefürchtete Komplikation nach Resektion von WTS. Gerade nach weiten Resektionen großer Tumoren resultieren oft erhebliche Weichteildefekte, die nicht ohne plastisch-chirurgische Verfahren verschlossen werden können. Die Heilungssituation ist in diesen Fällen oft prekär. Postoperative adjuvante Radiatio erhöht zusätzlich das Risiko für Wundheilungsstörungen. Aber auch die Lokalisation des WTS spielt eine Rolle; so sind etwa in der Inguinalregion Wundheilungsstörungen per se häufiger zu beobachten als an den Extremitäten oder am Stamm.
Prognose
Die Prognose von WTS ist vor allem von den Faktoren Patientenalter, anatomische Lokalisation, histologischer Typ und Malignitätsgrad des jeweiligen Tumors sowie von der Weite des Resektionsabstandes abhängig. Hochgradig maligne, in der Tiefe lokalisierte, sehr große WTS entwickeln in rund 60 % Fernmetastasen, während nur 10 % der niedrig malignen WTS metastasieren. Das Auftreten von Metastasen senkt die Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit WTS dramatisch. Durch die Entwicklung von neueren Behandlungsstrategien mit einem multimodalen Ansatz hat sich aber generell das Überleben auch dieser Patienten in den letzten 20 Jahren verbessert. Die Resektion der Metastasen - welche am häufigsten in der Lunge lokalisiert sind - sowie Chemotherapie und palliative Radiotherapie können die Prognose dieser Patienten positiv beeinflussen.
Die Inzidenz von Lokalrezidiven ist dagegen unmittelbar von der Resektionstechnik abhängig. Für WTS, die an einem Tumorzentrum adäquat operiert wurden, liegen die 5-Jahres-Lokalrezidivraten zwischen 12 und 26 %. Dieselben Faktoren, welche die Entstehung von Lokalrezidiven und Fernmetastasen beeinflussen, haben auch einen Einfluss auf das Gesamtüberleben.
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