Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und Multiple Sklerose (MS) sind beides neurologische Erkrankungen, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betreffen. Obwohl sie einige ähnliche Symptome aufweisen können, handelt es sich um unterschiedliche Krankheiten mit unterschiedlichen Ursachen, Verläufen und Prognosen. Dieser Artikel beleuchtet die wesentlichen Unterschiede und Gemeinsamkeiten zwischen ALS und MS.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Lou-Gehrig-Syndrom oder Motoneuron-Krankheit, ist eine schwere, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die das motorische Nervensystem betrifft. Bei ALS kommt es zu einer Degeneration der motorischen Nervenzellen (Motoneurone), die für die willkürliche Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind. In der Folge entstehen fortschreitende Lähmungen (Paresen) oder unkontrollierte Muskelanspannungen (Spastik) der Willkürmotorik.
Symptome der ALS
Für die Betroffenen stellt sich der Nervenzellverlust als fortschreitende Einschränkung der Mobilität der Hände, Arme, Beine sowie des Rumpfes und der Zunge dar. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kann es zur vollständigen Lähmung der Skelettmuskulatur kommen. Die ALS zählt daher zu einer der schwersten Erkrankungen des Menschen.
Die häufigste Form der ALS, von der etwa 70 % der Betroffenen betroffen sind, ist die spinale Verlaufsform. Hierbei ist das motorische Vorderhorn des Rückenmarks betroffen, weshalb sich die ersten Anzeichen in Form von Muskelschwächen oder -krämpfen bemerkbar machen. Durch die Schluckstörung verschlucken sich die Betroffenen häufig, sodass Getränke oder Nahrungsmittel in die Luftröhre gelangen und eine Lungenentzündung (Pneumonie) verursachen können. Sehr selten tritt die respiratorische Verlaufsform auf.
Mit dem weiteren Fortschritt des Lou-Gehrig-Syndroms breitet sich die Muskelschwäche über den ganzen Körper aus, sodass es zu Gangunsicherheiten, Schluck- und Atemproblemen kommt, egal welche Motoneurone zuerst betroffen waren. Weiter bilden sich Muskelkrämpfe, die auch vor der Muskelschwäche auftreten können. Insgesamt wirken die Bewegungen der ALS-Klientinnen steif und abgehackt. Das Gesicht wird zunehmend ausdrucksloser und den Klientinnen fällt es immer schwerer, ihre Emotionen zu kontrollieren. Teilweise fangen sie an zu weinen oder zu lachen, ohne dass es einen offensichtlichen Grund dafür gibt.
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Die Atemkraft lässt, außer bei der respiratorischen Verlaufsform, häufig zuletzt nach. Die ALS-Klient*innen werden somit intensivpflegebedürftig. Die Erkrankung betrifft die gesamte Skelettmuskulatur. Die Schließmuskeln und die Muskulatur um die Augen sind überwiegend nicht betroffen oder werden erst im sehr späten Stadium schwächer.
Ursachen der ALS
Die endgültige Ursache für die degenerative Erkrankung ist bis heute noch unklar. Forscher beobachten eine familiäre Häufung, jedoch gibt es viele Betroffene, die keine familiäre Vorbelastung haben. In verschiedenen Gentests wurde beobachtet, dass die meisten Erkrankten Mutationen an drei Genen aufweisen. Ob das jedoch die einzige Ursache ist, kann noch nicht abschließend gesagt werden.
Die Frage „Warum hat mich die ALS getroffen?“ beschäftigt fast alle Menschen mit ALS. Die Sorge oder Vermutung ist jedoch medizinisch nicht begründet: für die ALS liegen auch keine Ursachenfaktoren vor, die an einen Lebensstil oder andere biographische Ereignisse gebunden sind. Die Frage „Warum ich?“ lässt sich vereinfacht so beantworten, dass die ALS „zufällig“ entsteht.
Diagnose der ALS
Die Diagnose basiert auf der Anamnese (Arzt-Patienten-Gespräch zur Ermittlung der Krankengeschichte), dem neurologischen Untersuchungsbefund (körperliche Untersuchung durch einen Facharzt für Neurologie) und der elektrophysiologischen Diagnostik (Elektroneurographie sowie Elektromyographie). Zusätzlich werden zur Sicherung der Diagnose noch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes und/oder Rückenmarks durchgeführt. Nicht bei jedem Patienten sind alle Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose einer ALS sicher zu stellen. Nur im Ausnahmefall (weniger als 10 % der Betroffenen) kann die Diagnosestellung komplex und schwierig sein. In der Mehrheit der Krankheitsfälle ist die Diagnose als sicher einzuschätzen. Nur im Ausnahmefall (weniger als 5 %) sind invasive Diagnosemaßnahmen (z. B. eine Muskel- oder Nervenbiopsie) erforderlich. Eine Labordiagnostik zum Nachweis von ALS steht nicht zur Verfügung. Genetische Tests können ebenfalls zur Diagnosestellung beitragen. Sie stehen überwiegend Patientinnen und Patienten mit einer „familiären ALS“ (FALS) zur Verfügung. In diesem Fall sind genetische Tests verfügbar, der aus einer Blutprobe durchgeführt wird. Bei der Mehrheit der Betroffenen mit einer familiären ALS lässt sich das ursächliche Gen durch die molekulargenetische Analyse nachweisen.
Behandlung der ALS
Bislang gibt es keine Therapie oder Behandlung, die die amyotrophe Lateralsklerose heilt und die Ursache behandelt. Klinische Studien zu medikamentösen Therapieoptionen laufen noch. Bislang konnte Riluzol als einziges Medikament für ALS zugelassen werden. Die genaue Wirkungsweise ist noch nicht erforscht, jedoch weiß man, dass der Wirkstoff die Freisetzung von Glutamat hemmt und damit die Aktivitäten, die es hervorruft, unterdrückt.
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Einen großen Teil der Therapie nimmt die Physiotherapie ein. Die Therapeutinnen führen Maßnahmen durch, die die Muskelkraft aufrechterhalten und damit Kontrakturen vorbeugen sollen. Anfangs können die erkrankten Menschen diese Übungen noch selbstständig durchführen. Im weiteren Verlauf führen die Physiotherapeutinnen die Bewegungen durch. Um die Bewegungsfunktionen der Hände und der Feinmotorik so lange wie möglich zu erhalten, wird auch die Ergotherapie vielfach eingesetzt. Logopäd*innen leiten zu Maßnahmen an, die die Schluckfunktion aufrechterhalten sollen.
Zur symptomatischen Therapie zählen zudem Medikamente, die die Symptome erträglicher machen sollen. Bei Spastiken wird häufig Baclofen eingesetzt, da es eine muskelentspannende Wirkung hat. Phenytoin oder Chinin helfen häufig bei Muskelkrämpfen. Gegen die hohe Speichelproduktion verordnen Ärzt*innen meist Anticholinergika wie Amitriptylin oder Parasympatholytika wie das Scopolamin TTS Pflaster. Eine längerfristige Lösung für die Pseudosialorrhoe stellen Injektionen mit Botulinumtoxin Typ A in die Speicheldrüsen dar.
Epidemiologie der ALS
In Deutschland sind vermutlich 6.000 bis 8.000 Menschen an ALS erkrankt. Diese Zahl ist eine Annahme, die auf Studienergebnisse zur Häufigkeit der ALS in regionalen oder internationalen Patientenregistern basiert. Die exakte Zahl der Betroffenen ist in Deutschland nicht bekannt, da bisher kein bundesweites ALS-Register besteht. Die Studienlage in den bisherigen Registern zeigte eine Häufigkeit von 8 bis 10 Betroffenen pro 100.000 Einwohner. Die Anzahl der Erkrankten pro 100.000 Einwohner wird als ALS-Prävalenz bezeichnet. Davon zu unterscheiden ist die ALS-Inzidenz. Diese Zahl beschreibt die Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr pro 100.000 Einwohner. Bei der ALS ist von etwa 1,5 bis 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner auszugehen. Damit treten in Deutschland 1.200 bis 1.600 Neuerkrankungen pro Jahr auf.
Die ALS tritt mit einer Häufigkeit von 10 pro 100.000 Einwohnern auf, so dass die genannten Kriterien einer seltenen Erkrankung erfüllt sind. Diese formale Einordnung hat vor allem für die Entwicklung und Zulassung von Medikamenten eine Bedeutung, die in der EU und den USA durch gesetzliche Regelungen gefördert werden. Die ALS gehört mit 10 Betroffenen pro 100.000 Einwohner zu den häufigen Erkrankungen innerhalb der Gruppe der „seltenen Erkrankungen“.
Die Mehrheit der Betroffenen erkrankt im Alter zwischen fünfzig und sechzig Lebensjahren. Männer und Frauen sind fast gleichermaßen betroffen: das männliche Geschlecht überwiegt geringgradig (1,5:1).
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ALS und Magnetfeldexposition
Mehrere Meta-Analysen epidemiologischer Einzelstudien ergaben Hinweise darauf, dass Menschen, die beruflich extrem niederfrequenten Magnetfeldern ausgesetzt sind (ELF-MF-Exposition), ein höheres Risiko haben können, an amyotropher Lateralsklerose (ALS) zu erkranken. Die Ergebnisse der Meta-Analysen sind widersprüchlich und in ihrer Aussagekraft durch beobachteten Publikationsbias eingeschränkt. Auch stützen tierexperimentelle Untersuchungen die Annahme eines Zusammenhangs bisher nicht. Eine Meta-Analyse von 2018 deutete darauf hin, dass die Qualität der Expositionsbestimmung eine wichtige Rolle für das Ergebnis der Studien spielt. Zudem ist die Rolle von anderen Risikofaktoren wie zum Beispiel Stromschlägen unklar. Diese treten in Berufen mit höherer Magnetfeldexposition relativ häufig auf.
Was ist Multiple Sklerose (MS)?
Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), bei der die Myelinschicht, die die Nervenfasern umhüllt, zerstört wird. Diese Demyelinisierung führt zu einer fehlerhaften Signalübertragung zwischen dem Gehirn und dem restlichen Körper.
Symptome der MS
MS hat vielfältige Symptome: von Gleichgewichtsstörungen über den Verlust motorischer Fähigkeiten bis zur Erblindung. Menschen mit Multipler Sklerose zeigen normalerweise während der ersten Ausbrüche die folgenden Symptome: Kribbeln, unsicherer Gang, Ataxie. Im Verlauf der Krankheit treten emotionale und kognitive Beschwerden auf (Angst, Depression, Gedächtnisstörungen). Logischerweise können sich diese Symptome von Patient zu Patient stark unterscheiden.
Ursachen der MS
Die genauen Gründe für Multiple Sklerose sind nicht ausreichend erforscht, wir wissen jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Eine Hypothese spricht von einem unbekannten Virus oder Krankheitserreger, der die Myelinscheide angreift, welche die Nervenfasern umhüllt und schützt. Auch die Oligodendrozyten werden zerstört. Diese Glialzellen signalisieren, dass neue Myelinscheiden gebildet werden müssen.
Diagnose der MS
Die Diagnose der MS stützt sich auf verschiedene Kriterien, darunter die klinische Präsentation, die Ergebnisse neurologischer Untersuchungen und bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT). Durch MRT-Aufnahmen können Läsionen im Gehirn und Rückenmark sichtbar gemacht werden, die typisch für MS sind.
Behandlung der MS
Bei Multipler Sklerose sind wirksame Behandlungen bisher nur bei Menschen mit der schubförmig-remittierenden Variante möglich (bei der primär progredienten Variante gibt es keine wirksamen Therapien, obwohl die Behandlung mit Kortikosteroiden wie Dexamethason untersucht wird. Als wirksam haben sich drei Interferone erwiesen: Avonex, Betaferon und Rebif. Copaxone (Polypeptidsatz), Mitoxantron (Immunsuppressivum) und Natalizumab (monoklonaler Antikörper) kommen ebenfalls zum Einsatz. Des Weiteren empfehlen sich Psychotherapien, Physio- oder Logotherapie.
Epidemiologie der MS
Derzeit sind in Deutschland rund 220.000 bis 250.000 Menschen an Multipler Sklerose erkrankt. Die Inzidenz liegt in Europa durchschnittlich zwischen 8 und 10 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner. Weltweit sind etwa 2,5 Millionen Menschen an MS erkrankt. Multiple Sklerose tritt normalerweise viel früher auf als ALS, das Alter bei der Diagnose liegt zwischen 20 und 40 Jahren (das Durchschnittsalter beträgt 29 Jahre). In Bezug auf das Geschlecht ist Multiple Sklerose häufiger bei Frauen als bei Männern zu beobachten.
Unterschiede zwischen ALS und MS
| Merkmal | Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) | Multiple Sklerose (MS) |
|---|---|---|
| Betroffene Zellen | Motoneurone (motorische Nervenzellen) | Myelinschicht der Nervenfasern im ZNS |
| Art der Erkrankung | Neurodegenerative Erkrankung | Autoimmunerkrankung |
| Typische Symptome | Muskelschwäche, Muskelatrophie, Spastik, Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken und Atmen | Kribbeln, unsicherer Gang, Ataxie, emotionale und kognitive Beschwerden, Gleichgewichtsstörungen, Verlust motorischer Fähigkeiten, Erblindung |
| Kognitive Beeinträchtigung | In der Regel nicht vorhanden | Kann auftreten |
| Alter bei Diagnose | Meist zwischen 40 und 70 Jahren | Meist zwischen 20 und 40 Jahren |
| Geschlecht | Männer leicht häufiger betroffen | Frauen häufiger betroffen |
| Erblichkeit | In etwa 10 % der Fälle mit Genmutationen verbunden | Familiäre Häufung als Risikofaktor, aber nicht direkt erblich |
| Verlauf | Immer progressiv | Schubförmig-remittierend, sekundär progredient oder primär progredient |
| Lebenserwartung | Deutlich reduziert (durchschnittlich 3-5 Jahre nach Diagnose) | In der Regel normale Lebenserwartung, aber eingeschränkte Lebensqualität möglich |
| Behandlung | Riluzol (zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs), symptomatische Therapie, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie | Interferone, Copaxone, Mitoxantron, Natalizumab, Kortikosteroide, symptomatische Therapie, Psychotherapie, Physiotherapie, Logopädie |
Gemeinsamkeiten zwischen ALS und MS
- Betreffen das zentrale Nervensystem (ZNS): Beide Erkrankungen greifen Strukturen innerhalb des Gehirns und Rückenmarks an.
- Neurologische Erkrankungen: Sowohl ALS als auch MS fallen in die Kategorie der neurologischen Erkrankungen.
- Keine Heilung: Bislang sind beide Krankheiten nicht heilbar. Die Behandlungen zielen darauf ab, die Symptome zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.
- Symptomatische Überschneidungen: Am Beginn des Krankheitsverlaufs können bei beiden Krankheiten ähnliche Beschwerden auftreten (Muskelschwäche und -steifheit, Schwierigkeiten beim Bewegen der Gliedmaßen, motorische Koordinationsstörungen).
- Bedeutung von Therapien: Sowohl bei ALS als auch bei MS spielen unterstützende Therapien wie Physio-, Ergo- und Logopädie eine wichtige Rolle, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.