Akustikusneurinom: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Ein Akustikusneurinom, auch Vestibularisschwannom genannt, ist ein meist gutartiger, langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des Nervus vestibulocochlearis (Gleichgewichts- und Hörnerv) ausgeht. Obwohl es sich um einen gutartigen Tumor handelt, kann er durch seine Lage und sein Wachstum erhebliche Beschwerden verursachen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten des Akustikusneurinoms.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus den Schwann-Zellen entwickelt, welche die Nervenfasern umhüllen. Medizinisch korrekt wird er als Vestibularisschwannom bezeichnet, da er in den meisten Fällen vom Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) ausgeht. Diese Schwann-Zellen sind für die Isolierung der Nervenbahnen verantwortlich, ähnlich wie die Isolierung ein elektrisches Kabel ummantelt, was eine schnellere Informationsübertragung ermöglicht. Der Tumor entsteht bevorzugt im inneren Gehörgang, wo die Fasern des Gehör- und Gleichgewichtsnervs eng beieinander liegen.

Im Allgemeinen ist ein Neurinom ein gutartiger, langsam wachsender Tumor, der meist in der hinteren Schädelgrube vorkommt. Am häufigsten ist der achte Hirnnerv betroffen - der Gleichgewichts- und Gehörnerv (Nervus vestibulocochlearis). Das Akustikusneurinom ist der häufigste Tumor der hinteren Schädelgrube, tritt aber insgesamt nur selten auf.

Epidemiologie

Besonders häufig sind Menschen im mittleren Lebensalter betroffen, vor allem um das 50. Lebensjahr. Bei Frauen tritt das Akustikusneurinom etwa doppelt so häufig auf wie bei Männern. Schätzungen zufolge erkranken jährlich etwa acht bis zehn von einer Million Menschen an einem Akustikusneurinom.

Ursachen und Risikofaktoren

Sowohl die Risikofaktoren als auch die Ursachen für ein Akustikusneurinom sind in der Regel unbekannt. In den meisten Fällen lassen sich keine eindeutigen Ursachen feststellen. Befinden sich beidseits des Gleichgewichts- und Hörnervs Neurinome, ist die Ursache jedoch meist eine Erbkrankheit: die sogenannte Neurofibromatose Typ 2 (NF2). Dieser genetische Defekt kommt allerdings selten vor (weltweit ca. 1 von 33.000 Geburten). Bei der Neurofibromatose Typ 2 bilden sich Tumoren an verschiedenen Nerven im Körper, oft auch beidseitig am Hörnerv.

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Experten vermuten, dass möglicherweise eine starke Lärmbelastung die Entstehung eines Akustikusneurinoms begünstigt. Hierzu gibt es jedoch bislang nur erste Hinweise.

Symptome

Ein Akustikusneurinom zeigt anfangs oft nur uncharakteristische Symptome, die auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Da der Tumor sehr langsam wächst, vergehen meistens Jahre, bevor er Symptome verursacht. Die Symptome entwickeln sich in der Regel langsam und schleichend.

Frühsymptome

• Einseitige Hörminderung: Viele Betroffene klagen über eine einseitige Hörminderung, die sich bis zur Taubheit fortsetzen kann. Die Hörminderung ist oft das erste Anzeichen des Tumors. Betroffene bemerken diese Hörminderung oft nur zufällig, beispielsweise wenn sie mit dem betroffenen Ohr ein Telefongespräch verfolgen. Typischerweise verschlechtert sich besonders der Hochtonbereich, sodass Vogelgezwitscher oft verändert oder nicht mehr wahrnehmbar ist. Eine einseitige Schwerhörigkeit wird von den PatientInnen häufig daran bemerkt, dass mit dem entsprechenden Ohr nicht mehr telefoniert werden kann; das räumliche Hören ist eingeschränkt und der Aufenthalt in Räumlichkeiten mit ausgeprägter Lautstärke (Großraumbüro, Gaststätten) wird zunehmend als Belastung empfunden. Charakteristisch ist auch das fehlende Verständnis für Sprache, wenngleich bei der Tonaudiometrie, bei der lediglich einzelne Töne getestet werden, das Ergebnis oftmals über das Ausmaß der Hörstörung hinwegtäuscht.
• Tinnitus: Auch (einseitige) Ohrgeräusche wie Ohrenrauschen oder Ohrensausen (Tinnitus) sind typisch für ein Akustikusneurinom. Ein Tinnitus ist manchmal das einzige Symptom, das ein Akustikusneurinom verursacht. Die Hörminderung kommt dann oft später hinzu.
• Schwindel: Betrifft der Tumor den Gleichgewichtsnerv, ruft das Akustikusneurinom oft Symptome wie Schwindel (Dreh- oder Schwankschwindel) und Übelkeit hervor. Typischerweise handelt es sich um einen unbestimmten Schwankschwindel; seltener berichten PatientInnen auch von Drehschwindelattacken, die bei raschen Kopfbewegungen auftreten. Dadurch verändert sich meist auch das Gangbild. Außerdem zittern die Augen bei einigen Patienten horizontal hin und her (Nystagmus). Diese Symptome treten besonders bei schnellen Kopfbewegungen und in der Dunkelheit auf, wenn das Gleichgewicht weniger gut über die Augen koordiniert wird.

Spätsymptome

• Gesichtsnervenbeeinträchtigung: Ein sehr ausgedehntes Neurinom beeinträchtigt auch die Gesichtsnerven. Eine Gesichtslähmung ist jedoch selten. Dabei ist dann zum Beispiel die mimische Muskulatur im Gesicht beeinträchtigt (Störung des Nervus facialis) oder das Gefühl der Gesichtshaut verschwindet (Störung des Nervus trigeminus).
• Hirndrucksymptome: Wächst das Akustikusneurinom weiter, kann es das Gehirn einengen, sodass der Hirndruck steigt. Im Extremfall verlegt das Akustikusneurinom den Abfluss des Gehirnwassers (Liquor), sodass es sich im Kopf staut und den Hirndruck ansteigen lässt. Typische Anzeichen dafür sind etwa Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Sehstörungen. Da Akustikusneurinome nahe am Hirnstamm liegen, besteht in manchen Fällen die Gefahr, dass die Tumoren das Hirngewebe einengen.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein Neurinom beziehungsweise Akustikusneurinom wird der Arzt verschiedene Gleichgewichts- und Hörtests durchführen. Der erste Ansprechpartner bei einem Akustikusneurinom ist meistens der Hals-Nasen-Ohren-Arzt oder der Nervenarzt (Neurologe). In der Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) fragt er den Betroffenen nach seinen Beschwerden und dem zeitlichen Verlauf. Mit einem kleinen Ohrtrichter und einer Lampe untersucht er den äußeren Gehörgang und das Trommelfell. Da verschiedene andere Erkrankungen ebenfalls Symptome wie Schwindel oder Hörprobleme verursachen, klärt der Arzt diese ab, um sie auszuschließen.

Hörtests

• Tonaudiometrie und Sprachaudiometrie: Bei einem Hörtest spielt der Arzt dem Erkrankten über einen Kopfhörer unterschiedlich hohe Töne (Tonaudiometrie) oder Wörter (Sprachaudiometrie) vor. Der Betroffene gibt an, was er hört. Es handelt sich also um einen subjektiven Test.
• Hirnstamm-Audiometrie (BERA): Eine Hirnstamm-Audiometrie (Brainstem evoked response audiometry, BERA) testet den Hörnerv, ohne dass der Betroffene sich aktiv beteiligt. Über den Lautsprecher bekommt er Klick-Geräusche vorgespielt. Eine Elektrode hinter dem Ohr misst, ob der Hörnerv die Information ungestört in das Gehirn weiterleitet.

Gleichgewichtsprüfung

• Kalorimetrie: Leiden Betroffene mit Verdacht auf ein Akustikusneurinom unter Schwindel, überprüft der Arzt meistens das Gleichgewichtsorgan mit einer Temperaturmessung (Kalorimetrie). Dazu spült er den äußeren Gehörgang mit warmem Wasser. Durch einen Reflex der Augenmuskeln, zucken die Augen in der Waagerechten hin und her (kalorischer Nystagmus). Ein Akustikusneurinom stört diesen Reflex meistens.

Bildgebung

• Magnetresonanztomographie (MRT): Für eine genaue Neurinom-Diagnose und zur Planung der späteren Behandlung nutzt der Arzt bildgebende Verfahren, zum Beispiel die Magnetresonanztomographie (MRT). Endgültig ist ein Akustikusneurinom nur mittels Magnetresonanztomografie (MRT, auch Kernspintomografie genannt) diagnostizierbar. Dazu liegt der Erkrankte auf einer Liege, während der Arzt ihn in eine Diagnoseröhre schiebt, die mithilfe von Magnetfeldern und elektromagnetischen Wellen detaillierte Schnittbilder des Körperinneren aufnimmt. Manchmal bekommt der Betroffene dafür vor der Aufnahme ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. Das MRT verursacht keine Strahlenbelastung. Manche Personen empfinden die Untersuchung aber wegen der engen Röhre und der lauten Geräusche als unangenehm.

Behandlung

Es bestehen drei Behandlungsmöglichkeiten bei einem Akustikusneurinom: kontrolliertes Abwarten, eine Operation und die Bestrahlung. Die Wahl der Behandlung hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie der Größe des Tumors, dem Alter und dem Gesundheitszustand des Patienten sowie den individuellen Beschwerden.

Kontrolliertes Abwarten ("Wait and Scan")

Bei kleinen, symptomlosen Tumoren entscheiden sich Mediziner oft für ein kontrolliertes Abwarten ("Wait and Scan"). Dabei überwacht der Arzt in regelmäßigen Abständen mittels MRT, ob das Akustikusneurinom wächst. Vor allem bei älteren Personen verändert sich die Größe des Tumors meist nicht mehr oder geht sogar zurück. Wenn keine Beschwerden bestehen, bleibt den Betroffenen auf diese Weise eine Operation oder Bestrahlung erspart. Wenn keine Beschwerden auftreten, ist bei einem Neurinom keine Therapie notwendig.

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Operation

Bei großen Akustikusneurinomen und bei Beschwerden entfernt der Arzt den Tumor operativ. Nimmt das Akustikusneurinom hingegen eine Größe von drei oder mehr Zentimetern an, operiert es der Arzt in der Regel. Wächst das Neurinom in der Nähe des Innenohrs und des Gehörgangs, führt ein Hals-Nasen-Ohrenarzt die Operation durch. In anderen Fällen, in denen sich das Akustikusneurinom bereits weiter ausgedehnt hat, operiert ein Neurochirurg durch die Schädeldecke.

Eine häufige Nebenwirkung der operativen Akustikusneurinom-Therapie kann eine Beeinträchtigung des Hörvermögens - bis hin zum Hörverlust sein. Das Risiko hängt von der Lage und Größe des Tumors ab und ist bei sehr großen Akustikusneurinomen entsprechend hoch. Fachärzte versuchen dabei, nicht geschädigtes Gewebe oder gesunde Nerven zu schonen. Es besteht das Risiko, dass es bei dabei zu Blutungen oder Nervenschädigungen kommen kann. Der Hör- und Gleichgewichtssinn kann bei einem Akustikusneurinom daher auch langfristig beeinträchtigt bleiben.

Strahlentherapie

Bei kleineren Akustikusneurinomen kann der Arzt auch eine Strahlenbehandlung (sogenannte Gamma-Knife-Bestrahlung) zur Therapie durchführen. Eine neuere Methode, die gerade bei älteren Erkrankten mit höherem Operationsrisiko geeignet ist, ist die stereotaktische Radiochirurgie (kurz: SRS). Dabei handelt es sich um eine hoch­prä­zi­se, durch bild­gebende Ver­fahren und computergestützt ge­führ­te Strahlen­the­rapie. Die Behandlung erfolgt mit einem Gamma- oder Cyber-Knife, was die Tumorzellen zerstört. Manchmal reicht zur Neurinom-Therapie schon eine einzelne Bestrahlung aus.

Es lässt sich dabei aber nicht vermeiden, dass dies auch umliegendes gesundes Gewebe schädigt. Oft ist es jedoch schwierig, größere Tumoren vollständig zu erfassen.

Prognose

Da ein Neurinom wie das Akustikusneurinom nur langsam wächst, sind Prognose und Verlauf in der Regel sehr gut. Selbst bei größeren Tumoren ist bei rechtzeitiger Behandlung eine Heilung möglich. In der Regel kann der Arzt ein Akustikusneurinom entfernen. Bleiben Teile der Geschwulst - die sogenannte Tumorkapsel - zurück, kann das Neurinom allerdings erneut auftreten (sog. Rezidiv).

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Hat der Arzt ein Akustikusneurinom vollständig entfernt, tritt es normalerweise nicht wieder auf. Sind Reste der Geschwulst verblieben, kann sich daraus allerdings wieder ein Neurinom bilden (sog. Rezidiv).

In vielen Fällen nimmt die Neurinom-Operation einen komplikationslosen Verlauf. Bei einigen Betroffenen können Hörstörungen auftreten.

Vorbeugung

Allgemeine Maßnahmen, die einem Neurinom oder einem Akustikusneurinom vorbeugen, sind nicht bekannt.

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